DR. IGNACIO GARCÍA VNOVIEMBRE 2014

Sindrome de Evans

Introducción

1949-1951: Sd. Fisher-Evans

Asociación trombocitopenia autoinmune con anemia hemolítica autoinmune

Aparición concomitante o se pueden preceder en meses o años

Idiopático, diagnóstico de exclusión

Neutropenia inmune15-55 %

• 24 Casos de AHAI, PTI o ambos

• Esplenectomía

57 % inicio simultáneo24 % PTI precede AHAI

Epidemiología

Frecuencia desconocida

Se diagnostica en solo 0,8-3,7 % de los pacientes que presentan PTI o AHAI

Predominio edad pediátrica, 7-9 años

Curso crónico

Exacerbaciones y remisiones frecuentes

1-9/1.000.000

Adultos 54± 21años

Fisiopatología

Aun no está definida….

Disminución inmunoglobulinas

Disminución linfocitos T Helper y aumento de supresores

Disregulación inmune generalizada

Causas secundarias

Enfermedad autoinmune

Trastorno linfoproliferativo

Inmunodeficiencias primarias

Otros

Déficit de IgAInmunodeficiencia

común variable

LES SAF Sjögren

• LNH• LLC

Clínica

AHAI: Palidéz, ictericia, astenia, Insuficiencia cardiaca

PTI: Petequias, sangrado mucocutáneo

Linfadenopatías, heptomegalia, esplenomegalia

Exámenes

Hemograma con frotis

Recuento de reticulocitos, Bilirrubina, haptoglobina

TAD

GAME

ANA, dsDNA, FR

Biopsia MO, Mielograma

Tratamiento

Faltan estudios prospectivos o randomizados

Primera línea: Corticoide, Inmunoglobulinas

Inmunosupresores: ciclosporina, micofenolato, vincristina, danazol, rituximab

Esplenectomía

Trasplante de células madres

Se basa en evidencia

extrapolada del manejo de

AHAI o PTI

Bibliografía

1. The spectrum of Evans syndrome in adults: new insight into the disease based on the analysis of 68 cases. Marc Michelle, Et Al. Blood. 2009;114:3167-3172

2. Management of Evans syndrome. Alice Norton and Irene Robert. Paediatric Haematology, Department of Paediatrics, St Mary’s Hospital, Paddington, London, UK

3. Evans syndrome: About 11 cases. J. Anoun. 10.1016/j.ejim.2013.08.454

4. Síndrome de Evans: Nuevo enfoque clínico. Revisión bibliográfica. Héctor Jhonjoy Chiang Wong. Rev. “Medicina” Vol. 11 Nº 1. Año 2005

5. The European Survey on Adult’s Evans Syndrome: Analysis of 54 Cases. Marc Michel, MD. Blood (ASH Annual Meeting Abstracts) 2005 106: Abstract 1245

6. Evan’s Syndrome Revisited. Priti Dave, Kavita Krishna, AG Diwan. JAPI •