Incidencia

La incidencia de omalgia hemipléjica varía entre el 9 y el 73%

http://www.pedro.org.au/english/downloads/pedro-scale/

Resumen de conclusiones de la revision Cochrane sobre la Omalgia hemipléjica

• Causas:– La omalgia ocurre precozmente , más en ictus severos – La espasticidad y la omalgia están relacionadas– No es del todo cierto que la subluxación sea la causa de la omalgia del hemipléjico – No es del todo cierto nivel 4) que el posicionamiento prolongado o el strapping reduzcan la omalgiaY

moderada evidencia (nivel 1b) de que mejore el rango de movimiento – Hay limitada evidencia nivel 2 de que el sling del hombro prevenga la subluxación – Los rangos agresivos de movilización aumentan la incidencia de dolor

• Tratamiento:– Moderada evidencia (nivel 1b) de que que el uso de poleas mejore el dolor y podria estar desaconsejado – No está claro que las inyecciones de toxina botulínica reduzcan el dolor. Hay conflicto Nivel 4 de que la TB

inyectada en el músculo Subescapular reduce la espasticidad y el dolor – Las inyecciones de corticoides no mejoran nadaNivel 4: que los esteroides intraarticulares mejoren el dolor.

Nivel 1 a los esteroides intraarticulares no mejoran la función del brazo en comparación con TB o placebo– Limitada evidencia (Nivel 2) que el uso de AINE reduzca el dolor durante las sesiones de terapia. – Fuerte evidencia Nivel 1 que la estimulación eléctrica funcional NO reduce la omalgia , pero previene el

desarrollo de subluxación– La denervación del subescapular puede reducir el dolor – Hay alguna evidencia de que las terapias alternativas como el masaje pueden reducir el dolor . Nivel 1b:

aromaterapia con acupresión puede reducir el dolor asociado a la OH– Los corticosteroides orales mejoran el síndrome hombro-mano por al menos los 4 primeras semanas – La terapia con espejo reduce el dolor asociado al síndrome hombro mano– Moderada evidencia (nivel 1b) de que un programa suave de movilizacion por FST resulte en mejora de la

OH– Nivel 1b, moderado, que el bloqueo del n. subescapular reduce la OH comparado con terapia US

Causas de la omalgia hemipléjica

Síndrome del Dolor Regional ComplejoSDRC

Para empezar y situarnos:

Datos clave Definición:La Asociación Internacional para el Estudio del Dolor (IAPS) define el Síndrome de Dolor Regional Complejo (SDRC) como “variedad de condiciones dolorosas de localización regional, posteriores a una lesión, que presentan predominio distal de síntomas anormales, excediendo en magnitud y duración al curso clínico esperado del incidente inicial, ocasionando con frecuencia un deterioro motor importante, con una progresión variable en el tiempo.” La diferencia entre el SDRC I (Distrofia Simpático Refleja DSR) y el SDRC II (Causalgia) radica en la presencia en esta última de lesión de un nervio periférico.

La fisiopatología no está totalmente aclarada, pero hay una actividad neuronal anormal

Signos y síntomas principales son: dolor intenso, hiperestesia, hiperalgesia, alodinia, deficiencias sensoriales, hipoestesia, tumefacción, cambios de color y temperatura, anomalías de sudoración, cambios en la piel: palidez, fibrosis, hiperqueratosis piel brillante y fina, alteraciones tróficas y vasomotoras, atrofia muscular y ósea.

El diagnóstico del SDRC I se puede realizar mediante la historia clínica y la exploración y se basa en la severidad y duración de los signos y síntomas. Las Pruebas complementarias pueden ayudar en el diagnóstico diferencial con otros síndromes de dolor crónico. Se han evaluado diferentes criterios diagnósticos sin que existan razones para recomendar uno sobre otro.

El tratamiento se basa en fármacos (antiepilépticos, antidepresivos , calcitonina, calcioantagonistas, betabloqueantes, AINE, Corticosteroides , clonidina en parches, lidocaína intravenosa, dimetilsulfóxido en crema, bifosfonatos, ketamina intravenosa y opioides. Y en técnicas de bloqueo regional endovenoso, bloqueo epidural.y simpatectomia. También estimulación eléctrica transcutánea, estimulación eléctrica medular, fisioterapia y terapia ocupacional.

Un poco de Historia

- Descrito por primera vez por Hunter en 1766

- 1864, Weir- Mitchel. En su libro sobre heridas de guerra describe con precisión los aspectos clínicos de lo que se conoce como algodistrofia, insistiendo de forma particular en las formas secundarias a las lesiones de los troncos nerviosos.

- 1900, Sudeck. Describe la “atrofia ósea inflamatoria aguda”. - 1923 Leriche y Fontaine. Relacionaron los trastornos vasomotores con una afectación del sistema simpático en lo que se describió como “osteoporosis dolorosa postraumática”. - 1943, Jonson. Relaciona los trastornos distróficos dolorosos en la extremidad izquierda con el infarto de miocardio.

- 1946, Evans, acuñó el término Distrofia Simpático Refleja.”

- 1947, Steinbrocker, describió el “síndrome hombro-mano”, señalando su frecuencia tras accidentes coronarios.

- 1993, Special Consensus Workshop of the IASP, decide la denominación de SDRC.

- 1994, El comité de clasificación de la IASP publica los criterios diagnósticos, que han pasado a ser estrictamente clínicos

Definiendo el problema

El síndrome de dolor regional complejo (CRPS) es un trastorno de una región del cuerpo, por lo general de las extremidades, que se caracteriza por dolor, hinchazón rango limitado de movimiento, inestabilidad vasomotora, alteraciones de la piel y desmineralización ósea irregular. A menudo comienza después de una lesión, cirugía o evento vascular, como un infarto cardiaco o cerebral.

Hay muchos nombres alternativos para el SDRC en la literatura, incluyendo la distrofia simpática refleja, algodistrofia, causalgia, atrofia de Sudeck, osteoporosis transitoria y atrofia aguda de los huesos, "síndrome hombro-mano".

En 1993, una conferencia de consenso agrupó estos trastornos bajo el título único de síndrome de dolor regional complejo (SDRC) . Un diagnóstico de SDRC requiere la presencia de dolor regional y cambios sensoriales después de un evento nocivo. El dolor es de una gravedad mayor que el esperado por la lesión, y se asocia a menudo con color anormal de la piel, cambios de temperatura , anormal actividad sudomotora

o edema.

Dos Tipos de Síndrome

   - Tipo I (antes distrofia simpática refleja): -sin lesión del nervio definible -(90 % de los casos).

   - Tipo II (antes causalgia) :-con lesión del nervio definible.

El término dolor mantenido simpáticamente, se considera que es un fenómeno variable asociado con un variedad de trastornos, incluyendo el SDRC tipo I y II.

-SDMS: síndrome de dolor mediado por el simpático- SDRC: síndrome de dolor regional complejo- SDIS: síndrome de dolor independiente del simpático

Incidencia de SDRC en Hemipléjicos

Autores/año Pacientes Resultado(pacientes con SDRC)

Davis el al USA 1977

540 pacientes con hemiplejia en RHB 68 (12.5%) con criterios de RSD

Eto et al.1980 Japan

85 pacientes admitidos en RHB con Hemiplejia post-ictus

Gammagrafia ósea a las 72 horas ambas muñecas y manos

21 (25%) tienen evidencia de RSD basada en criterios de la Gamma por incremento de captación en muñeca, metacarpo, falange y MCF

Ouwenaller1986 Suiza

219 hemiplejicos de los que 44 tenian paralisis flaccida y 175 espática.

(79% post ictus)

El SDRC se presentó en 23% del total (27% de los espásticos y 7% de flaccidos)

Daviet et al.2002

69 pacientes con hemiplejia tras 1 mes de ictus

A las 3 semanas : 7 (10.1%) con SDRCA los 3 meses son 24 (34.8%). Principales predictores: deficit motor,

espasticidad, deficit sensitivo y coma

Petchkrua2002 USA

64 pacientes de RHB con deficit motor de MS postictus, evaluados cada semana para valorar desarrollo de SDRC1 usando TPBS (triple fase bone scan)

13 (20.3%) desarrollan sintomas de SDRC1

(Solo 1 caso fue confirmado por TPBS

Gokkaya et al.2006 Turkey

95 pacientes hemipléjicos admitidos en RHB a las 4-6 semanas del ictus

29 patients (30.5%) desarrollan SDRC y precisaron más tiempo de terapia

Incidencia entre 12 y 35% !!!

Etiología

- Predisposición genética:- Asociaciones de HLA con SDRC: Un aumento del doble de HLA-A3, B7 y DR2 - La resistencia al tratamiento se observó en cinco de los seis pacientes que fueron HLA- DR2  positivo, lo

que sugiere una diátesis genética en algunos pacientes 

- Factores desencadenantes

- Fisiopatologia:- Inflamación Neurogénica- Actividad neuronal anormal- Dolor mantenido simpáticamente- Hiperactividad del Simpático - Hipersensibilidad de los axones leisonados a la adrenalina

-Tras Factor desencadenante se forma un arco reflejo que sigue las rutas del SN Simpático y es modulado por los centros corticales para producir alteraciones vasculares periféricas.

Factores desencadenantes

Un estudio reciente :- las lesiones de tejidos blandos fue el detonante de 40% de los casos, - las fracturas en un 25 por ciento, - infarto de miocardio en un 12 por ciento, y- los accidentes cerebrovasculares en 3%.

Otros estudios han encontrado: - En un 35% no se encuentran factores precipitantes

- Aparece en 5 a 20 por ciento de los pacientes con isquemia miocárdica, y en- 12 a 20 por ciento de los pacientes con hemiplejía

(Sin embargo, la incidencia en estos lugares ha disminuido con la actual uso generalizado de la deambulación precoz y el estiramiento pasivo del brazo durante el tratamiento prolongado con medicamentos por vía intravenosa)

-  En 60 pacientes con SDRC de la rodilla, los procedimientos artroscópicos fueron el evento precipitante más común. La movilización precoz pasiva y la reducción del Tºde torniquete puede haber reducido la incidencia de CRPS.

- Algunos casos producidos en pacientes por la colocación de un injerto arteriovenoso para hemodiálisis o la administración de ciclosporina

- En el momento del inicio se detectan importantes trastornos emocionales en muchos pacientes, y puede el estrés emocional ser un factor desencadenante

Concepto nuevo : La inflamación neurogénica

Liberación de mediadores inflamatorios que producen los péptidos de los nervios periféricos, neuropéptidos que producen dolor y signos de inflamación (Sustancia P, neuropéptido Y, Péptido relacionado con el gen de calcitonina)

– Los impulsos nerviosos que se propagan en una forma antidrómica (es decir, de proximal a distal) en un axon sensorial, sobre todo nociceptivo, puede conducir a la liberación de neuropéptidos.

– La comunicación entre los nervios aferentes y eferentes en el lugar de la lesión nerviosa podría permitir un bucle reentrante. 

Hay datos a favor y en contra, tanto el papel de los neuropéptidos como otro tipo de anormalidades inmunológicas:

• Niveles séricos más altos de neuropéptidos en pacientes con SDRC tipo I respecto a sujetos sanos. Sin embargo, los niveles en sangre venosa en el miembro afectado y no afectado no eran significativamente diferente en los pacientes con SDRC. 

• A pesar de que los reactantes de fase aguda como la PCR y la interleucina-6 no fueron significativamente diferentes en los dos grupos, otros como la IL-8 y TNF fueron más altos en los pacientes con SDRC.

• Un pequeño estudio encontró que los pacientes con SDRC I, en comparación con los controles sanos, han reducido el número de linfocitos T citotóxicos CD8-positivos y una menor proporción de las células Th1 T helper

• Los aumentos significativos en la IL-1ß e IL-6, pero no el TNF-alfa en el LCR de individuos afectados por SDRC en comparación con los controles, ya sea de salud o con otras condiciones dolorosas

• La evidencia en contra de un papel de activación inmune en el dolor neuropático fue proporcionada por un ensayo clínico aleatorio que investigó la eficacia y seguridad de dosis de metilprednisolona intratecal (60 mg) No hubo diferencias entre el tratamiento activo y placebo en la intensidad media del dolor a las seis semanas o en cualquier medida de otro resultado. El ensayo se detuvo antes de tiempo debido a la falta de pruebas de cualquier efecto terapéutico

Se sugiere la participación del SNC para entender el fenómeno:

La función del sistema nervioso central 

• Bloqueos unilaterales del simpático dan como resultado una mejora bilateral del umbral de dolor de la piel. Los puntos gatillo miofasciales también desaparecen (incluso en la extremidad contralateral al bloqueo simpático).

•  El EEG cuantitativo y los potenciales evocados somatosensoriales pueden ser anormales, lo que indica que las vías corticales están involucradas

• Se ha comprobado en RMN de pacientes con SDRC1 que hay activación de la ínsula anterior, corteza cingulada posterior y núcleo caudado ante los estímulos dolorosos

 El papel del sistema nervioso central en la etiología del SDRC es sugerido por muchas observaciones experimentales

La función del sistema nervioso central 

www.pilgrimmedicalillustration.com

Hiperexcitabilidad del sistema simpático 

 El papel del SN simpático en las diferentes etapas del SDRC: todavía no está claro

- Conlleva una vasoconstricción arteriolar seguida de sufrimiento metabólico, vasodilatacion capilar con extravasacion, edema y liberación de sustancias tóxicas que no puede drenarse por vias venosa ni linfática

- las manifestaciones autonómicas anteriormente atribuidas a la hiperactividad simpática (al menos en la fase crónica), en la actualidad se sospecha que es debido a hipersensibilidad a las catecolaminas 

- Al final se produce fibrosis y liberación de sustancias que sensibilizan y producen actividad neuronal anormal

 Posters explicativos de fenómenos dificiles de entender

Manifestaciones clínicas- Lugar de presentacion:

– El SDRC puede localizarse en cualquier parte del cuerpo incluyendo órganos intraabdominales o pélvicos.– Según la localización del SDRC, se han descrito:

– SDRC hombro-mano,– SDRC aislado de mano y muñeca, – SDRC aislado del hombro (hombro congelado: post-traumático, post ACV, idiopático)– SDRC bilateral del hombro,– SDRC aislado del pie– SDRC de rodilla– SDRC de sacroilíaca– SDRC de cadera.

– Ambos miembros superiores e inferiores en el mismo paciente es inusual , pero posible,.  – El codo por lo general se salva

- Recurrencias: se han descrito

- Sintomatologia disautonómica: - cianosis, - jaspeado, moteado- aumento de la sudoración- crecimiento anormal del cabello- inflamación difusa en el tejido periarticular

- Manifestaciones urológicas: - incluyen hiperreflexia o arreflexia del detrusor, produciendo urgencia, frecuencia, incontinencia o retención urinaria 

Las manifestaciones clínicas, con detalle

Dolor: definido como quemante y difuso, puede ser espontáneo, a la presión o a la movilización; es el síntoma inicial del síndrome. Este dolor puede ser agudo, espontáneo y provocar cojera por aumentar con el apoyo, en la afectación del miembro inferior. El origen del dolor no se define claramente en las fases iniciales de la enfermedad por cuanto en algunos casos sólo se puede reproducir el dolor a la presión profunda sobre el hueso o las estructuras cápsuloligamentosas y sinoviales, mientras que en otros ya en los estadios iniciales se aprecia dolor a la palpación superficial de la piel o al pellizco. En el SDRC tipo I este dolor no se limita a una distribución nerviosa metamérica, troncular o radicular ni a una distribución claramente vascular y es aparentemente desproporcionado al factor desencadenante.

Edema es uno de los signos habituales de estos síndromes, generalmente congestivo, blando y de aparición precoz. En las fases más tardías puede hacerse más duro y relacionarse con la limitación funcional articular o no. Se manifiesta como un engrosamiento difuso de las partes distales de la extremidad. La piel aparece distendida y los pliegues cutáneos están ausentes.

Las alteraciones vasomotoras son muy características si bien pueden aparecer sólo en algún momento del curso evolutivo. Es frecuente la aparición de cianosis en crisis en la extremidad afecta, con alteraciones de la temperatura cutánea que el paciente describe tanto como de frialdad como en otros casos de aumento de temperatura. Con frecuencia se observan también alteraciones sudomotoras, habitualmente del tipo de aumento de la sudoración que se exacerba con el estrés.

Las manifestaciones clínicas, con detalle

Atrofia ósea, que puede aparecer en estadíos relativamente precoces, tiene significaciones complejas ya que en los estadíos iniciales podría estar relacionada con el traumatismo inicial o la inmovilización terapéutica. Esta misma fisiopatología podría explicar la osteoporosis de los periodos de inmovilidad relacionados con el dolor del síndrome en la extremidad contralateral.

Limitación de la movilidad articular es otro signo que contribuye a delimitar este síndrome y está relacionada inicialmente con la limitación funcional antiálgica cápsulo-ligamentosa. Eso hace que las actitudes viciosas articulares sean diferentes para cada una de las articulaciones afectadas:

aducción en hombro, semiflexión en codo, semiflexión o garra en articulaciones de la mano, flexión en cadera y rodilla, equinismo en tobillo , y garra en dedos del pie.

Atrofia muscular junto con las retracciones fibrosas de los compartimentos aponeuróticos de los músculos extrínsecos e intrínsecos son signos propios de los estadíos muy evolucionados de la enfermedad.

Criterios diagnósticos Se han propuesto numerosos criterios diagnósticos: Veldman 1993, IASP 1994, Kozin Bruehl 1996, AMA 2001, WorkSafeBC 2004, Presley Reed 2005, UK Orthopaedics 2005, IASP 2005, sin que existan razones para recomendar uno sobre otro.

Los más utilizados:

1.- Criterios de Veldman 1993 (Veldman et al. 1993).

2.- International Association for the Study of Pain (IASP) 1994

3.- Criterios de Kozin

3.- Criterios de Budapest (Bruehl et al. 1999) revisados y validados en 2010 Harden RN, Bruehl S, Perez RS, Birklein F, Marinus J, Maihofner C, et al.

Validation of proposed diagnostic criteria (the "Budapest Criteria") for Complex Regional Pain Syndrome. Pain. 2010;150 (2):268-74.

La sensibilidad de estos tests oscila entre el 70 y 100%La especificidad de estos sets oscila entre el 36 y 94%.

Criterios diagnósticos de Kozin y cols.

1. Dolor y sensibilidad de una extremidad.

2. Síntomas o signos de inestabilidad vasomotora: Fenómeno de Raynaud. Piel fría o pálida. Piel caliente o eritematosa. Hiperhidrosis.

3. Tumefacción de la extremidad: edema con o sin fóvea.

4. Cambios tróficos de la piel: Atrofia. Descamación. Hipertricosis. Pérdida de pelo. Cambios ungueales. Engrosamiento de aponeurosis palmar.

Definido: si cumple los 4 criterios.Probable: si cumple los criterios 1, 2 y 3.Posible: si cumple los criterios 1 y 2.

Interpretación:

Criterios IASP

1. Es un síndrome que se desarrolla tras un episodio nocivo desencadenante, o a causa de inmovilización (no se requiere para el diagnóstico y el 5-10% de los pacientes no lo tienen).

2. Se manifiesta como dolor espontáneo o alodinia/hiperalgesia, no limitado a la distribución territorial de un nervio periférico, y desproporcionado al episodio desencadenante.

3. Hay o ha habido evidencia de edema, anormalidad en el flujo sanguíneo cutáneo o actividad sudomotora anormal en la región dolorosa desde el episodio desencadenante.

4. Este diagnóstico implica ausencia de otras enfermedades que pudieran explicar el grado de dolor y disfunción

Criterios de Budapest

1. Dolor continuo, que es desproporcionado a cualquier acontecimiento desencadenante.

2. Debe estar presente al menos un síntoma en tres de las cuatro categorías siguientes:• Sensorial: hiperestesia y/o alodinia.• Vasomotor: asimetría en la temperatura y/o cambios en el color de la piel y/o

asimetría en el color de la piel.• Sudomotor/edema: edema y/o cambios en la sudoración y/o asimetría en la

sudoración.• Motor/tróficos: disminución de la movilidad y/o disfunción motora (debilidad,

temblor, distonía) y/o cambios tróficos (pelo, uña, piel).

3. Debe presentar al menos un signo durante la exploración en dos o más de las categorías siguientes:

• Sensorial: evidencia de hiperalgesia (al mínimo estímulo, pinchazo...) y/o alodinia (al mínimo roce y/o estímulo térmico y/o presión profunda y/o movimiento articular).

• Vasomotor: evidencia de asimetría en la temperatura (> 1 ºC) y/o cambios en el color de la piel y/o asimetría en el color de la piel.

• Sudomotor/edema: evidencia de edema y/o cambios en la sudoración y/o asimetría en la sudoración.

• Motor/tróficos: evidencia de disminución de la movilidad y/o disfunción motora (debilidad, temblor, distonía) y/o cambios de tróficos (pelo, uña, piel).

4. No hay ningún otro diagnóstico que pueda explicar estos síntomas y signos.

Estadíos clínicos

Fase 1. Aguda. Se caracteriza por presentar en la parte/extremidad afectada: dolor urente, intenso, generalmente continuo, con exacerbaciones, acompañado de hinchazón que aparece semanas o incluso meses después del proceso que lo ha desencadenado, asociado a hiperpatía, alodinia,hiperestesia o hipoestesia. Además, suele haber excesiva sudoración, crecimiento más rápido de las uñas e hipertricosis. También pueden existir espasmos vasculares con cambios en la coloración de la piel, generalmente seca, caliente y roja. Hay casos que presentan espasmos musculares, rigidez de las articulaciones y disminución de la movilidad. Puede durar hasta 3 meses.

Fase 2. Distrofia. Se hace más constante el dolor, acompañado de alodinia, hiperalgesia, hiperpatía e hiperestesia. El edema se hace más duro, la piel se adelgaza, las arrugas desaparecen, se hace brillante y fría, adquiere un color cianótico grisáceo pálido, las uñas se vuelven quebradizas y decrece el crecimiento del pelo. El dolor está más difundido, aumenta la rigidez y el área afectada es sensible al roce. La osteoporosis se torna grave y se extiende, las articulaciones se hinchan y los músculos se atrofian, con una consiguiente disminución de la movilidad. Estas dos fases pueden superponerse.Suele durar entre 3-6-12 meses.

Fase 3. Atrofia. En los siguientes 3-6 meses, la piel de la zona afectada se vuelve pálida o cianótica, seca, lisa y lustrosa, se producen cambios irreversibles en la piel y huesos, originando atrofia de la piel, tejido celular subcutáneo y muscular, osteoporosis y desgaste de las articulaciones, con lo que se puede producir una contractura irreversible de la zona afectada. Además, se produce caída del pelo y las uñas se vuelven todavía más quebradizas y agrietadas. El dolor, la alodinia, la hiperalgesia, hiperestesia e hiperpatía en esta etapa pueden disminuir o ser incesantes. Puede que en esta fase una parte de los pacientes presenten alteraciones psicológicas y/o psiquiátricas por la evolución de esta patología.

Técnicas diagnósticas

Radiologia: Las alteraciones radiológicas suelen ser tardías, pasadas unas semanas, apreciándose desmineralización ósea en el área afectada y de variable intensidad. Se suelen observar imágenesunilaterales de desmineralización metafisoepifisaria de predominio subcondral, heterogénea, de tipo geódico, seguido de osteoporosis, de intensidad variable, que puede llegar a comprender las articulacionesvecinas y el resto de la extremidad.. El signo negativo más importante es el respeto de la interlínea articular. No obstante no es específica de esta enfermedad y hay enfermos que no muestran estos signos.

- Densitometría da una información similar a la radiológica, pero mucho más precoz, y puede ser de ayuda tanto en el diagnóstico como en la monitorización del tratamiento.

- Ecografia puede dar información valiosa de desórdenes vasomotores que afectan a tendones, ligamentos, cápsulas articulares y partes blandas, en casos de difícil diagnóstico.

- RMN aporta datos que ayudan al diagnóstico precoz de esta enfermedad, y en la cadera constituye un buen método de diagnóstico diferencial con la osteonecrosis.

- Gammagrafía ósea con tecnecio-99Tc, detecta anomalías más precozmente que el estudio radiológico simple. Encontramos hipercaptación ósea precoz e intensa, a nivel regional que sobrepasa los límites de la articulación afectada y en raras ocasiones hipocaptación, la cual es más frecuente en estadios tardíos de esta patología. Se suele observar y en raras ocasiones hipocaptación, que es más frecuente en las fases tardía

Técnicas diagnósticas

-Termografía ayuda a detectar, en el inicio de esta enfermedad, hipertermia regional y,posteriormente,hipotermia. Un termograma muestra un aporte alterado de la sangre en el área dolorosa, visualizándose una tonalidad pálida o violeta, diferente a las de las áreas contiguas no afectadas por esta patología.

-Fluximetría cutánea por técnica de doppler láser nos da información de las alteraciones en el flujo, volumen y velocidad del territorio microvascular cutáneo.

-Test del Reflejo axonal sudomotor cuantitativo (QSART), mide el tono simpático colinérgico en el reposo y la actividad sudomotora evocada por la iontoforesis de acetilcolina.

-Electrofisiología nos da información de las complicaciones nerviosas.

-Bloqueo neuronal diferencial: se basa en la mejoría del dolor tras un bloqueo simpático. Permitiría confirmar el diagnóstico pero no descartarlo. Es diagnóstico de certeza del dolor mantenido por el simpático.

- Iwata et al. (2002) sugieren que la ratio de la circunferencia del dedo medio (afectado/no afectado) mayor que 1:06 a las 4 semanas postictus es predictivo de RSD

Otras Pruebas diagnósticas

-Analitica: ningún interés.

Recapitulando en UptoDateSUMMARY AND RECOMMENDATIONS 1

- El SDRC es un trastorno de las extremidades que se caracteriza por DOLOR, sudoración, limitación de la movilidad, inestabilidad vasomotora, cambios en la piel, desmineralización ósea parcheada Se inicia frecuentemente siguiendo una lesión, cirugía o evento vascular como un ictus

- Hay dos tipos de SDRC: Tipo I en el que no hay una lesion nerviosa definida (el antiguo SDSR, y Tipo II en el que si hay lesion nerviosa periférica (también conocido como Causalgia). El tipo I representa el 90%

-Los más frecuentes causas desencadenantes para el Tipo 1 son lesiones de tejidos blandos, infarto de miocardio, y ictus. Sin embargo, frecuentemente ocurre sin un trigger identificable

-La patofisiologia del SDRC esta incompletamente conocida. Los neuropéptidosy otros mediadores del dolor y la inflamación pueden tener un papel en el SNCy SNP

- Se reconocen tres estadios que representan las formas temprana, subaguda y crónica

- El diagnóstico es sugerido por dolor severo, particularmente si es del tipo quemante y con temperatura alterada de la piel.

-Pruebas diagnósticas:- Si el coste no es un problema, la RMN puede usarse en cualquier estadio

- El TAC no se recomienda en ningún estadio - Escintigrafia: útil en los estadios 1 y 2, no en el 3. - Tests autonómicos: pueden dar evidencia objetiva de función alterada del SN

simpático. Se sugiere que se usen en casos en que el diagnóstico es dudoso o por problema medico legales.

-El diagnóstico diferencial incluye:- Atrapamiento raices cervicales- Pancoast- Vasculitis- AR- Neuropatía periférica- Trombosis venosa,- Fístula AV- Esclerosis sistémica- Angioedema

- Una respuesta al bloqueo simpático nervioso o ganglionar puede ser de ayuda diagnóstica, pero el efecto placebo de este procedimiento no ha sido evaluado

Recapitulando en UptoDateSUMMARY AND RECOMMENDATIONS 2

Una vez estamos seguros de que el diagnóstico es SDRC

Cómo Tratar ? Multidisciplinario, con tres elementos esenciales:

1. rehabilitación, 2. tratamiento del dolor, y3. terapia psicológica

El inicio temprano e intensivo reduce las posibilidades de cronificación

El tratamiento debe ser individualizado según cada paciente

El objetivo es evitar el dolor, la rigidez articular, el reflejo vasomotor, las secuelas óseas y articulares.

El objetivo final debe ser la restauración funcional exenta de dolor.

Los tratamientos aplicados a este cuadro son muy variados

Algoritmo de decisiones … herramienta clave

Rehabilitación

- Supone la base del tratamiento en la SDRC; el resto de tratamientos son, de alguna forma, coadyuvantes.

- La rehabilitación es imprescindible desde las primeras etapas, se debe aplicar de forma progresiva, prudente y perseverante, e individualizando según la evolución clínica de cada paciente.

- Entre las técnicas que incluye se encuentran: electroterapia, crioterapia, mesoterapia, baños de contraste, cinesiterapia, etc.

Tratamiento de la omalgia hemipléjica por SDRC

Tratamiento del dolor

- Acciones sobre la vía eferente simpática: Sólo son eficaces en los casos de SMPS. Tratamiento farmacológico Alfa-Bloqueantes:

BetabloqueantesCalcioantagonistas:

Tratamiento intervencionista:tanto más eficaz cuánto más periférico sea el inicio del arco reflejo La eficacia global más alta se obtiene con la sección quirúrgica de la cadena

ganglionar, seguida del bloqueo farmacológico intravenoso; en último lugar se encuentra el bloqueo con anestésico local.

Bloqueo del ganglio estrellado( bloqueo simpático cervicotorácico)

Bloqueo del plexo braquialBloqueo simpático lumbarBloqueo epiduralSimpatectomiaFármacos intratecales

- Electroestimulación: TENS - Estimulación eléctrica medular La estimulación eléctrica medular (EEM) está indicada si tras 6

meses de tratamiento rehabilitador y/o tras bloqueo simpático, no se han conseguido resultados satisfactorios.

- Acupuntura y variantes - Otros tratamientos farmacológicos: AINE, Corticoides, Quelantes , Capsaicina, Tramadol,

Antiepilèpticos, Antidepresivos, Ansiolíticos e hipnóticos , Calcitonina, Baclofeno

AINECorticoidesQuelantes de radicales libres: Manitol ,

DMSOCapsaicinaAntiepilépticosAntidepresivosAnsiolítcos e hipnóticosCalcitoninaBaclofenoTramadol

Fármacos usados, más o menos eficaces

Se ha utilizado con buenos resultados. Inicialmente la administraremos inyectada a dosis de 100 U/día, durante 4-8 semanas, seguido de otras 4-8 semanas a días alternos. Se administrará a las cuatro horas suplementos de 600 mg/día de calcio y 400 UI de vitamina D. Otros autores la prescriben por vía intranasal 100-200 UI/día durante 2 meses. Su utilización es controvertida; así, hay autores que la consideran inefectiva y otros afirman su eficacia

Calcitonina (1-A1) [B].

Corticoides (3C) [B] • Utilización controvertida, pero muy usados.

La eficacia de los corticosteroides en el tratamiento del SDRC -1 no ha sido bien estudiada, Sólo hay 2 estudios, 1994 y 2005, y ambos demostraron beneficio.

Se utilizan en las formas politópicas a dosis de: prednisona 30-40-60 mg/ día, en dosis repartidas, efectuando una reducción gradual de la dosis en 2-4 semanas.

Otros autores consideran esta terapia efectiva a corto y largo plazo (un año), a dosis de 30 mg/día con disminución progresiva hasta un máximo de unas 12 semanas.

Otros la utilizan a dosis de 60-50-40 mg día según la gravedad clínica y con descenso escalonado de la dosis durante 17-25 días, siendo necesaria una segunda tanda en un escaso número de pacientes (1,2,3 y 5 meses), con resultados igualmente satisfactorios

Psicofármacos

Los antidepresivos tricíclicos (*4) (amitriptilina), a dosis de 10-25 mg/día, son útiles en todas las fases de esta enfermedad, especialmente si el dolor es constante, espontáneo o paroxístico.

De igual modo, puede resultar útil la clomipramina 75-150 mg/día.

También podemos utilizar doxepina, trazodona, nortriptilina e inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina (en general, parecen menos eficaces que la amitriptilina). Precisan al menos de unas 4 semanas para que su efecto sea máximo.

Muchos de estos pacientes presentan ansiedad e insomnio asociado, tanto por la misma enfermedad, como por cierta medicación que reciben, por lo que será favorable administrarles, además, ansiolíticos.

Hay autores que sugieren la escasa eficacia de todos estos fármacos en el tratamiento del dolor neuropático asociado al SDRC, pero otros reconocen su importancia en la práctica clínica.

Recientemente, se ha publicado que la duloxetina ha sido aprobada para el tratamiento del dolor neuropático; sin embargo, no hay ningún estudio clínico en el SDRC hasta ahora.

• Para tratar los espasmos y distonía, podemos utilizar el baclofeno (*3-C) (50-75 μg intratecal), pudiendo sermenos efectivo en los pies que en las manos . En un estudio fueron incluidos 36 pacientes que norespondieron al baclofeno oral, con mejoría clínica en 31 de ellos a los 3-6 y 12 meses sobre el dolor, ladiscapacidad y la distonía, lo cual conlleva una mejor calidad de vida, pero 26 de los pacientes han sufridoalgún que otro efecto secundario (náuseas, vómitos, dolor de cabeza, retención urinaria a corto plazo;intoxicación con somnolencia, náuseas y vómitos; dos psicosis y una depresión, y un gran número decomplicaciones relacionadas con el dispositivo), por lo que dicha terapia deberá ser seleccionada para ciertogrupo de pacientes. También se utiliza el clonazepam (*3-C).

Analgésicos• paracetamol (*4), antiinflamatorios no esteroideos (AINEs),aunque se consideran

poco eficaces,• con probable excepción del tramadol (*B).

• La gabapentina a dosis 900-1.800 mg/día, puede ser útil en dolores espontáneos y paroxísticos. Se ha utilizado también en pacientes con síntomas persistentes de SDRC durante un periodo de un año, con resultados satisfactorios, aunque no se sabe su eficacia a largo plazo (*2-B)

• carbamazepina (*4) tiene un efecto menos favorable (otros la consideran efectiva a dosis de 600 mg/día).

• La pregabalina (*4) también resulta eficaz para tratar el componente de dolor neuropático, al igual que el topiramato, aunque no hemos encontrado estudios específicos para el SDRC.

• Los mórficos, fundamentalmente morfina, fentanilo, oxicodona, y metadona, se reservarán para dolores graves tanto agudos como crónicos, pero valorando el riesgo-beneficio que puedan aportar a los pacientes con SDRC (*B-3C).

Via transcutánea

La utilización tópica de capsaicina (*4) aplicada 4 veces al día durante el estadio agudo de la DSR puede ser beneficiosa en algunos pacientes, pero para demostrar que tiene eficacia deberemos esperar 4 semanas

• La lidocaína al 5% en parches parece ser una terapia coadyuvante adecuada, pero precisa de mayorinvestigación.

Fármacos activos en el sistema simpático

• La clonidina (10 mg/día) en parches puede servir para reducir la hiperpatía local.

• El dinitrato de isorbida se ha utilizado en un pequeñísimo estudio con 5 pacientes, aplicando 1 g de ungüento que contiene 1% (10 mg) cuatro veces al día durante 10 semanas, con moderado efecto sobre el dolor, y con algún efecto secundario a su absorción sistémica, por lo que será preciso un estudio con un número mayor de pacientes para evaluar realmente su eficacia.

• El nifedipino (10-30 mg/día) puede ayudar a reducir el dolor relacionado con la alteración vascular que produce este proceso (3-C).

• El propanolol a dosis de unos 40 mg/dos veces al día, puede ser de utilidad para bloquear los receptores simpáticos.

• Otros utilizan los bloqueantes del sistema adrenérgico como la fenoxibenzamina (FBZ). Se ha publicado un estudio con 4 pacientes tratados con FBZ, con resultados satisfactorios en la mayoría de ellos, utilizando 10 mg/día durante meses, siendo necesaria la vigilancia de efectos secundarios que pueda ocasionar y en caso de aparecer, disminuir la dosis de esta medicación y/o tomarla más espaciada en el tiempo (por ejemplo cada 2-3 días o más), siendo una alternativa más en pacientes refractarios a otros tratamientos (3-C).

Activos sobre hueso • La calcitonina se ha utilizado con buenos resultados. Inicialmente la administraremos inyectada a dosis de100 U/día, durante 4-8 semanas, seguido de otras 4-8 semanas a días alternos. Se administrará a las cuatroshoras suplementos de 600 mg/día de calcio y 400 UI de vitamina D. Otros autores la prescriben por víaintranasal 100-200 UI/día durante 2 meses. Su utilización es controvertida; así, hay autores que la consideraninefectiva y otros afirman su eficacia en el tratamiento del SDRC (1-A1) [B].

• Los bifosfonatos como el pamidronato endovenoso, a dosis de 30-60 mg/día, durante tres días seguidos, handemostrado su eficacia en un plazo de 90 días. Otros autores lo utilizan a dosis de 60 mg, repitiéndola a los 2y 4 meses. También se ha comunicado buenos resultados con el clodronato, a dosis de 300 mg ev/díadurante 10 días o con alendronato 7,5 mg ev durante 3 días consecutivos. Otros utilizan alendronato a dosisde 40 mg/día oral durante 8 semanas, con mejoría tanto del dolor como de la movilidad.

Estos fármacos han demostrado su eficacia clínica a largo plazo (4 semanas a 180 días) [A].

•

Más Fármacos• En Holanda se utiliza como terapia estándar el dimetilsulfóxido (DMSO) (2-A2-B) al 50% en crema, aplicada 5veces al día, y la acetilcisteína (3-A2) 600 mg 3 veces al día. Se han realizado estudios coste-efectividad ycoste-utilidad durante 52 semanas, con resultados similares, aconsejando por su eficiencia y comodidad elDMSO. Sin embargo, el DMSO parece más eficaz en la fase caliente del SDRC y en especial si se afectan losmiembros inferiores, y la acetilcisteína parece más apropiada para tratar el SDRC en fase fría y si estánafectados los miembros superiores. Hay autores que consideran que el DMSO es eficaz para los síntomasinflamatorios, pero sin alivio significativo del dolor [B].

• La talidomida se ha utilizado con éxito en pacientes que presentan esta enfermedad durante años, cuandohan fracasado otras terapias, a dosis de 200 mg/día, aumentándola a 400 mg/día después de habertranscurrido dos semanas, apreciándose respuesta evidente alrededor de unas 4-6 semanas, y con dosis demantenimiento de 100 mg/día. Este tipo de tratamiento está todavía sujeto a un estudio multicéntrico para quepueda corroborar su utilidad con las suficientes garantías para su aplicación como terapia alternativa frente alSDRC.

• Inhibidores de la N-metil-D-aspartato (NMDA), como la memantina resulta efectiva por vía oral a dosisiniciales de 5 mg/día con aumento de 5 mg cada dos días, hasta alcanzar los 30 mg/día repartida en dostomas cada 12 horas durante 8 semanas. La ketamina ev (3-C) también parece ser efectiva para eltratamiento del SDRC, en casos refractarios a los tratamientos convencionales. En ambos casos existe unescaso número de pacientes estudiados, siendo necesaria la realización de estudios multicéntricos paraconfirmar estos resultados.• Otros como la amantadina y el dextrometorfano carecen de estudios para el SDRC.

Más Fármacos

.• Las inmunoglobulinas ev pueden mejorar los casos

refractarios a otras terapias en pacientes que presentan dolor de más de 6 meses de evolución. Se requiere

otros estudios que impliquen un mayor número de pacientes y que determinen la dosis óptima de este fármaco.

• Respecto a la toxina botulínica A, no existen pruebas suficientes de su eficacia en el tratamiento de la distonía

en el SDRC (*3-C).

Bloqueos simpáticos

Se planteará realización de bloqueo nervioso regional (*3-B-3C) (*2-A1) (*1-A1-B) (clonidina, bretilio más lidocaína) cuando el tratamiento rehabilitador y farmacológico durante un tiempo inferior a 6 meses no proporcione ningún beneficio, o cuando después de un tiempo superior a 6 meses, no obtenemos un resultado satisfactorio.

También podemos plantear con anterioridad la utilización de estas técnicas, cuando se trate de cuadros inicialmente más graves, de comienzo más extenso y plurifocal.

El bloqueo simpático puede reducir el dolor, movilización activa y rápida, siendo necesario una serie de tres a seis bloqueos para conseguir una buena respuesta terapéutica, aumentando la duración del alivio del dolor con cada bloqueo aplicado. Su eficacia a corto y largo plazo no está claramente demostrada, pero hay quien considera que los mejores resultados se obtienen cuando esta técnica se utiliza precozmente, conjuntamente con la terapia física.

Hay autores que utilizan los bloqueos simpáticos con bupivacaína conjuntamente con amitriptilina, a dosis de 10-25 mg/día,incrementando hasta 75-100 mg/día según respuesta clínica, con aparentes buenos resultados, pero con unescaso número de pacientes estudiados.

Bloqueos simpáticos .

De no controlar el dolor, se requerirá la realización de una simpatectomía química (*C) o quirúrgica (existenindicios de evidencia que puede aliviar el dolor si el tratamiento se administra en el plazo de tres mesesdespués del trauma inicial) (3-C), la cual se puede realizar mediante laparoscopia.

No está exenta de complicaciones como neuralgias (precisando para su resolución de 1-3 bloqueos simpáticos), perturbar otras sensaciones corporales y alterar el control intestinal y genitourinario, neumotórax o síndrome de Horner. Por lo tanto, su éxito en su conjunto es variable e imprevisible. Debe ser considerada muy cuidadosamente en lo que se refiere a su utilidad, efectividad y riesgo potencial de efectos adversos. A pesar de lo expuesto, son terapias con resultados contradictorios y posiblemente a evitar debido a su pobre evidencia y eficacia, y alta probabilidad de efectos adversos [B].

Se ha publicado un estudio retrospectivo con una inclusión de 13 pacientes con SDRC en extremidadesinferiores durante un período de 24 meses, con una mejoría parcial al tratamiento analgésico, bloqueosregionales y en los cuales persiste la sintomatología debido a la falta de diagnóstico por daño articular, de lasneuronas cutáneas o por compresiones nerviosas, pues lamentablemente, las pruebas de electrodiagnósticoresultan poco sensibles y específicas en estos casos. Basada principalmente en los resultados del examen físico,la

cirugía incluye una combinación de denervación articular, resección de la neurona más la implantación del músculo y neurólisis, siendo los resultados en la disminución del dolor y la recuperación funcional, excelentes en 7 (55%), buenos en 4 (30%) y pobres en 2 (15%) de los pacientes. En base a estos resultados, pueden ser susceptibles de tratamiento mediante esta estrategia quirúrgica del nervio periférico.