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Patología del Bazo, Cirugía.
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PATOLOGÍA ESPLÉNICA
Lorena Martínez PérezMedicina VII
Cirugía.
Anatomía
• Se encuentra situado en el cuadrante superior y posterior izquierdo del abdomen.
• La pulpa esplénica se divide en pulpa roja, pulpa blanca y zona marginal que las divide a ambas.
• La pulpa blanca contiene linfocitos T y B y es de localización central. La pulpa roja presenta los senos venosos tortuosos.
Anatomía
Bazo
El bazo en un órgano linfoide.
Además filtra constantement
e la sangre, limpiándola de
desechos y células
sanguíneas viejas.
FISIOLOGÍA
Fisiología
Filtración de la sangre
Función inmunológica: El inicio de la respuesta inmunológica y la elaboración de los antígenos ocurre en la zona marginal del bazo.
Función hematológica: El bazo almacena eritrocitos, plaquetas y glóbulos blancos.
Función hemostática: Produce el factor VIII y el factor de Von Willebrand que participan en la coagulación.
Patología esplénica
• Esplenomegalia: Agrandamiento patológico del bazo, más allá de sus dimensiones normales; también se puede considerar en función de su peso (> 750 gramos)
• Hiperesplenismo: Estado de hiperfunción del bazo.
Patología esplénica
• Esplenomegalia: Causas.
INFECCIOSAS•Paludismo,
Brucelosis, Tuberculosis,
HEMATÓGENAS•Anemias
hemolíticas, talasemias, púrpur
as
MIELOPROLIFERATIVOS
•Mieloma múltiple, leucemia linfocítica
INFLAMATORIOSArtritis
reumatoidea, Lupus eritematoso
sistémico
CONGESTIVOHipertensión
portal, cirrosis, trombosis
venosa portal
INFILTRATIVOSSarcoidosis, amiloidosis,
enfermedad de Gaucher
NEOPLÁSICASLinfomas,
enfermedad de Hodgkin
TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS BENIGNOS
Trastornos hematológicos benignos
• Púrpura trombocitopénica inmunitaria
–Número de plaquetas bajos con función de médula ósea normal.
– Anticuerpos responsables de destrucción desordenada de plaquetas.
–Megacariocitos normales o ligeramente aumentados.
Trastornos hematológicos benignos
• Púrpura trombocitopénica inmunitaria– Clínica:
Púrpura Epistaxis Hemorragia gingival
Trastornos hematológicos benignos
• Púrpura trombocitopénica inmunitaria–Diagnóstico diferencial:
Trastornos hematológicos benignos
• Tratamiento– Pacientes asintomáticos con cifras de
plaquetas mayores de 50.000/mm3: observación sin ninguna intervención adicional.
– Los pacientes con cifras de plaquetas entre 30.000 y 50.000/mm3 tienen que estar siempre bajo observación pero con un seguimiento mas sistemático.
Plaquetas menores de 50.000/mm3 y síntomas como una hemorragia mucosa y situaciones de riesgo alto.
Administración de glucocorticoides (sobre todo prednisona, 1 mg/kg de peso corporal/día).
TRATAMIENTO
Pacientes con un número de plaquetas inferior a 20.000/mm3 con hemorragia mucosa significativa pueden requerir hospitalización. Necesaria en quienes
tengan una hemorragia en la que peligre sus vidas.
TRATAMIENTO
Trastornos hematológicos benignos
• Esferocitosis Hereditaria.– Enfermedad autosómica dominante que
afecta a la producción de espectrina, una proteína citoesquelética de los eritrocitos.
– Estas células tienen la fragilidad osmótica incrementada y son más proclives a su retención y destrucción en el bazo.
Trastornos hematológicos benignos
• Manifestaciones Clínicas:
Anemia
Ictericia Esplenomegalia
• Diagnóstico:
Frotis de sangre periférica.
Aumento del número de reticulocitos.
Aumento de la fragilidad osmótica .
Prueba de Coombs negativa.
• La anemia producida puede tratarse con buenos resultados con una esplenectomía, pero no suele
normalizarse la forma de los eri trocitos.• Igual que en otras anemias hemolíticas, es frecuente
la presencia de cálculos biliares pigmentados.
TRATAMIENTO
Trastornos hematológicos benignos
• Hemoglobinopatías
Drepanocitosis SECUESTRO ESPLÉNICO
Talasemias
Trastornos hematológicos benignos
• Hemoglobinopatías– Drepanocitosis: Clínica.
Fase estacionaria.• los 1 a 4 primeros años de vida y los síntomas son los de un síndrome hemolítico
crónico.
Fase de expresividad aguda.• inicia a partir de los 4 años, con agravamiento del cuadro anémico y aparición de
diversas manifestaciones clínicas de carácter vasooclusivo, así como infecciones recidivantes, que son las responsable de un elevado porcentaje de muertes.
Fase de expresividad crónica.• se observa solo en los pacientes que sobrevivido la infancia, siendo muy numerosas
las complicaciones que ocasiona. En más del 50% de los pacientes aparecen úlceras maleolares favorecidas por traumatismos e infecciones.
Trastornos hematológicos benignos
• Hemoglobinopatías– Talasemias• Se heredan como rasgos autosómicos
dominantes. • Son el resultado de un defecto en la síntesis
de hemoglobina que provoca distintos grados de anemia hemolítica.
• La esplenomegalia, el hiperesplenismo y el infarto esplénico, frecuentes en la drepanocitosis, también suelen verse en las talasemias.
Trastornos hematológicos benignos
• Hemoglobinopatías– Talasemias: Clínica.
FATIGA
ICTERICIA
DISNEA
PALIDEZ
DEBILIDAD
Trastornos hematológicos benignos
DIAGNÓSTICODREPANOCITOSIS
-ESP-Electroforesis de
Hemoglobina.
TALASEMIAS-Hemograma
-ESP-Estudio familiar
Trastornos hematológicos benignos
Hemoglobinopatías
Esplenectomía
Talasemias
TRATAMIENTO
Transfusiones (para conservar la cifra de hemoglobina >9mg/100 ml) o Esplenectomía
NEOPLASIAS MALIGNAS
Neoplasias malignas
• Linfomas– Linfoma de Hodgkin.• Linfoma maligno que suele afectar a adultos
jóvenes de entre 20 y 30 años.
• Desde el punto de vista histológico la enfermedad de Hodgkin se caracteriza por el predominio linfocítico, la esclerosis nodular,la celularidad mixta y la eliminación linfocítica.
Neoplasias malignas
• Linfomas– Linfoma de Hodgkin.
Células gigantes malignas que se
originan de linfocitos B
Neoplasias malignas
• Linfomas– Linfoma de Hodgkin: Clasificación de Ann Arbor.
ESTADIO I• Una sola región
linfática.
ESTADIO II• Enfermedad en
dos o mas regiones linfáticas al mismo lado del diafragma
ESTADIO III• Enfermedad en
ambos lados del diafragma e incluye la afectación esplénica
ESTADIO IV• Enfermedad en
la que hay una diseminación a regiones extralinfáticas como el hígado, el pulmón o la medula ósea
Neoplasias malignas
• Linfomas– Linfoma no Hodgkin.• La esplenomegalia o hiperesplenismo
aparece con frecuencia durante la evolución del linfoma no hodgkiniano.
• La esplenectomía está indicada en los pacientes con un LNH con esplenomegalia masiva que provoca dolor abdominal, saciedad temprana y sensación de plenitud.
LEUCEMIAS
Neoplasias malignas
• Leucemia linfoide crónica
– Trastorno de los linfocitos B caracterizado por la acumulación progresiva de linfocitos relativamente maduros, pero con incompetencia funcional.
Neoplasias malignas
• Leucemia linfoide crónica
• Sólo hay afectación medular y linfocitosis sanguínea.
Bajo riesgo (Antes estadio 0)
• Linfocitosis y linfoadenopatía en cualquier región o esplenomegalia, hepatomegalia o hepato esplenomegalia.
Riesgo intermedio (Antes estadios I y II)
• Linfocitosis y anemia o trombocitopenia.
Riesgo alto (Antes estadios III y IV)
Neoplasias malignas
• Leucemia linfoide crónica
Linfadenopatías
Fiebre
Debilidad
Fatiga
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Neoplasias malignas
• Leucemia linfoide crónica
Diagnóstico
• Hemograma completo con recuento de plaquetario.
• Biopsia ganglionar.
Tratamiento
• Transplante de médula ósea
• Esplenectomía.
Neoplasias malignas
• Leucemia mieloide crónica
Trastorno mieloproliferativo debido a una transformación neoplásica de los elementos
mielocíticos.
Neoplasias malignas
• Leucemia mieloide crónica
Reemplazo progresivo de elementos diploides normales de la médulaósea por células mielocíticas neoplásicas de apariencia madura.
Puede cursar asintomática.
Los pacientes frecuentemente presentan fiebre, astenia, malestar general, efectos de la pancitopenia (infecciones, anemia, facilidad para los hematomas) y, en ocasiones, esplenomegalia.
Neoplasias malignas
• Leucemia mieloide crónica
Cromosoma Filadelfia
Neoplasias malignas
• Leucemia linfoide crónica
Diagnóstico
• Hemograma completo.
• Biopsia.
Tratamiento
• Transplante de médula ósea
• Esplenectomía.
OTROS TRASTORNOS
BENIGNOS
Otros trastornos benignos
Quistes esplénicos
Verdaderos
parasitarios No parasitarios
pseudoquistes
Otros trastornos benignos
• Quistes verdaderos:
– Res ponsables aproximadamente del 10% de todos los quistes esplénicos no parasitarios, mientras que la mayoría de los quistes no parasitarios son pseudoquistes secundarios a un traumatismo.
– Están recubiertos de un epitelio escamoso y muchos se consideran congénitos.
Otros trastornos benignos
• Quistes verdaderos:
– Los quistes esplénicos verdaderos son, a menudo, asintomáticos y se descubren casualmente.
– Los pacientes pueden referir plenitud abdominal, saciedad temprana, dolor torácico pleurítico, disnea y/o dolor en la espalda o el hombro izquierdo.
Otros trastornos benignos
• Quistes verdaderos:
El diagnóstico
se hace mejor
con TC.
Está indicada la
intervención quirúrgica en
todos aquellos pacientes
con quistes sintomáticos
o grandes La esplenectomía total o parcial
puede ser un tratamiento apropiado.
Otros trastornos benignos
• Quistes verdaderos:
rotura del quiste y la expulsión del contenido hacia el abdomen
pueden precipitar un shock anafiláctico y también llevar a la diseminación
intraperitoneal de la infección
La mayoría de los quistes esplénicos
verdaderos son quistes parasitarios y aparecen en áreas de hidatidosis endémica
(el género Echinococcus).
Otros trastornos benignos
• Pseudoquistes:– Comprenden el 70-80% restante de los
quistes esplénicos no parasitarios.– Los seudoquistes asintomáticos
pequeños (<4cm) no necesitan tratamiento y con el tiempo pueden involucionar.
–No están revestidos de epitelio.
Otros trastornos benignos
• Absceso esplénico:
– Inusual, pero puede ser po tencialmente mortal, con una incidencia del 0,7% en una serie de necropsias.
Otros trastornos benignos
• Absceso esplénico: Clínica.
Dolor abdominalFiebre
PeritonitisDolor torácico pleurítico
Otros trastornos benignos
• Absceso esplénico:
– Aproximadamente el 70% de los abscesos esplénicos se producen por la diseminación hematógena dcl microorganismo infeccioso desde otra localización, como la endocarditis, la osteomielitis y el consumo de fármacos i.v.
Otros trastornos benignos
• Absceso esplénico:
– Es característica la participación de cocos gram positivos (frecuentementelos géneros Staphylococcus, Streptococcus o Enterococcus) y microorganis mos intestinales gramnegativos.
– También se han encontrado los géneros Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium y Actinomyces.
– Los abscesos fúngicos (p. ej., el género Cándida) también aparecen, especialmente en los pacientes inmunodeprimidos.
Otros trastornos benignos
• Tratamiento
Drenaje percutáneo y antibióticos
Esplenectomía, drenaje del cuadrante superior izquierdo y antibióticos.
Esplenectomía laparoscópica en el absceso.
PROFILAXIS
EN PACIENTES ESPLENECTOMIZAD
OS
Profilaxis en pacientes esplenectomizados
• Vacunación:
– Inmunización con:
• La vacuna neumocócica polivalente (PPV23)• La vacuna con polisacárido meningocócico • La vacuna de H. Influenzae del tipo b
conjugada
Profilaxis en pacientes esplenectomizados
CANDIDATOS PARA LA REVACUNACIÓN CON PPV23
Personas que han recibido la vacuna que tienen un riesgo alto de infección neumocócica mortal
(pacientes asplénicos)
Adultos con riesgo alto que recibieron la vacuna 6 años antes
Adultos con riesgo alto que han mostrado una disminución rápida de las concentraciones de
anticuerpos neumocócicos
Niños con riesgo alto que tendrían IO años de edad en el momento de la revacunación
Profilaxis en pacientes esplenectomizados
Gracias