Carrera: Medico Cirujano

Grupo:1507

Romano Velazco Jorge Antonio

• La ictericia es la pigmentación amarilla de la piel, escleras, membranas mucosas y plasma que resulta de la acumulación en

los tejidos de bilirrubina, un pigmento producto del metabolismo de la

hemoglobina.

• El término hiperbilirrubinemia se refiere a la acumulación excesiva de

bilirrubina en la sangre y se caracteriza por la ictericia

• Procede del catabolismo del grupo hemo– Hemoglobina– Mioglobina

• 80% degradación de la Hb: Fisiológico de hematíes viejos y frágiles

• 20% degradación de hemoproteínas en hígado.

• El Sistema Mononuclear Fagocitico es el encargado de degradar la hemoglobina en el grupo hemo– Bazo– Hígado– Medula Ósea

• El grupo hemo por medio de la hemo-oxigenasa se convierte en:– CO2

– Fe++

– Biliverdina• Biliverdin-reductasa se convierte en

– Bilirrubina No Conjugada o Indirecta

• La bilirrubina no conjugada se une a la albumina para poder ser transportada al hígado.

• Por difusión facilitada entra al hepatocito. Dentro de aquí se une a la GSTs que impiden su reflujo al plasma y a transportan al retículo endoplásmico

• La bilirrubina se conjuga con el ácido glucorónido por la acción de la UDP-GT formandose la bilirrubina conjugada

• La bilirrubina conjugada se excreta al canalículo biliar

• Desde los canalículos biliares la bilirrubina conjugada pasa a la vesícula biliar hasta desembocar en el duodeno.

• En el intestino la bilirrubina se desconjuga y se convierte en urobilinogeno. – 80% se oxida y se elimina por las heces– 20% se reabsorbe pasivamente en el

colon hacia el sistema portal • 90% regresa al hígado y se vuelve a

excretar por la bilis.

• Anión liposoluble y toxico• 1 gr de hemoglobina produce 35 mg

de bilirrubina• Se forman 8-10 mg de bilirrubina al dia

por kg de peso corporal. • Penetra el tejido nervioso causando

encefalopatia. • 1gr. de albumina se une a 8.2 mg de

bilirrubina.

• Hidrosoluble

• Se excreta a los canalículos biliares, vesícula biliar e intestino.

• Enzima beta-glucoronidasa la convierte en bilirrubina no conjugada.

• Este metabolismo persiste durante los 3 o 4 primeros días de la vida hasta mantener una función hepática normal.

• La bilirrubina se encuentra en el liquido amniótico en la duodécima semana de gestación.

• Desaparece alrededor de las 36 a 37 semanas. La producción de bilirrubina es similar a la del adulto.

• El feto tiene un hígado inmaduro que no le permite conjugar la bilirrubina, pasa a la placenta a la circulación materna para ser metabolizada por el hígado de la madre.

• Las alteraciones que existen en el metabolismo de la bilirrubina en los primeros días de vida, conducen a la

ictericia fisiológica en la primera semana de vida, la cual no tiene

significación patológica.

• La ictericia no aparece en el 1er día de vida.

• Los valores de bilirrubinemia no aumentan mas de 5 mg/día

• La bilirrubina conjugada no es mayor de 2.5 mg/dL

• Los valores superiores de bilirrubina en nonatos a termino no son mayores de:– En neonatos alimentados con pecho 16

mg/dL– En alimentados con formula: 13 mg/dL

• En prematuros (con peso superior de 1880 grs) no supera los 12 mg/dL

• Inhibición de la excreción hepática de bilirrubina por inhibición de glucuronil transferasa

• Secundaria a la presencia de varias sustancias en la leche materna: – Ácidos grasos libres– Lipasas– Iones metálicos– Esteroides – Nucleótidos

• Y al aumento en la reabsorción de bilirrubinas a nivel intestinal).

• El principal factor asociado es un bajo aporte calórico por ayuno o deshidratación que incrementa la

circulación enterohepática de bilirrubinas

• Hay pérdida de peso > 10% y disminución del gasto urinario y fecal

• Se resuelve al mejorar el aporte de leche materna y no es necesario suspender la lactancia.

• Cifras máximas de bilirrubina inferiores a:– 13 mg/dl en RN a término alimentados

con leche de fórmula.– 17 mg/dl en RN a término alimentados

con leche materna.– 15 mg/dl en RN pretérmino alimentados

con leche de fórmula.

• El incremento diario de bilirrubina no debe ser superior a 5 mg/dl.

• Duración inferior a:– Una semana en RN a término.– Dos semana en RN pretérmino.

• Causadas por incompatibilidad sanguínea materno-fetal (ABO o Rh).

• Otras causas son: Anomalías en la morfología del eritrocito: esferocitosis familiar.

• Déficit enzima glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa (G-6-PD), los cuales disminuyen la vida media de los eritrocitos.

• En infecciones severas (sepsis) existen hemólisis además de otros factores, como causa de ictericia.

• Causado por mayor volumen globular, esto

ocasiona una destrucción y producción aumentada de bilirrubina que llevaría a una hiperbilirrubinemia,

generalmente entre el 3er. y 4to. día

• Primeras 24 horas de nacido.

• Valores de bilirrubina por encima de los valores fisiológicos.

• Ictericia con producción de bilirrubina total mayor de 5 mg/dl/día.

• Ictericia con valores de bilirrubina directa mayor de 1 mg/dl con bilirrubina sérica total ≤ 5 mg/dl

• Ictericia prolongada mayor de tres semanas.

• Signos de enfermedad subyacente: – Vómito– Letargia– Pérdida de peso exagerada– Pobre ingesta– Distermias– Apneas

• Va a ocurrir una ictericia fisiológica en un 60% de recién nacidos a termino.

• 80% en recién nacidos de pretérminos.

• Raza y grupos étnicos (Asiáticos, nativos americanos, griegos)

• Complicaciones en el embarazo – Diabetes materna– Incompatibilidad Rh y ABO

• Trauma al nacer– Cefalohematoma– Equimosis

• Infecciones

• Prematuridad• Policitemia• Sexo masculino• Factores genéticos

– Desordenes congénitos de la conjugación

– Defectos enzimáticos– Defectos estructurales del eritrocito

• El signo clínico es la ictericia que se visualiza con niveles de bilirrubina de 5 mg/ dL

• Progresión cefalocaudal

• Necesaria adecuada luz natural

• Recién Nacido desnudo

• Clínico y se apoya en los estudios de laboratorio. – Biometría hemática

• Albumina No Conjugada• Albumina Conjugada• Albumina Total

– Química Sanguínea

• Reaccion de Coombs directa e indirecta

• Hematocrito y hemoglobina: para valorar la presencia de anemia asociada

• 1.- Fototerapia.- Las radiaciones lumínicas dan lugar a la fotoisomerización de la bilirrubina, con formación de fotobilirrubina

2.- Exanguinotransfusión .- Actúa como remoción de la bilirrubina en la sangre

3.- Farmacológico– Fenobarbital.- Actúa como inductor

enzimático favoreciendo a nivel del hepatocito a la captación y conjugación de la bilirrubina.

– Mesoporfirina: Inhibe el catabolismo del hemo, y por lo tanto, la producción de bilirrubina, disminuyendo así sus niveles plasmáticos

• Cuando hay niveles sumamente altos de bilirrubina, se movilizará por fuera de la sangre y se acumulará en el tejido cerebral.

• Esto puede llevar a complicaciones neurológicas serias, incluyendo daño en el cerebro e hipoacusia.

• El Kernicterus puede ser asintomático en prematuros

pequeños. En la forma clásica de presentación se reconocen tres

estadios:

• Primera fase: – Vómitos– Letargia– Hipotonía– Rechazo al alimento– Succión débil – Llanto agudo.

• ƒ

• ƒ Segunda fase:– Irritabilidad– Hipertonía – Opistótonos

• Tercera fase: – Observada en sobrevivientes de las dos

anteriores – Caracterizada por la triada de:

• Hipertonía• Atetosis u otros movimientos

extrapiramidales • Retardo psicomotor.

• Pueden quedar secuelas alejadas siendo las más frecuentes la sordera, los trastornos motores y los problemas de conducta.

• Nelson WE, Behrman RE, Kligman RM, Arvin AM. Tratado de Pediatría. 5ta Ed. Santiago de Acahualtepec (Mexico): McGraw-Hill Interamericana Editores S.A, 1998: vol 1: 618-628.

• Graef JW. Manual de Terapéutica Pediátrica. 5ta Ed. Barcelona: Masón-Little Brown S.A, 1995: 180-188.

• Ríos GM. Síndrome ictérico del primer trimestre. Revista Chilena de Pediatría 2002, 73 (4); 399-401