DESARROLLO Y FUNCIÓN DE LA PIEL

Órgano de adaptación por excelencia

Funciones:

1) Barrera 2) Estética 3) Excretora, 4) Flora microbiana

5) Inmunológica

6) Metabólica

7) Neurosensorial

8)Personalidad/identidad

9) Pigmentación 10) Protectora 11) Termorreguladora

• El RN tiene una superficie corporal de 0.2 m2 (13% de su peso)

• El adulto tiene 1.7m2 (7%)

• Consta de dos capas

• la epidermis, de origen ectodérmico

• Profunda de origen mesodérmico

Constituída Dermis e Hipodermis.

• En el embrión de 3 semanas solo hay una sola capa de células cúbicas (peridérmo)

• Al 3° mes se hace bilaminar

• La queratinización se alcanza en la semana 16 (4 mes), evidenciada por la filagrina de 37 kD

• Al 5o mes aparece la capa córnea

EPIDERMIS

• Constituida :

1. Queratinocitos,

2. Melanocitos,

3. Células de Langerhans y de Merkel

Atravesada:

• Conductos sudoríparos,

• Pilosebáceos

• Terminaciones nerviosas libres

FUNCIONES

• Barrera

• Inmunológica

• Neurosensorial

• Pigmentación

• Protección

• Personalidad/identidad

• Flora microbiana

• Estética

• Los queratinocitos, presentan forma y metabolismo diferente

entre sí y están ordenados en cinco capas paralelas a la superficie:

1. Basal

2. Espinosa

3. Granulosa

4. Lúcida

5. Córnea

• Capa basal:

• Células cilíndricas

• Confluyen tonofilamentos que la anclan a la membrana basal

• Estrato espinoso

• Células poliédricas con numerosos desmosomas y tonofilamentos

• Estrato granuloso

• Queratinocitos aplanados, con gránulos de queratohialina.

• Estrato lúcido.

• Presente en palmas y plantas, contiene eleidina.

• Estrato córneo.

• Función de barrera

• Células aplanadas anucleares ricas en queratina y ácidos grasos, entrelazadas por hemidesmosomas

MELANOCITOS.

• Derivan de la cresta neural

• Son células dendríticas.

• La melanina se forma a partir de la tirosina sobre la que actúa el sistema enzimático

• sintetizándose dihidroxifenilalanina o DOPA, dopaquinona

• Cisteína por acción de la 5-S cistenil-dopa produciendo la feomelanina

• Dopacromo para producir la eumelanina

• Células de Langerhans• Línea más periférica del sistema

• De vigilancia inmunológica,• Fagocitan

• procesan

• presentan antígenos a los linfocitos T, para iniciar una respuesta inmunológica

• Células de Merkel.

• De origen epidérmico

• Aparecen en la semana 16

ANEXOS CUTÁNEOS.

• Pelo• En el tercer mes de la vida fetal aparecen gemaciones epidérmicas

• Raíz y tallo

• Ciclo

• 1. Anágeno o crecimiento

• 2. Telógeno o caída

• 3. Catágeno o reposo

• Músculo erector del pelo• Fibras musculares lisas, unidas a una porción de la vaina fibrosa del folículo

• Glándulas sudoríparas ecrinas• Termorregulación

• Semana 16 de vida fetal (forman)

• Al 8o mes logran su maduración

• Componentes del sudor• Agua y electrólitos

• Lactato

• Urea

• Proteínas

• Hierro y glucosa

• Ph de 4- 6.8

• Glándulas sebáceas• Tercio superior del folículo entre las semanas 13 y 15 de vida fetal

• Glándulas acinares holocrinas

• Sebo • Triglicéridos, colesterol y sus ésteres, cera esterificada y escualeno

DERMIS

• Origen mesodérmico,

• Dos porciones:

• Superficial o dermis papilar

• Profunda o subpapilar.

• En el embrión de dos meses, esta compuesta de células mesenquimatosas

• amplia celularidad

• Fibroblastos

• Macrófagos

• Linfocitos,

• Polimorfonucleares,

• Células plasmáticas,

• Cebadas

• Dendríticas reticulares

• De merkel de schwann,

APARATO VASCULAR CUTÁNEO

• Origen mesodérmico• Organiza en filamentos de endotelio primitivo, sin membrana basal

Función sensorial• Inervación cutánea.

• Fibras simpáticas posganglionares

• Fibras somáticas sensoriales y organelos encapsulados

• Termorregulación

• Flora microbiana

• Funciones principales• Protección

• órgano metabólico

• Termorregulación,

LA PIEL DEL RECIÉN NACIDO

DIFERENCIAS ENTRE LA PIEL DEL RNY EL NIÑO

• Piel más delgada

• Menos pelo

• Uniones intercelulares

• La secreción de las glándulas ecrinas y sebáceas está disminuida

• Aumento de la susceptibilidad a irritantes externos

MARCAS CUTÁNEAS DEL RECIÉN NACIDO

• lesiones transitorias del RN

• Cutis marmorata

• Feto arlequín

• Escleredema neonatorum

• Necrosis grasa

• Miliaria

• Quistes de milia

• Perlas de epstein

• Nódulos de bonn,

• Hiperplasia sebácea,

• Acné neonatorum,

• Ampollas de succión

• Melanosis

• Pustular transitória

• Dermatitis seborreica

• Mancha mongólica

PERIODO PREPATOGÉNICO• Agente

• Es variable de acuerdo al tipo de lesión, e incluyen virus, bacterias

• En los nevos hay predisposición genética

• Huésped• No hay diferencias por sexo en lesiones transitorias del RN

• En el caso de los hemangiomas se refiereun predominio del sexo femenino de 5:1

PERIODO PATOGÉNICO• Etapa subclínica

• De las lesiones transitorias, no se conocen factores in utero• Vesículas de Succión

• Nevos melanocíticos

ETAPA CLÍNICA

• Cutis marmorata

• Coloración reticulada azul rojiza de la piel

• Tronco y extremidades

• Feto arlequín

• Al poner al RN de lado, se produce palidez en la parte inferior y coloración rojiza en la superior

• Scleredema neonatotum

• rápido y difuso aspecto de endurecimiento y piel de cera generalmente simétrico y localizado en piernas y glúteos

• Necrosis grasa.

• Es una placa circunscrita nodular con necrosis

• mejillas, espalda, gluteos y brazos.

• Miliaria.

• Erupción que dependiendo del nivel de obstrucción de la glándula sudorípara

• Cristalina

• Rubra

• Pustulosa.

• Quistes de milia.

• Pápulas blanquecinas o amarillentas

• Mejillas,

• Nariz

• Mentón.

• Perlas de epstein

• Lesiones redondeadas de color blanquecino o amarillento en el paladar duro

• En la unión de piel y mucosa de los labios.

• Hiperplasia sebácea.

• Se refiere a pápulas finas amarillentas en dorso de nariz,

Mejillas y labio superior.

• Acné neonatorum.

• Pápulas y comedones cerrados en dorso de nariz y mejillas.

• Vesículas de succión.

• Se producen por la succión de la piel del

feto en la vida intrauterina.

• Melanosis pustular transitoria

• Son vesículas postulares de color café, que rápidamente se rompen.

• Mancha mongólica:

• Es una mancha gris parda o azul, aparece en general

en la región sacro-coxígea

PREVENCIÓN SECUNDARIA

• Diagnóstico precoz y tratamiento oportuno

• Biopsia cutánea superficial

• Sensibilizar al personal de salud

GENODERMATOSIS

• Neurofiobromatosis (NF)

• Es una enfermedad autosómica dominante,

• caracterizada por anormalidades neuroectodérmicas.

• Las lesiones cutáneas

• manchas café con leche, pecas axilares y neurofibromas

• Epidermólisis bulosa hereditaria (EBH)

• Constituidas por ampollas secundarias al mínimo roce o fricción por alteraciones en las uniones celulares y/o sus componentes.

• Simple, distrófica y de unión.

• Ictiosis (ICT)• Se caracteriza por un defecto en la queratinización que

clínicamente se expresa por piel seca, presencia de escamas

• Dos variedades clínicas• Vulgar

• La ligada al cromosoma X.

• Esclerosis tuberosa (ET)• Síndrome neurocutáneo autosómico dominante, con

expresividad clínica florida y variable en órganos que derivan del ectodermo,

• Tríada diagnóstica clásica • Deficiencia mental,

• Crisis convulsivas

• Lesiones cutáneas

PERIODO PREPATOGÉNICO

• Agente

• Neurofiobromatosis 1 (NF1): Es autosómica dominante de alta penetración y expresividad variable. El cromosoma afectado es el 17 en la porción proximal del brazo largo

• Neurofiobromatosis 2 (NF2) el cromosoma afectado es el 22q

• Epidermólisis bulosa hereditaria (EBH) existen patrones autosómicos dominantes y recesivos según la variedad

• Ictiosis (ICT) hay formas recesivas ligadas al X y formas autosómicas recesivas que modifican su expresividad clínica.

• Esclerosis tuberosa (ET) su forma de transmisión es autosómica dominante

HUÉSPED

• El sexo del RN influye en las variedades ligadas a X

• La edad gestacional no afecta la gravedad o incidencia del padecimiento

PREVENCIÓN PRIMARIA• Promoción de la salud• Educación médica continua e información a la comunidad

sobre

• la importancia de padecimientos genéticamente determinados

PERIODO PATOGÉNICO

• Etapa subclínica• Investigación cuando halla factores de riesgo, o antecedentes heredofamilaires

ETAPA CLÍNICA• Neurofiobromatosis (NF.)

• La aparición de las lesiones cutáneas tiene relación con la edad

• Lactante• Se presentan las pecas axilares patognomónicas de la enfermedad

• Tres y cinco años • Se inician los fibromas pediculados y más frecuentemente los

plexiformes

• Rara vez se malignizan en la infancia

• Epidermólisis bulosa hereditaria (EBH)• Caracterizan desde el nacimiento por la formación de ampollas flácidas

de contenido sero hemático que aparecen en cualquier segmento corporal, sobre todo en áreas de roce

• Clínicamente los niños tienen un desarrollo más o menos normal y pueden llegar a la etapa de adultos

• Formas distróficas • Al nacer existen grandes áreas denudadas, numerosas ampollas, lesiones

en mucosas

• Hay lesiones en mucosas por lo que la supervivencia de estos niño sestá en relación con la expresividad del padecimiento

• En la EB de unión• La muerte ocurre en la etapa neonatal, ya que la separación está en la

unión dermoepidérmica comportándose clínicamente como “grandes quemados”.

• ICT ligada al cromosoma X

• Se espera al nacimiento una membrana que envuelve al neonato la cual al involucionar deja una piel seca escamosa, con una base eritematosa

• ICT de forma lamelar,

• Los RN presentan también una bolsa o coraza que les produce eclabión, ectropión y dismorfias auriculares. Las lesiones predominan en cara, tronco y zonas de flexión

• ET,

• Al nacer 60 a 80% de los pacientes presentan manchas hipocrómicas lanceoladas, patognomónicas de la enfermedad, en tórax y región lumbosacra, de tamaño variable, que se pueden acompañar de manchas café con leche

PREVENCIÓN SECUNDARIA

• Diagnóstico precoz y tratamiento oportuno

• NF,• cinco o más manchas café con leche de 0.5 cm deben hacer sospechar

la enfermedad

• una sola mancha gigante y alteraciones neurológicas establecen el diagnóstico

• EBH• se realizará biopsia de la piel de preferencia del antebrazo en piel frotada

gentilmente

sin lesiones

• Realizará estudio de microscopia de luz y electrónica, se deberá estudiar desde el punto de vista genético e inmunohistoquímico

• ICT

• Sospecha clínica se tomará biopsia de la piel y puede realizarse diagnóstico prenatal.

• Para disminuir la piel seca y el aspecto ictiosiforme deberá bañarse con sustitutos

• De jabón, aceite debajo de regadera abierta y después del baño cremas muy grasosas

PREVENCIÓN TERCIARIA

• Rehabilitación

• En estos padecimientos se requiere sensibilizar a los padres

• para un adecuado control, requiriendo terapias físicas y psicológicas,

• esta última en ocasiones también para los padres.

¡GRACIAS!