Sklerodermiya

Sara MahmudluMüalicə-profilaktika 1

Qrup: 110 B

Etiologiya

Sklerodermiya- birləşdirici toxumanın fibroz-sklerotik dəyişiklərlə və poliorqanlı təzahürlərlə (dəri, ağ ciyərlər, mədə-bağırsaq traktı, ürək-damar sistemi, dayaq- hərəkət aparatı, böyrəklər) xroniki xəstəliyidir. Etiologiyası məlum deyildir.

Patogenez

• Sklerodermiya zamanı fibroblastların və digər kollagen əmələ gətirən hüceyrələrin funksional pozulması oynayır. Xəstələrin serumunda fibroblastlara münasibətində sitotoksiki aktivliyi, antinuklear antitellərin yüksək titri, humoral və hüceyrə immuniteti ehtiyatlarının dəyişməsi aşkarlanmışdır. Müxtəlif endogen (endokrin, mübadilə, nevroloji və genetik pozulmalar, kəskin və xroniki yoluxucu xəstələr), ekzogen amillərin zədələyici təsiri ilə (zədələr, soyuma, vaksinlər, zərdablar, stress, radiasiyanın təsiri) uyğunlaşaraq nəinki dəri və damarların, həmçinin daxili orqanların da birləşdirici toxuma sistemində dərin disproteinemik və autoimmun proseslərin formalaşmasına imkan verir.

Təsnifatı

Məhdud YayılmışMəhdud Sistem

Lövhəcikli

Xətvari

Skleroatrofik

Pazini-Pyerini idiopatik atrofodermiyası

Üzün Parri-Romberq proqressivləşən hemiatrofiyası

Nadir formalar

Akrosklerotik

Diffuz

Klinik şəkli (məhdud)

1. Eritema/ödem – dəri hamar, parlaq, gərgin olur və xəmir kimi konsistensiyaya malik olur. Parlaq qırmızı və ya göyümtül qırmızı rənglər arasında tərəddüd edir.

2. Bərkimə – dəri kip və əllə palpasiyada soyuq, aid olan toxuma üzərində möhkəmdir, tərpənmir. Zədələnmə ocaqları sarı-mumşəklində və ya boz bulaniq olur, dəri cizgiləri itir, periferiya boyunca periferik böyümənin mavi-yasamən çələngli haşiyə qeydə alınır.

3. Atrofiya – dəri nazikləşir, ağ olur, parqamenti xatırladır. Piy toxuması və əzələ atrofiyalaşa bilər. Belə hallarda dəri örtüyü birbaşa sümüyə yapışa bilər.

Lövhəli forma – Morphea placata

Ödemli-eritromatoz ocaqlar dairəvi ya da oval şəkildə, 1-20 sm-ə qədər və daha çox böyüyür.

Xətvari forma – Morphea linearis

Ocaqlı sklerodermiya adətən bir zolaq kimi təmsil olunur, başın tüklü hissəsinin tən ortasından alınan, burnun dərisinə yayılaraq qılınc zərbəsindən qalan çapığı xatırladır. Çox vaxt unilateral sinir şaxələri boyunca gövdənin bir tərəfində Zaxarin-Ged zonasının dərisində, ya da ətraflarda lokalizasiyalaşır.

Skleroatrofik lixenKiçik, 3-10 mm diametrində dairəvi, hamar, kəskin atrofik şəkildə,parlaq çini-ağ rəngdə ləkənin əmələ gəlməsi ilə təzahür edir, siqaret kağızı tipli yüngülcə çökərək, bir qədər bərk konsistensiyalı və periferiya boyunca qəhvəyimtil haşiyə ilə, mozaika şəklində qruplaşır. Çox vaxt cinsiyyet orqanlarında, boyunda və sinədə lokalizasiyalaşır.

Pazini-Pyerini idiopatik atrofodermiyasıMəhdud sklerodermiyanın abortiv variantı hesab olunur. Kliniki olaraq dairəvi ya da qeyri-düzgün formada, qəhvəyi ya da bozumtul-qəhvəyi rəngdə cüzi atrofiyalaşmış ocaqlar təzahür edir, dərini bərkiməsi əlamətləri olmur, çox vaxt gövdədə və yuxarı ətraflarda lokalizasiya olunur.

Üzün Pari-Romberq proqressivləşən hemiatrofiyası

Üzün yarısının atrofiyası və çox vaxt nevroloji dəyişikliklərlə müşahidə olunur. Adətən hemiatrofiya 20 yaşa kimi başlayır, hər iki cinsdən olan insanlar çox vaxt eyni cür xəstələnirlər. Proses çox zaman gözəyaxın, almacıq sahəsində və ya aşağı çənə sahəsində başlayır. Hemiatrofiya eritematoz və bərkimə mərhələləri yoxdur. Zədə sahəsində bütün toxumalar atrofiyalaşır, ilk növbədə dərialtı piy qatı, sonra əzələlər (çeynəmə, dil əzələləri və s.), qığırdaqlar və sümüklər, pasientlər güclü ağrı hiss edirlər. Qaşlarda, kirpiklərdə bəzən isə başda tüklər tökülür, lakin zədələnmiş sahələr tər və piy ifrazı güclənir. Üz asimmetrik olur, üzün zədələnmiş yarısı sağlam hissədən fərqlidir, dəri atrofikdir, şırımlar və büküşlər çoxdur. Bəzən proses çox nadir hallarda üzün digər tərəfinə də keçir.

Sistem sklerodermiya• Prodromal dövrdə halsızlıq, titrətmə, əzələlərdə, oynaqlarda

ağrılar, yuxusuzluq, baş ağrıları, bədənin hərarətinin artması, qəfil yorulmaq. Xəstəlik proqressivləşdikcə dərinin rəngi ağımtıl-bozdan sarıya çevrilir, zərif tüklər tökülür, bərkimənin miqdarı artır.

• Dərinin, dərialtı piy qatının, əzələlərin dəyişiklikləri nəticəsində burnun ucu itiləşir, ağızdəliyi daralır, yanaqlar basıqlaşır, dodaqlar nazilir. Üz amimik, maskayabənzər, bürünc rəngdədir.

• Çox vaxt prosesə dilin selikli qişası da qoşulur. Ağızın selikli qişasının epitelisi bəzən atrofikdir, yumşaq damağın deformasiyası müşahidə olunur. Ödem nəticəsində əvvəlcə dil böyüyür, sonra fibrozlaşır, büzüşür, rigid olur ki, bu da nitq və udmanı çətinləşdirir.

• Başın tüklü hissəsində atrofik proses aponevrozu tutur, ocaqda tüklər tökülür. Eyni zamanda quruluq, qabıqlanma, teleangiektaziya baş verir.

Sistem sklerodermiya

• Barmaqlar nazilir, təbil çubuqlarına oxşayır. Dəri aid olduğu toxumaya fiksə olur, oynaqlarda hərəkət çətinləşir. Bəzi yerlərdə dəri qabıqlanır, çatlar və xoralar əmələ gəlir, mutilasiya inkişaf edir. Barmaqlar meyid barmaqlarına bənzəyir (sklerodaktiliya). Daha sonralar əzələlər, vətərlər,sümüklər və dırnaqlar atrofiyalaşır, əllərin spastik bükücü kontrakturası inkişaf edir.

MüalicəDəridə metabolik prosesləri və qanın mikrosirkulyasiyasını yaxşılaşdıran, iltihab əleyhinə, antifibroz təsir edən, xəstəliyin mərhələsi və formasıından asılı olaraq kompleks müalicə aparırlar (aktovegin, sinarizin, lidaza, vitaminlər, maqnezium, kortikosteroid preparatları, heparin). Prosesin aktiv nəzərə çarpan dövründə antibiotik-terapiya aparilir. Xarici terapiya parafinlə sarğı qoyulmasından, toxumaların trofikasını yaxşılaşdıran proseduradan (elektrofarez) ibarətdir. Seçim metodlar plazmoferez və hemosorbsiyadır.

Profilaktika

İfrat soyuma və qızmadan, hədsiz insolyasiyadan, soyuqdəymə xəstəliklərindəm, stress vəziyyətlərindən, dərman vasitələrinin əsaslandırılmadan tətbiqindən qaçınılmalıdır. Müştərək xəstəliklər vaxtında müalicə olunmalıdır.

Son