Ростовский Государственный Медицинский Университет каф.патофизиологии

студентка 20гр.ЛПФ 3курс

Кузюба Светлана Михайловна

Руководитель: Алексеев В.В

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Ростов-на-Дону 2014г.

Системные заболевания соединительной ткани – заболевания, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов и фиброзообразованием.

иммунорегуляторный дисбаланс

угнетение супрессорной

активности

увеличение «хелперной» активности

Т-лимфоцитов

активация В-лимфоцитов

гиперпродукция аутоантител

ПАТОГЕНЕЗ

иммунные комплексы

клеточные рецепторы

системное воспаление

Активность аутоантител реализуется через комплементзависимый цитолиз

Общность патогенеза системных заболеваний соединительной ткани — нарушение иммунного гомеостаза:

неконтролируемый синтез аутоантител

образования иммунных комплексов АТ-АГ

развитие тяжелой воспалительной реакции

Комплексы Ат-Аг циркулируют в крови и фиксируются в тканях

системная красная волчанка

системная склеродермия

диффузный фасциитдерматомиозит идиопатическийболезнь Шегрена

синдром Шарпа

ревматическая полимиалгия

Рецидивирующий полихондрит

болезнь Вебера—Крисчена

Аутоиммунные заболевания

это хроническое прогрессирующее полисиндромное заболевание,генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных механизмов и ведет к неконтролируемому синтезу антител к

собственным тканям организма с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

Системная красная волчанка

Наиболее распространенно распространенно редкий Очень

редкий

Распространенность

поражения• кожа• суставы• сердце• почки• кровь• легкие• ЦНС

Течение болезни

острое подострое хроническое

Степень активности

минимальная средняя активность максимальная

симптом бабочки

дискоидная сыпь

появление сыпи после пребывания на

солнце;

образование язв на слизистых оболочках

артрит

полисерозит

поражение мозга, судороги, психоз

↓Э,Л,Тр в анализе крови

появление в крови специфических

антител

обнаружение в крови антинуклеарных антител

Диагностика

симптоматическая терапия

иммунокоррекция

общеукрепляющая терапия

Лечение

- диффузное заболевание соединительной ткани,проявляется в прогрессирующем фиброзе кожи, внутренних органов, сосудистой патологией в сочетании с вазоспастическими нарушениями.

Системная склеродермия

фиброз тканей увеличение биосинтеза коллагена

нарушения иммунитета

(↓ уровня Т супрессоров,

возникновение антител к

коллагену)

нарушение микроциркулятор

ного русла

Патогенез

Клинические формы системной склеродермии

диффузная

лимитированная

перекрестная

висцеральная

ювенильная

антифиброзные сосудистые противовоспалительные

иммуносупр

ессивные средства

Лечение

экстракорпоральная

локальная реабилитационная

симптоматическая терапия

Поражения

− смешанное соединительнотканное заболевание, сочетание отдельных признаков системной склеродермии, дерматомиозита и системной красной волчанки.

Синдром Шарпа

Иммуно-повреждающее

действие

развитие пролиферативных

процессов в интиме и медии крупных сосудов

развитие синдрома

Рейно

легочная гипертензия

Патогенез

синдром Рейно полиартрит полимиозит

гипотония пищевода

нарушения функции внешнего дыхания

Клиника

– системное аутоиммунное заболевание,поражение многих секретирующих желез, главным образом слюнных и слезных.

Болезнь Шегрена

ПатогенезПоражение экзокринных желез

Лимфоидная инфильтрация

Деструктивные изменения ацинусов

Секреторная недостаточность

Атрофия секреторной ткани

Замещение жировыми инфильтратами

генетические

гормональные

Инфекционные

ревматоидный

Факторы

сухость слизистой оболочки полости рта и глаз

увеличение околоушных желез поражение суставоватрофического вагинита

Клиника