BRONQUIECTASIAS

2014-02-12

ROSA AZKUE

Caso clinico. Mujer de 78ª.que presenta episodios

repetidos de tos, expectoracion abundante,anorexia, perdida de peso, IMC<18, que ceden,con antibioticos habituales.Pero la clinica se repite con frecuencia. Consulta a neumologia.

Se le diagnostica de bronquiectasias y el microorganismo causante nocardia(bacteria gran positiva).

DEFINICION

Es la dilatacion irreversible de la pared de los bronquios localizados en lobulo inferior, lìngula y en lobulo medio.

Son consecuencia de la infecciòn o inflamaciòn local o sistemica.

PATOLOGIA La arquitectura bronquial y la dinámica

ciliar se deterioa dando lugar a la obstruccion del flujo aereo y fallo de la eliminaciòn de las secreciones,por lo que aumenta la produccion de moco y las infecciones de repeticiòn.

Daño de bronquiolos asociado a fibrosis da lugar a perdida de f.pulmonar

Neovascularizaciòn de arterias da lugar a hemoptisis.

PREVALENCIA

Desconocida, 4,2- 272/100.000hab.(EEUU)

Aumenta con la edad Mas frecuente en mujeres y en

paises subdesarrollados

Es una patologia de baja prevalencia, mas frecuente en mujeres y conlleva un consumo elevado de recursos.

Actualmente y debido a las tecnicas diagnosticas ha aumentado un 10%

su diagnostico.

Etiologia IDIOPATICA 26-53% Postinfecciosa 29-53%,neumonia bacteriana

micobacterias,virus,adenovirus,sarampiòn,hongos.

Inmunodeficiencias 7-8%,primarias(deficit de anticuerpos,inmunodeficiencia.…)secundarias(quimioterapia, trasplantes, neoplasias,VIH)

Aspergilosis o micosis broncopulmonar alergica 7-8%

Congenitas 4-11%(fibrosis quisticas,deficit alfa1-antitripsina)

Asociada a otras enfermedades(AR,sjogren..) Neumonitis inflamatoria Obstruccion y anormalidades del arbol

bronquial……

Fibrosis quistica; Debido a defecto genetico-alteracion del gen CFTR-proteina CFTR deficiente -disminucion de secreccion del cloro-

alteracion de la composicion del moco- obstruccion-infeccion-inflamacion-bronquiectasias-insuficiencia pulmonar.

1/3500nacidos vivos,1/30 habitantes es portador sano.

hay diferentes tipos de defectos geneticos.

CLASIFICACION BRONCOGRAFICA

CILINDRICAS:Bronquios tubulares VARICOSAS:bronquios son

dilataciones irregulares QUISTICAS O SACULARES:son

dilataciones perifericas

SINTOMAS

Tos productiva de forma crònica(mucosa o purulenta).

Neumonias de repeticiòn Otros;disnea,sibilancias,dolor

pleuritico Hemoptisis.

DIAGNOSTICO

Anamnesis Exploracion fisica;inespecifica,

crepitantes basales,acropaquias en ocasiones….

Rx de torax ; poco sensible,lobulos mas afectados los inferiores /o multiples lobulos.

Analitica de sangre(hemograma y recuento celular

Inmunoglobulinas IgG,IgM,IgA Segùn sospecha-aspergilus ,VIH test de sudor en Fibrosis quistica

Pruebas de funcion respiratoria;ESPIROMETRIA

Obstrucciòn leve o moderada. Coexistir con hipereactivadad bronquial (prueba broncodil… positiva) 20-30% de los casos. se puede acompañar de

rinosinusitis

Microbiologia. Compleja por multiples patògenos. Esputo

Valorar rinosinusitits Rx de senos Revision ORL

Confirmacion diagnostica

TAC de alta resolucion sin costraste.Nos proporciona datos de extension, localizaciòn y alteraciones secundarias como enfisema, atelectasias, adenopatias…

La morfologia y distribuciòn de la BE nos orientan a causas secundarias.

La presentacion prehiliar sugiere aspergilosis alergica.

La afectacion de lobulos superiores a fibrosis quistica y TBC

Los lobulos inferiores a causa idiopatica.

Fibrobroncoscopia –indicada en hemoptisis, falta de respuesta al tratamiento antibiotico, sospecha de bronquiectasias focales, discinesias ciliar.

Pronostico

el peor pronostico viene determinado; Edad La presencia de otras enfermedades Extension Frecuencia y gravedad de la

reagudizaciones Alteracion de gasometrias y PFR Persistencia de colonizacion por

pseudomonas Niveles de PCR

Tratamiento 1-tratamiento etiologico si es posible 2-tratar las exarcebaciones 3-Colonizacion bronquial e infeccion 4-tratamiento de la hiperreactividad bronquial 5-tratamiento nutricional 6-rehabilitaciòn pulmonar y agentes

mucoliticos 7-tratamiento de las complicaciones 8-cirugia 9-trasplante pulmonar

Hay pocos ensayos clinicos aleatorias(ECA) en BE no ligado a fibrosis quistica.

Las muestras estan realizadas con pocos pacientes y poco tiempo.

El tratamiento es individualizado

Tratamiento exarcebaciones Tratamiento con 1 o 2antibioticos

de 10-14 dias. Endovenoso en casos graves Dificil valorar cuando tratar , ya

que el abuso de antibioticos favorece las resistencias bacterianas, la demora nos lleva a colonizacion cronica…y complicaciones.

CUANDO TRATAR

Si hay cambios de expectoracion aumento de tos, disnea, fiebre…. Son indicativos de reagudizacion.

El antibiotico de eleccion según los germenes aislados.

El fenomeno colonizacion –infeccion respiratoria crònica.La colonizacion produce sobrecrecimiento bacteriano dando lugar a reagudizaciòn.

Tratamiento en infeccion y colonizacion cronica Antibioticos continuos

mensuales,reducen los sintomas, mejoria leve de la funciòn pulmonar e inflamacion.

Uso v inhalatoria-Tobramicina de 4semanas -6 meses(pseudomonas)

Macrolidos azitromicina(4-6 meses) funciòn inmunomoduladora. NO HAY ESTUDIOS DE CALIDAD QUE

AVALEN ESTOS CRITERIOS

Uso de antibioticos Agudizaciones repetidas Recaidas tempranas Ingresos hospitalarios Deterioro de la f. pulmonar Colonizacion cronica por

pseudomonas. 3 agudizaciones al año pueden

considerarse indicacion tto. prolongado.

Infeccion cronica El tratamiento se justifica por el

aislamiento repetido del microorganismo potencialmente maligno junto con expectoracion purulenta persistente o afectacion sistemica, febricula astenia o perdida de peso.

Objetivo ,romper el circulo vicioso por lo que se usan dosis elevadas y prolongadas de antibioticos…

REHABILITACION PULMONAR Tos es poco efectiva por alta viscosidad y

f.pulmonar disminuida por lo que es fundamental

1-ejercicio fisico aerobico es recomendable ya que mejora la calidad de vida,ejercicio de moderada intensidad varios dias a la semana

2-Uso de mucoliticos se usa, no hay evidencia. 3-Hidratacion y solucion salina hipertonica

nebulizada puede ser beneficiosa © 4-Fisioterapia 1-3 veces al dia despues del broncodilatador y antes de los antibioticos,

percusiòn toracica, drenaje postural

Higiene broncopulmonar

Es esencial la educaciòn y el reconocimiento de la agudizaciòn, automanejo inicial,administracion de antibioticos inhalados e intravenosos domiciliarios, mantenimiento y limpieza de los equipos…..la nutriciòn,la fisioterapia y cumplir el tratamiento(gradoB)

TODAS LAS MEDIDAS ANTERIORES, SE PUEDEN ENMARCAR EN UN PROGRAMA DE SEGUIMIENTO DE PACIENTES CRONICOS DESDE AP,CON UN IMPORTANTE PAPEL DE ENFERMERIA.

Tratamiento de hiperreactividad bronquial y obstruccion

Broncodilatadores-no hay ECA para esta indicaciòn, dependerà de cada caso.

Antiinflamatorios; via oral no hay evidencia

cientifica. Esteroides inhalados-la

comorbilidad asociada determinarà la necesidad de usarlos.

DESNUTRICION

Provoca un peor pronostico vital. Control de IMC sobre todo en

pacientes con IMC <20 o mayor con perdida de peso rapida.

Vacunacion

Antigripal anual Vacunacion antineumococica Parece razonable la propuesta de

dicha vacunaciòn

COMPLICACIONES

Atelectasias por tapones mucosos. Hemoptisis Insuficiencia respiratoria requiere

oxigenoterapia

cirugia

Lobectomia en enfermedad localizada y sintomas severos

Transplante pulmonar en enfermedad severa

TRATAMIENTO QUIRURGICO En extraccion de tumores,cuerpo

extraño, falta de respuesta al tratamiento mèdico, hemoptisis graves.

Sospecha de abscesificaciòn de bronquiectasis,

Contraindicaciòn en las bronquiectasias difusas o procesos parenquimatosos

que pueden dar lugar a esclerosis difusa del

pulmòn.

Indicaciones de trasplante FEV1<30% Perdida ràpida de FEV1(mujeres

jòvenes) Exarcebaciones que requieren UCI Exarcebaciones frecuentes Neumotorax recurrente o refractario Hemoptisis no controlada Insuficiencia respiratoria HTPulmonar

Transplante de pulmon se considerarà en fase terminal con un pronostico inferior a 2ª

Evitar la aspiracion de vapores tòxicos,

gases,humo(tabaco..) contribuyen a disminuir la gravedad.

Haciendo referencia a AMF bajo el titulo en el ultimo año…. a la pregunta que hicieron si los

medicos ingleses cumplen las recomendaciones de la guia de BQ?

Es claro que los medicos ingleses no cumplen las recomendaciones de las guias.

Existen pocos estudios al repecto.

Conclusion- seria de interes mejorar el manejo de BQ y podria ser aconsejable elaborar un documento conjunto de todos los profesionales.

ESKERRIK ASKO.