Paula Saffie

Movement Disorders, Vol. 29, No. 11, 2014

Annie Killoran, Kevin M. Biglan USA

11/08/2015

Principios generales manejo EH Se prioriza síntoma más problemático primero,

considerando comorbilidades En cada paciente evaluar beneficio vs efectos

adversos Menor dosis efectiva Disminuir fármacos si aparecen efectos

adversos Corea: meta no es suprimir movimientos sino

disminuirlos hasta hacerlos tolerables Ajuste tratamiento según evolución enfermedad

Principios generales manejo EH Manejo orientado a las necesidades de

cada paciente Tratamiento es sintomático, no modifica

enfermedad Se inicia tratamiento cuando los

síntomas: Son problemáticos Interfieren Socialmente estigmatizantes

Medicina basada en la evidencia Algunas dificultades en EH:

Falta de validez externa: estudios con pacientes en etapas precoces, sin disfunción cognitiva ni psiquiátrica.

Evidencia de mala calidad y limitada: No hay ECR para algunos fármacos.

Opinión de expertos Guía AAN 2012: sólo basada en evidencia.

Refleja brecha entre MBE y práctica clínica

Recomendaciones Guía AAN 2012

Motor: Tetrabenazina Amantadina, riluzole, nabilona No incluyen antisicóticos por falta de

ensayos clínicos de calidad

Disfunción motora

Beneficios de tratar el corea según guías AAN: Baja de peso

Caídas

Calidad de vida

Discapacidad

No es relación causalAl tratarlo, puede empeorar baja de peso

Al tratarlo, puede aumentar caídas y no mejora score caídas

Sin evidencia

Mejora el corea, no la discapacidad

Tetrabenazina

Depletor de monoamina (dopamina, serotonina, norepinefrina, histamina)

Tetrabenazina

Único fármaco aprobado por FDA para corea

Único fármaco que disminuye el corea en un estudio controlado ( Beneficio 5 puntos score total UHDRS vs 1.5 placebo. Hasta 80 semanas)

De primera línea para EH Sin contraindicaciones: depresión (50%),

riesgo suicidio (25%) o disfagia. Sin comorbilidad que se beneficie de

antisicóticos

Tetrabenazina

Efectos adversos: 91% vs 70% placebo efectos adversos

Fatiga, insomnio, inquietud, depresión, ansiedad, parkinsonismo.

Amantadina 300-400mg/día

2 ensayos Doble ciego con 24 pacientes

sin cambios score corea 79% vs 25% mejoría subjetiva (fatiga, apatía, ánimo?)

Doble ciego randomizado 4 semanas, 24 pacientes Disminuyó 18% vs 5% score UHDRS

Efectos adversos: Alucinaciones, olvidos, confusión, insomnio,

agitación, ansiedad. Cochrane concluye sin efectos anticoreicos

Riluzole

2 ensayos clínicos randomizados 3 años. 537 pacientes, 100mg/día

Sin efecto en score de corea ( ni comportamiento, ni cognitivo, independencia o medidas funcionales)

RID-HD, 63 pacientes, 8 semanas, 200mg/día Sin efecto en corea Disfunción hepática

Nabilona

Canabinoide sintético, alto potencia abuso

Estudio doble ciego randomizado, 44 pacientes, 5 semanas Sin diferencias en el UHDRS score motor

total Beneficio de 1.65 puntos en score corea

Antisicóticos

Tiaprida 3g/día Mejor que placebo en estudio 29 pacientes, por 9

semanas Sedación y efectos extrapiramidales

Aripiprazol en 6 pacientes Similar tetrabenazina, pero con menos sedación

y depresión Haloperidol similar a tetrabenazina en estudio

con 11 pacientes Olanzapina mejoría en tareas motoras finas,

marcha, función oculomotora y orolingual.

Antisicóticos

Primera línea si depresión, agresión o psicosis Avalado por años de experiencia, a pesar

de falta de evidencia de estudios clínicos Beneficio en aumento de peso Riesgos: diskinesia tardía, parkinsonismo,

síndrome metabólico

Agentes misceláneos

Clonazepam: mioclonías, distonía, trastorno del sueño

Levetiracetam: corea, crisis en EH juvenil, mioclonías

Ácido valproico: mioclonías, estabilizador de ánimo, aumento de peso

Distonía focal: toxina botulínica Baclofeno: síntomas distónicos Parkinsonismo: carbidopa/levodopa,

agonistas dopaminérgicos, amantadina.

Manifestaciones psiquiátricas Tienen más impacto en calidad de vida

que los problemas motores Depresión TOC Irritabilidad Psicosis

Antidepresivos

En general poca evidencia Venlafaxina XR

Estudio en 26 pacientes, mejoría en depresión mayor

Nauseas, irritabilidad TOC: fluoxetina, paroxetina, sertralina

efectivos Irritabilidad/ agresividad: sertralina,

buspirona Depresión severa e ideación suicida:

mirtazapina

Antidepresivos

En la práctica se siguen los mismos tratamientos que si no tuvieran EH Depresión: ISRS TOC: ISRS

Mayor sensibilidad a efectos adversos Fluoxetina: ansiedad e irritabilidad

Estabilizadores del ánimo

Ácido valproico Excelente efecto como estabilizador en 5/8

pacientes + Olanzapina: agitación y agresión

Lamotrigina + clonazepam Litio + carbamazepina o haldol

Antisicóticos

Psicosis: risperidona, aripiprazol Alteraciones conductuales: olanzapina,

risperidona, aripiprazol

Misceláneos

Amantadina: perseveración severa Propanolol: comportamiento agresivo TEC: depresión refractaria

Deterioro cognitivo

Demencia subcortical global Bradifrenia, apatía, disfunción ejecutiva

Estudios sin beneficios Modafinilo 200 mg mejora alerta pero no

capacidades ejecutivas Donepezilo: aumenta corea, caídas,

ansiedad e irritabilidad Rivastigmina algún beneficio

Algoritmo de manejo