Sistema cardiovascular del corazon pediatria

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Universidad Rómulo GallegosHospital Dr. Rafael Zamora ArévaloValle de la Pascua Estado Guárico

5to año de Medicina Clínica pediátrica II

UNIDAD VI. PATOLOGÍAS DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

BACHILLERES: Velásquez Désirée Muñoz María

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DESARROLLO DEL CORAZÓNEs necesario conocer el mecanismo celular y molecular del desarrollo del corazón para así entender las cardiopatías congénitas y lo que es mas importante desarrollar estrategias de prevención de éstas, ya sea en forma de terapias moleculares o de procedimientos intervencionistas en el corazón del feto.

MORFOGÉNESIS CARDÍACA PRECOZ

En las fases precoces del embrión presomita, los primeros grupos de células angiogénicas organizadas identificables se organizan en el mesodermo de la placa anteroextema a ambos lados del eje central del embrión; estos grupos de células forman un par de tubos cardíacos hacia el día 18 de gestación.

Velásquez Desiree... Libro: Nelson, Tratado de pediatría 19/ Edición Pg. 2747

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ASA CARDÍACAA los 22-24 días aproximadamente, el tubo cardíaco comienza a doblarse en dirección ventral y hacia la derecha El corazón es el primer órgano en escaparse de la simetría bilateral en las primeras fases embrionarias.


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TABICACIÓN CARDÍACACuando se completa el desarrollo del asa cardíaca, el aspecto externo del corazón es parecido al del corazón maduro; por dentro, la estructura aparece como un tubo único, aunque en esta fase presenta varias protuberancias que le dan d aspecto de cámaras cardíacas primitivas.

La aurícula común (que abarca a las aurículas izquierda y derecha) está conectada al ventrículo primitivo (futuro ventrículo izquierdo) por medio del canal auriculoventricular. El ventrículo primitivo se encuentra conectado al bulbo cardíaco (futuro ventrículo derecho) por medio del orificio bulboventricular. La porcion distal del bulbo cardíaco se une al tronco arterial a través de un segmentó denominado infundíbulo de salida (el cono).


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DESARROLLO DEL CAYADO AÓRTICOEl cayado aórtico, los vasos de la cabeza del cuello, las arterias pulmonares y del conducto arterial se desarrollan a partir del saco aórtico, arcos arteriales y de la aorta dorsal.

-Cuando se desarrolla el tubo cardíaco recto, las porciones distales del infundíbulo de salida se bifurcan y dan lugar a los primeros arcos aórticos izquierdo y derecho, que se unen al par de aortas dorsales

-Los primeros y segundos arcos aórtíco involucionan en gran parte hacia el día 22, de modo que el primer arco aórtico da lugar a la arteria maxilar y el segundo a la arteria del músculo del estribo y a la arteria infrahioidea.

-Los terceros arcos participan en la formación de la arteria innominada y de las arterias carótidas comunes e internas.

Del cuarto arco aórtíco derecho derivan las arterias innominada y subclavia derechas, y el cuarto arco aórtico izquierdo participa en la formación del segmento del cayado aórtico que va desde la arteria carótida izquierda al conducto arterial.

El quinto arco no permanece como una estructura importante en la circulación madura.

Los sextos arcos se unen en una zona más distal a las arterias pulmonares, de forma que el sexto arco aórtico derecho, da lugar a una parte de la arteria pulmonar derecha proximal el sexto arco aórtico izquierdo al conducto arterial.


6Velásquez Desiree... Libro: Nelson, Tratado de pediatría 19/ Edición Pg. 2747

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CIRCULACIÓN FETALEn la circulación fetal, los ventrículos izquierdo y derecho funcionan en circuitos paralelos, mientras que en el recién nacido y el adulto los circuitos están en serie, en el feto la placenta permite el intercambio de gases y metabolitos. Para mantener esta circulación en paralelo, tres estructuras cardiovasculares exclusivas del feto son sumamente importantes: el conducto venoso, el agujero oval y el conducto arterial.

Sangre oxigenada de la Placenta al feto Vena

umbilical.

Desvía al Hígado y por CONDUCTO VENOSO fluye a Vena Cava inferior.

Mezcla con sangre del caudal, entra en AD

Pasa por el AGUJERO OVAL a la AI, VI y

aorta.

Sangre, atraviesa la válvula tricúspide.

Parte de esta sangre a pulmones, y pasa a la aorta descendente a través CONDUCTO ARTERIOSO.

TRANSICIÓN DE LA CIRCULACIÓN FETAL A LA NEONATAL


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Circulación Fetal

Foramen Oval

Después del Nacimiento. Presión sanguínea de circulación pulmonar en AI Provoca el cierre.

Conducto arterioso

Conecta el tronco pulmonar con la aorta

Evita mayoría de sangre pase por los pulmones

CIERRA. En el nacimiento, provocado por bradicinina liberada en los pulmones.

Ligamento Arterioso

Conducto venoso

Conecta vena umbilical con cava inferior Evita paso por el hígado CIERRA. Cuando se pinza

el C.U en el nacimiento Ligamento Venoso.


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CIRCULACIÓN NEONATAL

El intercambio de gases pasa de la placenta a los pulmones

Se producen en horas o semanas

Al empezar la ventilación hay un aumento del flujo sanguíneo pulmonar

Incrementa retorno venoso pulmonar con aumento del gasto ventricular izquierdo.


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El corazón se halla situado dentro del tórax, detrás del esternón entre los pulmones, encima del diafragma y delante de la columna vertebral, sus dos terceras parte se encuentran en el lado izquierdo y hacia adelante en la caja torácica, razón por lo que la mayoría de los hallazgos de este órgano se encuentra en la llamada área cardiaca o región precordial ubicada en la pared anterior izquierda del tórax.

Músculo hueco Situado cavidad torácica, en la parte media del mediastino Entre ambas regiones pleuropulmonares

Peso:260-270 gramos

Velásquez Desiree... Libro: manual de exploración clínica Agustín Caraballo

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Irrigación

En la parte inicial de la aorta ascendente nacen

las dos arterias coronarias principales, la arteria coronaria derecha

y la arteria coronaria izquierda.


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Inervación Vénulas

El corazón está inervado por fibras nerviosas autónomas, tanto del sistema parasimpático como del sistema simpático, que forman el

plexo cardíaco.

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El corazón es una bomba que con su acción impulsadora proporciona la fuerza necesaria para que la sangre y las sustancias que transporta circule adecuadamente a través de este conjunto de tubos..

EL CORAZÓN


Clasificación de las Enfermedades del Sistema Cardiovascular Segun Orden de

Frecuencia:

*Insuficiencia Cardíaca en el Niño: es un síndrome clínico, no una enfermedad y tiene peculiaridades y características que plantean dificultades en el diagnostico y tratamiento de la complicación más frecuente de las enfermedades cardiacas.

Cardiopatías Congénitas Acianogenas: la sangre oxigenada sufre cortocircuito desde las cavidades cardiacas izquierdas hacia las derechas pero sin que se mezcle con sangre no oxigenada en la circulación sistémica.

Clasificación de las Enfermedades del Sistema Cardiovascular Segun Orden de

Frecuencia:

Cardiopatías Congenitas Cianogenas : se producen cuando a una anormal comunicación entre los dos sistemas circulatorios se unen circunstancias que modifican las presiones en las cavidades derechas, haciendo que superen a las izquierdas, tal como una estenosis pulmonar o tricuspidea.

Hipertensión Arterial: es una enfermedad cuyo signo objetivo característico es la existencia de presión diastólica mayor de 90-95mmHg pero es arbitrario y sus valores dependen de la población de referencia.

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ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN FÍSICA DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

BACHILLER: Velásquez Desiree carolina C.I: 21.065.651

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DisneaSensación de falta de aire, la respiración es una actividad inconsciente cuando se presenta disnea pasa a ser una actividad consiente tratando de aumentar la actividad respiratoria para suplir la falta de aire subjetiva.

EN LOS MAYORES DE LOS CASOS ES UNA FALLA DEL VENTRICULO IZQUIERDO.

PalpitacionesPercepción consiente de los latidos cardíacos bajo forma de un golpe precordial más o menos intenso y más o menos molesto.A veces esta sensación se extiende al cuello y la garganta

Edema Aumento del volumen del líquido intersticial en el tejido subcutáneo


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Una anamnesis cardiológica completa comienza con los detalles del período perinatal incluyendo la presencia de cianosis, dificultad respiratoria o prematuridad. Las complicaciones maternas, como la diabetes gestacional, la medicación teratógena, el lupus eritematoso sistémico o el abuso de drogas, pueden asociarse a problemas cardíacos. Si los síntomas cardíacos empiezan durante la lactancia, debe tenerse en cuenta su cronología de aparición, ya que puede aportar pistas importantes acerca del trastorno cardíaco específico.

ANAMNESIS

EXPLORACIÓN FÍSICA GENERAL

PACIENTE: en decúbito dorsal. Se completa el examen en decúbito lateral izquierdo y en posición erecta, sentado o de pie, con el tórax inclinado hacia adelante.

INSPECCION-PALPACION-PERCUSION- AUSCULTACION


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Inspeccion por fuera del area precordial

1. Frecuencia cardiaca2. Frecuencia respiratoria 3. Presion arterial4. Ingurgitacion yugular5. Palpacion del higado

Inspección


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Se inicia el examen con la observación del paciente:

Facies:

cianosis en labios orejas y nariz, enrojecimiento de sus pomulos y en ocasiones un tinte amarillo

paciente palido, aporcelanado, simulan exoftalmia

Inspección

Signo de Musset

Signo de Muller

Pulso de Quincke


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INSPECCION DINAMICA EN EL AREA CARDIACA

Choque de punta: esta dado, normalmente, por el roce o golpeto del ventriculo izquierdo sobre la caja toracica.

Ubicado en el 5 espacio intercostal izq. por dentro de la linea media clavicular.


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Para efectuar la palpación se debe colocar la mano derecha bien extendida y con la cara palmar después, sobre las distintas zonas del precordio: en busca de latidos cardiacos

Palpación


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• Se ubica en el 5to espacio intercostal izquierdo.• En caso de no palparse en el decúbito dorsal, se

debe introducir el pulpejo de los dedos índice y medio en los espacios intercostales de la región apical estando el paciente en apnea espiratoria. En esta posición el ápex se desplaza de 2 a 5 cm a la izquierda haciéndose más intenso.

LATIDO APEXIANO

Percepción palpatoria de vibraciones anormales en el tórax.

Puede ser sistolico, diastolico o sistodiastolico

Fremito


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1. Foco aórtico2do cartílago costal derecho

2. Foco pulmonar2do EII paraesternal al lado del esternón

3. Foco mitral5to EII mediaclavicular

4. Foco tricúspide4to EII paraesternal

Auscultacion


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Auscultacion

Primer ruido

Segundo ruido

Tercer ruido

Cuarto ruido


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SOPLOS CARDIACOSSon ruidos producidos por la turbulencia de la corriente sanguínea en el aparato cardiovascular

INTENSIDAD SEGÚN GRADOS:

•Grado 1: débiles. Solo auscultables en condiciones muy favorables y luego de unos segundos

•Grado 2: se auscultan fácilmente

•Grado 3: intensidad moderada (con frémito)

•Grado 4 -5: muy intensos (con frémito)

•Grado 6: se auscultan con estetoscopio situado a mm del tórax (con frémito)


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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LA RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: Puede aportar información acerca del tamaño y la forma del corazón, del flujo sanguíneo pulmonar (vascularización), de la existencia de edema pulmonar y de las anomalías torácicas y pulmonares que se pueden asociar a los síndromes congénitos (displasias esqueléticas, vértebras anômalas, Cirugías cardíaca previas)

ELECTROCARDIOGRAFÍA

Tras el nacimiento, las resistencias vasculares sistémicas aumentan cuando se elimina la circulación placentaria y las resistencias vasculares pulmonares disminuyen cuando los pulmones se expanden. Estos cambios se reflejan en el ECG cuando la pared del ventrículo derecho comienza a adelgazar

El ECG muestra estas características anatómicas y hemodinámicas, sobre todo por cambios en las características morfológicas del complejo QRS y de la onda T.


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INSUFICIENCIA CARDIACA


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Insuficiencia Cardiaca

Aquella situación en la cual el corazón es incapaz de proporcionar al organismo un débito sanguíneo suficiente para satisfacer sus demandas metabólicas, en la que lo más relevante es el transporte de oxígeno.

Desiree Velásquez.. Insuficiencia cardiaca en Urgencias - Asociación Española de Pediatría

https://www.google.co.ve/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=3&cad=rja&uact=8&ved=0ahUKEwiOrJq9pJ7OAhWEix4KHfgnD9sQFggmMAI&url=https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/insuficiencia_cardiaca_en_urgencias.pdf&usg=AFQjCNHFi36azzyCk-V_S_UmDHH0tiR__w&sig2=JkVZs5Qj2oJIvR4s0J6xcA&bvm=bv.128617741,d.dmo

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Insuficiencia CardiacaEpidemiologia

Constituye una de las principales manifestaciones clínicas de las cardiopatías congénitas

85 al 90% Durante el 1er año y especialmente <6 meses.

<19% las cardiopatías congénitas. operadas y no operadas. 61 a 82%.

Se presenta IC después de la cirugía cardiaca correctiva



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Insuficiencia CardiacaClasificación

Ross modificada de

IC en niños

Clase I Asintomático

Clase IITaquipnea leve o sudoración con la

comida en lactantes. Disnea con el ejercicio en niños

mayores.

Clase IIIMarcada taquipnea leve o sudoración

con la comida en lactantes. Marcada disnea en niños. Tiempo de

tomas prolongado con escasa ganancia corporal.

Clase IV Síntomas en reposo: taquipnea, retracciones, sudoración.

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Insuficiencia CardiacaClasificación NYHA

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EtiologíaNeonatal( 1er día de vía)• Disfunción miocárdica (Hipoglicemia,hipocalcemia)• Anormalidades hematológicas (leucemia)• Alteraciones estructurales (insuficiencia tricúspide y pulmonar)• Arritmias ( bloqueo AV, taquicardia supraventricular)

Neonatal (1era semana de vida)• Alteraciones estructurales (coartación de la aorta)• Disfunción del musculo cardiaco (Asfixia, sepsis)• Anormalidades renales• Desorden endocrinos

Primeros dos meses• Alteraciones estructurales• Anomalías pulmonares/hipoxia crónica• Anomalías musculares cardiacas• Desordenes endocrinos y renales



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Lactante y preescolar• Disfunción muscular cardiaca• Alteraciones estructurales• Arritmias• Anomalías renales y endocrinas• Pericarditis

Escolar y adolescentes• No operados• Falla ventricular derecha• Cardiopatía congénita operada• Adquiridas• Síndromes congénitos• Hipertensión pulmonar



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FisiopatologíaDilatación e hipertrofia ventricular:

Cuando aumenta el volumen de llenado ventricular (precarga), el corazón se dilata e incrementa el volumen diastólico para producir una mayor fuerza contráctil

Activación de sistemas neurohormonales:

La disminución del GC que se produce en la IC es detectada por los barorreceptores de las arterias, grandes venas y cámaras cardiacas, dando lugar a una respuesta fisiológica mediada a través del sistema nervioso simpático (SNS) y del sistema reninaangiotensina-aldosterona (SRAA).

Mecanismos adaptativos neurohormonales

Activación adrenérgica

• Estimulación de barorreceptores

• Aumenta la FC y contractibilidad

Sistema RAA• Angiotensina I –

Angiotensina II• Vasoconstricción• Liberación de

aldosterona

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RN • Taquicardia, hipotensión, oliguria, frialdad, polipnea, disnea,

cianosis leve, hepatomegalia

Lactantes • Cansancio ,escasa ganancia ponderal, irritabilidad, sudoración,

aleteo nasal, retracción intercostal, quejido, infecciones respiratorias de repetición palidez cutánea

Escolares/adolescentes• Disnea de esfuerzo e intolerancia al ejercicio

Manifestaciones Clínicas.



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Diagnostico.Historia clínica detallada

Interrogar sobre la alimentación o adaptación al ejercicio

Exploración física minuciosa

Los signos y síntomas dependen de la patología de base

DIAGNOSTICO



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Criterios de FRAMINGHAN para el diagnostico de IC.

Dos criterios mayores.Uno mayor y dos menores.

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Hemograma Electrolitos. Gasometría Arterial . Química. Ex.de Orina.

LABORATORIO



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RX de tórax.

Silueta cardiaca.

cardiomegalia

Rx normal Rx patológica

ICT normal.RN: 0,60.

≤2 años: 0.55.≥2 años: o.50

Índice cardiotorácico..

ICT=(D+I)/T

D: distancia mayor desde la línea media columna hasta el borde cardiaco D.I: distancia mayor desde la línea media de la columna hasta el borde cardiaco I.

T: diámetro torácico transverso.

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ECK •Útil para la orientación sobre la etiología de la insuficiencia cardiaca

ECO •Permite realizar el diagnostico de la cardiopatía de base. Constata dilatación de cavidades, disminución de la contractilidad



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COMPLICACIONES DE LAS INSUFiCIENCIA CARDIACA

Ritmos cardíacos irregulares

Edema pulmonar Insuficiencia cardíaca total

Embolia Pulmonar Caquexia Cardíaca



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TRATAMIENTO Estabilización y medidas generales

1. Monitorización y control de signos vitales

2. Corregir factores que pueden empeorar la situación

3. Minimizar los estímulos y acciones que puedan causar irritabilidad

4. Asegurar una correcta apertura de la vía aérea y ventilación adecuada.

5. Si hay signos de edema pulmonar severo o de fallo respiratorio

(intubación endotraqueal)

6. Control de Peso diario. Diuresis y balance hídrico.

7. Reposo absoluto.

8. Antitrendelemburg 20-30° ( retorno venoso y mejora ventilación)



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Estabilización y Medidas Generales

Sedación Oxigenoterapia Cuidados Respiratorios Líquidos y electrolitos

– Sulfato de morfina0,05-0,2 mg/kg/4-6 horas

– FiO2 adecuada Mantiene una saturación de Hb y PaO2 adecuada

– Aspiración nasofaríngea – Restricción hídrica.

– Midazolam0,1 mg/kg/h E.V. infusión continua.

– Antibioticoterapia de las sobreinfecciones respiratorias.

– Corregir alteraciones hidroelectrolítica (acidosis, hipokaliemia.)

– Levomepromacina1 mg/kg/dosis V.O.

– Corregir hipoglucemia.



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Tratamiento Farmacológico Diuréticos

Furosemida

– 0,5-3 mg/kg/dosis cada 6-8-12 horas V.O– 0,5-1 mg/kg/dosis cada 6-8-12 horas vía E.V



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Tratamiento Farmacológico Digitales

Es el fármaco de elección en la insuficiencia cardiaca en la infancia

o la fuerza contráctil del corazónoMejora el vaciado ventricularoReduce la presión de llenadoo tamaño de las cavidades cardiacaso el gasto cardiacoo la frecuencia cardiaca.



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Tratamiento Farmacológico

Fármacos Inotrópicos Potentes

– Dopamina.

– Dobutamina.

– Isoproterenol.

– Adrenalina.

– Milrinona.

Fármacos Vasodilatadores

– Captopril:

– Nitroprusiato.

– Nitroglicerina.

– Hidralazina.

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Prevención de la IC•Mantener la medicación

•No introducir fármacos sin consultarlo previamente

•Vigilar la ingesta inadvertida de sal

•Controlar muy de cerca la presión arterial y la frecuencia cardiaca.

•Controlar periódicamente el peso

•Vacunaciones (gripe, neumococo...).

•Mantener el ejercicio físico, sencillo adaptado a circunstancias,

preferencias y posibilidades.

49BACHILLER: Velásquez Desiree carolina C.I: 21.065.651

¿QUÉ SON LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS?

Son anomalías estructurales del Corazón o de los grandes vasos, que ocurren como consecuencia de alteraciones en el

desarrollo embrionario del Corazón.

Pueden ocurrir en 1- 2% de los Recién Nacidos. Es considerada la segunda causa de mortalidad infantil en lactantes y el 4% en

preescolares de la mayoría de los países latinoamericanos.


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ETIOLOGÍACARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

80-85% de origen genético, mendeliano o multifactorial.

10 a 25% se asocian a anomalías cromosómicas

2-3% pueden ser causadas por factores ambientales


Etiología de las Cardiopatías Congénitas

Anomalías genéticas Alteraciones Cromosómicas

- Síndrome de Marfan- Síndrome de Smith-

Lemli- Opitz- Síndrome de Ellis- Van

Crevel-Síndrome de Holt- Oram- Síndrome de Noonan- Mucopolisacaridosis

- Sindrome de Down- Trisomía 13- Trisomía 18

- Síndrome de Turner- Síndrome de Cri- Du-

Cha- Síndrome de Wolf

Hirshorn- Síndrome de DiGeorge

Causas

- Idiopáticas- Desarrollo embrionario

anormal.- Infecciones fetales y maternas en I Trimestre.- Efectos teratógenos de

fármacos.- Otros factores


EPIDEMIOLOGÍA DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Tipo de Cardiopatía %- Comunicación Interventricular 35%

- Comunicación interauricular 8%

- Conducto arterioso persistente 8%

- Coartación de la Aorta 7%

- Tetralogía de Fallot 7%

- Estenosis de la Válvula Pulmonar 7%

- Estenosis de la Válvula Aórtica 7%

- Transposición de las Grandes Arterias 6%

- Ventrículo Der. e Izq. Hipoplásico 5%

- Tronco arterioso 3%

- Otras cardiopatías 7%


FACTORES DE RIESGO PREDISPONENTES A CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Prenatales:- Madre añosa

- Infecciones Maternas del grupo TORCH en el 1º Trimestre

- Infecciones virales maternas en el 3º Trimestre.- Enfermedades maternas: Diabetes gestacional,

Lupus eritematoso y otras colagenopatías.- Agentes teratogénicos como Alcohol, Sales de

Litio en madres con trastornos maníaco- depresivos, Vitamina A y Acido valproico.

Familiares:- Enfermedades hereditarias.

- Antecedentes familiares de Cardiopatías congénitas.

- Fiebre Reumática en la Familia.


SÍNTOMAS Y SIGNOS CLÍNICOS DE SOSPECHA DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

- Cianosis, posición genupectoral (cuclillas).-Taquicardia, taquipnea y edema palpebral.-Infecciones frecuentes del tracto respiratorio inferior.-Sudoración o cansancio a la alimentación.-Mala tolerancia al ejercicio.-Dolor torácico.-Desnutrición proteico- calórica.-Fascies o estigmas de alteraciones genéticas.-Deformidades precordiales.-Alteración de los pulsos.-Alteraciones de los ruidos cardíacos.-Hipertensión arterial.-Síntomas neurológicos.


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CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS EN LA INFANCIA

Congénitas Adquiridas

- Acianógenas

- Cianógenas

- Endocarditis infecciosa.

- Fiebre Reumática- Miocardiopatías

- Pericarditis- Tumoraciones

Cardiopatías en la Infancia


CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Acianógenas Cianógenas

- Cortocircuito Izquierda- DerechaCIACIV

Comunicación A-VConducto arterioso persistente

Ventana aortopulmonar

- Lesiones ObstructivasEstenosis pulmonar

Estenosis aórticaCoartación aórtica

- Lesiones por regurgitación:Insuficiencia y/ o Prolapso de Valvula Mitral

y/o Tricuspidea

- Cortocircuito Derecha- IzquierdaTetralogía de FallotAtresia Pulmonar

Atresia tricuspideaTransposición de grandes arterias

Ventriculo derecho de doble salida

- Aumento del Flujo PulmonarTransposición de grandes vasos

Tronco arteriosoVentriculo único

Sindrome del Corazón Izquierdo hipoplásicoSíndrome de Heterotaxia


CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS: N CIANÓTICAS


CARDIOPATÍAS QUE PRODUCEN SOBRECARGA DE VOLUMEN CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA- DERECHA

CARDIOPATÍAS NO CIANÓTICAS


COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓGENAS

- Cortocircuito de izquierda a derecha

- Se puede localizar en cualquier parte del tabique interauricular (septum secundum,

septum primun o seno venoso).

- Qp> Qs 2:1 o tambien 4:1

- Clínica: suelen ser asintomáticos. Madre puede referir retraso en el crecimiento e

intolerancia al ejercicio. Al examen fisico se puede auscultar un soplo sistolico de

eyección.

Es un deficiencia del septum o tabique que separa las cavidades del corazón, y que resulta en una libre comunicación entre el lado derecho e izquierdo de las aurículas.

La presencia de esta comunicación origina un circuito anormal de sangre desde la aurícula izquierda hacia la derecha generando una sobrecarga


COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

- DIAGNÓSTICO: La Rx de Torax muestra diversos grados de aumento de tamaño de la auricula- ventriculo derecho.

EKG: eje QRS desviado a la derecha, patron rsR en precordiales derecha. Ecocardiograma: se evidencia sobrecarga de volumen del ventriculo derecho. Flujo Doppler.

-Complicaciones: puede asociarse un retorno pulmonar anómalo parcial.

- Tratamiento: cierre quirúrgico del defecto


- Los defectos pueden localizarse en cualquier zona del tabique interventricular.

- El cortocircuito se establece de izquierda a derecha. CIV restrictiva <0.5 cm, CIV no restrictiva> 1cm.

- Qp: Qs 1.75: 1

- Clínica: la mayoría puede ser asintomáticos. Se ausculta un soplo holosistólico, acompañado de frémito. Disnea, dificultad a la alimentación y sudoración profusa.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULARSon las malformaciones cardíacas más frecuentes y suponen el 25% de todas las cardiopatías congénitas.

-Diagnóstico:Rx de tórax muestra cardiomegalia y aumento de trama vascular pulmonar.EKG: hipertrofia de ventrículo izquierdo.Ecocardiograma: posición y tamaño de la CIV.

- Complicaciones: Endocarditis, Hipertensión pulmonar.

-Tratamiento: la mayoría resuelven de forma espontánea antes de los 4 años. Profilaxis ATB. Controlar la IC y prevenir la HTpulmonar.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR


COMUNICACIÓN AURICULOVENTRICULAR

-Las CAV también conocidas como defectos de los cojinetes endocardicos, constituidas por la combinación de defectos de ambas estructuras.

- Se establece un cortocircuito izquierda a derecha + Insuficiencia mitral.

- Qp: Qs es de 3:1

- Clínica: es similar a la CIA por Osteum secundum. Precordio hiperdinámico. Soplo apical, sistólico o mesodiastolico. Signos de Insuficiencia Cardíaca.

- Diagnóstico:Rx de Tórax cardiomegalia moderada o grave. EKG: orientación del eje QRS hacia cuadrantes superiores, signos de hipertrofia biventricular, retraso de la conducción del VD. Ecocardiograma: se evidencia cuello en ganso.

-Complicaciones: dependen de la amplitud de la CAV. Endocarditis infecciosas.

-Tratamiento: Quirúrgico y/o las devenidas de complicaciones.

COMUNICACIÓN AURICULOVENTRICULAR


PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

-Sucede cuando el conducto arterioso permanece permeable después del nacimiento. Suele acompañar otras cardiopatías.

- Cortocircuito de izquierda a derecha a través del conducto.

- Clínica: no suelen causar ningún síntoma. Pueden provocar signos de Insuficiencia Cardíaca. Presión amplia del pulso saltón, soplo sistólico continuo con frémito


PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Diagnóstico:Rx de Torax se observan Arterias pulmonares prominentes. Cardiomegalia.

EKG puede estar normal. Ecocardiograma: auricula y ventriculo izquierdo se pueden observar aumentados de tamaño.

Complicaciones: Insuficiencia cardíaca, aneurisma de arteria pulmonar, trombosis y embolias.

Tratamiento: Quirúrgico. Evitar IC e HTP.


CARDIOPATÍAS QUE PRODUCEN SOBRECARGA DE PRESIÓN

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANÓTICAS


ESTENOSIS PULMONAR

-La Estenosis Pulmonar es el cierre parcial u obstrucción de la arteria pulmonar. Puede asociarse a CIV. Posibles anomalías asociadas: Sx de Noonan y Sx de Alagille.

-Obstrucción del flujo de salida del VD hacia la arteria pulmonar.

- Clínica: en pacientes graves signos de insuficiencia ventricular derecha, como hepatomegalia, edema e intolerancia al ejercicio. Se ausculta soplo sistólico de eyección.


Estenosis Pulmonar

Diagnóstico:EKG alteraciones de hipertrofia ventricular derecha, inversión de la onda “T” en las derivaciones V1- V2.

Rx de Torax: normal o cardiomegalia leve.

Ecocardiograma: grados variables de hipertrofia ventricular derecha.

Complicaciones: Insuficiencia cardíaca, Endocarditis infecciosas.

Tratamiento: Qx: valvuloplastia con balón


ESTENOSIS AÓRTICA

- La Estenosis Aórtica se debe a engrosamiento de las valvas o engrosamiento de las comisuras.

-La presión sistólica de la pared ventricular izquierda se encuentra aumentada debido a la obstrucción de la salida.

- Clínica: depende de la gravedad de la obstrucción. Se puede presentar cardiomegalia, edema pulmonar, insuficiencia cardíaca. Puede auscultarse soplo sistólico de eyección, un 4to ruido patológico en las EA graves.

ESTENOSIS AÓRTICA

Diagnóstico:EKG: puede ser normal o existir datos de hipertrofia y sobrecarga del Ventriculo izquierdo.

Rx de Tórax muestra aorta ascendente prominente.

Ecocardiograma: permite ver localización y gravedad de la obstrucción.

Complicaciones: Insuficiencia cardíaca grave y deterioro rápido, shock de bajo gasto.

Tratamiento: Valvuloplastia con balón, en quienes esté indicado.


COARTACIÓN DE LA AORTA

-La estenosis aortica de distintos grados puede localizarse desde el cayado aórtico hasta la bifurcación aórtica. Característica en el Síndrome de Turner.

-Se produce una obstrucción discreta yuxtaductal o en forma de hipoplasia tubular de la aorta. Ocasiona hipertensión pulmonar grave.

- Clínica: se produce una disparidad entre la presión arterial entre los brazos y las piernas. Dolor en extremidades tras el ejercicio físico. Presencia de chasquido sistólico con frémito.


COARTACIÓN DE LA AORTADiagnóstico:Rx de Torax: cardiomegalia y congestión pulmonar. Muescas en bordes inferiores de las costillas en escolares.

EKG: hipertrofia ventricular izquierda.

Ecocardiograma: segmento de coartación con doppler.

Complicaciones: HTA e HTP, Estenosis poscoartectomía, Sindrome de PHACE.

Tratamiento: infusión de Prostaglandina E1 para abrir de nuevo el conducto y restablecer el flujo sanguíneo. Reparación quirúrgica.

Tto con inotrópicos y diuréticos mientras se prepara para cirugía. Infusión continua de prostaglandina E1 para dilatar

el ductus. Cirugía para resecar la coartación y reanastomosar la aorta.

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CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANÓTICAS: LESIONES POR REGURGITACIÓN


Lesiones leves.

Soplo holosistolico.

Lesiones Graves.

Desarrollo físico

Infecciones respiratorias

Disnea, edema de pulmonar

Manifestaciones Clínica.

El prolapso de la válvula mitral se debe a una anomalía de la válvula mitral que causa el abombamiento de uno o ambos velos valvulares, sobre todo el posterior, hacia la aurícula izquierda al final de la sístole.

PROLAPSO DE LA VÁLVULA MITRAL


Insuficiencia Mitral.

ECK Ondas P bífidas.

Signos de Hipertrofia VI – VD.

Radiología Aumento de tamaño AI.

VI es grande . Vascularización pulmonar es normal o prominente.

Ecocardiograma Aumento de tamaño de la AI –VI.

PROLAPSO DE LA VÁLVULA MITRAL

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La insuficiencia (o regurgitación) tricuspidea aislada suele relacionarse con la anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide. Esta última puede aparecer sin cianosis o con grados variables de ésta, según la gravedad de la insuficiencia tricuspidea y la presencia de una comunicación interauricular (agujero oval permeable o defecto del tabique interauricular).

INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA

La causa puede estar relacionada con un aumento de la susceptibilidad de los músculos papilares al daño isquémico y la consiguiente disfunción transitoria de estos músculos.


Cardiopatías Congénitas Cianogenas

*Tetralogía de Fallot: con una incidencia del 7%

*Atresia pulmonar: con una incidencia del 7%

*Transposición de Grandes Arterias:con una incidencia del 6%

Tetralogía de FallotCardiopatías que producen disminución del flujo sanguíneo pulmonar (Cortocircuito derecha- izquierda) Se caracteriza por la

presencia de 4 malformaciones: Estenosis Pulmonar + Comunicación interventricular + Dextroposición de la Aorta (Cabalgamiento) + Hipertrofia ventricular derecha. Tipos Fallot I, II, III y IV. Se establece un cortocircuito de derecha a izquierda.

Epidemiología

Es la principal cardiopatía causante de cianosis después de la primera semana de vida.

La proporción de pacientes con cardiopatías congénitas que tienen Tetralogía de Fallot, varia entre el 3,5 al 9,0 %.

Clasificación

-Fallot típico (estenosis pulmonar moderada): 70%.

-Fallot rosado: 15%.

-Fallot extremo o hiperfallot: 5%.

-Fallotización de una comunicación interventricular: 5%.

Etiología

Idiopáticas: Desarrollo embrionario anormal.Infecciones fetales y maternas en I Trimestre.Efectos teratógenos de fármacos.Otros factores.

Alteraciones Cromosómicas: Síndrome de DownTrisomía 13Trisomía 18Síndrome de TurnerSíndrome de Cri- Du- ChaSíndrome de Wolf HirshornSíndrome de DiGeorge

Fisiopatología

Los factores que intervienen en los cambios hemodinámicos son el grado de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, la caída de las resistencias vasculares sistémicas y la presencia de la comunicación interventricular. Esto origina una sobrecarga de presión del ventrículo derecho, con cortocircuito a través de la comunicación interventricular de derecha a izquierda, con flujo preferencial del ventrículo derecho hacia la aorta, e hipo flujo pulmonar con hipodesarrollo de las arterias pulmonares.

Clínica

Clínica:

Cianosis.Fatigabilidad. Crisis hipoxica. Hipocromatismo. Hipodesarrollo físico.Soplo sistólico con frémito. Poliglobulia.Signos de bajo gasto cardíaco.

Paraclinicos

-EKG: hipertrofia de VD, sobrecarga sistólica.

-Rx de Tórax hipertrofia de VD, elevación de la punta.

-Ecocardiograma: defecto septal, llenado de la aorta desde el VD, estenosis pulmonar.

Diagnostico Diferencial

-Transposición de grandes arterias.

-Atresia pulmonar

-Atresia aortica. -Coartación de la aorta.

-Estenosis aortica.

Complicaciones

-Trombosis cerebrales.

-Policitemia.

-Abscesos cerebrales.

-Endocarditis infecciosas.

-Crisis de hipoxia.

-Artritis gotosa.

-Retraso de la pubertad.

Tratamiento

-Oxigeno por cánula nasal.

-Expansión de volumen.

-Corrección de acidosis con bicarbonato de sodio.-Sulfato de morfina a 0,1-0.2 mg/dosis IM/SC/IV (No exceder 15 mg/dosis.

-Fenilefrina 5-20 microgramo/kg/dosis IV en bolo cada 10-15 minutos o en infusión continua de 0,1 a 0.5 microgramo/kg/minuto.

-Tratamiento quirúrgico.

Atresia Pulmonar

-En la Atresia Tricúspidea no existe ninguna salida desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho. Todo el retorno venoso sistémico entra al lado izquierdo del corazón por medio del agujero oval. El flujo pulmonar esta presente por el CAP.

-Cortocircuito derecha a izquierda.

Fisiopatología

El ductus en casos en que la cardiopatía sea ductus dependiente. El flujo venoso sistémico debe pasar de la aurícula derecha a la izquierda por la comunicación interauricular, donde se mezcla con la sangre oxigenada que viene por las venas pulmonares. La sangre a nivel auricular pasara al ventrículo izquierdo y de ahí tanto a la arteria que sale del mismo (generalmente la aorta, ya que el grupo I es mas frecuente), Esto puede, en muchos casos, genera difusión ventricular izquierda, pues el VI funciona como único.

Clínica

-La cianosis suele ser evidente desde el nacimiento.

Impulso apical del ventrículo izquierdo.

-Se ausculta soplo holosistólico.

-Plicitemia.

-Fatiga.

-Fácil y disnea.

Paraclinicos

-Rx de Tórax: disminución de la trama vascular pulmonar.

-EKG: desviación del eje QRS a la izquierda con signos de hipertrofia ventricular izquierda.

-Ecocardiograma revela presencia de membrana fibromuscular, VD pequeño, VI y Aorta de gran tamaño.

Diagnóstico Diferencial

-Transposición de grandes arterias.


-Estenosis aortica.

Complicaciones

-Derrame pleural. -Derrame pericárdico,

-Muerte súbita.

Tratamiento

-Infusión de Prostaglandina E1 a 0.10- 0.20 ug/Kg/min

-Derivación quirúrgica.

Transposición de Grandes Arterias

-Es una anomalía común , cercana al 5%, donde la aorta nace del ventrículo derecho, la arteria pulmonar nace del ventrículo izquierdo, existe hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho.

-Se establece un cortocircuito CIA o CIV. Puede existir Persistencia del Conducto Arterioso.

Epidemiología

-La TGA es la cardiopatía cianogena mas común en la infancia. -El 5% y el 9,9%.

-Predomina en hombres.

Fisiopatología

El retorno venoso sistémico pasa por el ventrículo derecho y sale por la aorta; mientras que en la otra la sangre venosa pulmonar pasa por el ventrículo izquierdo hacia la arteria pulmonar. Evidentemente, la sangre de cada uno de ellos no tiene posibilidades de mezcla según esta descripción. Entonces para poder vivir, esta disposición circulatoria requiere de una comunicación entre los dos circuitos, ya sea a través de un ductus arteriosos, una comunicación interauricular o una comunicación interventricular, que permitirá el paso de la sangre oxigenada a la circulación sistémica y, a su vez, lograr la oxigenación de la sangre venosa sistémica.

Clínica

-Cianosis y la taquipnea suelen ser los principales síntomas.

-Hipoxemia grave.

-No siempre se escuchan soplos, aunque es común un soplo sistólico eyectivo.

Paraclinicos

-EKG se puede evidenciar un crecimiento biventricular.

-Rx de Tórax: cardiomegalia global e hiperflujo pulmonar

-Ecocardiograma: aproximación paraesternal en el eje corto a nivel de los grandes vasos

Diagnostico Diferencial

-Atresia pulmonar


-Estenosis aortica

Complicaciones

-Acidosis metabólica.

-Hipoxemia.

-Anasarca.

-Muerte antes del mes de vida.

Tratamiento

-Infusión de Prostaglandinas E1.

-Corrección quirúrgica.

Hipertensión Arterial en Niños

Se define HTA como los niveles de TA sistólica(TAS) o diastólica (TAD) iguales o superiores al percentil95 (P95) para una determinada edad, sexo y percentilde talla.

Epidemiología

-Se han referido índices entre 0,6 hasta el 11% en niños y adolescentes americanos.

-La incidencia de hipertensión en la UCI neonatales es de alrededor del 2,5%; en niños del 1-2%; en adolescentes de un 2%.

Clasificación

.

La hipertensión secundaria a otro proceso patológico se denomina hipertensión secundaria.

Etiología

La mayoría de los casos de HTA en población pediátrica suelen ser de causa secundaria, es decir, consecuencia de otra patología subyacente, si bien cada vez hay mas casos de HTA primaria o esencial, en los que no hay una causa identificable.

Fisiopatología

Sistema renina angiotensina aldosterona es esencial para el mantenimiento de la volemia y el tono vascular. La renina es una enzima producida en las células del aparato yuxtaglomerular renal que circula sistémicamente en distintas circunstancias, como perdida de sodio o volemia, descenso de la presión sanguínea e incremento de la actividad del sistema nervioso simpático. La renina actúa sobre su sustrato, una proteína circulante sintetizada en el hígado, formando el decapeptido angiotensina I. esta se convierte en angiotensina II bajo acción de una enzima especialmente en pulmón (convertasa). La angiotensina II es un vasoconstrictor que también estimula la secreción de aldosterona. La aldosterona estimula la reabsorción de sodio en riñón y origina un incremento efectivo de la volemia y un aumento de la presión sanguínea.

Clínica

-HTA esencial suelen estar asintomáticos.

-Obesidad.

-Hipertrofia ventricular izquierda.

-Irritabilidad.

-Sueño intranquilidad.

-Cefaleas.

-Mareos.

-Trastornos de la visión

Paraclinicos

Control de tensión arterial para precisar el diagnostico.

Complicaciones

-Crisis hipertensiva.

-Insuficiencia renal aguda.

-Encefalopatía hipertensiva.

Tratamiento

-Bloqueadores beta –adrenérgicos :Propanolol: 0.5 a 2 mg/kg dos veces al día.-Atenolol : 1 a 2 mg/kg una ves al día. -Hidroclorotiazida o clortalidona : 1 a 2 mg/kg una vez al día. -Captopril: 1mg/kg dos a tres veces al día. -Enalapril: 0.2mg/kg una a dos veces al día.

Pediatria.Meneghello.Tomo2

Nelson_tratado_pediatria_18a_rinconmedico.net.pdf

http://www.academia.edu/7265993/CARDIOPATIAS_CONGENITAS LIBRO

http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/manualped/CardioCong.html

BIBLIOGRAFÍA


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Health & Medicine

Sistema cardiovascular del corazon pediatria