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TRACTO RESPIRATORIO
SE CONSIDERAN
• EN 5 ETAPAS:
• EMBRIONARIA
• SEUDOGLANDULAR
• CANALICULAR
• SACULAR
• ALVEOLAR
Morfología embriológica precoz
Divertículo respiratorio a los 25 días aparece en el intestino anterior Se invagina para formar el divertículo laringo traqueal
Desarrollo pulmonar
• A la cuarta semana la yema pulmonar se divide en 2 esbozos pulmonares
Embriología
• Semana 5: Primordio de los bronquios primarios
Divertículo respiratorio Y
E M A S P U L M O N A R E s
Pliegue longitudinal desarrolla pliegues traqueo esofágico
Septum traqueoesofagico
Forma el septum traqueo esofágico
Diverticulo laringotraqueal
Separación del septum tarqueoesofágico
• Esbozo traqueal y pulmonar
• Essofago-dorsal
Desarrollo pulmonares
• Los 2 esbozos se dividen el derecho en tres bronquios y el izquierdo en dos
Desarrollo pulmonar
• Los bronquios continúan dividiéndose
• A los 6 meses ha habido 17 generaciones
• Después del nacimiento hay 6 divisiones
• Con el crecimiento hay un desarrollo caudal pulmonar
Maduración pulmonar • 4 estadios: • P. Pseudo glandular
(5-17 semanas) • P. Canalicular • (16-25 semanas) • P. Sacular (24
semanas al nacimiento)
• P. Alveolar (periodo fetal tardío hasta la niñez)
16-25
Maduración pulmonar
• (5-17 semanas) todos los elementos del pulmón están desarrollados excepto los que intervienen el intercambio gaseoso
• Los fetos que nacen hasta las 17 semanas no sobreviven
P. pseudoglandular:
P. Canalicular • 16 a 25 semanas • Los segmentos craneales
maduran más rápido que los caudales
• El lumen de bronquios y bronquiolos llegan a ser más amplios
• El tejido es más vascularizado • Se desarrollan los bronquiolos y
conductos alveolares • Se desarrollan algunos sacos
alveolares
• La respiración inicia al final de este estadío
SURFACTANTE
• A las 20 semanas las células alveolares tipo II comienza a producir surfactante
• El surfactante permite expansión de los sacos alveolares
• El feto necesita un peso de 1000 grs y estar entre 26 y 28 semanas para que surfactante suficiente sea producido
Surfactante pulmonar
• Neumocito tipo II y cuerpos lamenares: Sem 20
• Composición: 70-80% Fosfolípidos
• 10% Proteínas (ABCD)
• 10% Lípidos neutrales colesterol
P. SACULAR
• 24 semanas al nacimiento
• Varios sacos terminales se desarrollan
• Epitelio llega a ser muy delgado
• Los capilares drenan a los alveolos
• Las células alveolares tipo I se desarrollan
• Una red capilar se desarrolla rápidamente
P. ALVEOLAR DE LAS 36 SEM EN ADELANTE
• Periodo alveolar ( fetal tardío hasta la niñez)
• Se forma epitelio escamoso • Durante éste período los
bronquiolos respiratorios finalizan en sacos terminales
• Los sacos terminales llegan a ser los conductos alveolares
• Se forman los alveolos después del nacimiénto
• desde el tercer al octavo año los alveolos continúan desarrollandose
Al nacimiento
• Los pulmones están llenos de liquido
• El liquido es reemplazado por aire
• El líquido es eliminado a través de: Boca y naríz Capilares Pulmonares Arteriaspulmonares venas y linfáticos
• Después de nacer el mayor crecimiento es en el número de bronquiolos y alvéolos y no en incrementar el tamaño
DESARROLLO PULMONAR
EVALUACION PULMONAR NORMAL
Evaluación ultrasonografica del Tórax
• Axial a nivel de las 4 camaras
• Longitudinal identificando los diafragmas
Diafragma
En el segundo trimestre ecogenicidad mayor a la
del hígado
Inicio del tercer trimestre el contraste entre bazo y pulmón
Mayor ecogenicidad pulmonar en el tercer trimestre
Malformaciones que afectan a la unidad de pulmón como un todo La agenesia e hipoplasia pulmonar hiperplasia pulmonar Malformaciones que afectan a una porción de la unidad de pulmón Malformación adenomatoide secuestro pulmonar lobar enfisema síndrome de Scimitar trastornos de la comunicación broncopulmonares y digestivo Malformaciones vías respiratorias Laringe: laringomalacia atresia, estenosis laríngea Tráquea: Traqueomalacia atresia, agenesia, estenosis traqueales malformaciones traqueoesofágica Bronquios Anomalías topográficas (situs inversus) broncomalacia atresia, estenosis bronquiales quistes broncogénicos biliobronquial / Tracheobiliary fístula
Malformaciones pulmonares
1.- LIMITACION EN SU DESARROLLO 2.- HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGENITA 3.- MASAS PULMONARES 4.- HIDROTORAX 5.- OTRAS ANOMALIAS POCO FRECUENTES
ANOMALIAS PULMONARES Y TORAXICAS
ANOMALIAS PULMONARES Y TORAXICAS 1/2000 2-3% MALFORMACIONES CONGÉNITAS
1.- CORAZON DESPLAZADO PARENQUIMA NO HOMOGENEO 2.- DIFRAGMA MAL DETERMINADO ARBOL TRAQUEO BRONQUIAL VISIBLE
> 40% HDC
> 40% MASAS
10% hidrotorax
< 5% otros
Patologia
• Hipoplasia pulmonar: desarrollo pulmonar incompleto
que le impide alcanzar un tamaño normal y por
consecuencia un correcto funcionamiento
1. Tiene una tasa de mortalidad de aproximadamente el 70%
2. Además se asocian a disminución de vasos, y aumento del componente muscular vascular
TORAX EN BOTELLA
HIPOPLASIA PULMONAR
MENOR CANTIDAD DE VIAS AEREAS
LESION VASCULAR
INMADUREZ
TORAX EN FOCO O BOTELLA
HIPOPLASIA PULMONAR
Romel
CAUSAS 1. Oligohidrmanios: RPM, agensia
renal, displasia renal bilateral, obstrucción bilateral
2. Masas intratorácicas: Hernia diafragmática, malformación adenomatosa quistica pulmonar. Secuestro pulmonar, obstrucción de la vía aérea superior, tumores mediastínicos
3. Anomalias cardiacas: cardiomiopatía. Anomalía de Ebstein.
4. Desordenes del SNC: miopatía congénita, Sindrome de Pena-Shokeir
5. Anomalías musculoesqueléticas 6. Hipoplasia pulmonar idiopática
1. La mejor seguridad diagnóstica resulta al relacionar el área del tórax (AT) con el área cardiaca (AC) (AT-AC)x 100/ AT
2. Se adquiere una sensibilidad entre el 75 y el 90%.
Hernia Diafragmática
• Protrución de órganos abdominales en cavidad toráxica
• 1/2400-4000 nacimiéntos. • Defecto o demora de cierre
diafragmático primario • 4 variedades • Posterolateral o de Bochdalek • Paraesternal o de Morgangni • Defecto del septum transverso • Hernia hiatal • Agenesia diafragmática
Autosómica recesiva
La Hernia Diafragmática Congénita (HDC)
• es el resultado del fracaso del cierre del conducto
pleuro peritoneal entre las semanas 9 a 10 del
desarrollo fetal, periodo en el que la cavidad
peritoneal es reducida, y el intestino medio se
encuentra herniado en el saco vitelino.
• El paso de las vísceras abdominales hacia el tórax durante esta época, que corresponde a la fase de desarrollo pseudoglandular del pulmón, causa disminución en el numero de divisiones bronquiales, en el total de alveolos, y de vasos capilares
BOCHDALEK 1. Defecto posterolateral, es
el 90% de los casos diagnosticados en el 80% se produce en el lado izquierdo, el 15% en el derecho y un 5% son bilaterales
2. En las Bochdalek izquierdas los órganos herniados son el estómago, intestino y bazo y en el derecho son el hígado y la vesicula biliar
1. Causas: Demora en el cierre del diafragma o
un defecto diafragmático primario
HDC SE ASOCIA EN 50% CON ANOMALIAS (30% CARDIOPATIAS)
Cámara gástrica y Corazón
1. Morgagni: Se localiza
en la parte anterior del diafragma y representa el
1 al 2% de los casos. 2. Es mas frecuentemente
derecha o bilateral y generalmente contiene el hígado
3. Defecto del septum transversum: se produce por un defecto del tendón central.
4. Hernia hiatal: se produce a través de un orificio esofágico congénitamente agrandado
1. Causas: Demora en el cierre del diafragma o
un defecto diafragmático primario
Factores de mal pronostico en la HDC
Hernia diafragmática derecha Hígado herniado en fetos con HDC izquierda Herniación del estómago Tamaño grande Desvio mediastínico Diagnóstico antes de las 24 semanas Pulmón contralateral pequeño Bilateralidad Anomalías estructurales asociadas Asociación con cromosomopatías
HDC PREDICCION DE HIPOPLASIA PULMONAR LETAL
• MORTALIDAD PERINATAL GLOBAL 50%
• FACTORES PRONOSTICOS INTRAUTERINOS
PRONOSTICO BUENO
MODERADO MALO
LO MAS IMPORTANTE: 1.- TAMAÑO PULMONAR 2.- HIGADO
HDC SUSCEPTIBLE DE TERAPIA FETAL
ISNTALACION DE BALON INTRATRAQUEAL POR FETOSCOPIA. 25 AL 40% EFECTIVIDAD
Malformación adenomatosa quística pulmonar
• Lesión Hamartomatosa caracterizada por crecimiento excesivo de Bronquiolos sin alveolos formando áreas quísticas de diversas dimensiones
• Mas frecuente en varones 7-1
• 95% es en un solo lobulo
Clasifica
• MAQ TIPO I : De 2 a 10 cm
• MAQ TIPOII De .5 a 2 cm
• MAQ TIPO III De menos de .5 mm
• O
• MAQ MACROQUISTICA: De mas de 5 mm
• MAQ MICROQUISTICA : De menos de 5 mm
MAQ TIPO I-II
III
MICRO
MACRO
Secuestro pulmonar
• Masa de tejido pulmonar anormal que no se comunica con los bronquios, con soporte vascular anómalo
• Intralobar o extralobar
1. Es la presencia de una masa de
tejido pulmonar anormal que
no se comunica con el árbol
bronquial y que posee un
aporte vascular anómalo.
2. Es mas frecuente en varones
4:1
3. Ocurre en la vida embrionaria
como malformación
broncopulmonar del intestino
primitivo anterior
La intralobar solo es diagnosticada en adultos.
ULTRASONOGRAFIA
1. Masa ecogénica bien
circunscrita, de localización
basal, mas frecuentemente
en lado izquierdo
2. El tamaño es variable
3. En el 50% se pueden
visualizar los componentes
vasculares.
1.Se asocian cardiopatías congénitas y hernia diafragmática, quistes broncogénitos, duplicación esofágica, comunicación del SP con el esófago o el estómago.
2.El SP puede tener localización extratorácica, con un 10 a 15% en diafragma o abajo del mismo y en el lado izquierdo
CARACTERISTICAS
CARACTERISTICAS MAQ SBP
LOCALIZACION CUALQUIER LOBULO INFERIOR IZQUIERDO
COMUNICACIÓN CON VI A AEREA
SI
NO
VASCULARIZACION ARTERIAL SISTEMICA
NO
SI
MASAS PULMONARES
EVOLUCION NORMALMENTE BUEN PRONOSTICO
MAQ 90% crece hasta las 28.29 semanas Desde estonces estable o disminuye
SBP 5% hidrotirax buen pronostico HIDROPS: Complicación rara.
FACTOR PRINCIPAL EL TAMAÑO
MASA PULMONARMAS HIDROPS MORTALIDAD 100%
• OPCIONES TERAPPEUTICAS
• ESTEROIDES
• BETAMETASONA
• SHUNT
Derrame pleural
• Acumulo de liquido en el espacio pleural
• Hidrops fetal (secundario)
• Fenómeno aislado (primario quilotorax)
Derrame pleural
• Asociado a trisomias
• Los aislados resuelven en un 9%
• Si progresan hasta un hidrops generalizado tiene una tasa de mortalidad del 40%
DERRAME
ATRESIA LARINGEA
• CONGENITAL HIGH AIRWAY OBSTRUCTION SIDROME
• (CHAOS) • MUY RARA
• PULMONES GRANDES ECOGENICOS
• DIAFRAGMAS INVERTIDOS
• ASCITIS HABITUAL
• POLIHIDRAMNIOS
• SD MULTIMALFORMADO O ANEUPLOIDIA
• SE APRECIAN VIAS AEREAS.
GRACIAS
• Dr. Romel Flores Virgilio