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Raccomandazioni ed algoritmi assistenziali delConsorzio Interregionale APS e proposte future APS e proposte future
Maria Tiziana Bertero
Immunologia
Ospedale Mauriziano
SINDROME DA ANTICORPIANTIFOSFOLIPIDI: NUOVE ACQUISIZIONILABORATORISTICHE, CLINICHE EORGANIZZATIVE
Consorzio APS
gruppo multidiscliplinare gruppo multidiscliplinare attivo da oltre 5 anniprimo incontro collegiale il 4/2/2004 al S. Luigi
prossime riunioni il MARTEDI'mailing list aggiornata
Attività svoltaProposte
Caso clinico
Centri N. schedeMauriziano Immunologia, Reumatologia, Ematologia 52 + 12 + 1San Giovanni Bosco 55
Report APS al 12.2009
schede totali inserite n. 199
San Giovanni Bosco 55Molinette Mal tromb,Nefrol,Neurol,Reumatol 1 + 3 + 1 + 6
S. Luigi Med Interna,Malattie App Respiratorio 10 + 1
Alba Neurologia 33Ivrea Medicina Trasfusionale 2Novara Immunol, Med Interna, Nefrol 1+5+6OIRM-S.Anna Medicina Interna 2Vercelli Medicina Generale 1Ospedale Massaia Medicina Interna 2Maria Vittoria Neurologia 2 Pinerolo Medicina 1 Cuneo Nefrologia 1
Alessandria Ematologia 1
D'accordo con il TS è stata avviata la verifica del le
schede MR , che è tuttora in corso.
La numerosità di schede compilate in modo
incompleto e/o non aderente ai criteri
classificativi di Miyakis 2006 inficia i dati di classificativi di Miyakis 2006 inficia i dati di
prevalenza per l'APS in Piemonte (obbiettivo del
consorzio) e la possibilità di collaborazioni “seri e”
con la ns casistica.
INVITIAMO AL RIGORE nell'attenersi ai criteri
suddetti per non compromettere la serietà del
consorzio e nel rispetto dei gruppi che lavorano be ne.
Scheda segnalazione
• Facile da compilare • Facile da compilare –criteri già selezionati e –campi preformati
• Revisione in corso con CSI– per renderla più essenziale– per renderla più essenziale– con campi predisposti da crocettare
- videata superflua da sopprimere- criteri ostetrici specificati- titolo anticorpale (significativo) indicato- correzione esami e locazione
Attività del consorzio
Discussione collegiale di realtà cliniche complesse :
• profilassi antitrombotica in APS trattata con tali domide
• profilassi secondaria in trombosi su coronarie sane occorsa durante ASA per aPL +
• restituzione al gruppo esiti consulenza Dr. Derkssen (Utrecht, NL) su paziente con APS siero negativa già discussa alla riunione del consorzio
• profilassi secondaria in IMA con anamnesi positiva per sospetta TEPsospetta TEP
• durata della TAO e dosaggio di eparina in gravidanza per paziente con APS primitiva
• trombosi dei seni cerebrali dopo stop LMWH per il par to
Attività del consorzio
Report dal Corso Residenziale 2009: Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi Oggi. Milano, 27-28.2.09
Seminario Dr. Peris "Rischio trombotico e fecondazione assistita"
Report dall'Euroforum di Marsiglia 2-3 ottobre 2009
♣
ANTIPHOSPHOLIPID ANTIBODIES REGIONAL CONSORTIUM: A FIVE YEAR EXPERIENCE OF THE NORTH WESTERN ITALY STUDY GR OUP,
GOALS AND NEW PERSPECTIVE
APPUNTI DALL'EUROFORUM
Condizioni per un buon esito della gravidanza in APS:
buona collaborazione fra ostetrico e immuno-reumatol ogo,
protocollo ben definito, disporre di unità neonatal e. Counseling: protocollo ben definito, disporre di unità neonatal e. Counseling:
dare informazioni dettagliate, solo su ciò che si sa
suddividere in low versus high risk, discutere pian o
terapeutico personalizzato.
Attenzione agli aborti precoci, pochi imputabili ad aPL
APS ostetriche non responder a ASA + LMWH. Fattori predittivi APS ostetriche non responder a ASA + LMWH. Fattori predittivi negativi: SLE, criterio clinico trombotico+ostetric o, tripla positività per aPL, ipoC’, piastrinopenia, complica nze tardive; fattori predittivi positivi: anamnesi solo ostetric a, un solo aPL.
Terapia aggiuntiva : steroidi, Ig EV, P.E. ...
APS ostetriche (anche gravi) hanno titolo più basso di aPL rispetto alle APS trombotiche. Proposta:
- considerare criterio anche antifosfolipidi a basso titolo in APS ostetrica ?
- controllo aPL a distanza di 6 settimane anziché 12 - controllo aPL a distanza di 6 settimane anziché 12 (Miyakis) ?
Quesiti:
- come profilassare pazienti con anamnesi positiva so lo per aborti precoci ? ASA versus ASA + Dalteparina 5000 ? Esiste supporto della letteratura per dare a tutti ASA+LMW H ?supporto della letteratura per dare a tutti ASA+LMW H ?
- dopplerflussimetria alterata alla 20-24 °°°°sett = indicazione per aumento della dose di LMWH ?
APS e aPL in pediatria
• APL in pediatria: casistica “pulita” perchè non risch i CV, ma frequenti antibeta 2GPI “innocenti” da infezioni e CV, ma frequenti antibeta 2GPI “innocenti” da infezioni e vaccini
• APS pediatriche: maggiore incidenza di CAPS e più al ta mortalità
• Autoimmunità e autismo (figli di madri con APS)
Attività del consorzioAllestire una Verifica Esterna di Qualità (VEQ), fr a i vari laboratori della Regione a partire dalle criticità del LACObbiettivi- maggiore aderenza alle linee guida nella diagnosi d egli aPL - refertazione in accordo con le LG, confrontabile, co mmentata in - refertazione in accordo con le LG, confrontabile, co mmentata in modo chiaro e comprensibile
Strumenti
Il Gruppo di Coordinamento Regionale avrà il compit o di elaborare criteri, sulla base delle LG esistenti . Tali criteri saranno poi recepiti dalla Regione e verranno considerati i mprescindibili per effettuare una DIAGNOSI CERTIFICATA.per effettuare una DIAGNOSI CERTIFICATA.
Riunioni con i Responsabili dei Laboratori del Piem onte e della Valle d’Aosta per illustrare il percorso diagnostic o degli aPL.
Esecuzione periodica di VEQ con continuo aggiornamen to delle procedure per diagnosi aPL, in aderenza a LG.
Presentazione, a cadenza regolare, dei risultati VEQ al conso rzio.
Esempi di refertazione LAC
Esempi di refertazione
LAC
Gruppo di Coordinamento RegionaleIl gruppo è costituito dai referenti che hanno finora curatol'oraganizzazione del consorzio e da altri colleghiparticolarmente presenti e impegnati in questi anni, inrappresentanza di diverse specialità e sedi (Dr. Gollé, Dr.Maina, Dr. Marozio, Dr. Montaruli, Dr.Sosso) Maina, Dr. Marozio, Dr. Montaruli, Dr.Sosso)
Raccomandazioni richieste ai ConsorziLe raccomandazioni sono documenti tecnici, volti a v alutare l'appropriatezza dei percorsi. Il documento che abbia mo presentato (11/2009) riporta i protocolli relativi a tre aspetti della Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi: - la diagnostica di laboratorio, - la diagnostica di laboratorio, - la diagnosi, terapia e prevenzione della patologia
tromboembolica venosa e delle trombosi arteriose- la diagnosi, prevenzione e gestione clinica delle
complicanze ostetriche.
Attività future e proposte
Promuovere la conoscenza delle Linee Guida esistent i Promuovere la conoscenza delle Linee Guida esistent i attraverso • FAD formazione a distanza: sintesi dei capitoli del l'opuscolo in DVD
(formazione multimediale)
• seminari-corsi in varie sedi di ASO/ASL e quadranti della Regione Piemonte, per medici Ospedalieri, Specialisti e medi ci di Medicina Generale; il prossimo è previsto a CN
Idee per lavori-protocolli: - censimento APS con raccolta dati mirati- censimento APS con raccolta dati mirati- nuovo anticoagulante orale (Boehringer)
- bridging therapy
Caso clinicoM. 30 anni
Lupus eritematoso Sistemico-LES dall’età di 12 anni
Criteri ACR: piastrinopenia grave e prolungata, poliartrite, glomerulonefrite, pleuro-pericardite, ANA, antiDNA, antifosfolipidiglomerulonefrite, pleuro-pericardite, ANA, antiDNA, antifosfolipidi
Terapia: steroidi, IgEV, ciclosporina, azatioprina, danazolo, ciclofosfamide, micofenolato
S. Da Anticorpi AntifosfolipidiLaboratorio: positività per LAC, anticardiolipina, antibeta2GPI dal 1992, ad alto titolo, in TAO
Clinica: TVP 3 episodi, TEP nel 2009Clinica: TVP 3 episodi, TEP nel 2009
Comorbilità: ipertensione arteriosa dal 1992, obesità BMI 39, osteoporosi, eterozigosi polimorfismo PT
Autosospensione follow-up e terapia (2000-2004 e 2006-2009)
14.8.2009 ricovero per TEP
dx sx
8/2009 10/2009 1/2010
EcocardioPAPs 70 mmHg.Sovraccararico
camere dx invariato invariato
P polmonare, ECG
P polmonare, ST in D3, RS in V2 invariato invariato
Scintigrafiapolmonare
difetti perfusivi segmentarilobo sup dx + segmento
superiore lobo inferiore sxinvariato -
EGA arteriosoPH 7,43,
PO2 76 mm Hg - invariato
Pro-BNP (vn <125) 760 499 737
Candidato alla endoarterectomia ?