ANOFTALMÍA y MICROFTALMOS CONGÉNITOS

ASPECTOS MECÁNICO-PATOLÓGICOS

del MANEJOXIMENA SARMIENTO M.D.

CONCEPTOMICROFTALMOS

ÓRBITA CON OJO HIPOPLÁSICO Malformación orbitaria infrecuente Globo ocular más pequeño(<19 mm)Asociada a coloboma, opacidades

corneales, cataratas Microftalmos severo = anoftalmía

CONCEPTO ANOFTALMÍA

AUSENCIA TOTAL de UNO o AMBOSGLOBOS OCULARES

Rara

Existen: párpados, aparato lacrimal y musculatura ocular extrínseca

órbita y apertura palpebral de menor tamaño

EPIDEMIOLOGÍA

MICROFTALMOS CONGÉNITO MÁS COMÚN QUE ANOFTALMÍA CONGÉNITA

PREVALENCIA Microftalmos: 1.2 a 3.5:10.000

nacidos Anoftalmía: 0.3 -1.8:10.000 nacidos

PRESENTACIÓN CLÍNICA

UNILATERAL BILATERAL

“malformaciones a nivel orbitario conllevan a pérdida funcional”

CLÍNICA

MICROFTALMOS y ANOFTALMÍA SEVERA PROPICIAN MICRO-ÓRBITA

CON APARIENCIA TEMPRANA DE HEMIATROFIA CRANEOFACIAL

CLÍNICACARENCIA PALPEBRAL Y SACO CONJUNTIVAL POR FALTA DE

ESTÍMULOS por PÉRDIDA EXTREMA DE FUNCIÓN PARA EL DESARROLLO

Y CRECIMIENTO DE DICHAS ESTRUCTURAS

Continente - Contenido

MANEJO

Finalidad: ESTIMULAR EL CRECIMIENTO

ORBITARIO suficiente tejido palpebral y

conjuntival capaz de soportar la prótesis

RESTITUCIÓN DEL VOLÚMEN

TRATAMIENTO

DEPENDE DE LA EDAD Y VOLUMEN DEL CONTENIDO ORBITARIO

MANEJO PEDIÁTRICO LARGO Y COMPLICADO

CONTROVERSIAL

observación vs.eliminación del globo microftálmico

“Descartar el potencial visual del globo microftálmico”

GRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTO

MICROFTALMOS SACO CONJUNTIVAL NORMAL O

LIGERAMENTE DISMINUÍDO

CONFORMADORESEXPANSORES DE HIDROGEL

GRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTO

ANOFTALMÍA CLÍNICA CONGÉNITA (microftalmos severo) CON SACO

CONJUNTIVAL PEQUEÑO Y CONTRAÍDO

EXPANSOR DE HIDROGEL

(saco conjuntival y luego órbita) TRASPLANTE DERMOGRASO

GRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTO

NIÑO >5 a CON SACO CONJUNTIVAL CONTRAÍDO

INCAPAZ DE USAR PRÓTESIS ASIMETRÍA PERCEPTIBLE ANTECEDENTES DE MÚLTIPLES CIRUGÍAS

osteotomía orbitaria y técnicas de colgajo

PRÓTESIS OCULAR

MICROFTALMOS CONGÉNITO CAPAZ DE USAR PRÓTESIS

Grado de ajuste determinado por ancho de fisura palpebral limita

anchura y altura en saco conjuntival

Aspecto estético determinado por el TAMAÑO DE LA DEFICIENCIA DE

VOLUMEN ORBITARIO

PRÓTESIS OCULAR

Microftalmos severo con longitud axial

significativamente < del lado sano o de v.n. (19 mm) déficit del volumen

orbital más severo entre más pequeño sea el ojo, lo que da

impresión de enoftalmosBIEN COMPENSADO CON PRÓTESIS

CONFORMADORESRÍGIDOS

DILATAR Y AUMENTAR EL SACO CONJUNTIVAL CONTROLES PERIÓDICOS VALORATIVOS DEL PROGRESO CAMBIOS FRECUENTES POR AUMENTO DE TAMAÑO RESULTADO ESTÉTICO BUENO CON TRATAMIENTO

TEMPRANO EN PACIENTES CON VOLUMEN ORBITARIO POBRE

no tiene efecto sobre la órbita vs. crecimiento máximo y resultado

cosmético subsecuente ANCHO DE FISURA PALPEBRAL DETERMINA

TAMAÑO DEL CONFORMADORLIMITA LA CANTIDAD DE VOLUMEN AJUSTABLE

EXPANSORES DE HIDROGEL

Propuestos para agrandar el volumen orbitario en niños(Alemania 1997)

DE ALTA O BAJA HIDROFILIASEGURA - MÍNIMAMENTE

INVASIVA- RÁPIDA Balón de silicona con un reservorio Se inserta y se deja en la cavidad

por 6 m Solución salina dentro del reservorio

para expandirlo

EXPANSORES DE HIDROGEL

DE AUTOLLENADO se inflan por sí mismos por hidratación por ÓSMOSIS

Buenos resultados estéticos sin cirugíaSe evitan cicatrices y constricción TISULAR

(Schittkowski y col. en 2003)

incapaz de compensar el crecimiento deficiente de la cavidad orbitaria, aunque se

obtenga buen espacio para colocación protésica

INJERTO DERMOGRASO AUTÓLOGO

TIENE LA VENTAJA DE SER UN INJERTO AUTÓLOGO Y DE

AUMENTAR CONFORME EL NIÑO CRECE

LA ATROFIA GRASA EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON IMPLANTE ES

RARA

QUISTE ORBITARIO AYUDA A LA EXPANSIÓN ORBITAL MÁS EFECTIVO QUE IMPLANTE ARTIFICIAL EVITA EL MICROORBITISMO SEVERO

FACTOR ESTÉTICO RELEVANTE EN EDAD ESCOLAR

Remoción alrededor de 5 años aunque la cavidad no esté totalmente desarrollada

crecimiento orbitario 90% del adulto

la expansión orbital total vs. estética del niño pre-

escolar

QUISTE ORBITARIO Discrepancia en su manejo

Colocar un implante para mantener volumen de la cavidad y favorecer

la estética

Implantes orbitarios de hidroxiapatita y silicona

QUISTE ORBITARIO a. Remoción inmediata del quiste si cavidad

grande b. Crecimiento cavitario satisfactorio

mantenerlo hasta lograr tamaño óptimo c. No causa problemas y la prótesis se

fija/mantiene conservarlod. Prótesis inestable por el quiste removerlo

después de lograr tamaño adecuadoe. Cirugía orbitaria temprana si conformador/

prótesis no son retenidosCirugía electiva de párpados postergada

hasta pubertad

Mclean y colaboradores (2003)

CIRUGÍA ENUCLEACIÓN DEL OJO

MICROFTÁLMICO COMPROMETE EL CRECIMIENTO ORBITARIO

ELECTIVA + TEMPRANA LA ENUCLEACIÓN >

REDUCCIÓN DEL CRECIMIENTO ORBITARIO (especialmente si no hay

implante) POSTERGARLA HASTA QUE EL

CRECIMIENTO FINALICE

CIRUGÍA PALPEBRAL SEGUNDO TIEMPO

CANTOPLASTIA MEDIAL Y LATERAL EXPANSIÓN DE LA FISURA

PRE POST

Tratamiento COMBINADO

CONFORMADORES + EXPANSIÓN

ORBITARIA AGRESIVA NO OBTIENE

RESULTADOS ESTÉTICOS ACEPTABLES

OTRASFORMAS DE MANEJO microftalmos simple y micro-orbitismo

aplicación temprana del doble principio de expansión de piel para párpados y la distracción de órbita (1er. año)

aparato combinado: 1) balón de expansión intraorbital 2)válvula antireflujo para evitar pérdida de presión efectiva en el balón y 3) lugar de inyección para llenado progresivo del balón de expansión

ESTE TRATAMIENTO EN MALFORMACIONES CRANEOFACIALES COMPLEJAS RESUELVE EL

PROBLEMA PARCIALMENTE

CONCLUSIONES Caso severos y complejos no siempre se

obtienen tamaño y forma orbitarios adecuados desplazamiento del implante y asimetría orbitaria

Manejo temprano del microftalmos con conformadores rígidos y prótesis, logran resultados muy satisfactorios

Casos severos con anoftalmos congénito resultado pobre

Edad de desarrollo PUBERTAD/ PRE-ESCOLAR

MANEJO MULTIDISCIPLINARIO.

GRACIAS POR LA ATENCIÓN