Dr. Matías Bosio

“Orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del

mismo, ser único o múltiple y con tamaño y forma variable”.

• Shunt IZQ DER

• Pueden presentarse aisladas o formando parte integrante de otras cardiopatías más complejas (tronco arterioso común, tetralogía de Fallot.

Definición

• Como hallazgo aislado, el DSV es la malformación cardiaca congénita más común en el nacimiento (30-40%) después de la válvula aórtica bicúspide (VAB)

• Su cierre espontáneo es frecuente.

• 20% de todas las CC

• Prevalencia de 50 cada 1.000 RN vivos

• Etiología multifactorial con interacción entre predisposición hereditaria y factores ambientales

Epidemiologia

1) CIV perimembranosas

• Más frecuentes. 75-80% del total.

• A nivel del tracto de salida ventricular izquierdo se sitúan inmediatamente por debajo de la válvula aórtica. En el ventrículo derecho el defecto se localiza por debajo de la inserción de la valva septal tricúspide.

2) CIV musculares

• 5 y 20% del total

• Pueden subdividirse en apicales (las más frecuentes), centrales y anteriores

• Con frecuencia son múltiples

Clasificación

3) CIV infundibulares

• 5 a 7% de las CIV

• Defectos en el tracto de salida del ventrículo derecho debajo de la válvula pulmonar

4) CIV del septo de entrada (posteriores):

• El 5 a 8% de las CIV

• Son defectos posteriores e inferiores a los membranosos

Clasificación

Clasificación

• Las repercusiones funcionales dependen fundamentalmente de la dirección y grado del cortocircuito.

• La magnitud del cortocircuito está condicionada por el tamaño del defecto y la relación de presiones entre ambos ventrículos

• Depende de la relación de resistencias vasculares sistémicas y pulmonares.

Fisiopatología

• El tamaño del defecto se expresa habitual-mente en relación con el del anillo aórtico

• Grandes (aproximadamente el tamaño del anillo o mayores), medianas (entre un tercio y dos tercios) y pequeñas (inferiores a un tercio del anillo aórtico).

• En presencia de CIV se producirá cortocircuito de ventrículo izquierdo a ventrículo derecho, lo que comporta hiperaflujo pulmonar y aumento del retorno venoso, que tiene que ser manejado por la aurícula y el ventrículo izquierdos.

• Con sobrecarga de volumen importante del ventrículo izquierdo se produce insuficiencia cardiaca congestiva entre las 2 y 8 semanas de vida

Fisiopatología

• Los defectos pequeños, el cortocircuito es escaso, la presión VD normal y no existe tendencia a aumentar las resistencias vasculares pulmonares.

• Las CIV medianas permiten un cortocircuito moderado a importante, pero son lo bastante pequeñas como para ofrecer resistencia a la presión, la presión ventricular derecha puede estar elevada pero es inferior a la sistémica.

• En los defectos grandes no existe resistencia al flujo a través del orificio y es la relación de resistencias entre la circulación sistémica y la pulmonar la que regula la situación hemodinámica, la presión es similar en ambos ventrículos y el cortocircuito I-D es importante mientras no aumenten las resistencias vasculares pulmonares.

•

• El aumento del flujo pulmonar severo y mantenido genera engrosamiento e hipertrofia vascular pulmonar con aumento de la RVP y aparición de fenómeno de Eissenmenger (cianosis).

Fisiopatología

Los niños CIV pequeñas están asintomáticos, el patrón alimentario, de crecimiento y desarrollo es normal

Los niños con CIV mediana o grande pueden desarrollar síntomas en las primeras semanas de vida.

• Taquipnea con aumento de trabajo respiratorio, sudoración excesiva debida al tono simpático aumentado y fatiga con la alimentación.

• El soplo de los defectos medianos es pansistólico, de carácter rudo y se asocia generalmente a frémito.

• R2 desdoblado fijo

• El soplo de una CIV grande suele ser menos intenso, de naturaleza decrescendo y desaparece en el último tercio de la sístole antes del cierre de la válvula aórtica lo que indica igualación de presiones en ambos ventrículos al final de la sístole

Cuadro Clínico

El ECG es normal en las CIV pequeñas. A medida que aumenta el cortocircuito Izq.-Der aparecen signos de crecimiento auricular izquierdo y ventricular izquierdo por sobrecarga diastólica. En los defectos medianos se añade grados variables de crecimiento ventricular derecho, con patrón típico de crecimiento biventricular en los defectos grandes.

ECG

En los casos con CIV medianas y grandes existe cardiomegalia de severidad variable a expensas de cavidades izquierdas y ventrículo derecho, las marcas vasculares pulmonares están aumentadas y el tronco pulmonar dilatado.

RX

• El número, tamaño y localización de la/las CIV

• La magnitud y características del shunt

• La presión del VD y arterial pulmonar

• El diámetro auricular y ventricular izquierdo

• Detectar la presencia de otras lesiones asociadas

Ecocardiograma

• Confirma el salto oximétrico entre aurícula y ventrículo derecho

• Medir la presión arterial pulmonar

• Determina la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha

• Evalúa la competencia valvular aórtica

• Excluye PCA o coartación aórtica

Cuando las RVP estén elevadas, debe valorarse la respuesta a la administración de vasodilatadores pulmonares (oxígeno al

100%, ON) si hay respuesta el pte. se beneficiaría con el cierre.

Cateterismo

Las indicaciones del cateterismo son:

1. Valoración preoperatoria de defectos amplios y/o múltiples, con sospecha de patología asociada insuficientemente identificada por procedimientos no invasivos.

2. Defectos medianos con indicación de cirugía dudosa.

3. Pacientes con hipertensión pulmonar y cortocircuito I-D pequeño o moderado, para valorar las resistencias pulmonares y la posibilidad de tratamiento quirúrgico.

4. Oclusión del defecto mediante implantación de dispositivo por cateterismo.

Cateterismo

En un 30 – 35% puede haber cierre espontáneo (mas en CIV musculares)

Los ptes. con CIV pequeñas tienen un pronóstico excelente (95% están asintomáticos a los 25 años)

Los ptes. con CIV medianas y grandes, por el cuadro clínico y las infecciones recurrentes pulmonares deben ser corregidos durante el 1º año

Los defectos grandes no corregidos llevan a desarrollo de enf. vascular pulmonar obstructiva, con inversión del shunt

Pronostico

I – Preventivo:

Tiene gran importancia orientar el diagnóstico prenatal a los grupos considerados de riesgo, lo que debe jerarquizarse por la consulta de genética. Forma parte también de la prevención (secundaria) el evitar la endocarditis infecciosa cumpliéndose con los esquemas establecidos para ella.

II – Médico:

El tratamiento en los pacientes con CIV pequeñas solo consiste en la profilaxis de la endocarditis infecciosa.

Cuando existen síntomas de insuficiencia cardíaca entonces hay que incorporar al tratamiento drogas como los digitálicos, los diuréticos, vasodilatadores y suplementos de potasio.

Tratamiento

TratamientoIII – QUIRURGICO:

• Las CIV grandes, asintomáticas, que se asocian a HTP se deberían operar en el 1º año de vida.

• Cuando el diagnóstico fue tardío, con RVP ya elevadas es contraindicación absoluta de tto quirúrgico.

• La mortalidad quirúrgica global está por debajo del 10%

Tratamiento

Indicaciones de Nit Occlud / Amplatzer

Tratamiento

A, Amplatzer septal occluder; B, Amplatzer PDA occluder; C, Amplatzer muscular VSD occluder; D, new concentric Amplatzer VSD occluder; E and F, new eccentric Amplatzer VSD occluders.

Nit-Occlud

Muchas Gracias…