UNIVERSIDAD NACIONAL JOSÉ FAUSTINO SÁNCHEZ CARRIÓNFACULTAD DE MEDICINA HUMANA

ESCUELA ACADÉMICO PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANABIOQUÍMICA

INFLUENCIA DE LA DIETA EN LA FORMACIÓN DEL GLUCÓGENO HEPÁTICO Y MUSCULAR.

IMPORTANCIA BIOMÉDICA • GALVÁN COBEÑAS, DIANA CAROLINA• GARCIA MARÍN, ROGER DICKMAN• GOMERO PEÑA, ASLLEY KATTICSA• GUEVARA CANALES, LISSETE JHOANA

• JAMANCA BLAS, FRANK RICHARD• JUNCO VASQUEZ, FATIMA LISSETH• LA ROSA CHÚ, LOURDES VICTORIA

PONENTES

• Dr. LLAÑEZ BUSTAMANTE, SOLEDAD

• Dr. HONORIO DURAND, ZOILA

DOCENTES:

REQUERIMIENTO DE NUTRIENTES EN 24 HORAS

Aproximadamente el 45-65% de las necesidades energéticas se obtienen de los carbohidratos.

Las grasas y los lípidos constituyen aproximadamente el 30-34% de la energía de la dieta humana.

Aproximadamente el 10-15% de la ingesta energética total se obtiene de proteínas.

Los macrominerales son necesarios ≥ 100 mg/día y los microminerales u oligoelementos son necesarios < 15 mg/día.

GLUCÓGENO

• Se moviliza con facilidad.

• Se almacena hidratado con agua lo que hace que sea una molécula grande y voluminosa, poco adecuada para el almacenamiento de energía a largo plazo.

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IMPORTANCIA MÉDICA DE LA GLUCOGENOGÉNESIS• La función del glucógeno muscular es actuar como fuente

de fácil disponibilidad de unidades de hexosas para la glucolisis del propio músculo.• El glucógeno hepático sirve para exportara grandes

unidades de hexosa para la conservación de la glucosa sanguínea.• Después de 12 a 18h de ayuno el glucógeno hepático esta

agotado casi a su totalidad.• Puede inducirse un almacenaje mayor de glucógeno

aumentando carbohidratos en la dieta (deportistas).

TIPO NOMBRE DEFICIENCIA ENZIMÁTICA

ESTRUCTURA Y CANTIDAD DEL GLUCÓGENO

TEJIDOS AFECTADOS

I Enfermedad de von Gierke

Glucosa-6-fosfatasa

Estructura normal, cantidad El hígado y el riñón están cargados de glucógeno; hipoglucemia

II Enfermedad de Pompe

-1,4-glucosidasa lisosómica

Estructura normal, cantidad

Acumulación del glucógeno en los lisosomas de todos los órganos; Miocardiopatía prominente

III Enfermedad de Cori

Amilo-1,6-glucosidasa

Las cadenas exteriores se pierden o son muy cortas, cantidad

Acumulación de polisacáridos ramificados en hígado y músculo; como el tipo I pero mas leve

IV Enfermedad de Andersen

Enzima ramificante

Cadenas muy largas sin ramificar, cantidad normal

Fallecimiento por insuficiencia hepática en el primer año de vida

V Enfermedad de McArdle

Glucógeno fosforilasa

Estructura normal, cantidad Músculo con contenido de glucógeno anormalmente alto (2,5-4,1%), disminuye tolerancia al ejercicio.

VI Enfermedad de Hers

Glucógeno fosforilasa

Estructura normal, cantidad Glucógeno hepático, tendencia a la hipoglucemia.

VII Enfermedad de Tauri

fosfofructocinasa Estructura normal, cantidad Músculo como en el tipo V.

ENFERMEDADES DE DEPÓSITO DE GLUCÓGENO

• Tamaño de los depósitos

• Control hormonal

Aprox. 10%

Aprox. 1-2%

Glucagón

Adrenalina

Insulina

HEPÁTICO MUSCULAR

Hígado y Riñón: GLUCOSA 6 FOSFATASA ( GLUCOSA 6 P ) Músculos:En caso de inanición , dieta rica en grasas o

desequilibrios hormonales:

LactatoGlicerol procedente de la hidrólisis de los

triglicéridosAminoácidos generados por el catabolismo

proteico.

GLUCONEOGÉNESIS

GLUCOSA

EL LACTATO ES UN SUSTRATO DE LA GLUCONEOGENESIS

El lactato proviene de la glucólisis anaerobia en glóbulos rojos y en el músculo esquelético activo.

LA FRUCTOSA Y GALACTOSA COMO POTENCIALES FORMADORAS DE GLUCÓGENO

CASO CLÍNICO Nº01• A.G., una niña que parecía normal al nacimiento, desarrolló

síntomas de disfunción hepática y debilidad muscular a los 3 meses de edad. Su hígado aumentó de tamaño, tenía periodos de hipoglucemia, especialmente al despertar; presenta hiperlipidemia y cetoacidosis en ayunas. Su pH sanguíneo era de 7,25 y el CO2 total de 12mM. Las transaminasas séricas ALT y AST estaban significativamente elevadas. Una biopsia hepática reveló un aumento del contenido del glucógeno (6% del peso húmedo), pero ausencia de la enzima desramificante. La biopsia muscular demostró hallazgos similares.• Dos hermanos de A.G. presentaron la misma enfermedad. sus

padres eran primos segundos.

La enfermedad por almacenamiento de glucógeno asociada con una deficiencia de la enzima desramificante se identifica como tipo III.

Dextrinosis límite o enfermedad de cori.

CASO CLÍNICO Nº02• R. J., un niño lactante de 9 meses de nacimiento no

prematuro, en su control mensual es detectado con hipotonía muscular y una talla no adecuada para su edad (según OMS) de 65cm e hiporreflexia, tenía problemas al respirar y ligera distrofia muscular.• Al examen clínico se detectó esplenomegalia,

hepatomegalia ligera y arritmia cardiaca. Presentaba una glucemia normal. Una ultrasonografía posterior reveló hepatomegalia progresiva con un desarrollo posterior de cirrosis hepática. Una biopsia hepática reveló cantidades normales de glucógeno, transaminasas moderadamente elevadas.• Luego de 4 meses de la primera manifestación clínica

muere de insuficiencia hepática y cardiopatía.

La enfermedad se identifica como tipo IV.

Enfermedad de Andersen.