1. El ano imperforado se conoce bien, y se ha identificado desde la

antigüedad.

2. Durante muchos siglos los médicos, de la medicina empírica,

creaban un orificio en el perineo de niños con ano imperforado,

muchos sobrevivían, tal vez tuvieron un defecto que hoy se le

conoce como “bajo”, y los niños con un defecto alto sucumbían a

este tratamiento.

3. En 1835, Amussat suturo por primera vez, la pared rectal a los

márgenes de la piel, lo que puede considerarse como la primera

anoplastia rectal.

4. En los primeros 60 años del siglo XX, los cirujanos practicaban una

anoplastia perineal sin colostomía, para el defecto bajo, para el

defecto alto, una colostomía en el periodo neonatal, seguida de una

intervención abdominoperineal de movilización.

5. Desde entonces, se han diseñado diferentes técnicas quirúrgicas, todas

con un denominador común: la protección y utilización de la banda

puborectal.

* Nervio pudendo.

1. El ano imperforado se presenta en uno de cada 4000 a 5000 recién

nacidos.

2. La frecuencia es un poco mas alta en varones que en mujeres.

3. El ano imperforado casi siempre se acompaña de fistulas.

4. El defecto mas común en los varones es en el ano imperforado con

fistula rectouretral y en mujeres fistula rectovestibular. Ahora, el

ano imperforado sin fistula es muy raro pertenece al 5% de esta

malformación.

5. La fistula entre el recto y el cuello vesical, es la única malformación

real superior al elevador, el único defecto en hombres que requiere

una laparotomía, además del abordaje quirúrgico inferior para la

reparación.

6. La malformación anorrectal, representa un amplio espectro de

defectos, los términos bajo, intermedio y alto son bastantes arbitrarios y

no son útiles para fines pronósticos y terapéuticos.

1. Resultado de la división anormal de la cloaca por el septum uro rectal que la divide en recto y canal anal en su parte posterior y vejiga urinaria y uretra en su parte anterior.

2. Desarrollo antes de los 49 días de gestación.

3. Produciéndose así la falta de continuidad normal de la luz intestinal hacia el exterior, con o sin comunicación fistulosa a periné o hacia aparatos urinario o genital.

• .

1. La fistula se ubica a lo largo de la línea media, en rafe,

escroto o pene. Mientras más cerca al escroto se encuentre,

mayor es la pared común entre el recto y la uretra.

2. No es necesario mayores estudios clínicos.

3. No es necesaria la Colostomía.

1. Ocurre tanto en uretra bulbar como en prostática, más común

en la bulbar.

2. El recto y la uretra comparten una pared común que es mas

larga en el defecto bulbar.

3. Mejor pronóstico fistula rectobulbar.

4. Mayor riesgo de periné plano y malformaciones urológicas en

la fistula rectoprostatica.

5. Se evidencia salida de meconio por uretra.*

6. Se hace Colostomía.

1. El recto se abre en “T” en el cuello vesical.

2. Se asocia con pelvis mal desarrollada, pobre musculatura,

defectos urológicos (90%).

3. El RN orina meconio y cursa con distensión abdominal entre

las primeras 12 a 24h.

4. Puede cursar con acidosis y sepsis.

5. Requiere Colostomía.

6. Se puede utilizar Laparoscopia.

7. El sujeto tiene mal pronostico, ya que el musculo elevador del

ano, el complejo muscular y el esfínter externo suelen estar

mal desarrollados.

1. El recto normalmente se localiza a la altura de la uretra bulbar

pero no hay comunicación entre ellos.

2. El recto termina aproximadamente a 2 cm de la piel perineal.

3. Suele tener buena pelvis y musculatura.

4. Asociación con Síndrome de Down en 50%.

5. Se toma invertograma a las 24h, si se encuentra aire a< 1cm,

se puede realizar la reparación primaria, sin necesidad de

Colostomía.

1. El invertograma es el estudio que se realiza en pacientes

recién nacidos, en los cuales no se evidencia fistula rectal

de ningún tipo o localización.

2. No esta indicado en aquellos pacientes en los que las

células meconiales aparezcan en orina.

3. El paciente debe tener entre 18 y 24 hs de vida, que es el

tiempo prudencial para que el aire deglutido al nacer

llegue distalmente a la bolsa rectal.

4. Se marcara el ano teórico con un plomo para referencia o

una moneda pegada con micropore.

4. La posición como su nombre lo indica ( cappo volta, cabeza

invertida), a 90º con respecto al femur y la incidencia del rayo

será en perfil.

5. Si el saco rectal se encuentra a menos de 1 cm del ano

teórico, se optara por resolver la malformación en el momento.

Mas de 1 cm se optara por colostomía y resolución en un

segundo tiempo.

1. Son raros.

2. El RN tiene un canal anal normal, pero atresico a 1 a 2 cm del

margen anal o bien puede tener una membrana.

3. Son de buen pronostico.

4. Se observan cerca del 1% del grupo entero de

malformaciones.

5. Estructuras musculares voluntarias casi normales.

1. En la línea media, entre vestíbulo y fóvea anal.

2. El recto no comparte pared común.

3. Se realiza corrección primaria.

1. El recto y la vagina bien separados.

1. Mas frecuente, la fistula se encuentra en vestíbulo vaginal por fuera del himen.

2. Recto y vagina comparten una pared común larga.

3. Asociación con malformaciones urológicas en 30% aproximadamente.

4. Se puede realizar Colostomía y si hay experiencia, realizar una corrección primaria.

5. Se requiere una inspección minuciosa de los genitales de la reciennacido para el diagnostico.

1. Rara <1%.

2. La gran mayoría de las veces son mal diagnosticadas, siendo

cloaca o una fistula rectovestibular.

3. Se tiene que evidenciar salida de meconio, desde dentro de la

vagina, atravesando el himen.

1. Similar a lo descrito en sexo masculino

1. La mas compleja de todas las malformaciones femeninas.

2. Canal común entre el recto, vagina y uretra. Orificio común.

3. Si el canal común es menor de 3.4 cm, hay un mejor

pronostico.

4. Cuando es > de 3.5 cm se asocia con uropatias, mala

musculatura.

5. En ocasiones el recto se abre en la cúpula de la vagina.

6. Es común encontrar hidrocolpos que puede causar uropatía porobstrucción uretral.

7. Se puede encontrar también duplicación vagina o uterina.

8. Cuando el canal común es largo se realiza abordaje por víaabdominal.

9. Sospechar en RN sin ano con genitales pequeños, al separarlabios menores, se observa un orificio único.

10. Se hace Colostomia.

11. Si se encuentra hidrocolpos: vaginostomia y algunas veces serequiere hasta vesicostomia.

vertebrales

anorrectales

Traqueo-esofágicas

renales

extremidades

Índice Sacro

1. Normal: 0.77

2. Anormal: <0.77

3. Mal Pronostico: <0.3

Los que muestran malformaciones anorrectales sufren diversos gradosde subdesarrollo sacro por lo que su índice varía entre 0.0 y 1.0 En lamedula y el sacro puede haber: Auscencia de vertebras hemivertebras,hemisacro, medula anclada, masas pre sacras

GENITOURINARIOS

Mientras mas alto el defecto, mayor riesgo

1. Hidronefrosis

2. Agenesia renal

3. Riñón en herradura

4. Uropatía obstructiva

Son la causa principal de morbi/mortalidad, ya que esto lleva a

una hidronefrosis delicada, urosepsis y acidosis metabólica por

una función renal deficiente.

MAL PRÓNOSTICO

1. Sacro plano.

2. Fóvea no deprimida.

3. No contracción del esfínter.

4. Mala musculatura.

5. Malformaciones urogenitales y sacras.

ARPSP:

(anorrectoplastia

sagital posterior)

ARPSP:

(anorrectoplastia

sagital posterior)

ARVUPSP

(anorrectovagino

ureteroplastía

Sagital

Posterior)

1. Una Colostomia descendente dividida es ideal para el

tratamiento de las MAR.

2. Proporciona descomprensión intestinal así como protección

para la reparación final del defecto.

3. La reparación sin una Colostomia incrementa el riesgo de

infección e impide al cirujano conocer la anatomía precisa del

defecto.

4. La limpieza mecánica del colon distal antes de la reparación

definitiva es mucho menos difícil cuando la Colostomia se

localiza en la porción descendente del colon.

5. La colostomía creada demasiado distal interfiere en la

movilización del recto durante el procedimiento de

movilización.

1. Todas las malformaciones anorrectales se pueden corregir con el método

sagital posterior, con o sin laparotomía.

2. El tamaño de la incisión cambia de acuerdo al defecto, posición prona con la

pelvis elevada.

3. La incisión comienza en la porción media del sacro y se extiende a través del

centro del esfínter externo. Esto va a depender del defecto a reparar. El

razonamiento de este método se basa en el hecho que ningún nervio o vaso

importante cruza la línea media.

4. Las estructuras de musculo estriado no se seccionan solo se separan, la

abertura sagital favorece una exposición completa y reduce la posibilidad de

dañar estructuras importantes como conducto deferente, uretra etc.

5. La separación del recto de las estructuras urogenitales

representa la parte mas delicada del procedimiento.

6. Cerca del 90% de los defectos se puede repara con el

método sagital posterior sin abrir el abdomen.

7. Cada caso presenta variantes anatómicas individuales que

exigen modificaciones técnicas.

8. El cierre de las estructuras pélvicas y perineales alrededor

de un recto demasiado grande puede interferir con el aporte

sanguíneo de la parte distal del recto.

“ Nunca debe intentarse un abordaje sagital posterior sin un

estudio imagenologico de la parte distal del colon

(colostograma distal) con buena técnica para establecer la

exposición exacta del recto y la fistula. El intento de

reparación sin esta información básica supone riesgo de daño

a nervios, daño a vesículas seminales, y próstata, uréteres

ectópicos y denervación de la vejiga. “

1. Una vez realizada la Colostomia y tras el Colostograma que

revela si hay o no fistula, se realiza la cirugía correctiva “Ano

rectoplastia Sagital Posterior” (ARSP) a las 4 a 8 semanas.

1. Incisión desde porción distal del sacro por la línea media,

dejando igual cantidad de musculo a cada lado.

2. Luego con electroestimulacion se identifica el esfínter anal.

• Se identifican las fibras parasagitales, y el complejo

muscular y fibras del elevador del ano.

1. A muchos de los pacientes se requieren una COLOSTOMIA

inicial, se les realiza la corrección definitiva hacia los 6 meses

de vida, con una ANORRECTOPLASTIA SAGITAL

POSTERIOR (ARSP), en la que se incide sagitalmente el

periné y los músculos hasta localizar la bolsa rectal y la

fistula.

2. En presencia de cloaca persistente se realiza

ANORRECTOVAGINOURETEROPLASTIA SAGITAL

POSTERIOS (ARVUPSP)

1. Después de la intervención quirúrgica correspondiente a

cada defecto, los pacientes tienen por lo general una buena

evolución.

2. Dolor en los que se han sometido a laparotomía.

3. En la reparación de la cloaca, la sonda de Foley se deja en su

lugar entre 8 y 14 días.

4. En niños cuando la uretra recién construida es larga se

coloca un drenaje suprapúbico para evitar colocar sonda de

Foley, y no dañar la reconstrucción.

5. Si la sonda uretral se desplaza accidentalmente, se debe

observar al sujeto para detectar la micción completa espontanea,

si no hay micción, se introduce una sonde de cistostomía

suprapúbica percutánea, no se reintroduce la sonda por que puede

romper la reparación.

6.Antibióticos intravenosos durante 48 horas.

7. Ungüento local con antibióticos durante 8-10 días.

8. De alta a los 3-4 días, excepto cuando se hace una laparotomía.

9. Dos semanas después de la reparación el lactante acude a la

clínica y se inician las dilataciones anales.

10. Los padres practican este procedimiento dos veces al día.

11. Cada semana se aumenta el tamaño del dilatador hasta

que el recto alcanza el tamaño deseado.

12. Se cierra la colostomía, una vez que se logra el tamaño

adeduado.

Siempre se sufre algún grado de trastorno funcional.

1. La continencia fecal depende de tres factores principales:

1. Musculo elevador, complejo muscular y esfínter externo.

2. Uso cuando masa fecal rectal llega al área anorrectal,

empujada por la contracción involuntaria del recto

sigmoides. Minutos anteriores a la defecación. Durante el

día o la noche.

3. Los pacientes con malformaciones anorrectales tienen

músculos estriados voluntarios anormales y los usan cuando

el niño “siente” que es necesario. No por que en realidad

sienta la necesidad.

1. Sensación aguda en las personas normales reside en el

conducto anal.

2. Atresia rectal, nacen sin conducto anal, esta sensación es

nula o rudimentaria en estos pacientes.

3. Estos sujetos perciben la distensión del recto, por el

estiramiento del musculo voluntario (propiocepción) no.

4. No percibe heces liquidas o material fecal blando por que

no se distiende el recto. Literal estos pacientes tiene que

tener heces solidas para sentir.

1. El factor mas importante.

2. En una persona normal, el recto sigmoides permanece

silencioso por un tiempo ( 12 horas a varios días) las heces

permanecen dentro del intestino si son solidas.

3. El paciente percibe la contracción del recto sigmoides antes

de la defecación.

4. La persona normal puede relajar voluntariamente los

músculos estriados y el contenido fecal migra hacia abajo,

en dirección al conducto anal donde se capta consistencia y

calidad de las heces

5. El factor principal del vaciamiento del recto sigmoides es la

contracción intestinal masiva involuntaria y la maniobra de

valsalva.

Posoperatorio inmediato, Infección de la herida.

Estenosis anales, inobservancia del seguimiento del protocolo

de dilataciones. Grave constricción fibrosa inestable.

Estreñimiento trastorno funcional mas común en

anorrectoplastia sagital posterior.

Las colostomías que no permiten la limpieza e irrigación del

colon distal pueden causar megarrecto.

Los esfuerzos para mantener el colon sigmoides lo mas vacio

posible desde el momento de la colostomía permiten obtener

una mejor función intestinal final.

Fístula uretrovaginal, complicación mas común y temida en

casos de cloaca persistente antes del advenimiento de la

maniobra de movilización urogenital total.

Parálisis temporal del nervio femoral como resultado de la

presión excesiva de la ingle durante la operación.

Daño quirúrgico de nervios de la vejiga, si el cirujano supera el

plano de la línea media.

Administración racional de irrigaciones intestinales, dietas y fármacos

• Estreñimiento Irrigaciones intestinales intensivas.

Sonda hasta el sigmoides, para limpiar el intestino

No laxantes

• Motilidad intestinal aumentada (tendencia a diarrea) Dieta astringente

Medicamentos para atenuar la motilidad intestinal

Programa de irrigaciones intestinales

Procedimiento de Malone: comunicación entre paredabdominal y el ciego a través del apéndice, formamecanismo de válvula, previene la fuga de heces. Elpaciente se puede administrar un enema.

La mayoría de pacientes sometidos a esta

operación expresa gran satisfacción.