Discusión Caso Clínico:Síndrome de Ramsay Hunt

Presentación del caso: Lapuchesky, LauraDiscusión: Martinez Amezaga, Luis Ignacio

Parálisis facial periférica

Otalgia

Lesiones eritemato-costrosas en oído derecho

Vértigo

Nistagmus horizontal

Parálisis facial periférica

Definición:• La parálisis facial periférica es un

síndrome clínico de muchas causas caracterizado por debilidad de los músculos inervados por el nervio facial

• El síndrome de Bell se define como la parálisis facial periférica de causa desconocida.

Tiemstra, JD; Khatkhate, N. Bell’s Palsy: Diagnosis and Management. University of Illinois at Chicago College of Medicine, Chicago, Illinois.

Parálisis facial periférica

Anatomía:

Anatomía del nervio facial

Anatomía de la parálisis facial periférica

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Anatomía de la parálisis facial periférica

Harrison. Medicina Interna 17ª Ed.

Anatomía de la parálisis facial periférica

Tiemstra, JD; Khatkhate, N. Bell’s Palsy: Diagnosis and Management. University of Illinois at Chicago College of Medicine, Chicago, Illinois.

Parálisis facial periférica

Epidemiología:

Tiemstra, JD; Khatkhate, N. Bell’s Palsy: Diagnosis and Management. University of Illinois at Chicago College of Medicine, Chicago, Illinois.

• Incidencia anual: 15-30 cada 10,000 personas.• H/M 1:1• Lado izquierdo o derecho igualmente afectados.• Afecta a todas las edades con un pico a los 40 años.• Más común en diabéticos y mujeres embarazadas.• 8% de recurrencia.

Parálisis facial periférica

Etiología:

Tiemstra, JD; Khatkhate, N. Bell’s Palsy: Diagnosis and Management. University of Illinois at Chicago College of Medicine, Chicago, Illinois.

Parálisis facial periférica

1 Tiemstra, JD; Khatkhate, N. Bell’s Palsy: Diagnosis and Management. University of Illinois at Chicago College of Medicine, Chicago, Illinois.2 Selesnick SH, Patwardhan A. Acute facial paralysis: evaluation and early management. Am J Otolaryngol 1994; 15:387.

Evaluación:• Anamnesis completa• Evaluación de cabeza y cuello cuidadosa, con

una minuciosa revisión de los pares craneales• Laboratorio no suele estar indicado, salvo

para pesquisar diabetes (presente en el 10%)

Parálisis facial periférica

1 Tiemstra, JD; Khatkhate, N. Bell’s Palsy: Diagnosis and Management. University of Illinois at Chicago College of Medicine, Chicago, Illinois.2 Selesnick SH, Patwardhan A. Acute facial paralysis: evaluation and early management. Am J Otolaryngol 1994; 15:387.

Deben estudiarse con imágenes pacientes con

Inicio insidioso

Cuando se respetan los músculos de la frente

Afectación bilateral

Pacientes que no mejoran en las primeras 2-3 semanas1 o 4 meses2

Síndrome de Ramsay Hunt

C J Sweeney, D H Gilden. Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:149–154

• Parálisis facial periférica acompañada de un rash eritemato-vesicular en el oído(zoster oticus) o en la boca.

Definición:

C J Sweeney, D H Gilden. Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:149–154

• James Ramsay Hunt (1872–1937) fue un neurólogo estadounidense

• Recibió su título de médico en la Facultad de Medicina de la Universidad de Pensilvania en 1893.

• En 1924, fue profesor titular de la Facultad de Medicina de la Universidad de Columbia.

Historia:

Síndrome de Ramsay Hunt

Síndrome de Ramsay Hunt

C J Sweeney, D H Gilden. Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:149–154

• Describió 3 síndromes discretos:Historia:

1) Herpes oticus con parálisis facial periférica.

2) Explica los signos clínicos producidos por la obstrucción de la arteria carótida.

3) Disgenesia cerebelosa progresiva pero la carencia de material patológico no permitió su clasificación adecuada en los desordenes espinocerebelosos.

Síndrome de Ramsay Hunt

C J Sweeney, D H Gilden. Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:149–154

Epidemiología:

Es la segunda

causa más frecuente de

parálisis facial

periférica atraumática.

Antes de 1986 la

frecuencia 4,5-8,9% del total de las parálisis.

Robillard et. al realizó un

estudio retrospectivo con 1507 pacientes

con parálisis facial

periférica, 182 (12%) cumplieron criterios de

Ramsay-Hunt. 101

(55%) mujeres y 84

(45%) hombres,

30% menores de

24 años.

Un estudio retrospectivo con 2076 pacientes

con parálisis facial

periférica de1976 a 1996 en Japón,

encontró una incidencia de

18,1% de Ramsay-

Hunt.

Edad media 47 años

mujeres y 50 años

hombres.

Síndrome de Ramsay Hunt

C J Sweeney, D H Gilden. Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:149–154

• La investigación de Hunt sobre la inflamación herpética del ganglio geniculado describió por primera vez la relación entre el mismo y la función sensorial somática en el oído.

• Su descubrimiento llevó al reconocimiento de que el VII par tiene funciones mixtas sensoriales, motoras y vegetativas.

• Concluyó que la sensibilidad del oído derivaba tanto del ganglio geniculado del VII par, del ganglio petroso y su ganglio accesorio (Ehrenritter) del IX par o del ganglio yugular y plexiforme del X par.

Fisiopatología:

Inervación del oído

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• Hunt notó otros signos y síntomas regulares como tinnitus, hipoacusia, nausea, vómitos, vértigo y nistagmus.

• Explicó estos rasgos del par VIII por la proximidad del ganglio geniculado al nervio vestíbulo-coclear.

• Basado en las representaciones clínicas que indicaban el compromiso de más de un ganglio, postuló que los ganglios geniculado, petroso, accesorio, yugular, plexiforme y la 2ª y 3ª ganglios cervicales comprendían una cadena en la que la inflamación de un solo ganglio podría extenderse a los cercanos.

Fisiopatología:

Síndrome de Ramsay Hunt

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• Aunque esta hipótesis sigue siendo válida, las neuropatías de pares craneales contiguos también pueden ser explicadas por la vulnerabilidad selectiva de los vasos sanguíneos al virus de la varicela zoster (VZV).

• Por ejemplo, la arteria faríngea ascendente irriga a los nervios glosofaríngeo, vago, accesorio y el hipogloso; y una rama de la arteria meníngea media irriga el nervio facial y las ramas maxilares y mandibulares del trigémino.

Fisiopatología:

http://missinglink.ucsf.edu/lm/DermatologyGlossary/herpes_zoster.html

• En necropsias de los pares craneales en pacientes que antes de su muerte habían padecido Ramsay Hunt se observó:• Inflamación linfocítica

perivascular, desmielinización y degeneración axonal del VII par.

• Infiltrado linfocítico moderado en el ganglio geniculado, con depleción neuronal, cromatolisis y vacuolización.

• Algunos mostraron extensa hemorragia en el nervio auditivo en el meato auditivo externo con destrucción completa del órganos de Corti

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Síndrome de Ramsay Hunt

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• La diseminación transaxonal del VZV de uno o más fibras gangliónicas aferentes de nervios craneales a la vasa nervorum de pares craneales podría producir infartos resultantes de polineuritis cranealis zoster.

Fisiopatología:

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Clínica:• Triada excluyente:

• Parálisis facial periférica

• Lesiones vesículo-eritematosas en oído, lengua o paladar

• Otalgia• Pérdida auditiva• Tinnitus• Vértigo• Síntomas glosofaríngeos o

vagales

Parál

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riféric

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Vesícul

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tema

Otalgia

Hipoacu

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Vértigo

Tinnit

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Síntom

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02040

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Manifestaciones Clínicas del Síndrome de Ra-msay-Hunt

Porc

enta

je

Síndrome de Ramsay Hunt

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Clínica:• Un estudio retrospectivo de 102 pacientes con Ramsay Hunt

no tratados encontró que:• La parálisis completa fue dos veces más frecuente que

la incompleta y ocurrió más seguido en mayores de 50.• Factores de mal pronóstico:

• 1) falta de excitabilidad neuronal• 2) parálisis completa• 3) edad mayor a 50

Síndrome de Ramsay Hunt

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Clínica:

Parálisis facial completa (66%)

Parálisis facial total (33%)

Recuperación clínica completa

10% 66%

Sinkinesis oral 70% 10%

Sinkinesis palpebral

60% 15%

Síndrome de Ramsay Hunt

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Clínica:• Hato et al

Adultos Menores de 16 años

Recuperación completa de la fuerza

49% 78%

Recuperación de la hipoacusia

37,7% 66%

Síndrome de Ramsay-Hunt

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Clínica:• Un estudio retrospectivo de 102 pacientes con Ramsay Hunt

no tratados encontró que:• La parálisis completa fue dos veces más frecuente que

la incompleta y ocurrió más seguido en mayores de 50.• Factores de mal pronóstico con significado estadístico

fueron: falta de excitabilidad neuronal, parálisis completa y edad mayor a 50.

• 66% de los pacientes con parálisis parcial se recuperó completamente, pero sólo el 10% de los que presentaron pérdida completa de la función clínica y eléctrica.

Síndrome de Ramsay Hunt

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Diagnóstico:La anamnesis y el examen físico minuciosos permanecen siendo las bases del diagnóstico.

El análisis de LCR y RMI no tienen valor diagnóstico o pronóstico.

La PCR para VZV tomada de las secreciones del oído es más sensible que la PCR de lágrimas o células mononucleares de la sangre, incluso antes de que aparezcan las vesículas.

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Diagnóstico:• En un estudio que evaluó 51 pacientes con parálisis facial

periférica, mediante el estudio de PCR VZV en exudado del oído fueron positivos en:Grupo de pacientes (N=59) Positividad de PCR

VZVPresentaron vesículas al inicio 12 de12 (100%)

Presentaron vesículas 1 semana después 5 de 7 (72%)Resto (Parálisis de Bell) 0 de 26 (0%) Controles sanos 0 de 14 (0%)

Síndrome de Ramsay Hunt

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Tratamiento:• Murakami et al en el 1997 evaluó 80 pacientes con

Síndrome de Ramsay Hunt, fueron tratados con prednisona 1 mg/kg/día por 5 días y luego con dosis decrecientes por 10 días y con aciclovir endovenoso (250 mg c/8 hs) y vía oral 800 mg c/5 hs dividió el inicio del tratamiento en 3 partes.Inicio de tto

(días)< 3 3-7 >7

Recuperación completa

75% 48% 30%

Síndrome de Ramsay Hunt

C J Sweeney, D H Gilden. Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:149–154

Tratamiento:• No hubo diferencia estadísticamente significativa en

aquellos tratados con Aciclovir vía oral vs endovenoso.• Los resultados en audiometrías no difirieron

significativamente entre los diferentes grupos terapéuticos• En los casos de síndromes neurálgicos resistentes podría

indicarse descompresión microvascular o risotomía.

Síndrome de Ramsay-Hunt

C J Sweeney, D H Gilden. Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:149–154

Tratamiento:• No hubo diferencia estadísticamente significativa en

aquellos tratados vía oral con los tratados con Aciclovir endovenoso.

• Los resultados en audiometrías no difirieron significativamente entre los diferentes grupos terapéuticos

• En los casos de síndromes neurálgicos resistentes podría indicarse descompresión microvascular o risotomía.

ConclusionesEl cuadro clínico, cumple los criterios diagnósticos de Síndrome de Ramsay Hunt.

La realización de antibioticoterapia empírica en el otro centro hospitalario por no poder descartar otitis media aguda o sus complicaciones no fue desacertada.Sin embargo ante la sospecha debería haberse iniciado tratamiento con aciclovir ya que está demostrado que cuanto más precozmente se inicia el tratamiento, mejor es el pronóstico.La PCR para VZV negativa no descarta el diagnóstico, hubiera sido conveniente tomar la muestra de la secreción del oído en vez del LCR

La RMI tiene poco valor en estos casos, salvo cuando se quiere descartar un proceso compresivo

El paciente tiene por un lado un mejor pronóstico que la media por su corta edad, pero la parálisis facial completa y la afectación del VIII par (vértigo y nistagmo) predicen un peor pronóstico para su recuperación