XIMENA SARMIENTO M.D.XIMENA SARMIENTO M.D.

CONCEPTOCONCEPTOMICROFTALMOSMICROFTALMOS

ÓRBITA CON OJO HIPOPLÁSICOÓRBITA CON OJO HIPOPLÁSICO Malformación orbitaria infrecuenteMalformación orbitaria infrecuente Globo ocular más pequeño(<19 mm)Globo ocular más pequeño(<19 mm)

Asociada a coloboma, opacidades Asociada a coloboma, opacidades corneales, cataratas corneales, cataratas

Microftalmos severo = anoftalmíaMicroftalmos severo = anoftalmía

CONCEPTO ANOFTALMÍACONCEPTO ANOFTALMÍA

AUSENCIA TOTAL de UNO AUSENCIA TOTAL de UNO o AMBOSo AMBOSGLOBOS OCULARESGLOBOS OCULARES

RaraRara

Existen: párpados, aparato lacrimal y Existen: párpados, aparato lacrimal y musculatura ocular extrínsecamusculatura ocular extrínseca

órbita y apertura palpebral de menor tamañoórbita y apertura palpebral de menor tamaño

EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA

MICROFTALMOS CONGÉNITO MÁS MICROFTALMOS CONGÉNITO MÁS COMÚN QUE ANOFTALMÍA CONGÉNITACOMÚN QUE ANOFTALMÍA CONGÉNITA

PREVALENCIAPREVALENCIA MicroftalmosMicroftalmos: 1.2 a 3.5:10.000 nacidos: 1.2 a 3.5:10.000 nacidos AnoftalmíaAnoftalmía: 0.3 -1.8:10.000 nacidos: 0.3 -1.8:10.000 nacidos

PRESENTACIÓN CLÍNICAPRESENTACIÓN CLÍNICA

UNILATERAL UNILATERAL BILATERALBILATERAL

““malformaciones a nivel orbitario malformaciones a nivel orbitario conllevan a pérdida funcional”conllevan a pérdida funcional”

CLÍNICACLÍNICA

MICROFTALMOS y ANOFTALMÍA SEVERA MICROFTALMOS y ANOFTALMÍA SEVERA PROPICIAN PROPICIAN MICRO-ÓRBITAMICRO-ÓRBITA

CON APARIENCIA TEMPRANA DE CON APARIENCIA TEMPRANA DE HEMIATROFIA CRANEOFACIALHEMIATROFIA CRANEOFACIAL

CLÍNICACLÍNICACARENCIA PALPEBRAL Y SACO CARENCIA PALPEBRAL Y SACO CONJUNTIVAL POR FALTA DE CONJUNTIVAL POR FALTA DE

ESTÍMULOS por PÉRDIDA EXTREMA DE ESTÍMULOS por PÉRDIDA EXTREMA DE FUNCIÓN PARA EL DESARROLLO Y FUNCIÓN PARA EL DESARROLLO Y

CRECIMIENTO DE DICHAS CRECIMIENTO DE DICHAS ESTRUCTURASESTRUCTURAS

Continente - Continente - ContenidoContenido

MANEJOMANEJO

Finalidad: Finalidad: ESTIMULAR EL CRECIMIENTO ESTIMULAR EL CRECIMIENTO

ORBITARIO ORBITARIO suficiente tejido palpebral y suficiente tejido palpebral y

conjuntival capaz de soportar la conjuntival capaz de soportar la prótesis prótesis

RESTITUCIÓN DEL VOLÚMENRESTITUCIÓN DEL VOLÚMEN

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

DEPENDE DE LA EDAD Y VOLUMEN DEPENDE DE LA EDAD Y VOLUMEN DEL CONTENIDO ORBITARIODEL CONTENIDO ORBITARIO

MANEJO PEDIÁTRICO LARGO Y MANEJO PEDIÁTRICO LARGO Y COMPLICADOCOMPLICADO

CONTROVERSIALCONTROVERSIAL

observaciónobservación vs.vs.eliminación del eliminación del globo microf tálmicoglobo microf tálmico

““Descartar el potencial visual del globo Descartar el potencial visual del globo microf tálmico”microf tálmico”

GRUPOS CLÍNICOS de GRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTO TRATAMIENTO

MICROFTALMOS SACO CONJUNTIVAL MICROFTALMOS SACO CONJUNTIVAL NORMAL O LIGERAMENTE DISMINUÍDONORMAL O LIGERAMENTE DISMINUÍDO

CONFORMADORES EXPANSORES DE HIDROGEL

GRUPOS CLÍNICOS de GRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTOTRATAMIENTO

ANOFTALMÍA CLÍNICA CONGÉNITA ANOFTALMÍA CLÍNICA CONGÉNITA (microftalmos severo) CON SACO (microftalmos severo) CON SACO

CONJUNTIVAL PEQUEÑO Y CONTRAÍDOCONJUNTIVAL PEQUEÑO Y CONTRAÍDO

EXPANSOR DE HIDROGEL (saco conjuntival y luego órbita)

TRASPLANTE DERMOGRASO

GRUPOS CLÍNICOS de GRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTOTRATAMIENTO

NIÑO >5 a CON SACO CONJUNTIVAL NIÑO >5 a CON SACO CONJUNTIVAL CONTRAÍDO CONTRAÍDO

INCAPAZ DE USAR PRÓTESISINCAPAZ DE USAR PRÓTESIS ASIMETRÍA PERCEPTIBLE ASIMETRÍA PERCEPTIBLE ANTECEDENTES DE MÚLTIPLES CIRUGÍASANTECEDENTES DE MÚLTIPLES CIRUGÍAS

osteotomía orbitaria y osteotomía orbitaria y técnicas de colgajotécnicas de colgajo

PRÓTESIS OCULARPRÓTESIS OCULAR

MICROFTALMOS CONGÉNITO MICROFTALMOS CONGÉNITO CAPAZ DE USAR PRÓTESIS CAPAZ DE USAR PRÓTESIS

Grado de ajuste determinado por Grado de ajuste determinado por

ancho de fisura palpebralancho de fisura palpebral limita limita anchura y altura en saco conjuntival anchura y altura en saco conjuntival

Aspecto estético determinado por el Aspecto estético determinado por el TAMAÑO DE LA DEFICIENCIA DE TAMAÑO DE LA DEFICIENCIA DE

VOLUMEN ORBITARIOVOLUMEN ORBITARIO

PRÓTESIS OCULARPRÓTESIS OCULAR

Microftalmos severo con longitud axial Microftalmos severo con longitud axial

significativamente < del lado sano o significativamente < del lado sano o de v.n. (19 mm)de v.n. (19 mm) déficit del volumen déficit del volumen orbital más severo entre más pequeño orbital más severo entre más pequeño

sea el ojo, lo que da impresión de sea el ojo, lo que da impresión de

enoftalmosenoftalmosBIEN COMPENSADO CON PRÓTESIS BIEN COMPENSADO CON PRÓTESIS

CONFORMADORESCONFORMADORESRÍGIDOSRÍGIDOS

DILATAR Y AUMENTAR EL SACO CONJUNTIVALDILATAR Y AUMENTAR EL SACO CONJUNTIVAL CONTROLES PERIÓDICOS VALORATIVOS DEL PROGRESO CONTROLES PERIÓDICOS VALORATIVOS DEL PROGRESO CAMBIOS FRECUENTES POR AUMENTO DE TAMAÑO CAMBIOS FRECUENTES POR AUMENTO DE TAMAÑO RESULTADO ESTÉTICO BUENO CON TRATAMIENTO TEMPRANO RESULTADO ESTÉTICO BUENO CON TRATAMIENTO TEMPRANO

EN EN PACIENTES CON VOLUMEN ORBITARIO POBREPACIENTES CON VOLUMEN ORBITARIO POBRE

no tiene efecto sobre la órbita no tiene efecto sobre la órbita vs.vs. crecimiento máximo y resultado crecimiento máximo y resultado

cosmético subsecuente cosmético subsecuente ANCHO DE FISURA PALPEBRAL DETERMINA TAMAÑO ANCHO DE FISURA PALPEBRAL DETERMINA TAMAÑO

DEL CONFORMADORDEL CONFORMADORLIMITA LA CANTIDAD DE VOLUMEN AJUSTABLELIMITA LA CANTIDAD DE VOLUMEN AJUSTABLE

EXPANSORES DE HIDROGELEXPANSORES DE HIDROGEL

Propuestos para agrandar el volumen Propuestos para agrandar el volumen orbitario en niñosorbitario en niños(Alemania 1997) (Alemania 1997)

DE ALTA O BAJA HIDROFILIADE ALTA O BAJA HIDROFILIA

SEGURA - MÍNIMAMENTE INVASIVA- SEGURA - MÍNIMAMENTE INVASIVA- RÁPIDARÁPIDA

Balón de silicona con un reservorioBalón de silicona con un reservorio Se inserta y se deja en la cavidad por Se inserta y se deja en la cavidad por

6 m6 m Solución salina dentro del reservorio Solución salina dentro del reservorio

para expandirlo para expandirlo

EXPANSORES DE HIDROGELEXPANSORES DE HIDROGEL

DE AUTOLLENADO se inflan por sí mismos por DE AUTOLLENADO se inflan por sí mismos por hidratación por ÓSMOSIS hidratación por ÓSMOSIS

Buenos resultados estéticos sin cirugíaBuenos resultados estéticos sin cirugíaSe evitan cicatrices y constricción TISULAR Se evitan cicatrices y constricción TISULAR

(Schittkowski y col. en 2003)(Schittkowski y col. en 2003)

incapaz de compensar el crecimiento incapaz de compensar el crecimiento deficiente de la cavidad orbitaria, aunque se obtenga deficiente de la cavidad orbitaria, aunque se obtenga

buen espacio para colocación protésica buen espacio para colocación protésica

INJERTO DERMOGRASO INJERTO DERMOGRASO AUTÓLOGO AUTÓLOGO

TIENE LA VENTAJA DE SER UN TIENE LA VENTAJA DE SER UN INJERTO AUTÓLOGO Y DE INJERTO AUTÓLOGO Y DE

AUMENTAR CONFORME EL NIÑO AUMENTAR CONFORME EL NIÑO CRECE CRECE

LA ATROFIA GRASA EN PACIENTES LA ATROFIA GRASA EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON IMPLANTE ES PEDIÁTRICOS CON IMPLANTE ES

RARARARA

QUISTE ORBITARIO QUISTE ORBITARIO AYUDA A LA EXPANSIÓN ORBITAL MÁS EFECTIVO QUE IMPLANTE ARTIFICIAL EVITA EL MICROORBITISMO SEVERO

FACTOR ESTÉTICO RELEVANTE EN EDAD ESCOLARFACTOR ESTÉTICO RELEVANTE EN EDAD ESCOLAR

Remoción alrededor de 5 años 5 años aunque la cavidad no esté totalmente desarrollada

crecimiento orbitario 90% del adultocrecimiento orbitario 90% del adulto

la expansión orbital total la expansión orbital total vs.vs. estética del niño pre-escolarestética del niño pre-escolar

QUISTE ORBITARIO QUISTE ORBITARIO Discrepancia en su manejo

Colocar un implante para Colocar un implante para mantener volumen de la mantener volumen de la cavidad y favorecer la cavidad y favorecer la

estéticaestética

Implantes orbitarios de hidroxiapatita y silicona

QUISTE ORBITARIO QUISTE ORBITARIO Remoción inmediata Remoción inmediata del quiste si cavidad grande del quiste si cavidad grande v Crecimiento cavitario satisfactorio Crecimiento cavitario satisfactorio mantenerlomantenerlo

hasta lograr tamaño óptimo hasta lograr tamaño óptimo a No causa problemas y la prótesis se fija/mantiene No causa problemas y la prótesis se fija/mantiene

conservarloconservarloI Prótesis inestable por el quiste Prótesis inestable por el quiste removerloremoverlo

después de lograr tamaño adecuadodespués de lograr tamaño adecuador Cirugía orbitaria temprana Cirugía orbitaria temprana si conformador/ si conformador/

prótesis no son retenidosprótesis no son retenidos

Cirugía electiva de párpados postergada hasta Cirugía electiva de párpados postergada hasta pubertad pubertad

Mclean y colaboradores (2003)Mclean y colaboradores (2003)

CIRUGÍACIRUGÍA ENUCLEACIÓN DEL OJO ENUCLEACIÓN DEL OJO

MICROFTÁLMICO COMPROMETE EL MICROFTÁLMICO COMPROMETE EL CRECIMIENTO ORBITARIOCRECIMIENTO ORBITARIO

ELECTIVAELECTIVA + TEMPRANA LA ENUCLEACIÓN > + TEMPRANA LA ENUCLEACIÓN >

REDUCCIÓN DEL CRECIMIENTO REDUCCIÓN DEL CRECIMIENTO ORBITARIO ORBITARIO (especialmente si no hay (especialmente si no hay

implante)implante) POSTERGARLA HASTA QUE EL POSTERGARLA HASTA QUE EL

CRECIMIENTO FINALICECRECIMIENTO FINALICE

CIRUGÍA PALPEBRALCIRUGÍA PALPEBRAL SEGUNDO TIEMPOSEGUNDO TIEMPO

CANTOPLASTIA MEDIAL Y LATERAL CANTOPLASTIA MEDIAL Y LATERAL EXPANSIÓN DE LA FISURA EXPANSIÓN DE LA FISURA

PRE PRE POSTPOST

Tratamiento Tratamiento COMBINADOCOMBINADO

CONFORMADORESCONFORMADORES + + EXPANSIÓN ORBITARIA EXPANSIÓN ORBITARIA

AGRESIVAAGRESIVA NO OBTIENE NO OBTIENE

RESULTADOS ESTÉTICOS RESULTADOS ESTÉTICOS ACEPTABLESACEPTABLES

OTRASOTRASFORMAS DE MANEJO FORMAS DE MANEJO

microftalmos simple y micro-orbitismo microftalmos simple y micro-orbitismo aplicación temprana del aplicación temprana del doble principio doble principio

de expansión de expansión de piel para párpados y la de piel para párpados y la distracción de órbita distracción de órbita (1er. año)(1er. año)

aparato combinado: 1) balón de aparato combinado: 1) balón de expansión intraorbital 2)válvula antireflujo expansión intraorbital 2)válvula antireflujo para evitar pérdida de presión efectiva en para evitar pérdida de presión efectiva en el balón y 3) lugar de inyección para el balón y 3) lugar de inyección para llenado progresivo del balón de expansiónllenado progresivo del balón de expansión

ESTE TRATAMIENTO EN MALFORMACIONES ESTE TRATAMIENTO EN MALFORMACIONES CRANEOFACIALES CRANEOFACIALES COMPLEJASCOMPLEJAS RESUELVE EL RESUELVE EL

PROBLEMA PARCIALMENTE PROBLEMA PARCIALMENTE

CONCLUSIONESCONCLUSIONES Caso severos y complejos no siempre se

obtienen tamaño y forma orbitarios adecuados desplazamiento del implante y asimetría orbitaria

Manejo temprano del microftalmos con conformadores rígidos y prótesis, logran resultados muy satisfactorios

Casos severos con anoftalmos congénito resultado pobre

Edad de desarrollo PUBERTAD/ PRE-ESCOLAR MANEJO MULTIDISCIPLINARIOMANEJO MULTIDISCIPLINARIO.