Upload
syehabudin
View
110
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
By : VIVI SOFIA, M.Si., Apt.
Miastenia gravis
adalah suatu penyakit autoimun dimana persambungan otot dan saraf ( neuromuscular junction ) berfungsi secara tidak normal dan menyebabkan kelemahan otot menahun.
Clinical presentation• Causes
– Idiopathic– Penicillamine
•AChR antibodies are found in 90% of patients developing MG secondary to penicillamine exposure
– Drugs
Clinical presentation• Causes
– Drugs• Antibiotics
(Aminoglycosides, ciprofloxacin, ampicillin, erythromycin)
• B-blocker (propranolol)
• Lithium• Magnesium
• Procainamide• Verapamil• Quinidine• Chloroquine• Prednisone• Timolol• Anticholinergics
PatofisiologiSistem kekebalan yang membentuk Antibodi tubuh
(Ig G)
menyerang reseptor Ach yang terdapat pada sisi otot dari neuromuscular junction
akibatnya terjadi kekurangan relatif dari Ach di pelat ujung motoris dari otot lurik
Kelemahan otot
Patofisiologi (lanjutan)
- melibatkan T-cell, B-cell dan tjd hiperplasia kelenjar timus (timoma)
- ditemukannya antibodi anti Ach-R (anti asetilkolin reseptor).
Pathophysiology– T-cell mediated immunity has some
influence• Thymic hyperplasia and thymomas are
recognized in myasthenic patients*
1. Sindrom Eaton-Lambert merupakan penyakit nmj akibat pelepasan Ach yang tidak adekuat , biasanya akibat efek samping dari jenis kanker ttt terutama kanker paru-paru.
2. Botulismeakibat keracunan makanan yang tercemar bakteri Clostridium botulinum yg melumpuhkan otot-otot dengan cara menghambat pelepasan Ach dr saraf.
3. Dosis antibiotik ttt yang sangat tinggi.
Kelainan NMJ lainnya :
- Lebih sering terjadi pada wanita ( F:M = 6 : 4 ) dan biasanya timbul pada usia 20-40 tahun.
- Prevalensi di dunia 1 : 10.000
EPIDEMIOLOGI
GEJALA KLINIS1. Kelemahan pada otot wajah2. Kelemahan pada kelopak mata
( kelopak mata jauh )3. Kelemahan pada otot mata, sehing
ga terjadi penglihatan ganda.4. Kelemahan pada lengan dan tung
kai.5. Kelelahan otot yang berlebihan
setelah melakukan olahraga.6. Bisa terjadi kesulitan dalam berbi
cara dan menelan.
Sekitar 10% penderita mengalami kelemahan otot yang diperlukan untuk pernafasan.
GEJALA KLINIS
1. Diagnosa ditegakkan berdasarkan gejala, yaitu jika seseorang mengalami kelemahan umum.
2. Tes edrofonium ( Pharmacological testing )3. Elektromiogram 4. Tes darah untuk mengetahui adanya antibodi
dalam terhadap asetilkolin.5. CT scan dada untuk menemukan adanya
timoma.
Diagnosa
WorkupPharmacological testing
Before After
Treatment• AChE inhibitor
– Pyridostigmine bromide (Mestinon)• Starts working in 30-60 minutes and lasts 3-6
hours• Individualize dose• Adult dose:
– 60-960mg/d PO– 2mg IV/IM q2-3h
• Caution– Check for cholinergic crisis
• Others: Neostigmine Bromide
Treatment• Immunomodulating therapies
– Prednisone• Most commonly used corticosteroid in US• Significant improvement is often seen after a
decreased antibody titer which is usually 1-4 months
• No single dose regimen is accepted– Some start low and go high– Others start high dose to achieve a quicker
response• Clearance may be decreased by estrogens or
digoxin• Patients taking concurrent diuretics should be
monitored for hypokalemia
TreatmentBehavioral modifications
• Diet– Patients may experience difficulty chewing and
swallowing due to oropharyngeal weakness• If dysphagia develops, liquids should be thickened
– Thickened liquids decrease risk for aspiration• Activity
– Patients should be advised to be as active as possible but should rest frequently and avoid sustained activity
– Educate patients about fluctuating nature of weakness and exercise induced fatigability
Complications of MG• Respiratory failure• Dysphagia• Complications secondary to drug treatment
– Long term steroid use• Osteoporosis, cataracts, hyperglycemia, HTN• Gastritis, peptic ulcer disease• Pneumocystis carinii