Œil et maladie de Œil et maladie de BehçetBehçet

Réalisé par: Réalisé par: jalila loukilijalila loukili ext 5eme annéeext 5eme année

planplan

IntroductionIntroduction PathogéniePathogénie Histopathologie des lésions oculairesHistopathologie des lésions oculaires Clinique:Clinique: manifestations oculairesmanifestations oculaires manifestations systémiquesmanifestations systémiques Examens biologiquesExamens biologiques Diagnostic différentielDiagnostic différentiel Évolution et complicationsÉvolution et complications TraitementTraitement conclusion conclusion

introductionintroduction

• La maladie de Behçet : une vascularite La maladie de Behçet : une vascularite multi systémique d’origine inconnue multi systémique d’origine inconnue

• Le diagnostic de maladie de Behçet est Le diagnostic de maladie de Behçet est retenu sur la présence d’aphtoses retenu sur la présence d’aphtoses buccales récidivantes associée à au moins buccales récidivantes associée à au moins deux des atteintes suivantes : aphtose deux des atteintes suivantes : aphtose génitale, atteinte oculaire, atteinte génitale, atteinte oculaire, atteinte cutanée et test pathergique cutané. cutanée et test pathergique cutané.

• Les manifestations oculaires et Les manifestations oculaires et neurologiques conditionnent le pronosticneurologiques conditionnent le pronostic

PathogéniePathogénie

  • Origine viral• le rôle de phénomènes cellulaires et humoraux : (HLA) B51

• L’environnement est un facteur supplémentaire

• Certains auteurs considèrent la maladie de Behçet comme une maladie auto-immune du fait de la présence d’un taux élevé de complexes immuns circulants

• Par ailleurs, le(TNF) jouerait un rôle dans le processus inflammatoire.

Histopathologie des Histopathologie des lesions oculaireslesions oculaires Les lésions histopathologiques sont similaires dans Les lésions histopathologiques sont similaires dans

tous les organes. tous les organes. vascularite ou périvascularite occlusive nécrotique vascularite ou périvascularite occlusive nécrotique

non granulomateuse. non granulomateuse. Elle correspond à une infiltration chronique par des Elle correspond à une infiltration chronique par des

lymphocytes T et des polynucléaires neutrophiles. lymphocytes T et des polynucléaires neutrophiles.

Ainsi, à la phase aiguë, l’infiltration est Ainsi, à la phase aiguë, l’infiltration est essentiellement leucocytoclasique plus ou moins essentiellement leucocytoclasique plus ou moins associée à une nécrose fibrinoïde ; en période de associée à une nécrose fibrinoïde ; en période de rémission, l’infiltrat devient lymphoïde. rémission, l’infiltrat devient lymphoïde.

Au stade ultime, on note une prolifération Au stade ultime, on note une prolifération collagène avec épaississement de la collagène avec épaississement de la choriocapillaire, hypotonie oculaire et phtyse. choriocapillaire, hypotonie oculaire et phtyse.

Étude cliniqueÉtude clinique

A) les manifestations oculairesA) les manifestations oculaires 1/ les signes fonctionnels:1/ les signes fonctionnels: _ Baisse de l’acuité visuelle_ Baisse de l’acuité visuelle _Brouillard visuel_Brouillard visuel +/_ :douleurs oculaires et photophobie+/_ :douleurs oculaires et photophobie _Ces symptômes apparaissent 3à4ans suite à _Ces symptômes apparaissent 3à4ans suite à

l’aphtosel’aphtose _Dans certains cas l’atteinte est strictement oculaire_Dans certains cas l’atteinte est strictement oculaire _L’atteinte est souvent bilatérale _L’atteinte est souvent bilatérale _Dans les cas unilatéraux l’atteinte Adelphe se fait _Dans les cas unilatéraux l’atteinte Adelphe se fait

dans 2ansdans 2ans

Étude cliniqueÉtude clinique

A) les A) les manifestationsmanifestations oculairesoculaires2/ l’uvéite antérieure2/ l’uvéite antérieure

• Se manifeste par:Se manifeste par: rougeur de l’œilrougeur de l’œil cercle perikeratiquecercle perikeratique tyndall inflammatoiretyndall inflammatoire précipités retrocornéensprécipités retrocornéens• L’aspect typique est celui de l’iridocyclite à hypopionL’aspect typique est celui de l’iridocyclite à hypopion• Cette uvéite antérieure peut rétrocéder spontanément Cette uvéite antérieure peut rétrocéder spontanément

laissant comme séquelles :laissant comme séquelles : atrophie de l’irisatrophie de l’iris synéchies antérieures:iridocorneennessynéchies antérieures:iridocorneennes synéchies postérieures:iridocristalliniennessynéchies postérieures:iridocristalliniennes occlusions pupllairesocclusions pupllaires

PRCPRC

hypopionhypopion

Cercle perikeratiqueCercle perikeratique

UVEITEUVEITE

UVEITE A HYPOPIONUVEITE A HYPOPION

Étude cliniqueÉtude clinique

A) manifestations oculairesA) manifestations oculaires3/atteinte du segment postérieur+++3/atteinte du segment postérieur+++

Uvéopapillite avec une périphlebite rétinienne occlusiveUvéopapillite avec une périphlebite rétinienne occlusive L’examen ophtalmoscopique montre:L’examen ophtalmoscopique montre: rétrécissement du calibre artérielrétrécissement du calibre artériel engainements vasculaires blanchâtres segmentaires ouengainements vasculaires blanchâtres segmentaires ou diffuses en périphérie de la rétinediffuses en périphérie de la rétine La vascularite rétinienne est de prédominance veineuse(la La vascularite rétinienne est de prédominance veineuse(la

veine centrale de la rétine ou l’une de ses branche)veine centrale de la rétine ou l’une de ses branche) Une pars planite accompagne fréquemment cette vascularite Une pars planite accompagne fréquemment cette vascularite

rétiniennerétinienne L’oedème vasculaire compromet la fonction visuelleL’oedème vasculaire compromet la fonction visuelle Rarement on peut observer l’ischémie maculaireRarement on peut observer l’ischémie maculaire

Étude cliniqueÉtude clinique

A) les manifestations oculairesA) les manifestations oculaires 4/ neuropathie optique4/ neuropathie optique

a) L’atteinte du nerf optique pouvant évoluer vers a) L’atteinte du nerf optique pouvant évoluer vers l’atrophie optiquel’atrophie optique

b) Oedème papillaire bilateralb) Oedème papillaire bilateral

Étude cliniqueÉtude clinique

A )les manifestations oculairesA )les manifestations oculaires5 /l’angiographie à la fluorescéine5 /l’angiographie à la fluorescéine

Peut révéler une vascularite rétinienne infra cliniquePeut révéler une vascularite rétinienne infra clinique La vascularite se traduit à l’angiographie par une La vascularite se traduit à l’angiographie par une

diffusion de la fluorescéine à travers la paroi diffusion de la fluorescéine à travers la paroi vasculairevasculaire

Elargissement du calibre des veines temporalesElargissement du calibre des veines temporales MEV des occlusions vasculaires en préciser le siège et MEV des occlusions vasculaires en préciser le siège et

l’importance et l’étendu des territoires ischémiques l’importance et l’étendu des territoires ischémiques qui en résultequi en résulte

Étudier l’atteinte papillomaculaireÉtudier l’atteinte papillomaculaire

Étude cliniqueÉtude clinique

A)les manifestations oculairesA)les manifestations oculaires6/ Angiographie à l’indocyanine6/ Angiographie à l’indocyanine

utilisé Rarementutilisé Rarement

Recherche une atteinte de la Recherche une atteinte de la choriocapillairechoriocapillaire

Étude cliniqueÉtude clinique

Autres anomalies témoignant Autres anomalies témoignant d’une atteinte oculaire:d’une atteinte oculaire:

Augmentation de l’épaisseur de Augmentation de l’épaisseur de

la cornée la cornée HyperhomocysteinemieHyperhomocysteinemie

Étude cliniqueÉtude clinique

B) les manifestations B) les manifestations systémiquessystémiques

1°)aphtoses:1°)aphtoses: Aphtose bipolaires ou uniquement buccales Aphtose bipolaires ou uniquement buccales

mais récidivantes(minimum 3 poussés mais récidivantes(minimum 3 poussés d’aphtose buccale par an)d’aphtose buccale par an)

2°) test pathérgique2°) test pathérgique : : Pustule ou papule d’hypersensibilité Pustule ou papule d’hypersensibilité

apparaissant 24à48h après injection intra apparaissant 24à48h après injection intra dermique d’eau distillée dermique d’eau distillée

APHTE BUCCALEAPHTE BUCCALE

Test pathérgique Test pathérgique positifpositif

Étude cliniqueÉtude clinique

3) signes cutanées3) signes cutanées Pseudo folliculite (dos ,poitrine,cuisses)Pseudo folliculite (dos ,poitrine,cuisses) érythème noueux(membres inf)érythème noueux(membres inf)

4) les thromboses veineuses4) les thromboses veineuses De caractère extensif mais peu De caractère extensif mais peu

emboligèneemboligène

(membres inf, veine cave sup. ou inf)(membres inf, veine cave sup. ou inf)

Pseudo folliculite annulairePseudo folliculite annulaire

pseudo folliculitepseudo folliculite

Étude cliniqueÉtude clinique

5) atteinte artérielle5) atteinte artérielle Rare mais peut mettre en jeux le pronostic Rare mais peut mettre en jeux le pronostic

vital en cas d’anévrysme de l’artère pulmvital en cas d’anévrysme de l’artère pulm

6)6) atteinte du SNC:atteinte du SNC: Méningite lymphocytaire aseptiqueMéningite lymphocytaire aseptique Hypertension intracrânienne bénigneHypertension intracrânienne bénigne Thrombophlebite cérébraleThrombophlebite cérébrale Paralysie oculomotriceParalysie oculomotrice Accident vasculaire ischémiqueAccident vasculaire ischémique

Étude cliniqueÉtude clinique

7)atteinte articulaire:7)atteinte articulaire: Arthralgies inflammatoires intéressants Arthralgies inflammatoires intéressants

les grosses articulations:genou cheville les grosses articulations:genou cheville poignetpoignet

8)atteinte gastro-intestinale:8)atteinte gastro-intestinale: Dlrs Dlrs

abdominales,vomissements,diarrhées, abdominales,vomissements,diarrhées, constipation, Ulcérations au niveau des constipation, Ulcérations au niveau des différents étages du tube différents étages du tube digestif :perforationsdigestif :perforations

Étude cliniqueÉtude clinique

9) atteinte rénale et pulmonaire9) atteinte rénale et pulmonaire

Glomérulonéphrites focales Glomérulonéphrites focales

asymptomatiquesasymptomatiques

infarctus pulmonaire, réaction infarctus pulmonaire, réaction

pleuralepleurale

Examens biologiquesExamens biologiques

Sd inflammatoire : VS et CRP sont Sd inflammatoire : VS et CRP sont augmentésaugmentés

Hyperactivité des PNN et élévation des Hyperactivité des PNN et élévation des lymphocytes CD4 et CD8lymphocytes CD4 et CD8

Typage HLA-B51Typage HLA-B51 Apolypoproteine B augApolypoproteine B aug Facteurs V et VIII augFacteurs V et VIII aug HyperhomocysteinemieHyperhomocysteinemie Oxyde nitrique dans l’humeur aqueuse Oxyde nitrique dans l’humeur aqueuse PLPL

PronosticPronostic

Le pronostique visuel est conditionné Le pronostique visuel est conditionné par l’atteinte papillomaculairepar l’atteinte papillomaculaire

Le jeune age et le sexe masculin sont Le jeune age et le sexe masculin sont de mauvais pronosticde mauvais pronostic

La cœxistance d’un neurobehçet est La cœxistance d’un neurobehçet est un élément de mauvais pronosticun élément de mauvais pronostic

Le pronostic général est bon en Le pronostic général est bon en l’absence d’atteinte des gros vx ou du l’absence d’atteinte des gros vx ou du SNCSNC

EVOLUTION ET EVOLUTION ET COMPLICATIONSCOMPLICATIONS poussées et remissionspoussées et remissions atrophie du nerf optiqueatrophie du nerf optique Dégénerescence maculaireDégénerescence maculaire Remaniement de l’épithélium pigmentaireRemaniement de l’épithélium pigmentaire Développement de néo vx sous rétiniensDéveloppement de néo vx sous rétiniens Déchirures rétiniennesDéchirures rétiniennes Rétinopathies proliférantesRétinopathies proliférantes Cataracte compliquéeCataracte compliquée Glaucome post inflammatoireGlaucome post inflammatoire Phtyse oculairePhtyse oculaire

DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC DIFFERENTIELDIFFERENTIEL

Autres vascularites rétiniennesAutres vascularites rétiniennes

Spondylarthrite ankylosanteSpondylarthrite ankylosante (hypopion (hypopion chez sujet jeune+HLA-B25)chez sujet jeune+HLA-B25)

Sarcoïdose:Sarcoïdose:présence de granulome présence de granulome choroïdien ou iridien,vascularite non choroïdien ou iridien,vascularite non occlusive n’intéressant que les veinesocclusive n’intéressant que les veines

TraitementTraitement

A) A) TRAITEMENT ANTI-INFLAMMATOIRE TRAITEMENT ANTI-INFLAMMATOIRE 1°) corticothérapie 1°) corticothérapie

systémique:methylprednisolonesystémique:methylprednisolone 10mg/kg/j en perfusion sur 3H pendant 10mg/kg/j en perfusion sur 3H pendant

3jours puis relaie par prédnisone : 1à1,5 3jours puis relaie par prédnisone : 1à1,5 mg/kg/j avec une régression de 10% chaque mg/kg/j avec une régression de 10% chaque 2 semaines Jusqu’à une dose seuil de 2 semaines Jusqu’à une dose seuil de 5à10mg/j5à10mg/j

2°)corticothérapie 2°)corticothérapie

locale:dexamethazonelocale:dexamethazone en collyreen collyre

traitementtraitement

B ttt de B ttt de fond:IMMUNOSUPRESSEURS:fond:IMMUNOSUPRESSEURS:

chlorambucilchlorambucil:0,1 à 0,2 mg/kg/j:0,1 à 0,2 mg/kg/j Dose d’entretient pt être nécessaire pdt Dose d’entretient pt être nécessaire pdt

18mois18mois cyclophosphamidecyclophosphamide: 8 à 12mg/kg/j en : 8 à 12mg/kg/j en

perfusion IV en cures mensuelles pdt 9 mois, perfusion IV en cures mensuelles pdt 9 mois, par la suite un ttt d’entretien de 3 à 5 cures par la suite un ttt d’entretien de 3 à 5 cures par anpar an

L’azathioprine:imurelL’azathioprine:imurel:1à 2,5 mg/kg/j(diminue :1à 2,5 mg/kg/j(diminue les rechutes oculaires)les rechutes oculaires)

surveillancesurveillance

• • Surveillance mensuelle de l'hémogramme Surveillance mensuelle de l'hémogramme sous cyclophosphamide et azathioprinesous cyclophosphamide et azathioprine• Surveillance des complications infectieuses • Surveillance des complications infectieuses sous traitement immunosuppresseursous traitement immunosuppresseur• Hydratation abondante alcaline et • Hydratation abondante alcaline et protecteurs vésicaux (uromitexan 60-100% de protecteurs vésicaux (uromitexan 60-100% de la dose la dose de cyclophosphamide) en cas de perfusions de de cyclophosphamide) en cas de perfusions de cyclophosphamide à forte dosecyclophosphamide à forte dose• Les doses de cyclophosphamide peuvent • Les doses de cyclophosphamide peuvent être modulées en fonction de la créatininémie être modulées en fonction de la créatininémie et et d'une lymphoneutropénie d'une lymphoneutropénie

ConclusionConclusion

L’atteinte oculaire est un critère majeur de diagnostic de L’atteinte oculaire est un critère majeur de diagnostic de la maladie de Behçet, mais aussi un élément de gravité la maladie de Behçet, mais aussi un élément de gravité car elle met en jeu le pronostic visuel. car elle met en jeu le pronostic visuel.

Il s’agit généralement d’une uvéite totale à Il s’agit généralement d’une uvéite totale à prédominance postérieure, récidivante, associée à une prédominance postérieure, récidivante, associée à une vascularite rétinienne, évoluant par poussées et vascularite rétinienne, évoluant par poussées et rémissions. rémissions.

L’association corticoïde-immunosuppresseur permet de L’association corticoïde-immunosuppresseur permet de juguler rapidement la poussée inflammatoire et juguler rapidement la poussée inflammatoire et d’espacer les rechutes. d’espacer les rechutes.

Le pronostic fonctionnel est lié à l’atteinte Le pronostic fonctionnel est lié à l’atteinte papillomaculairepapillomaculaire..

MERCIMERCI