Demencia FrontoTemporal.

Para comenzar…Lóbulo Frontal:• Tiene dos funciones importantes:Motora: • Área motora primaria (4)• Área premotora (6)• Área motora suplementaria (8)• Campo ocular frontal (8)

Cognitiva:OÁrea de Broca (44-45) Programación del Habla. Morfosintaxis.

OCorteza prefrontal (9-10-11-12): Orbitofrontal.

Conducta Social Inhibición.

Ventromedial

Dorsolateral

Volición.

F. Ejecuti

vas

M. De Trabaj

o Atención

Lóbulo Temporal.O Presenta 3 circunvoluciones:

¿ Que es la demencia?

O La demencia es un síndrome de naturaleza crónica o progresiva, caracterizado por el deterioro de la función cognitiva (es decir, la capacidad para procesar el pensamiento) más allá de lo que podría considerarse una consecuencia del envejecimiento normal.

O La demencia afecta a la memoria, el pensamiento, la orientación, la comprensión, el cálculo, la capacidad de aprendizaje, el lenguaje y el juicio. La conciencia no se ve afectada. El deterioro de la función cognitiva suele ir acompañado, y en ocasiones es precedido, por el deterioro del control emocional, el comportamiento social o la motivación.

Prevalencia:

5 - 8% individu

os mayores

de 65 años

15 - 20%

individuos

mayores a 75 años

25 – 50%

individuos

mayores a 85 años

Etiología.Demencias primarias:

Cortical: - Alzheimer - Afasia progresiva primaria - Demencia semántica

Subcortical: - Demencia cuerpos de Lewy - Demencia Fronto-temporal - Parálisis supranuclear progresiva - Enfermedad de Huntington

Demencias secundarias:

D. Vascular. D. Origen Infeccioso. D. por Esclerosis Múltiple D. post Traumática

Tipos de Demencia.

¿ Qué es la DFT?O Es una enfermedad neurodegenerativa.O Se presentan cambios de personalidad , conducta y

lenguaje.O Síntomas : apatía, depresión en la PSP y cambios de la

personalidad, desinhibición, irritabilidad de la DCBsíntomas aparecen en la 5° y 6° década.

O Evolución de 5 a 10 años, gradualmente produce alteración social y ocupacional y termina con la muerte del pcte.

O DFT tiene 3 subtipo: 1. Demencia frontotemporal variante comportamental

(DFTC)2. Demencia semántica (DS)3. Afasia progresiva primaria (APP)

EtiologíaO Tres proteínas anormales participan en los casos de DFT:

1- proteína tau fosforilada2- proteína TDP-433- proteína FUS (presente en una minoría de los casos). 

O componente genético, con herencia autosómica dominante o con mutaciones que causan la enfermedad en alrededor del 10-20% de los casos.

O En los casos familiares de DFT tienen mutaciones en la proteína tau asociada al micro túbulo (MAPT) o en los genes de progranulina (GRN) o la expansión por repetición de hexanucleótido en el gen C9ORF72.

O Regustos familiares con DIFT cromosoma 9 (DFT-9) y cromosoma 3 (CHMP2B)

Epidemiología.O 4° y 6° década de la vidaO 2° causa de demencia cortical después de EA.O Proporción entre hombres y mujeres es de 1:1.O 20% en la demencia de aparición temprana (45 a 65

años)O 40% presenta historia familiar de demencia de inicio

temprano O Duración de la enfermedad: 2 a 20 años.O 15% del total de demencias degenerativas primarias O Post mortem, prevalencia del 7,5%

Características Clínicas.

O Daño Cognitiva:

O Alteración de la personalidad y de la conducta social por alteración de las regiones prefrontales.

O Alteración de las denominadas funciones ejecutivas y habilidades cognoscitivas.

O Cuando las regiones corticales están más afectadas es previsible encontrar, en combinaciones diversas, afasia, apraxia, agnosia, amnesia y afectación de funciones ejecutivas.

Características Clínicas.

O Daño del lenguaje: O Afasia no fluente progresiva por

afectación de la región frontal perisilviana del hemisferio dominante.

O Afasia fluente progresiva (demencia semántica) por mayor afectación inicial del lóbulo temporal del hemisferio dominante.

Características Clínicas.O Daño motor:

O Se asociada a enfermedad de la motoneurona EMNO Degeneración corticobasal (DCB)O Parálisis supranuclear (PSN)O Se reconoce por la atrofia de los lóbulos frontales y

temporales.

O Enfermedad de motoneurona (7), es semejante a una enfermedad de neurona motora (atrofia espinal o bien esclerosis lateral amiotrófica), de evolución rápida, asociada por lo demás simultáneamente a una degeneración 

Neuropatología.O Macro: atrofia dela corteza frontal y

temporal de intensidad variable .O Micro: perdida neural, glías y espongiosis

leve.O Afectación subcortical en el núcleo

caudado, putamen y globo pálido.O Patología TAU Positiva: síntomas

extrapiramidales y a APP, afectación visuocontructivas.

O Patología TAU Negativa: afectación del comportamiento y el lenguaje, dificultad en la nominación

Diagnostico.O NEUROIMAGEN:RMNC: Aumento del tamaño de la cisura de Silvio, atrofia de la ínsula, parte inferior de lóbulos frontales y parte superior de lóbulos temporales con predominio izquierdo, atrofia hipocámpica.TAC: Atrofia cortical.

NEUROIMAGEN FUNCIONAL (SPECT y PET): fases hipoperfusión o hipofunción selectiva, no siempre simétrica, de las regiones anteriores (frontal y temporal), y de las regiones de la línea media.EEG: Normalidad hasta fases finales; diagnóstico diferencial EA, en la cual se enlentece el trazado desde fases no avanzadas.

DFT y TCC.O Para comenzar necesitamos tener claro que la demencia es una de

las causas de TCC.1. Alteración de la conducta social, esto producto de una lesión en la

región orbitofrontal, lo que generara que no se pueda llevar a cabo el proceso comunicativo con una persona que presente este tipo de demencia, ya que no cumplirá bien ni su rol de emisor ni su rol como receptor.

2. Dificultad con la autorregulación, si la persona presenta esta característica, por lo general son impulsivos y no se va a adecuar al contexto, puede interrumpir, decir frases u oraciones fuera de contexto, que cortan el hilo comunicativo, alteran el nivel pragmático y fallan en su rol de emisor.

3. Superficialidad e indiferencia emocional, una persona que no tenga emocionalidad, no entenderá lo que es la prosodia y la entonación que tenga el mensaje, tampoco sabrá cuando utilizarla, porque para el no será importante, como se diga el mensaje, solo le importara decirlo y que este llegue al receptor, se altera la parafunción del lenguaje y fallan en su rol de emisor.

O anosognosia precoz, con un paciente que no sepa que padece de esto, si bien se puede llevar a cabo una comunicación, a nivel de terapia, ser muy complicado poder realizarla, ya que el se negara en todo momento.

O Inflexibilidad, si la persona tiene esta característica, no será capaz de adecuarse a diferentes contextos, lo que complicara de gran manera su comunicación, no será capaz de intercambiar pasando de ser emisor a receptor o viceversa.

O  Mutismo, una persona con lesión ventromedial, no tendrá voluntad para iniciar y/o mantener una conversación, por la comunicación se vera afectada.

O Parálisis Bulbar.

Trastorno fonoaudiológico asociado

O Lenguaje: se producen variadas afasias, las

cuales afectan la producción verbal ycomprensiva de la persona, destacando laimposibilidad para poder nominar algúnobjeto.O Esto causa que la persona poseapoca inteligibilidad a la hora de expresarseverbalmente debido a las dificultades paraproducir fonemas y/o frases.

Trastorno fonoaudiológico asociado

O Audición: Al tratarse de una lesión temporal,

podría afectar gravemente en la recepción ycompresión de los sonidos, específicamentedel lenguaje. Esto debido a que en el lóbulotemporal se encuentra las funciones depercibir un estimulo auditivo y a la vezcomprenderlo. También es en esta zonadonde podría verse afectada la memoria alargo plazo.

Bibliografía.O Webb W., Adler R., (2010), Neurología

para el Logopeda 5° edición, Barcelona España, Elsevier Masson.

O Ostrosky F., Lozano A., (abril 2012), Demencia frontotemporal: una revisión. Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, 12 (1), 189-202._