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Neoplasias del sistema nervioso central

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Agradecimientos

Historia

Destacan 3 escuelas:

Escuela americana

Escuela alemana

Escuela española

Historia1. Escuela americana: Comienza con Bailey y Cushing

Estudio sobre los meningiomas:

Cushing y Eisenhardt

Eisenhardt fue la primera en emplear extensiones citológicas teñidas con azul de metileno

Historia2. Escuela alemana:

Destaca Scherer: propone el estudio del encéfalo en casos no operados.

O.Foerter y O.Gagel (1930-1940): describen el llamado sarcoma aracnoideo (meduloblastoma desmoplásico).

Historia

3. Escuela española:

Monografía de Rio Hortega (1932)

Es una gran influencia para Zülch y Folke de la escuela alemana.

Objetivos1. Adquirir conocimientos sobre el funcionamiento y la

estructura cerebral.

2. Conocer los tipos de neoplasias que afectan al SNC

3. Estudiar la procedencia de estas neoplasias

4. Dar a conocer estas afecciones

5. Saber cuantos tipos de tumores afectan al SNC

6. Conocer como afectan al ser humano estos tumores

7. Conocer la sintomatología de cada uno de ellos

8. Conocer las pruebas empleadas para su diagnóstico

9. Dar a conocer los avances médicos en este campo

10. Conocer su incidencia

Justificación

Materia y métodosMaterial Métodos

Boligrafos

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Libros

Internet

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Neuroanatomía clínica

Neuroanatomía clínica

Neuroanatomía clínica

Cerebro y prosencéfalo

Partes más avanzadas

Funciones más

complejas

Tronco encefálico, bulbo

raquídeo y médula espinal

Menos avanzadas

Igualmente importantes

Neuroanatomía clínica

Neuroglía

Astrocitos Oligodendrocitos

Células gliales

Neuroanatomía clínica

1. Astrocitos:

Apoyo estructural

Dirigen la migración neuronal

Forman una cubierta a lo largo del SNC

Reparan el tejido neural dañado

Neuroanatomía clínica

2. Oligodendrocitos:

Predominan en la sustancia blanca

Envuelven los axones

Forman vainas de mielina

Aportación de apoyo nutritivo

Neuroanatomía clínicaMedula espinal:

Ocupa 2/3 del canal espinal superior.

Rodeado por 3 membranas:

Duramadre

Aracnoides

Piamadre leptomeninges

paquimeninge

SEER 1975-2002: 18.500 nuevos casos al año.

Son la segunda causa de muerte entre menores de 15 años

Epidemiología

Etiología

• 10% astrocitomas• 15% historia familiar de cáncer

Factores hereditarios

• No factor de riesgoTraumatismos, tabaco, alcohol, telefonía movil…

• Sarcomas, meningiomas y gliomas• 5-20 años postradiación

Radiaciones ionizantes

• Linfoma primario del SNCPacientes inmunocomprometidos

Escala de malignidad

Diagnóstico general

1. Anámnesis

2. Examen neurológico

3. Rutina de laboratorio

4. Examen clínico general

5. RM con/sin gadolinio y TAC

Tratamiento general

Cirugía

QuimioterapiaRadioterapia

Clasificación

1. Tumores astrocíticos

2. Tumores oligodendrogliales

3. Tumores ependimarios

4. Tumores de meninges craneocefálicas

5. Linfoma primario del SN

1-.Tumores astrocíticos Representan entre el 70-75% del total de neoplasias.

Diferenciación

Localización Edad y sexoPotencial de crecimiento

Progresión

Clasificación

1-.Tumores astrocíticos Tipos de astrocitos:

Protoplasmáticos

Fibrosos

Sustancia gris

Sustancia blanca

Clasificación

1-.Tumores astrocíticos

Síntomas generales:

Presión intracraneal

Otros síntomas:

Dolor de cabeza

Vómitos

Cambios en los estados mentales

Clasificación

1-.Tumores astrocíticos1. Astrocitoma difuso

2. Astrocitoma anaplásico

3. Glioblastoma

4. Astroblastoma

5. Astrocitomas intramedulares

6. Astrocitomas de cerebelo

Clasificación

Astrocitoma difuso

Alto grado de diferenciación.

Crecimiento lento.

Infiltración difusa.

Afecta a adultos de entre 20-45 años.

Progresión Astrocitoma anaplásico

Glioblastoma

Clasificación: tumores astrocíticos

Astrocitoma difuso

Masas sólidas

Localización:

Sustancia gris

Sustancia blanca

Clasificación: tumores astrocíticos

Astrocitoma difuso

Según el tipo de célula

mayoritaria

Astrocitoma fibrilar

Astrocitoma protoplásmico

Astrocitoma gemistocítico

Clasificación: tumores astrocíticos

Astrocitoma anaplásico Orígen a partir de un astrocitoma de bajo grado

Tendencia a progresar

Grado III de la OMS.

Glioblastoma multiforme

Clasificación: tumores astrocíticos

GlioblastomaEs el más maligno.

Costituído por células

astrocitarias pobremente

diferenciadas.

Gran actividad mitótica.

Fenómenos trombóticos vasculares.

Áreas de necrosis

Escasamente delimitados

Clasificación: tumores astrocíticos

Glioblastoma

Clasificación: tumores astrocíticos

Astroblastoma Poco común.

Predomina en adultos jóvenes.

No tiene grado por la OMS.

Masas sólidas bien circunscritas.

Mayor tamaño Quistes y necrosis

Clasificación: tumores astrocíticos

Gliomatosis cerebral Tumor glial difuso.

Infiltra el cerebro y médula espinal.

Clasificación: tumores astrocíticos

Astrocitomas intramedulares Más frecuente en la

infancia.

Histológicamente benignos.

Segmentos medulares superiores.

Pacientes con neurofibromatosis

Clasificación: tumores astrocíticos

Astrocitomas intramedulares Difícil su extirpación completa.

DolorAlteraciones en la

función motora

Alteraciones en la función sensitiva

Alteraciones en la función autónoma

Síntomas

Clasificación: tumores astrocíticos

Astrocitomas de cerebelo Característico de la infancia (5-8 años).

Puede ser

Cuadro clínico

-Sólido

-Quístico

Síndrome de hipertensión intracraneal

Clasificación: tumores astrocíticos

Astrocitomas de cerebelo Diagnóstico

Tratamiento

TAC

RM

Quirúrgico

Clasificación: tumores astrocíticos

Clasificación

1. Tumores astrocíticos

2. Tumores oligodendrogliales

3. Tumores ependimarios

4. Tumores de meninges craneocefálicas

5. Linfoma primario del SN

2-. Tumores oligodendrogliales Derivados de células de la oligodendroglía.

Se denominan oligodendrogliomas.

Clasificación

Poco frecuente (2,7-11%)

Clasificación

Grado II de la OMS

Grado III de la OMS

2-. Tumores oligodendrogliales Predominan en edades medias (30-45 años)

Casos aislados: niños 2-3 años.

• Localización:

Clasificación

Raros Exclusivos

2-. Tumores oligodendrogliales Límites bien definidos

Áreas de reblandecimiento

Aspecto mucoide

Clasificación

2-. Tumores oligodendrogliales Microscopía:

“Células en huevo frito”

En muestras congeladas los núcleos se angulan.

Clasificación

2-. Tumores oligodendrogliales

• Oligodendrogliomas anaplásicos

• Oligoastrocitomas anaplásicosFormas

anaplásicas

• Pleomorfismo• Aumento de densidad celular• Presencia de zonas mitóticas

típicas y atípicas

Signos de anaplasia

Clasificación

2-. Tumores oligodendrogliales

Clasificación

2-. Tumores oligodendrogliales

Sintomatología

Cuadro convulsivo

Cambios de personalidad

Clasificación

2-.Tumores oligodendrogliales Normalmente recidivan.

Otros casos muestran zonas de mayor grado de malignidad.

Se han descrito metástasis extracraneales

Clasificación

Pacientes operados

Clasificación

1. Tumores astrocíticos

2. Tumores oligodendrogliales

3. Tumores ependimarios

4. Tumores de meninges craneocefálicas

5. Linfoma primario del SN

3-. Tumores ependimarios

Epéndimo: formado por células con capacidad proliferativa limitada.

Provienen de los espongioblastos.

Clasificación

3-. Tumores ependimarios

Clasificación

Formas básicas

Ependimoma y ependimoma

anaplásico (Grados II y III

de la OMS)

Subependimoma (Grado I)

Ependimoma mixopapilar

(Grado I)

3-. Tumores ependimarios

Clasificación

Sintomatología

Dolor de cabeza

VómitosObstrucción

del LCRPerdida del

apetitoDificultad

para dormirPérdida de memoria

3-. Tumores ependimariosTipos:

Ependimoma

Ependimoma supratentorial

Ependimoma anaplásico

Clasificación

Ependimoma

Incidencia de entre 3-9%

Más frecuentes en niños y adultos jóvenes.

Pueden aparecer:

A lo largo del sistema ventricular.

Canal medular.

Clasificación: tumores ependimarios

Ependimoma

Macroscopía

Exofíticos

Relieve en la cavidad

ventricular

Bloqueo del LCR

Crecimiento expansivo

Clasificación: tumores ependimarios

Ependimomas: supratentoriales Presentan quistes, hemorragias y depósitos cálcicos.

Clasificación: tumores ependimarios

En fosa posteriorNacen en el 4º

ventrículo

Salen al ángulo pontocerebeloso y cisterna magna

Salen del cráneo

Ependimomas:supratentoriales

En médula espinal

Segmentos cervical y torácico

Ensanchamiento de la médula

Clasificación: tumores ependimarios

Ependimomas: supratentoriales

Microscopía

Perfil lobulado

Seudorrosetas perivasculares

RosetasCanales

ependimarios

Clasificación: tumores ependimarios

Ependimoma: supratentoriales

Macroscopía

Depósitos de sales cálcicas

Focos de necrosis

Hemorragias intratumorales

Hialinización de vasos

Presencia de cartílago y

hueso

Clasificación: tumores ependimarios

Ependimoma anaplásico Crecimiento rápido

Curso desfavorable

Procedencia:

Clasificación: tumores ependimarios

De novo

Ependimoma grado II

Ependimoma anaplásico

Macroscopía

Buena delimitación

Focalmente invasores

Sistemas gliovasculares

Clasificación: tumores ependimarios

Clasificación

1. Tumores astrocíticos

2. Tumores oligodendrogliales

3. Tumores ependimarios

4. Tumores de meninges craneocefálicas

5. Linfoma primario del SN

4-. Tumores de las meninges Meningiomas

Representan el 15% de los tumores intracraneales.

Propios de edad adulta.

Más frecuentes en mujeres

Adheridos a la duramadre

Clasificación

Receptores de progesterona

4-. Tumores de las meninges

Sintomatología

Hipertensión intracraneal

crónica

Déficit neurológico progresivo

Clasificación

4-. Tumores de las meninges

Diagnóstico

Radiología simple

Hipertensión

Calcificaciones

Gammaencefalografía Actividad isotópica

Angiografía de la carótida

Vascularización a expensas de las

meninges

Clasificación

4-. Tumores de las meninges Tratamiento

Riesgo de recidiva del 10%

Clasificación

Quirúrgico

Curación completa

Después de 5 años

Clasificación

1. Tumores astrocíticos

2. Tumores oligodendrogliales

3. Tumores ependimarios

4. Tumores de meninges craneocefálicas

5. Linfoma primario del SN

5-. Linfoma primario del SN

Representan entre el 1-3%

¿Más frecuentes en pacientes inmunodeprimidos?

Incidencia entre los 40-60 años

Clasificación

5-. Linfoma primario del SN

• Pacientes con linfomas sistémicos50% de linfomas

cerebrales

• Pacientes con LLA60% de linfomas

cerebrales

• Pacientes con Leucemia no Hodking25% de linfomas

cerebrales

• Pacientes con enf. Hodking1-3% de linfomas

cerebrales

Clasificación

5-. Linfoma primario del SN Macroscopía: similar a glioblastomas.

Microscopía: células linfoides.

Morfología variable

Inmunohistoquímica

Clasificación

Diferenciación entre linfomas y sarcomas

5-. Linfoma primario del SN

Sintomatología

Cambios en el habla

Cambios en la visión

Confusión Fiebre Alucinaciones Convulsiones

Clasificación

5-. Linfoma primario del SN

RadioterapiaNaturaleza conocida

Tratamiento

Clasificación

Líquido cefalorraquídeo

Proporciona apoyo mecánico.

Controla la composición iónica.

Transporta metabolitos.

Da protección contra cambios de presión

Diagnóstico de laboratorio

Características del LCR Transparente

Incoloro

Inodoro

Presión normal: 70-200mm de agua

Diagnóstico de laboratorio

Obtención de la muestra Se obtiene del espacio subaracnoideo por punción

lumbar (L4-L5)

Diagnóstico de laboratorio

Diagnóstico en función del LCR

Tumor de médula

Aspecto

Turbio o xantocrómico

Proteínas

<3.500 en 85%; normal

15%

Glucosa

Normal

Leucocitos

<100

Diagnóstico de laboratorio

Diagnóstico en función del LCR

Tumor cerebral

Aspecto

Claro xantocrómico;

hemorrágico en presencia de hemorragia

intratumoral

Proteínas

<500

Glucosa

Disminída

Leucocitos

<150; normal 75%

Microbiología y serología

Células tumorales (20-40%)

tumores sólidos

Diagnóstico de laboratorio

Diagnóstico en función del LCR

Leucemia

Proteínas

Aumentadas

Glucosa

Disminída

Microbiología y serología

Células tumorales identificadas

mediante métodos especiales

Diagnóstico de laboratorio

Caso clínico Paciente femenino

16 años

Síntomas: cefalea (6 meses), convulsiones.

Examen físico normal.

Caso clínico Se solicita RM: muestra masa quística en lóbulo

parietal.

Caso clínico Se realiza espectroscopía

Niveles altos de creatinina, colina, lactato y lípidos

Caso clínico Intervención quirúrgica

Diagnóstico: astrocitoma pilocítico

Análisis inmunohistoquímico para corroboración

Exéresis

Caso clínico

Analisis inmunohistoquímico

Población celular mixta

Neuronas diplásicas GFAP negativas

Neuronas neoplásicas

Ganglioglioma

DiscusiónDos aspectos básicos:

Dificultad para encontrar información sobre el diagnóstico de laboratorio

Excesiva cantidad de información

Conclusiones

1. He adquirido conocimientos sobre la estructura y funcionamiento del SNC.

2. He conocido gran número de neoplasias que afectan al SNC.

3. He estudiado la procedencia de estas neoplasias.

4. He intentado dar a conocer lo mejor que he podido estas neoplasias.

5. Conozco como afectan estas neoplasias al ser humano.

6. Conozco su sintomatología.

7. He intentado, en la medida de lo posible, conocer que pruebas diagnósticas se emplean para ello.

8. Conozco la incidencia de estas neoplasias.

BibliografíaLibros: J. Vauquero y S. Coca: Patología Tumoral del Sistema

Nervioso. Editorial EDIMSA. Esteve. Stephen G. Waxman: Neuroanatomía clínica 26ª edición.

Editorial Lange. Braunwald, Fauci, Kasper, Hauser, Longo y Jameson:

Harrison de Principios de medicina interna 15ª edición. Editorial McGraw-Hill.

Francisco Reyes, Manuela Lema Bouzas: Gliomas de encéfalo. Universidade de Santiago de Compostela.

Wallach, Jacques: Interpretación clínica de las pruebas de laboratorio 4ª edición. Editorial Masson, 2002.

BibliografíaPáginas web: http://www.neurowikia.es/content/diagn%C3%B3stico-cl%C3%ADnico-de-los-

tumores-primarios-del-sn http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/cerebralesadultos/Patient/page1 http://www.cedars-sinai.edu/International-Patients/Spanish/Condiciones-de-

Salud/4.aspx http://fundacionannavazquez.wordpress.com/2008/03/05/linfoma-primario-del-

sistema-nervioso-central/ http://sintomas.com.es/tumor-cerebral http://www.iqb.es/cancer/g001.htm http://books.google.es/books?id=lItqPtciJAkC&pg=PA1&lpg=PA1&dq=historia+de+la+ne

urooncolog%C3%ADa&source=bl&ots=A0TM0mYyfO&sig=_73kmhk4FikZiSjagFUbCup_568&hl=es&sa=X&ei=-4TIUI33N4eShgec7oHQBg&ved=0CCwQ6AEwAA#v=onepage&q=historia%20de%20la%20neurooncolog%C3%ADa&f=false

http://www.infodoctor.org/www/meshc04.htm?idos=8330 http://www.infodoctor.org/www/meshc04.htm?idos=8330 http://es.wikipedia.org/wiki/Ependimoma http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/ependimomainfantil/Patient/page1

Muchas gracias por su atención