Fisiopatología (para el 3er Parcial) por el Dr. EVER NAI VILLADA TORO

Clase: 15/09/2011

EPILEPSIA O SÍNDROME EPILÉPTICO:

La “epilepsia” viene del griego que significa epilectius=ἐπιληψία (ataque o endemoniado), antes

se pensaba que la epilepsia se producía por influencia de dioses.

La OMS la define como: “Afección o enfermedad crónica producida por diferentes causas o etiologías (tumores, trauma), caracterizada por la repetición de crisis debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales (crisis epiléptica) asociadas eventualmente a síntomas clínicos o paraclínicos”

-¿Que significa esto?, que es una afección crónica que las causas son múltiples.

Ay neurólogos que dicen que no podemos llamar epilepsia si un niño convulsiona a eso no lo podemos llamar epilepsia, pero si ese niño convulsiona en varias ocasiones y tiene antecedentes de haber nacido o tenido infarto traumático.

Conclusión: no todo el que convulsiona es epiléptico.

Por tener diferentes etiologías se habla de epilepsia sintomática y epilepsia idiopática, las sintomáticas es donde colocamos todas las epilepsia que encontramos una cosa que defina porque ese mal, se caracteriza por repetición de crisis debido a una carga excesiva de ondas o alteración de la actividad neuronal y los síntomas recordando el homúnculos recuerde que la parte de la cara está en la región frontal en los lobulillos inferiores y que vamos a tener allí que hay un tumor vamos a tener movimientos involuntarios, es de acuerdo donde está la lesión.

La Comisión de Epidemiología y Pronóstico de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) la define como una:

“Condición caracterizada por crisis epilépticas recurrentes (dos o más) no provocadas por alguna causa inmediatamente identificable”

Lo que más común que vemos en epilépticos en la calle lo que más que vemos son episodios tónicos-clonismo generalizados, hay un tonismo contracciones luego relajaciones, si tiene en la vejiga orina la bota y puede relajar el esfínter rectal, se muerden la lengua y el contenido de saliva se vuelve espuma y como rompe la mucosa y la lengua esta espuma se combina con sangre, el paciente se pone cianótico, ¿cuánto dura una crisis epiléptica? 1min a 3 min, hay algunas que duran 5 segundos. Entonces el paciente después que pasa por su parte tónico-clónico empieza la parte de relajación, el paciente le duele todo por que apretó todos los músculos de su cuerpo, se

ve que esta orinado, le duele la lengua, y no entiende hasta que poco a poco va entendiendo lo que sucedió.

¿Que es lo que generalmente hacemos cuando vemos pacientes que convulsionan: meterle algo en la boca, entonces considera que eso es correcto tomando en cuenta todo lo que les explique? El paciente si yo le meto un objeto lo puede romper… puede suceder que no siempre se rompa a la lengua y se rompa usted los dedos; el paciente tragárselos no puede, por la fricción el no va a tragar, que se debería hacer entonces evitar que se golpee poniéndole un bolso o camisa en la cabeza, aflojándole la ropa, etc.… porque le paciente generalmente llega con heridas, con los dientes fracturados, con labios partidos.

OJO: no todo el que convulsiona es epiléptico y no toda epilepsia va a convulsionar.

¿Porque no toda epilepsia va a convulsionar? Porque hay convulsiones por ejemplo recordemos que hay lóbulos en la corteza cerebral que tiene lóbulo frontal, lóbulo parietal, la parte del lóbulo parietal tenemos en el giro precental que es la corteza motora y el giro postcentral es la corteza sensitiva, el lóbulo frontal tiene que ver con los movimientos organizados (pensamiento, lenguaje), las estructuras centrales del cerebro del diencefalo con vegetativa como la memoria, la parte del bulbo con las partes más antiguas como respirar, deglutir.

Va a haber la manifestación del síndrome convulsivo, entonces hay personas que convulsionas no como nosotros definimos, hay personas que simplemente se acuestan, y dicen, yo me acosté doctor y luego yo sentí que mi cuerpo se me quedo helecho y mi espíritu subía, y luego yo vi que mi alma estaba arriba en el techo me di la vuelta y me mira en el helecho eso se llama crisis de despersonalización en donde las personas relatan viajes astrales y ellos dicen que por medio de la meditación y la manera de respirar ellos llegar e eso, pero en realidad ellos logran es, eso si lo logran por que hay actividad a nivel del lóbulo temporal, entonces hay personas que tienes crisis de Deja Va y ¿qué es esto?:

.-Ustedes van por la calle y se encuentra a la salida de la escuela de medicina

.- ¿hola que más? ¿De donde vienes?-

.- Estaba en las clases de fisiopatología con el Dr. Cabello

y usted en ese momento le parece que todo lo que esta diciendo lo a vivido antes y usted es capas de adivinar lo que va a decir la otra persona y en ese momento paso mucha gente en un autobús y pito duro con las cornetas dicho autobús, y usted ya sabia que eso iba a suceder eso se llama Dj Vu o Deja Vu… recuerdan la película Matrix cuando Neo esquivaba los disparos eso es Deja Vu.

En otro caso, si usted se va de clases y va a su casa que queda frente al ISP y no reconoce, eso es una epilepsia cuando es repetitivo; una de las condiciones que la crisis es que deben ser repetitivas. Crisis crónica de repetición. Entonces es un tipo de epilepsia.

Otro tipo de epilepsia el paciente va caminando y de repente le huele mal, como a podrido; ejemplo el perfume de la novia le huele mal, a eso se llama crisis operclales o operculares (no se escucho bien), la explicación es un tumor en el bulbo olfatorio. El paciente primero empieza con la lesión en el olfatorio y después empieza con dolor de cabeza, ya tiene convulsiones tónico clonismo, alteración de la visión y lo que resulta era que tenia un tumor.

Entonces miren la gran variedad, algunos autores describen mas de 100 tipos de crisis convulsaría, hay crisis que se dan por fumar, tomar licor, por escuchar música, por la luz de las discotecas, la luz en la televisión. Generalmente la causa es cuando esta naciendo el bebe por el canal del parto por que estamos en Latinoamérica, por las condiciones de salud muy malas, yo estudie en Europa y las condiciones son muy diferentes y esto no se da. Pero estamos en Latinoamérica y las condiciones de salud sea Venezuela, Colombia, ósea en todos los países latinoamericanos, hace que halla problemas cuando el bebe sale del vientre materno, la manipulación del bebe cuando esta saliendo, el medico solo a practicado 3 partos y no sabe que hacer, la señora no colabora con el parto y queda el bebe allí. Y esto afecta la circulación a nivel del lóbulo temporal lo que ocasiona Esclerosis Mesial de lóbulo temporal, que antes no sabian que era la causa de déficit de atención e hiperactividad y de la epilepsia del lóbulo temporal.

Otro tipo de convulsiones son las Crisis Psicomotoras, el paciente en este caso una chica esta fumando, llego, se para, de repente se va, comienza a buscar el maletín del joven etc. Ella vuelve retoma la afirmación pero ella pierde la conciencia de aquello, ella no sabe lo que le paso, es como si ella tuviera un espacio en blanco donde actuó y luego volvió a su labor anterior como sin nada.

Otra forma muy común en los niños:

Un niño mas o menos antes de la adolescencia su padre le dice: es que tu no rindes, que es lo que pasa contigo, eres bruto, que te pasa, ETC. y resulta que el niño se sienta en el pupitre y empieza a 100 a 200 veces en un día a parpadear, luego el maestro le dice: te estás durmiendo, ¿no dormiste? Te pusiste a ver televisión. ¿Como se llama la crisis? Crisis de ausencia. Y resulta que con 200 o 300 ausencias (pérdida de conciencia de unos 10 a 30 segundos de duración) en un día no hay niño que se concentre, no hay niño que aprenda, entonces miren la cantidad de cosas que uno debe entender de la epilepsia.

*-PREGUNTA DE UNA ALUMNA? Profesor cuando una va a preguntar algo a alguien y en el momento de preguntar se te olvida, y esa persona te dice que vuelvas al lugar donde lo pensaste? ¿Como se llama eso?

Respuesta de profesor: si yo voy a decir algo y luego se me olvida lo que voy a decir hay una especia de lagunita mental allí y la persona te dice eso. ¿Entonces eso es una epilepsia?, no lo es. ¿Por que? La primera propiedad de la memoria, ¿la memoria en que estructura cerebral se encuentra? En el lóbulo temporal, y hay una estructura en el lóbulo temporal que se llama hipocampo y allí se encuentra la memoria. La primera propiedad de la memoria en el ser humano

es olvidar, olvidar sobre todo lo que no nos sirve; ejemplo: si yo dejo de hablar de fisiopatología se me olvida, si el profesor Soto deja de hablar de medicina interna se le olvida, entienden entonces es la primera propiedad, en todo caso no es una epilepsia.

*-OTRA PREGUNTA DE UN ALUMNO: Si estamos sentados o acostados y de repente nos da como un corrientazo en brazo o una pierna ¿eso será una epilepsia?

Repuesta del profesor: la respuesta en este caso es si o no. Cuando no, por que eso es muy normal, cuando uno esta tomando el sueño recuerden que la actividad eléctrica cerebral es ¿sincrónica o asincrónica? La función principal del lóbulo frontal es la conducta (hablar, pensar, etc.) sobre todo el lóbulo frontal, por que uno usa el cerebro en conjunto. (EL PROFESOR HIZO LA PREGUNTA A UN CHAMO, y este pensó, escucho las voces de los compañeros, miro para varios lados, etc..) Pero, resulta que a la vez que yo estoy pensando, escuchado, mirando por los lados, estas son muchas actividades a la vez, ¿ustedes creen que a la vez la actividad eléctrica va a ser igual?, no por que la electricidad de cada una de esas partes es diferente, entonces tenemos que la actividad eléctrica del cerebro despierto es asincrónica, eso es fundamental.

Seguimos:

La Comisión de Epidemiología y Pronóstico de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE):

“Un síndrome epiléptico es un trastorno cerebral caracterizado por un conjunto de síntomas y signos que se presentan habitualmente de manera conjunta y que pueden tener etiologías diversas”. Lo mismo que ya habíamos dicho, solo que uno dice de una manera y el otro de otra manera.

La actividad neuronal normal acontece de manera no sincronizada con grupos de neuronas inhibidas y excitadas, ahora esta explicación fisiopatológico, imaginemos que esta lámpara es el cuerpo de la neurona y que el axón imaginémonos una colita larga, y aquí las dendritas. Generalmente la información va de axón-cuerpo-dendritas, pero hay algunas neuronas que hacen lo contrario, no todo es 100% en la naturaleza, entonces que sucede, aquí hay unos mediadores (unos que excitan y otros que inhibe), ¿los excitadores cuáles son? Glutamato, solo grábense ese para no nombrarle mucho. Y los inhibidores serian el acido aminoglusir, hay la acetilcolina y la dopamina pero grábense estos dos. Y generalmente todo funciona en la célula por potencial de acción. ¿Cuáles son los elementos del potencial de acción? Bomba sodio potasio, y la bomba ATPasa Na-K. Entonces qué sucede, que en lo normal de la actividad cerebral es que allá un equilibrio entre las neuronas inhibitorias y excitadoras, cualquier neurona se puede comportar como excitadora o inhibitoria pero hay algunas neuronas que lo hacen mas inhibiendo y otras mas excitando, entonces ese desequilibrio conlleva a una trasmisión de la información sea anomata, entonces lleva a las fisiopatologías, las convulsiones acontecen cuando las neuronas se activan de manera sincronizada, entonces que pasa, por ejemplo el joven de negro (un alumno) esta mirando, esta pensando, pero de repente, a la vez que esta pensando tiene un tumor pequeño en el giro precentral y empieza e mover la mano izquierda y la chica del frente diría ¿y a este que le paso? Entonces el joven entra en una Jackson y entra en una epilepsia parcial simple motora, pero

de repente agarro todo el brazo, se golpeo con el pupitre del frente, se orino, se tiro al suelo, y fue cuando todo los alumnos del salón le pararon, entonces aquí paso de una convulsión simple motora tipo Jackson, izo una marcha Jacksoniana (en honor al neurólogo Hughlings Jackson) , izo una tónico-clonismo y quedo en un estado postdistal, ¿que hay que hacer?, esperar a que se le pase. Entonces esa lesión en esa aparte del giro precentral de la corteza motora izo que todo el cerebro trabajara en función de ese foco. Eso es todo.

¿La clase de convulsiones depende de donde? ¿Cual es la clínica? De donde este la lesión.

¿Si es corteza motora? de movimiento, ósea focal simple, motora, tónico-clónica, mioclónica (mioclónias) cuando son repetitivas cuando uno empieza a mover los pies, las manos, ya sea mioclínias de extremidades o faciales, etc.

La clase de convulsión depende de la localización de la actividad anormal y del patrón de diseminación a las diferentes partes del cerebro.

Entonces si toco una parte del cerebro y no se disemina a diferentes partes del cerebro queda como una convulsión focal, pero si se disemina queda como una tónico – clónico generalizada.

¿Que es la convulsión como tal?

Súbitas descargas eléctricas sincrónicas de un grupo de neuronas de la corteza cerebral o bien de la corteza en general. Ósea de un punto de la corteza o si es mayor de toda la corteza cerebral.

La epilepsia fue uno de los primeros trastornos del cerebro en ser descritos. Ya era mencionada en la antigua Babilonia hace más de 3.000 años atrás. El extraño comportamiento causado por algunos tipos de convulsiones ha generado a través de la historia muchas supersticiones y prejuicios. La palabra epilepsia se deriva del término griego que quiere decir "ataque". La gente alguna vez llegó a pensar que aquellas personas con epilepsia estaban siendo visitadas por demonios o dioses. Sin embargo, en el año 400 a.C., Hipócrates, un médico de la época antigua, indicó que la epilepsia era un trastorno que tenía que tener relación con el cerebro y, ahora sabemos, que él estaba en lo correcto.

La epilepsia tiene un problema porque esquematiza a la gente, una persona que sea epiléptica es rechazada por la sociedad. Ejemplo en China, países asiáticos antes años los años 70. Evitaban los matrimonios, etc. En los Estados Unidos también discriminaban. Pero después de los años 70 cambio por que hubo conciencien a nivel de legislaciones legales que también tienen derechos. En Rumania e Inglaterra hay legislación igual en Estados Unidos donde prohíben que un epiléptico conduzca un automóvil, aquí en Venezuela puede manejar cualquiera hasta un ciego y no pasa nada.

Entre las personas famosas que se sabe o que se ha rumorado tenían epilepsia se encuentran el escritor ruso Dostoievski, el filósofo Sócrates, el general de ejército Napoleón y el inventor de la dinamita, Alfred Nobel, quien estableció la existencia del Premio Nobel. Muchos medallistas

olímpicos y otros atletas también han tenido epilepsia. (El profesor se fue nombrando un pocotón de gente que a tenido epilepsia)

LA ETIOLOGÍA:

Son múltiples. Entre esa 1.- Esta el genético.

Es si no podemos decir que el abuelo sufría de epilepsia así que el hijo va a sufrir de epilepsia, no hay un patrón autosómico dominante ni nada por el estilo. Lo que hay es la predisposición con el cromosoma 14.

Los cromosomas tienen mucho que ver sobre todo con un tipo de epilepsia llamado epilepsia mioclónica coere (en la juventud)??? (No se escucho bien), ¿por que se llama mioclónica? le da a los jóvenes y empiezan con los movimientos, con fenómenos psíquicos de Deja vu, despersonalización, macrosia (miro al joven y veo la cabeza grande) y microsia (veo la cabeza pequeña) eso ya por el lóbulo occipital.

Hay una predisposición genética que puede ser oligogénica o monogénica que tiene que ver mucho con lo que estaba hablando el Dr. Cabello la enfermedad de HUNTINGTON, tiene que ver también con las enfermedades degenerativas, etc.…

En trastornos psiquiátricos también puede haber epilepsia.

Epilepsia Oligogénica: hay factores genéticos que están involucrados en la patología pero su recurrencia varía del 5% al 10% en familiares directos. Su pronóstico al tratamiento es bueno y sin provocar deterioro intelectual.

Epilepsia Monogénica: es rara. Se trata de varias generaciones de la misma familia que repiten el mismo tipo de epilepsia y sus características. Ejemplo: Enfermedad de Huntington, EMJ.

2.- En neonatos menores de 1 mes: ¿cómo podemos dividir? Las lesiones que ocasionan epilepsia en que estadio de acuerdo a la edad del paciente uno sabe que puede ser?:

Hipoxia perinatal.

Hemorragia intracraneal.

Infecciones del SNC: meningitis, encefalitis, abcesos cerebrales

Alteraciones genéticas, metabólicas (sobre todo de aminoácidos) o del desarrollo.

Trastornos metabólicos: hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, déficit de piridoxina.

Síndrome de abstinencia: Ejemplo: la mamá es que vive en perro seco y tiene un bebe, y ella es drogadicta (pasa más con la cocaína) por el cordón umbilical pasa al feto y el feto se vuelve un drogadicto, después del nacimiento al bebe no le van a dar sino leche, entonces este sufre un síntoma de abstinencia y puede ocasionar la muerte del mismo.

Entonces unas de las causas de muerte es el statu epiléptico, el statu epiléptico no es mas que una convulsión tras otra o una convulsión muy larga que causa edema del cerebro y edema de pulmón. Y ven que el paciente muere y no entienden el por que.

Traumatismos craneoencefálicos.

3.- En niños de 1 mes a 12 años las causas comunes de las convulsiones pueden ser:

OJO: si convulsiona una vez podemos decir que es una convulsión febril no complicada, pero si convulsiona varias veces esa situación febrilica tenemos que definir si es una epilepsia o no. Entonces le hacemos un encefalograma, una resonancia, etc. Entonces la crisis febril es una causa hasta los 7 años ¿por que? Por que es inmaduro el cerebro, al centro falta mielinización por eso cae en convulsión. Crisis febriles (hasta los 7 años).

Alteraciones genéticas y enfermedades degenerativas cerebrales.

Infecciones del SNC.

Traumatismos craneoencefálicos (TCE).

Tóxicos (el alcohol, muy común el monóxido de carbono) y defectos metabólicos.

Idiopáticas. (no se sabe el porqué)

4.- En adolescentes de 12 a 18 años:

Traumatismos.

Idiopáticas.

Genéticas y enfermedades degenerativas cerebrales.

Tumores.

Consumo de tóxicos, incluyendo alcohol.

Infecciones.

5.- En adultos de 18 a 35 años:

Traumatismos.

Abstinencia del alcohol.

Consumo de tóxicos. (marihuana, cocaína sobre todo)

Tumores.

Idiopáticas. (no se sabe la causa)

6.- En mayores de 35 años: las arterias empiezan a molestar, coágulos de sangre, faltas aretomatosas, hay lesión de esas arterias y se forman tumores.

Enfermedad cerebrovascular (Isquemia).

EVC hemorrágico (30-60 años) 6% poblaciòn

Tumores, primera causa entre los 35 y 50 años.

Abstinencia alcohólica.

Uremia, hepatopatía, hipoglucemia.

Accidente vascular cerebral (30-60 años)

7.- En mayores de 50 años:

ECV

LIGA INTERNACIONAL CONTRA LA EPILEPSIA (ILAE 2001):

Se propone que el término "parcial " se sustituya por el término "focal“.

Otro cambio en la terminología que se propone es que deben omitirse las palabras "convulsión" y "convulsivo".

También se sugiere que el término "convulsiones febriles" debe ser reemplazado por "crisis febriles".

El término "espasmo infantil" debe sustituirse por el término "espasmos epilépticos".

El término "criptogénico“ debe ser reemplazado por

un término más preciso: "probablemente sintomático“.

(OPINIÓN DEL PROFESOR: SON COSAS DE ELLOS, ESO NO AYUDA EN MUCHO)

ENTONCES LA CLASIFICACIÓN:

Se clasifican es simples, focales o parciales y generalizadas. Las generalizadas: como tónico-clónicas, ausencias típicas atípicas, Ausencias mioclónicas, tónicas, espasmos, mioclónicas, mioclonías del globo ocular: sin ausencias; con ausencias miotónicas atónicas, mioclono negativo, atónicas, reflejas en síndromes epilépticos generalizados.

Las focales, si es en la corteza sensitiva:

• Sensoriales focales:

- Con síntomas sensoriales elementales

- Con síntomas experiencia les

• Motoras focales:

- Con signos motores elementales.

- Con signos motores tónicos asimétricos.

- Con automatismos (del lóbulo temporal) típicos. El ejemplo de la chica que revisa el bolso del joven y luego no sabe que lo hizo luego.

Crisis continuas: parecido a un statu sin llegas a serlo, ósea no cesa la actividad epiléptica sin llegar a ser un statu OJO AQUÍ.

CRISIS REFLEJAS Y ESTÍMULOS PRECIPITANTES:

− Visuales:

• Luminosos: el color debe ser especificado cuando sea posible.

• A patrón.

• Otros.

− Pensamiento:

• Música.

• Comer.

• Somatosensorial.

• Propioceptivo.

• Lectura.

Agua caliente.

• Sobresalto.

• Praxia.

SINDROME DE EPILEPSIA (ILAE 2001):

. EPILEPSIAS FOCALES:

− Epilepsias idiopáticas de la lactante y de la infancia:

• Crisis de la lactancia benignas (no familiares).

• Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales.

• Epilepsia occipital benigna de la infancia de comienzo precoz .

• Epilepsia occipital de la infancia de comienzo tardío (tipo Gastaut).

− Epilepsias familiares (autosómicas dominantes): estas son las genéticas

• Crisis neonatales familiares benignas.

• Crisis de la lactancia familiares benignas.

• Epilepsia del lóbulo frontal nocturna autosómica dominante.

• Epilepsia del lóbulo temporal familiar.

• Epilepsia familiar con focos variables (en desarrollo).

Lo demás según el profesor es muy especializado.

OJO: Las crisis epilépticas son el síntoma por el cual se manifiestan muchas enfermedades cerebrales o sistémicas, por lo cual deben investigarse a profundidad. Debe recordarse que crisis epiléptica y epilepsia no son sinónimas. No toda convulsión corresponde a una epilepsia y no todas las epilepsias presentan convulsiones.

Diagnostico potencial de crisis de epilepsia: entonces definimos, ¿si la crisis epiléptica una sola vez vamos a colocar diagnostico de epilepsia? No; pero si el evento se repite si, pero sin embargo hay una peculiaridad.

Experiencias del profesor: llego una vez que el paciente llego con una Paresia de Todds, el convulsiono, que le empezó por el brazo derecho y entonces no lo puede mover, mas bien lo mueve muy poco por ser paresia. Generalmente la paresia de Todds es un tumor, convulsiono una vez, pero le quedo la mano con paresia. Entonces hay una causa aguda pues si y se toma como una epilepsia sintomática aguda.

Bueno la crisis febriles que ya dijimos que era por la inmadurez cerebral se divide en simples y complejas.

Simples. Al niño de dio fiebre por una gripe o faringitis y comenzó a convulsionar, después usted revisa al niño y le pregunta si tiene problemas para caminar y la respuesta es no, mama pezón normalmente, etc.. para la edad tiene un desarrollo psicomotor adecuado. Entonces es simple.

La compleja. El niño convulsiono, pero no camina, se arrastra, no succiono bien el pezón de la madre. Hay que tener ojo con es, hay que investigar las causas por que puede ser una epilepsia.

*- Ahora de causa aguda no provocada entonces puede irse a una idiopática.

Vemos:

ENFASIS: que es epilepsia, el termino griego, tipos de convulsiones que hay, liga internacional contra la epilepsia que en cada país hay una sociedad, epileptología.