Tumeurs hémisphériques intracrâniennes

Tumeurs hémisphériquesintracrâniennes

C Gondry-JouetF Demasure

E Le BarsP Toussaint

H RoubertouH Deramond

R é s u m é. – Les tumeurs intracrâniennes hémisphériques sont nombreuses,variées et dominées par les tumeurs d’origine gliale.Leur pronostic est variable, dépendant du type histologique mais également de l’âgeet de l’état clinique du patient.Les techniques d’imagerie moderne prennent une place de plus en plus importantedans le bilan de ces tumeurs et ce à tous les stades d’évolution de la maladie.Actuellement, c’est l’imagerie par résonance magnétique (IRM) qui évalue le mieux lesiège de la lésion, ses rapports avec les zones fonctionnelles (IRM d’activationcérébrale), et ses extensions.Il est parfois possible, en IRM comme en scanographie, d’approcher le diagnosticétiologique de la lésion, c’est le cas par exemple de la tumeur dysembryoplasiqueneuroépithéliale (DNT), mais seule l’anatomopathologie permettra d’établir undiagnostic de façon formelle et c’est dire tout l’intérêt des gestes de biopsie encondition stéréotaxique.Les développements de l’IRM (spectroscopie, IRM de diffusion et perfusion)permettent d’améliorer encore l’approche diagnostique et pronostique des tumeursintracrâniennes. Les logiciels de reconstruction multiplanaire et tridimensionnellefacilitent la planification du geste chirurgical et sont le préalable de la neuronavigation.Enfin, l’imagerie joue un rôle important en postopératoire dans l’évaluation du gestechirurgical et de la réponse au traitement. La plupart des équipes s’accordent pourreconnaître l’intérêt d’un scanner ou d’une IRM postopératoire immédiate (moins de48 heures) et à 3 mois avec un suivi ultérieur fonction de l’histologie, de la localisationtumorale et de la qualité du geste chirurgical.

© 1999, Elsevier, Paris.

Introduction

Ce chapitre a été intitulé tumeurs intracrâniennes hémisphériques ;seront donc exclues les tumeurs osseuses de la voûte et de la base àextension intracrânienne, abordées dans d’autres chapitres del’Encyclopédie médico-chirurgicale.

Catherine Gondry-Jouet : Praticien hospitalier.Franz Demasure : Praticien hospitalier.Hervé Roubertou : Chef de clinique des Universités, assistant des Hôpitaux.Hervé Deramond : Professeur des Universités, praticien hospitalier.Service de radiologie A (Pr Deramond).Emmanuelle Le Bars : Docteur en génie biomédical, unité de recherche en imageriemédicale (Pr Idy-Peretti).Patrick Toussaint : Praticien hospitalier, service de neurochirurgie (Pr Le Gars).Centre hospitalier universitaire, hôpital Nord, place Victor-Pauchet, 80000 Amiens,France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Gondry-Jouet C, Demasure F,Le Bars E, Toussaint P, Roubertou H et Deramond H. Tumeurs hémisphériquesintracrâniennes. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic –Neuroradiologie-Appareil locomoteur, 31-658-A-10, 1999, 37 p.

Nous envisagerons les tumeurs hémisphériques superficielles etprofondes avec, en diagnostic différentiel, les tumeurs extra-axiales, lestumeurs des ventricules latéraux et la pathologie expansiveintraparenchymateuse non tumorale.Sur le plan épidémiologique, chez l’adulte, 70 % des tumeursintracrâniennes hémisphériques siègent à l’étage supratentoriel, alorsqu’elles prédominent en sous-tentoriel chez l’enfant. Chez lenouveau-né et le nourrisson, bien que très rares, ces tumeursprédominent également à l’étage supratentoriel. Les tumeurs d’originegliale sont les plus fréquentes.Sur le plan clinique, le mode de révélation est variable et dépend de l’âgedu patient et de la localisation tumorale. Hypertension intracrânienne,épilepsie et syndromes déficitaires focaux sont le plus souventrencontrés. Les crises d’épilepsie révèlent une lésion tumoralesupratentorielle chez 20 % des patients de plus de 20 ans. Une tumeurest classiquement d’autant plus épileptogène qu’elle est bénigne, etproche du cortex. Certains types de crises épileptiques vont orienter versune topographie particulière (temporale) de même que les syndromesdéficitaires focaux. Des troubles psychiques peuvent être égalementrévélateurs.Les techniques d’imagerie ont un rôle essentiel dans le bilan de ceslésions. En préthérapeutique, elles doivent permettre le diagnostic maiségalement préciser les rapports avec les zones fonctionnelles et les

31-658-A-10

EN

CY

CLO

PÉ

DIE

MÉ

DIC

O-C

HIR

UR

GIC

ALE

31-6

58-A

-10

©E

lsev

ier,

Par

is

extensions. Elles participent au diagnostic de nature, mais celui-cirepose toujours sur l’anatomopathologie. Elles contribuent àl’élaboration du pronostic en association avec les autres élémentscliniques, anatomopathologiques... En post-thérapeutique, l’imageriepermet de reconnaître les complications précoces, d’apprécier la qualitéde l’exérèse chirurgicale, d’évaluer la réponse et les complications detraitements complémentaires (radiothérapie - chimiothérapie) instauréset de rechercher une éventuelle réévolution tumorale.Ce chapitre sera divisé en trois parties : la première concerne lesméthodes d’imagerie, la seconde est consacrée à l’étude analytique desdifférentes tumeurs intracrâniennes hémisphériques et la dernière auxdiagnostics différentiels.

Méthodes d’imagerie

Les techniques à disposition sont nombreuses, la scanographie et l’IRMayant une place prépondérante.Certaines méthodes vont permettre d’effectuer le diagnostic positif,d’approcher le diagnostic de nature, la situation par rapport aux zonesfonctionnelles, de participer à l’élaboration du pronostic et au suivi post-thérapeutique (scanner et surtout IRM). D’autres plus limitéesactuellement dans leur diffusion, n’interviendront que ponctuellement,soit pour la localisation par rapport aux zones fonctionnelles (IRMd’activation cérébrale), soit pour l’élaboration dugrading lésionnel oupour certains diagnostics différentiels quand l’imagerie morphologiqueest insuffisante (imagerie de diffusion-perfusion, spectroscopie,scintigraphie). Néanmoins, certaines de ces méthodes ne sont pas encoredevenues des outils diagnostiques en routine clinique et font encorepartie du domaine de la recherche (IRM de diffusion-perfusion etspectroscopie).L’artériographie a vu, quant à elle, ses indications nettement diminuerdepuis l’avènement de ces autres méthodes et ne sera pas évoquée dansce chapitre.

Échographie transfontanellaire

Il s’agit d’une méthode d’exploration séduisante chez le nourrisson, nonirradiante, non traumatisante, facilement reproductible, pouvant êtreréinterprétée et réalisable dans la plupart des structures hospitalières. Cetexamen est particulièrement intéressant chez le nourrisson car,contrairement à l’enfant plus âgé, les tumeurs sus-tentorielles sont plusfréquentes. Cet examen permet d’objectiver facilement un syndrome demasse, de préciser la taille de la lésion, sa structure (solide, liquide oumixte), ses contours, sa localisation et le retentissement sur le systèmeventriculaire. À l’issue de cette exploration, il est souvent possible deproposer une orientation étiologique (par exemple, une tumeuréchogène des ventricules latéraux évoque un papillome choroïdien, unetumeur de la ligne médiane hétérogène comportant des zones calcifiées,des zones kystiques et des plages hyperéchogènes fait évoquer enpremier lieu un tératome).

Scanographie

Il s’agit, généralement, compte tenu du nombre restreint des machineset de l’accessibilité limitée de l’IRM, de la première exploration enimagerie effectuée devant une suspicion clinique de pathologie tumoraleintracrânienne. Cet examen doit obéir à un protocole d’exploration biendéfini : le plan de référence que nous avons coutume d’utiliser est le planorbitoméatal. Il est en pratique facilement repéré (il passe entre lecanthus externe de l’œil et le conduit auditif externe) et donc aisémentreproductible d’un examen à l’autre. Ce plan est à peu près parallèle auplan bicommissural (CA-CP) (OM - 7° environ) de l’atlas de Talairach,et il donc possible de comparer facilement les coupes IRM etscanographiques.Il existe d’autres plans de référence utilisés par d’autres équipesneuroradiologiques : le plan neuro-ophtalmique (PNO) (OM - 20°) et leplan de Virchow (OM - 15°). En pratique, quel que soit le plan choisi parl’utilisateur, il doit toujours être protocolé de la même façon pour queles comparaisons soient possibles. En ce qui concerne l’épaisseur decoupe utilisée, nous pensons que celle-ci doit être relativement fine. Descoupes de 5 mm jointives effectuées à l’étage supratentoriel constituent

notre protocole d’exploration. Si l’exploration scanographique seule esteffectuée, elle devra toujours être réalisée sans et avec injection deproduit de contraste.La scanographie a permis la première l’étude des différents composantsd’une lésion tumorale. Peuvent être aisément identifiés :– une composante tissulaire : de densité spontanée souvent peudifférente du parenchyme adjacent ;– des portions kystiques ou de la nécrose (densité liquidienne) ;– une hémorragie récente (hyperdensité) ;– des calcifications (hyperdensité plus marquée,≥ 100 UH [unitésHounsfield]) ;– une composante lipidique (densité négative,≤ 20 UH).Bien entendu, les densités mesurées peuvent être faussées lorsque lalésion est de petite taille et qu’il existe des effets de volume partiel.L’injection intraveineuse (IV) de produit de contraste iodé permetd’appréhender une hypervascularisation tumorale ou une rupture de labarrière hématoencéphalique (BHE).

Imagerie par résonance nucléaire [40, 69, 101]

Type de séquence

Il peut être utile pour la première séquence, dite de repérage, effectuéedans le plan sagittal, d’utiliser une séquence en écho de gradient (EG)pondérée T1 qui, outre le gain du temps d’acquisition qu’elle offre, peutpermettre, grâce à sa sensibilité aux phénomènes de susceptibilité, dedétecter des caractéristiques tissulaires (hémosidérine, calcifications...).Pour la pondération T2, les séquences en écho de spin rapide (fast spin-echo[FSE], turbo spin-echo[TSE]) sont de plus en plus fréquemmentemployées en raison de la diminution du temps d’acquisition qu’ellesoffrent, permettant ainsi leur association à des matrices de hauterésolution. La pondération T2 est forte (fonction du train d’échos, dutemps de répétition [TR] et du temps d’écho [TE] utilisés), mais lecontraste dans la région des noyaux gris est plus faible qu’en écho despin (SE) (alors qu’il s’apparente en écho planar). Les effets desusceptibilité magnétique sont a priori moins importants du fait del’utilisation de plusieurs impulsions refocalisantes de 180°.Les techniques d’écho planar ne sont pas encore d’usage courant et sontsujettes à de nombreux artefacts (susceptibilité magnétique entre autres),liés à la méthode de balayage du plan de Fourier, mais elles sont de plusen plus employées pour l’imagerie fonctionnelle (cf infra). Lesséquences FLAIR (fast attenuated inversion recovery) commencent àêtre testées en pathologie tumorale.En IRM, la plupart des processus expansifs tissulaires présentent, enpondération T1, une iso- ou une discrète hypo-intensité par rapport auparenchyme cérébral sain et, en pondération T2, une hyperintensité plusou moins marquée. Ces intensités lésionnelles ne permettent donc pas, àelles seules, d’approcher la nature des composants lésionnels. Enrevanche, beaucoup plus intéressantes sont les zones d’hyperintensitéT1, et/ou hypo-intensité T2, qui permettent d’identifier d’autrescomposants tissulaires tels que le produit de dégradation del’hémoglobine, la mélanine, le contenu protéique élevé, etc, et de lesdifférencier les uns des autres (tableau I). Ce n’est qu’en « jonglant »entre pondérations T1 et T2 que l’on peut approcher au mieux la naturede ces composants et ce tableau mérite quelques commentaires.– Tissus calcifiés :ils sont pauvres en protons mobiles et riches enatomes de fer, ils apparaissent donc en théorie sur les séquences en échode spin classiques en hypo-intensité et leur détection est plus facile enécho de gradient (effets de susceptibilité magnétique). En pratique, ons’aperçoit que le signal du calcium est extrêmement variable (une hypo-intensité de ce tissu étant même possible en pondération T1). Descalcifications peuvent même être méconnues si le calcium est déposédans un tissu à interstitium lâche et à composante hydrique importante.– Zones hémorragiques :en IRM, leur signal est très variable dans letemps et dépend des différents produits de dégradation del’hémoglobine, mais également de l’intensité du champ magnétiqueutilisé. Le tableau II résume les caractéristiques des produits dedégradation du sang en fonction du temps, à haut champ magnétique.Ce n’est qu’à la phase subaiguë et chronique que ces produits auront lemême signal, quelle que soit l’intensité du champ magnétique (l’effet desusceptibilité magnétique dépendant directement de l’intensité duchamp magnétique, l’hémosidérine sera mieux visualisée à haut champ).

TUMEURS HÉMISPHÉRIQUES INTRACRÂNIENNES Radiodiagnostic31-658-A-10

page 2

– Zones kystiques et nécrotiques :elles sont en pratique difficilementdifférenciables l’une de l’autre, les deux pouvant s’accompagner demodifications hémorragiques. Le signal du kyste se rapprocherait plusde celui du liquide cérébrospinal (LCS) quel que soit le type depondération, mais la richesse en protéines peut modifier les temps derelaxation T1 et T2.

Plans de coupe– En axial, la référence est habituellement le plan CA-CP dontl’obliquité est facilement déterminée sur l’image médiane de laséquence sagittale de repérage. Le plan PNO (perpendiculaire au tronccérébral) est surtout utilisé pour l’étude de la fosse postérieure ou deslobes temporaux.– En coronal, les coupes sont disposées perpendiculairement au planaxial, donc au plan CA-CP.– Avant injection de contraste, l’imagerie peut être effectuéeuniquement dans le plan axial si celui-ci permet de bien repérer leprocessus lésionnel et sa situation par rapport aux zones fonctionnelles.Ce n’est souvent qu’après injection de produit de contraste que sontnécessaires un à deux plans complémentaires, coronal et/ou sagittal, etce en fonction de la localisation tumorale. Ainsi, il peut être utile pourles processus très périphériques, corticaux, d’effectuer un complémentde bilan dans le plan sagittal.En fonction de la symptomatologie clinique et/ou des données despremières coupes sagittales de l’examen, il peut être nécessaired’effectuer la quasi-totalité de celui-ci dans un plan particulier, commepar exemple en cas d’épilepsie temporale où des coupes sériéesperpendiculaires à l’axe de l’hippocampe et centrées sur l’ensemble desrégions temporales peuvent être réalisées dans différents types depondération :– l’utilisation de séquences volumiques 3D, qu’il s’agisse de séquences3D en écho de spin rapide, pondérées T2, ou de séquences 3D en échode gradient, peut se justifier en raison des possibilités de reconstructionsdans des plans différents de celui ayant servi à l’acquisition, et ce à partird’une seule séquence de base. Ces séquences ont des tempsd’acquisition plus longs, mais permettent l’accès à des épaisseurs decoupes plus fines, ainsi qu’à un calcul du volume tumoral à partir de

logiciels adaptés sur console de traitement d’images. En écho degradient, une très bonne pondération T1 est obtenue actuellement avecdes séquences de type rapide avec préparation de la magnétisationlongitudinale (MP Rage [Siemens], IR FGR [General Electric]). Ellessont souvent utilisées avec injection de chélates de gadolinium et leurtraitement sur console de traitement d’images, par le procédé dumaximum intensity projection(MIP) permet d’obtenir une cartographievasculaire artérielle et veineuse (refoulement, amputation vasculaire...) ;– l’utilisation de différentes séquences et pondérations peut permettrede préciser les relations de la tumeur avec les zones fonctionnelles quisont : l’aire sensitivomotrice (frontale ascendante, pariétale ascendante),le pied de F3, le gyrus angulaire (GA), le gyrus supramarginalis (GSM),l’aire calcarine, la partie postérieure de T1, T2.La topographie de la lésion est parfois difficile à préciser lorsqu’elle estvolumineuse ou proche des scissures. Une connaissance de la radio-anatomie est nécessaire. La topographie de l’aire sensitivomotrice(région rolandique), constituée par la circonvolution frontale ascendante(gyrus précentral), la circonvolution pariétale ascendante (gyruspostcentral), le lobule paracentral et le lobule quadrilatère, doit être bienconnue.Le sillon central (Rolando) séparant gyrus pré- et postcentral est lerepère anatomique le plus constant de la convexité hémisphérique. Ildessine un S italique avec un genou supérieur à concavité antérieure etun genou inférieur à concavité postérieure. La partie postérieure de cesillon atteint de façon inconstante la face médiale de l’hémisphère (auniveau de la région du lobule paracentral). La partie inférieure de cesillon, dite operculaire, n’atteint la scissure de Sylvius que dans 15 %des cas environ.En scanographie et en IRM, il est possible de repérer sur des coupesaxiales la partie supérieure du sillon central en analysant sa morphologieet les rapports avec d’autres sillons.Ainsi, dans l’hémisphère gauche, ont été décrits par Naidich[69] descritères radiologiques très précis permettant d’effectuer un repéragetopographique (fig 1) :– terminaison à angle droit du sillon frontal supérieur dans le sillonprérolandique ;– crochet de la circonvolution précentrale ;– extrémité interne du sillon central se projetant en avant de la parsmarginalis (la pars marginalis correspondant à un sillon profond bienvisible à concavité antérieure) ;– le sillon postcentral est bifide et l’extrémité interne de lacirconvolution postcentrale entoure la pars marginalis ;– la circonvolution postcentrale est moins épaisse que la circonvolutionprécentrale.Dans l’hémisphère droit, l’aspect de la région rolandique est beaucoupmoins caractéristique et tous les repères radioanatomiques décrits encontrolatéral ne sont pas observés.Remarque: en imagerie en coupes axiales, la notion selon laquelle lesillon le plus profond correspondrait au sillon central n’apparaît pas êtreun bon critère diagnostique.Dans le plan sagittal en IRM, le Rolando peut être repéré :– soit directement sur les coupes parasagittales, ce sillon présentant unedouble courbure caractéristique ;– soit indirectement, et il est nécessaire de disposer d’un plan sagittalmédian et de plans parasagittaux. La ligne rolandique peut être établiepar rapport au référentiel bicalleux de l’école de Sainte-Anne.Schématiquement, on trace sur la coupe sagittale une tangente au bordinférieur du genou et du splénium du corps calleux (qui correspond à la

Tableau I. – D’après [4].

Qu’est-ce qui est hyperintenseen T1 ?

Qu’est-ce qui est hypo-intenseen T2 ?

Produits avec effet paramagnétique Produits avec effet paramagnétique- méthémoglobine (hématome - fer dans les calcificationsà la période subaiguë ou chronique) ou la nécrose- mélanine - hémosidérine (hématome à la phase- certains produits au cours subaiguë et tardive)des insuffisances hépatiques - désoxyhémoglobine (hématomeet des phénomènes nécrotiques aigu)(dépôts de manganèse, cuivre, fer) - mélanine (ou autres radicaux libres)- calcifications (microcristallines)

Produits sans effet paramagnétique Structures possédant une faible- concentration protéique élevée densité en protons mobiles- graisse (biologique ou équivalents : - calcificationslipiodol, pentopaque) - cytoplasme peu important (rapport- flux lents (vaisseaux intra- ou noyau/cytoplasme élevé)péritumoraux) - cellularité dense

- stroma fibrocollagène

Très haute concentration protéiquedans un stroma fibrocollagène

Vaisseaux à flux rapide (intra- oupéritumoraux)

Tableau II. – Évolution du signal de l’hémorragie intraparenchymateuse sur un appareil à haut champ.

Stade Contenu T1 T2

Hyperaigu (< 24 heures) Oxyhémoglobine Iso- Iso-

Aigu (24 heures à 5 jours) Désoxyhémoglobine et méthémoglobineintracellulaire

Iso- ou hypo- Hypo- très transitoire

Subaigu (5 jours à quelques mois) Méthémoglobine extracellulaire+ hémosidérine périphérique

Hyper- + couronne hypoprogressive Hyper- * + couronne hypoprogressive

Chronique Hémosidérine intramacrophagique Hypo- Hypo-

* L’hypersignal est lié à la densité protonique du plasma et non au signal de la methémoglobine qui possède, en tant que substance paramagnétique, un T2 court.

TUMEURS HÉMISPHÉRIQUES INTRACRÂNIENNESRadiodiagnostic 31-658-A-10

page 3

ligne bicalleuse), sont ensuite déposées des lignes perpendiculaires à laligne bicalleuse au niveau du bord antérieur du genou du corps calleuxet du bord postérieur du splénium du corps calleux. La scissure deRolando se projette en arrière du plan médiocalleux, elle est oblique enbas et en avant. Une autre méthode indirecte permettant d’obtenir laligne rolandique consiste à utiliser la référence bicommissurale.

Utilisation de produit de contraste paramagnétique(chélates de gadolinium)

Elle augmente la sensibilité mais surtout la spécificité du diagnostic enIRM.La dose utilisée en routine clinique est de 0,1 mmol/kg de poids(0,2 mL/kg). Des études ont été effectuées sur l’utilisation d’une tripledose[101] et notamment dans la détection des métastases ou encore deslésions de démyélinisation ou dans la fibrose postopératoire. S’il est sûrque cette triple dose augmente le rapport signal/bruit des lésions etpermet une meilleure visualisation de celles-ci, elle a un coût élevé enmatière de santé publique. Un consensus a été signé sur une attituderaisonnée : s’il persiste un doute sur une localisation cérébrale aprèsl’injection d’une dose habituelle, ou que la détection d’une lésioncomplémentaire change l’attitude thérapeutique, alors on peut envisagerl’injection de deux doses complémentaires (soit au total 0,3 mmol/kg).Celles-ci s’avèrent bien tolérées sur le plan clinique et biologique. Làencore, les séquences effectuées à distance de l’injection potentialisentla détection lésionnelle. Ce débat sur la dose utile de produit de contrastepeut devenir caduc en raison de l’apparition du transfert demagnétisation, compatible avec les séquences en écho de spin. Cetransfert de magnétisation est un transfert d’énergie, qui se fait desprotons liés aux macromolécules (protéines constituantes des cellulesmembranaires) vers les protons d’eau libre situés dans leur voisinageimmédiat, et ce grâce à l’emploi d’ondes de radiofréquenceparticulières. Ces ondes de radiofréquence sont longues en durée etpuissantes en intensité et peuvent entraîner un échauffement. Il existeune diminution du signal/bruit de certains tissus et on obtient déjà uncontraste lésionnel spontané qui est accru par l’injection de gadolinium[40, 101].

Séquences de flux

Elles peuvent être utilisées en complément pour détecter une thromboseveineuse (méningiome de la convexité par exemple), confirmeréventuellement la nature circulante d’une image vue sur les séquencesclassiques (vaisseaux péri- ou intratumoraux donnant un vide de signal,à différencier d’une calcification), ou encore pour effectuer unecartographie préopératoire (refoulement vasculaire, amputation...). On

peut employer des séquences « temps de vol » (TOF), 2D ou 3D, sansplus ou moins injection IV de gadolinium. Les données de ces séquencespeuvent être traitées par méthode du MIP, sur console de traitementd’images.Au total, en pathologie tumorale, les séquences utilisées sont de type T1et T2, et toujours associées à une injection IV de produit de contraste. Leplan axial est le plan choisi préférentiellement, en CA-CP. Les plans decoupe complémentaires sont importants pour localiser le processuslésionnel par rapport aux zones fonctionnelles, et pour aider au repéragepréchirurgical.

Imagerie fonctionnelle cérébrale

Elle englobe un ensemble de techniques permettant d’évaluer desprocessus physiologiques tels que la mobilité des molécules d’eau(diffusion), l’hémodynamique au niveau des microvaisseaux (perfusiontissulaire), l’activation cérébrale (activité neuronale). Ce type d’IRMtrouve son plein essor grâce à l’utilisation de séquences ultrarapides(telle l’écho planar) qui offre la possibilité d’acquérir une imagecomplète en moins de 100 ms, permettant ainsi d’imager l’ensemble del’encéphale avec une résolution temporelle de quelques secondes[93].Les contraintes technologiques sont importantes (haut champ,hypergradients) et coûteuses et représentent une des limites de leurdéveloppement à l’heure actuelle.

Imagerie de diffusion[36, 48, 91, 92, 93]

Principes

La diffusion normale des molécules d’eau dans un tissu conduit à unediminution de l’intensité du signal sur toutes les séquences IRM.Cependant, cet effet est minimal et non objectivable en IRMconventionnelle. Les séquences d’IRM de diffusion permettentd’obtenir des images indépendantes de la densité de protons, des tempsde relaxation T1 et T2 et uniquement dépendantes de la diffusion desmolécules d’eau dans le plan de coupe étudié.Dans un liquide, les molécules d’eau se heurtent les unes aux autres dansun mouvement aléatoire, cette mobilité étant caractérisée par uncoefficient de diffusion dépendant de la taille des molécules, de laviscosité et de la température du milieu. Dans les tissus biologiques, laprésence de nombreux compartiments influence la diffusion et altère ledéplacement des molécules en un mouvement partiellement aléatoire.Le coefficient est alors appelé coefficient de diffusion apparent (CDA).Le but de l’imagerie de diffusion est d’évaluer la mobilité des moléculesd’eau afin d’obtenir une image du CDA, pixel par pixel.

Domaines d’application clinique

Ils sont potentiellement importants et notamment en pathologietumorale. Les études de la diffusion dans les tumeurs sont peunombreuses et ont porté essentiellement sur la différenciation zonesnécrotiques/zones kystiques intratumorales, le diagnostic différentielentre abcès et tumeur et la détermination du grade tumoral.– Gliomes de haut grade :les portions kystiques et nécrotiques de latumeur ont un CDAproche de celui de l’eau. La zone tumorale tissulaire,qui se rehausse sur les images en T1 après gadolinium, a un CDA plusfaible [91]. Un CDA élevé dans le centre de la tumeur est doncprobablement lié à une nature kystique dans laquelle la diffusion est nonrestreinte. Plusieurs études biologiques ont montré que la restriction dela diffusion est reliée à la taille de la cellule et à la présence de structuresintracellulaires. Le faible CDA dans la zone tissulaire (souventmarginale) implique que le volume de fluide diffusant est peu abondantet que sa diffusion est restreinte, du fait d’un regroupement cellulaire depetite taille ainsi que d’une diminution de l’espace extracellulaire (fig 2).– Astrocytomes de bas grade :on note une diminution du CDA quipourrait être due à une augmentation non spécifique de la quantité d’eaudans les cellules néoplasiques ou dans les espaces interstitiels.– Abcès: une étude récente[36], corroborée par notre propreexpérience[48], a démontré la diminution du CDA dans ces lésions. Laforte viscosité du pus et la présence de débris pourraient en partieexpliquer la diminution de la mobilité des molécules d’eau. Ladiminution du CDA permet de faire le diagnostic différentiel avec destumeurs primitives ou secondaires, nécrotiques ou kystiques (fig 3).

6

2

1

5

3

4

1 Partie supérieure du sillon central sur une représentation schématique de l’hé-misphérique cérébral gauche en coupe axiale selon le plan CA-CP.1. Sillon prérolandique ; 2. sillon central ; 3. crochet de la circonvolution précentrale ;4. circonvolution postcentrale ; 5. pars marginalis ; 6. circonvolution précentrale.


page 4

– Kystes arachnoïdiens et kystes épidermoïdes: ils peuvent apparaîtreavec le même signal sur les séquences classiques. En revanche, le CDAdes kystes arachnoïdiens est semblable à celui de l’eau stationnaire,tandis que celui des kystes épidermoïdes est semblable à celui duparenchyme cérébral[92].

Imagerie de perfusion[46, 60, 77, 93, 95]

Principes

Elle permet d’accéder aux informations hémodynamiques concernant levolume sanguin régional cérébral (VSC), grâce à l’utilisation d’agentsde contraste tels que les chélates de gadolinium ayant une forte

susceptibilité magnétique, et à l’imagerie ultrarapide (écho planar)offrant une bonne résolution temporelle. C’est la technique dite depremier passage qui est utilisée. Elle consiste à synchroniserl’acquisition d’une série de 40 images (ou plus) avec l’injection IV dechélates de gadolinium (0,1 mmol/kg) dont on utilise l’effet sur le tempsde relaxation T2 ou T2* (gradient de susceptibilité magnétique entre lemilieu intravasculaire et les tissus avoisinants, provoquant une rapidediminution d’intensité du signal)[93, 95].

Applications cliniques

Les potentialités sont nombreuses notamment en matière tumorale.

2 Tumeur astrocytaire de haut grade. Séquencesmorphologiques : pondérées en T2 (a) ; pondéréesen T1 (b) ; pondérées en T1 après injection de ché-lates de gadolinium (c) ; cartographie de diffusion(d) ; cartographie de perfusion. La zone liquidiennecentrale (flèches noires), hyperintenseT2 (a) et hypo-intense T1 (b, c) présente un coefficient de diffusionapparent (c, d, a) élevé et une zone de perfusionpériphérique (e) (flèches jaunes) reproduisant lecontraste (c). L’œdème péritumoral (flèches rouges)a également un CDA élevé.

3 Abcès. Séquences morphologiques : pondéréesen T2 (a) ; pondérées en T1 (b) ; pondérées en T1après injection de chélates de gadolinium (c) ; carto-graphie de diffusion (d). La zone centrale (flèchesrouges), hyperintense en T2 (a) et hypo-intense enT1 (b, c), présente un faible coefficient de diffusionapparent (cda). L’œdème péritumoral (flèches noi-res) a également un CDA élevé. Le diagnostic diffé-rentiel entre abcès et tumeur astrocytaire (fig 2) dehaut grade est réalisable grâce à l’imagerie.


page 5

– Les tumeurs malignes gliales de haut grade sont caractérisées par unenéovascularisation dans les régions métaboliquement actives et il y adonc une augmentation de la perfusion (fig 2)[77]. Dans les tumeursgliales de bas grade, il n’existe pas de néoangiogenèse et l’apparition decelle-ci signe la transformation maligne. L’imagerie de perfusion, plussensible que l’imagerie pondérée T1 après gadolinium, pourraitvraisemblablement aider dans la détection précoce de cettetransformation.– L’imagerie de perfusion pourrait également participer à une meilleurecompréhension des modifications tissulaires associées à la radiothérapieet ainsi permettre la distinction entre récidive tumorale et lésionspostradiques[46, 60].Au total : la diffusion et la perfusion peuvent donc apporter desinformations complémentaires à l’IRM conventionnelle et permettreainsi d’accéder à une caractérisation tissulaire plus précise, le tout bienévidemment pour aboutir à une meilleure prise en charge thérapeutique.Ces techniques sont reproductibles, atraumatiques et faciles à intégreren routine clinique. Elles nécessitent néanmoins, pour être mises enœuvre sur site clinique, une coordination parfaite entre les différenteséquipes, un fonctionnement en réseau des machines et des stations detravail équipées de nouveaux logiciels pour l’analyse des images, cesderniers étant actuellement en plein essor.

Imagerie d’activation cérébraleCe type d’imagerie utilisant entre autres la technique d’imagerie échoplanar permet de visualiser l’activité cérébrale résultant d’une tâchespécifique, de façon non invasive et avec une résolution spatiale ettemporelle satisfaisante.

Principe

Les premiers types de stimulations étaient des tâches motrices simples(mouvement des doigts) ou visuelles (flash lumineux à une fréquencedonnée). Aujourd’hui, les stimulations sont très diverses : jeu de tâchesmotrices plus complexes, stimulations sensorielles, tests cognitifs, testsdu langage, d’associations de mots, tests de mémoire, de l’attention, dereconnaissance de forme...L’activation cérébrale engendre une augmentation de la pressionpartielle en oxygène du sang au niveau capillaire, c’est-à-dire uneaugmentation de la concentration en oxyhémoglobine, molécule ayantdes propriétés diamagnétiques, couplée à une diminution de laconcentration en désoxyhémoglobine, molécule ayant des propriétésparamagnétiques. Il y a ainsi une modification du rapport[oxyhémoglobine] / [désoxyhémoglobine] et donc une différence desusceptibilité magnétique sang/tissu plus faible pendant une phased’activation que pendant une phase de repos. Le sang joue le rôle deproduit de contraste et représente un traceur naturel endogène del’activation cérébrale. Le contraste obtenu est un contraste dit BOLD(blood level oxygenation dependent), c’est-à-dire dépendant del’oxygénation cérébrale[75].

Application

Cette technique, actuellement en plein essor, peut être à l’origine denombreuses applications : neuroanatomie, localisations préopératoiresdes zones fonctionnelles, détermination de centres encore non identifiésaffectés par certaines pathologies (Alzheimer, schizophrénie, épilepsie,désordre de la personnalité...), suivi de l’action d’un médicament...L’aide à la prise en charge chirurgicale par la localisation de l’airemotrice principale et la détermination de la latéralisation corticale sontdeux des enjeux de cette technique en pratique quotidienne (un autreconcernerait la localisation de l’aire du langage), mais les limitationsimportantes sont la compréhension, la réalisation et la répétition de latâche par les patients.

Spectroscopie [10, 22, 44, 59, 71]

La spectroscopie de résonance magnétique (SRM) et l’IRM sont baséessur le même phénomène physique et peuvent être réalisées à partir desmêmes équipements. Néanmoins, la diffusion de la SRM a été ralentieen raison de l’insuffisance du parc de machines adaptées (hauts champsmagnétiques) et des connaissances théoriques plus approfondies duphénomène de résonance magnétique qu’elle nécessite de la part desutilisateurs, pour l’acquisition mais également l’interprétation d’unspectre.

Principes[22]

In vitro, c’est à l’analyse de prélèvements de tissus humains ou deliquides physiologiques (LCS, urines, plasma...) que la SRM s’adresse.Elle ne nécessite que de faibles quantités de liquide, sans préparationpréalable.In vivo, c’est une véritable « photographie métabolique » fournissant desinformations en temps réel sur les différentes réactions biochimiques dumétabolisme. Tout ceci est réalisé de manière indolore, non invasive,reproductible, et en respectant la structure et la biologie du systèmeétudié.On peut utiliser différents aimants : aimants à champs verticauxpuissants, bobines de surface avec aimant horizontal, imageur habituelavec modification des impulsions de radiofréquences permettant, soit defaire de la spectroscopie in vitro, soit in vivo, localisée ou non.En imagerie encéphalique, la spectroscopie du proton apparaît la plusintéressante. On peut ainsi obtenir des images avec des signauxprovenant des métabolites.L’imagerie spectroscopique (ISRM) associe les principes de l’imagerieet de la spectroscopie et est en cours de développement sur plusieurssites. La spectroscopie localisée permet d’acquérir de nombreuxspectres, couvrant de petits volumes. On peut ensuite, soit analyser lesspectres les uns après les autres, soit créer une image d’un métabolite duspectre et la superposer à l’image de l’eau pour établir une corrélationfine entre métabolisme et anatomie. La résolution spatiale du systèmeest équivalente à celle de la tomographie par émissions de positons et esten voie d’amélioration.

Résultats (spectroscopie in vivo)

Les molécules détectées appartiennent au pool des métabolitescellulaires et non pas à celui des métabolites synaptiques comme enneurochimie classique. Ainsi, les pools gliaux et neuronaux participentà la genèse du signal.Le N-acétylaspartate (NAA) est considéré comme le marqueur de santédes neurones et le myo-inositol, comme le marqueur d’activitémétabolique gliale.La choline, les acides gras, le lactate, le glutamate, la glutamine peuventêtre également étudiés.Bien que les résultats présentés ici ne soient que des résultatspréliminaires qui devront être affinés, dans la pathologie tumorale onpeut retenir[10, 59, 71] :– le spectre d’une tumeur(l’étude des signaux étant faite encomparaison par rapport au côté sain) comporte :

– une diminution du NAA traduisant une perte neuronale du tissucérébral infiltré par les cellules tumorales ;– une élévation des composés contenant de la choline, reflétant laprolifération cellulaire et le renouvellement membranaire accru ;– une diminution de la créatine, rendant compte de l’état énergétiquetumoral ;– une augmentation du lactate et la présence de lipides en fonctiondu degré de souffrance tissulaire ;

– dans lesgliomes de bas grade :il existe une diminution du NAA etune élévation de la choline, se traduisant par une diminutionsignificative du rapport NAA/choline. Il n’existe pas de lipides etl’augmentation du lactate est variable ;– dans lesgliomes de haut grade :on note une diminution du rapportdu NAA/choline plus marquée, une élévation du lactate et des lipides.Ainsi dans toutes ces tumeurs, il existe une diminution du NAA(parfoismoins marquée en périphérie de la tumeur).L’intensité du pic de choline serait plus élevée dans les astrocytomes debas grade et dans les astrocytomes anaplasiques par rapport au côté sain.Cela n’a pas été retrouvé dans les glioblastomes et apparaît paradoxal,car la choline est le reflet de l’augmentation de la synthèse membranaireet de la cellularité. Néanmoins, on peut l’expliquer par la présence denécrose, celle-ci appartenant à la définition même du glioblastome.Les lipides seraient augmentés (41 %) dans les astrocytomesanaplasiques et les glioblastomes, et peu présents (16 %) dans lesastrocytomes de bas grade. La quantité de lipides mobiles dans lesastrocytomes de haut grade serait corrélée au degré de nécrose cellulaireen anatomopathologie. Ce signal de lipide provient des acides gras


page 6

relativement mobiles, ne restant plus solidaires de la membranephospholipidique, et leur association à la nécrose dans le glioblastomeserait certainement due à la rupture de la membrane.Mais Negendank[71] a observé la présence de lipides dans huit des22 astrocytomes de bas grade étudiés. Il suppose que la rupturemembranaire précède la constatation histologique de nécrose etl’accumulation de lipides dans le cytoplasme est la conséquence del’hypoxie. Cela peut avoir un intérêt sur la recherche des lipides enspectroscopie in vivo. En effet, la présence de lipides, dans les tumeursdites de bas grade, pourrait, en avance sur tout signe histologique, êtreun indicateur de malignité ;– dans lesmétastases: le rapport NAA/choline est encore plus bas quedans les gliomes. Les lactates sont positifs et les lipides sont présents carla nécrose est de règle. Cette diminution ou absence complète de NAAest compréhensible dans les métastases, puisqu’elles n’appartiennentpas aux tumeurs gliales ou neuronales ;– dans leslymphomes: il existe une augmentation importante de lacholine (parmi les plus importantes rencontrées dans l’étude destumeurs) et on note la présence de lactates ;– la spectroscopie offrirait la possibilité dedifférencier un liquidepurulent (abcès) d’un liquide aseptique (nécrose). En effet, il existe unmultiplet d’acides aminés, facile à visualiser, constitué de valine, leucineet isoleucine et qui proviendrait de la dégradation des polynucléaires ausein de la lésion infectieuse[44].Ainsi, une étude couplée par IRM et spectroscopie proton devrait êtreréalisée dans le cas où il existe une suspicion clinique d’abcès.Au total, la SRM in vivo pratiquée sur le cerveau devrait connaître undéveloppement rapide en raison de la richesse de l’informationmétabolique obtenue, de manière non invasive, avec un accès à laneurochimie, sans biopsie ou injection de produit de contraste ou traceurradioactif. Les imageurs à hauts champs peuvent être équipés de SRM,adaptée à l’exploration du cerveau, tout en connaissant néanmoins leslimites d’ordre « intellectuel », puisque l’interprétation et la réalisationde la spectroscopie nécessitent des bases physiques solides.

Scintigraphie cérébrale

L’exploration scintigraphique de la perfusion cérébrale est possible enroutine clinique dans les services de médecine nucléaire, compte tenude la disponibilité de traceurs et des possibilités d’examenstomographiques.

Principes

Deux méthodes peuvent être utilisées[24, 50].La tomographie par émission de positons (TEP) utilise des positons,éléments de faible durée de vie. Cette technique nécessite la proximitéd’un cyclotron pour la production des molécules marquées qui serventde traceurs et qui ont un temps de demi-vie court. Les traceurs sontmultiples, le plus utilisé en perfusion étant dérivé de l’oxygène 15(H2

15O). Les traceurs métaboliques sont essentiellement représentés parle désoxyglucose marqué au fluor 18, (18F-2-fluorodésoxyglucose ou2-18F-fluorodésoxyglucose), encore dénommé FDG, ou ledésoxyglucose marqué au carbone 11 (11C-désoxyglucose). On peutégalement utiliser le gallium.La TEP a un champ d’application riche (étude de la perfusion cérébrale,du métabolisme mais également de la densité des récepteurs) et sacomplexité (nécessité d’un cyclotron entre autres) ne la rend accessiblequ’à un faible nombre de centres et lui confère un coût élevé.La tomographie d’émission monophotonique (TEMP ou SPECT) estune technique beaucoup plus facile à mettre en œuvre. Elle utilise desradio-isotopes émetteurs gamma et ne nécessite que l’emploi d’unecaméra pouvant tourner de 360° autour du patient. Les isotopesemployés sont plus facilement disponibles car ne nécessitant pasl’intermédiaire d’un cyclotron. La résolution spatiale des systèmes varieen fonction du type et du nombre de collimateurs (de 64 à128 projections).Les traceurs utilisés sont très nombreux. En perfusion, on utilise lexénon 133 (inhalation) ou le technétium 99 métastable hexaméthylepropylène amine-oxime (99mTc HMPAO) (injection IV) mais biend’autres traceurs sont en cours d’évaluation.

En pathologie tumorale, on préfère utiliser des traceurs métaboliquestels que le thallium 201 ou le technétium 99 métastable Sestamibi(99mTc-MIBI) ou MIBI (méthoxy-isobutyl-isonitrile).

Résultats

Dans les tumeurs cérébrales, la plupart des indications concernent lestumeurs de type glial, les autres tumeurs intraparenchymateusesétudiées étant les métastases et, en extra-axial, les méningiomes. Onpeut coupler étude de perfusion et étude métabolique.– Avec lestraceurs de perfusion :il existe dans la plupart des cas uneanomalie de la fixation des traceurs de perfusion sans rapport avec l’étatde la BHE avec le99mTc-HMPAO. Les tumeurs gliales peuventprésenter n’importe quel type de fixation, le plus souvent sous formed’une zone hypoperfusée mais les tumeurs très vascularisées sonthyperfixiantes. Les métastases peuvent être hypofixiantes (poumon,sein, chondrosarcome, mélanome) ou hyperfixiantes (rein, épithélioma).Les méningiomes apparaissent très hyperfixiants sauf lorsqu’ils sont trèscalcifiés. Les lésions de radionécrose sont très hypoperfusées.– Avec lestraceurs métaboliques:

– en SPECT : le thallium 201 et le MIBI ne sont pas fixés par le tissucérébral normal et n’y pénètrent qu’à la faveur d’une rupture de laBHE. Cependant, pour le thallium 201, la fixation ne dépend pas quede ce phénomène mais aussi de l’activité métabolique de la tumeur.L’analyse visuelle des images TEMP est complétée par une mesurede la fixation de la tumeur par rapport à celle d’une référence, le plussouvent le parenchyme sain controlatéral (calcul du rapporttumeur/bruit de fond, soit T/Bdf). Avec le thallium 201, les intensitésde fixation sont maximales pour les méningiomes, élevées pour lestumeurs gliales de haut grade et moindres pour les métastases ;– en PET : la captation du FDG par une tumeur maligne de bas gradeévoque sa transformation en tumeur de haut grade. Dans le cas deradionécrose, il n’existe pas de fixation du traceur alors qu’elle estprésente dans la récidive tumorale. Dans les lymphomes, il existe uneaugmentation de fixation du FDG, alors que les lésions detoxoplasmose cérébrales ne fixent pas[50, 61].

Au total : dans la pathologie tumorale, la scintigraphie avec traceursmétabolites tels que le thallium 201 ou le MIBI permettrait unedétermination non invasive du grade tumoral, mais jouerait égalementun rôle encore plus important dans la différenciation entre zones deradionécrose et récidives tumorales.L’association d’une imagerie TEP de perfusion avec utilisation du FDGpermettrait d’affiner les diagnostics. Cette technique devrait connaîtreun essor plus important grâce à l’utilisation de collimateurs adaptés surgammacaméras.Malgré les résultats encourageants de ces études scintigraphiques, ilsemble exister un contraste important entre le nombre de publicationsorales et écrites et l’utilisation en routine clinique de cette méthode,vraisemblablement mal connue des cliniciens.

Stéréotaxie

Elle a pour but de réaliser des prélèvements biopsiques dans une lésionsupposée tumorale sans risque fonctionnel, en tenant compte desdonnées de l’imagerie.Avant l’ère du scanner et de l’IRM, elle reposait sur l’utilisation du cadrede Talairach (fixé à la voûte crânienne par quatre pointes métalliques)qui servait de référentiel et de support d’instruments. Tout cecinécessitait l’emploi d’un équipement radiologique lourd et coûteuxautorisant la réalisation de radiographies du crâne, d’artériographies etde ventriculographie.L’apparition des techniques d’imagerie modernes et l’adaptation descadres à ce type d’imagerie ont permis de simplifier considérablementla procédure stéréotaxique. Celle-ci peut maintenant être conduite ensalle de scanner ou même d’IRM (si l’installation est compatible avec laréalisation d’actes interventionnels), ou alors sitôt le repérage fait,poursuivie au bloc opératoire.Beaucoup d’équipes pratiquent actuellement un repéragetridimensionnel préopératoire en n’utilisant que quatre marqueurs(métalliques au scanner, plots remplis de gadolinium ou de sulfate decuivre en IRM) disposés au niveau des points d’ancrage osseuxnécessaires à la fixation du cadre chirurgical.


page 7

En salle d’intervention, les marqueurs sont remplacés par le cadrechirurgical (Leksell, Reichert). Une artériographie stéréotaxiquedigitalisée est alors effectuée pour les lésions situées dans une régionrichement vascularisée (insulaire, temporale interne) ou lorsque la lésionapparaît sur l’imagerie classique très vascularisée.Toutes les données d’imagerie recueillies (scanner, IRM, artériographiedigitalisée) peuvent actuellement être exploitées sur des consolesinformatiques de traitement d’image, et il devient possible de :– calculer avec précision les coordonnées de la cible ;– choisir le trajet biopsique le plus sécurisant et le moins long ;– à l’extrême, de robotiser le geste chirurgical lui-même(neuronavigation).Ainsi, grâce à l’informatisation du geste stéréotaxique, les prélèvementspeuvent être réalisés avec précision et en toute sécurité. Ils doiventintéresser la tumeur (avec toutes ses composantes), la périphérietumorale et le parenchyme avoisinant. Sont effectués, en général, un àtrois trajets biopsiques (chaque trajet comportant trois à cinqprélèvements).Au total : l’imagerie moderne a considérablement modifié la procédurestéréotaxique et elle est actuellement à la base d’une informatisation dugeste stéréotaxique. Ce geste, pour être performant, nécessite unecoopération étroite entre le radiologue, le neurochirurgien et leneuropathologiste.

Étude analytique des tumeursintracrâniennes hémisphériquesNous nous sommes rapportés à la classification de l’Organisationmondiale de la santé (OMS) pour élaborer le chapitre suivant dans lequelnous avons donc inclus les métastases[57].Avant de décrire toutes ces lésions, il semble intéressant de rappelerquelques notions de différenciation topographique entre lésionintraparenchymateuse et extraparenchymateuse et lésion intra-ventriculaire.

Distinction en scanographie et en IRMentre une tumeur intra- et extra-axialeElle est généralement facile.Une erreur d’appréciation est toutefois possible lorsque la lésion est :– corticale, accolée aux structures durales ;– volumineuse, développée jusqu’à la table interne de l’os.Les signes directs d’une tumeur (densité ou signal, homogénéité ouhétérogénéité, morphologie, contours nets ou mal définis) ne permettentpas, de façon formelle, de différencier processus intra- et extra-axial.Les signes indirects semblent être, d’une manière générale, plus fiables,mais ils ne sont pas constants et, lorsqu’ils sont pris isolément,présentent peu de valeur. Ils sont plus facilement appréhendés en IRM.Il s’agit de :– l’œdème : ce n’est pas un bon critère distinctif entre tumeurs intra- etextra-axiales. En effet, une tumeur bénigne corticale ne s’accompagneen général pas d’œdème. À l’inverse, un volumineux méningiome peutêtre entouré par une importante couronne œdémateuse ;– la substance grise corticale : elle apparaît envahie par une tumeurcorticale alors qu’elle est respectée et refoulée par les lésionsextraparenchymateuses. Néanmoins, un méningiome malin peut envahirle cortex cérébral et, dans certains processus extraparenchymateuxvolumineux et très compressifs, il peut être illusoire de délimiterparfaitement cette substance grise corticale ;– les sillons corticaux : ils sont collabés et disparaissent dans une lésionintraparenchymateuse corticale, et restent visibles dans un processusextraparenchymateux. Là encore, une petite lésion corticale peutrespecter les sillons et une volumineuse lésion extracérébrale effacerceux-ci ;– les espaces péricérébraux : ils sont effacés dans une tumeurintraparenchymateuse et élargis dans un processus extraparen-chymateux ;– les méninges : elles sont classiquement épaissies dans les tumeursextra-axiales, mais ceci peut être également observé dans les tumeursintraparenchymateuses primitives ou secondaires ;

– le raccordement à la voûte crânienne : il est aigu pour les tumeursintra-axiales, et obtus pour les lésions extra-axiales. Ce caractère n’estpas toujours évident à retrouver dans un seul plan et notamment axial et,dans certains cas, seule l’étude attentive des images acquises dans lesdifférents plans de l’espace permettra de l’appréhender ;– l’os adjacent apparaît respecté dans les tumeurs intra-axiales etmodifié (ostéolyse ou hyperostose) dans les tumeurs extra-axiales.Toutefois, les processus intraparenchymateux lentement évolutifs(oligodendrogliome, dysplasie neuroépithéliale, certains astrocytomes)peuvent s’accompagner d’une encoche sur la table interne de la voûteet, à l’inverse, d’authentiques méningiomes de la voûte nes’accompagnent pas de modification osseuse adjacente.Les différents caractères distinctifs entre lésions intra- et extracérébralessont résumés dans le tableau III.

Distinction entre tumeur intraparenchymateuseenvahissant le système ventriculaire et tumeurprimitivement intraventriculaireElle est souvent difficile.En faveur d’une tumeur intraventriculaire, on retient comme signesessentiels :– l’élargissement ventriculaire qui est maximal dans la région où sesitue la lésion ;– le trapping, qui correspond à un blocage de la région du carrefourventriculaire, avec rétention du LCS sécrété par le plexus de la cornetemporale et dilatation ventriculaire. Néanmoins, il peut être égalementoccasionné par une tumeur intraparenchymateuse à extensionintraventriculaire.

Tumeurs intracrâniennes hémisphériquessuperficielles

Tumeurs gliales

Les principaux diagnostics à évoquer sont l’oligodendrogliome,l’astrocytome de bas grade (cf infra) et, exceptionnellement, lexanthoastrocytome pléiomorphe.

Oligodendrogliome[28, 54, 65, 73]

Il s’agit d’une tumeur gliale infiltrative, à croissance lente.L’oligodendrogliome (que l’on retrouve dans la littérature sous le termed’oligodendrogliome « pur ») est composé d’oligodendrocytes. C’estune tumeur le plus souvent bénigne qui peut devenir maligne, en setransformant en oligodendrogliome anaplasique. Les oligoastrocytomes(fig 4) sont classés actuellement à part dans la catégorie des gliomesmixtes et sont composés, comme leur nom l’indique, d’oligo-dendrocytes associés à un contingent de cellules astrocytaires qui ellesseules vont influencer le pronostic (gradingdes astrocytomes).Il est classique de souligner la rareté de ces tumeurs, mais cette notiondoit être reconsidérée puisqu’il semble qu’elles soient aussi fréquentesque les astrocytomes de type fibrillaire et puissent, dans certainesséries[28], représenter plus de 30 % des gliomes de l’adulte. En revanche,elles sont rares chez l’enfant (pas plus de 9 % de l’ensemble des tumeursgliales).

Tableau III. – Critères séméiologiques distinctifs entre lésion intra- etextraparenchymateuse.

Lésion intracérébrale Lésion extracérébrale

Œdème critère distinctif peu fiable critère distinctifpeu fiable

Substance grisecorticale

non visible visible et refoulée

Sillons corticaux non visibles respectés

Espaces péricérébraux effacés élargis

Méninges normales(sauf exception)

épaissies

Raccordement à la voûte aigu obtus

Os adjacent normal (ou dépressiontable interne)

hyperostose, ostéolyse,déformation osseuse


page 8

Le diagnostic histologique repose classiquement sur l’aspect en « nidd’abeille » de la prolifération tumorale et l’aspect endocrinoïde de lavascularisation.Cette lésion touche habituellement l’adulte jeune et d’âge moyen (30 à50 ans), elle est plus rare chez l’enfant. La prévalence est égale dans lesdeux sexes.La présentation clinique est peu spécifique, le plus souvent il s’agitd’une comitialité, mais des signes neurologiques déficitaires, destroubles psychiatriques, voire une hypertension intracrânienne peuventêtre révélateurs.La localisation hémisphérique périphérique est typique avec atteinte ducortex et de la substance blanche sous-corticale (70 à 90 % des cas selonles séries). Le lobe frontal est le plus fréquemment atteint, mais deslocalisations temporales ou pariétales se voient de même que desatteintes profondes (thalamiques)[73], notamment chez l’enfant. Il existeparfois une atteinte de plusieurs lobes, plus ou moins associée à uneatteinte des noyaux gris centraux, quand la tumeur est de grand volume(10 à 20 % des cas). Enfin, une atteinte de la fosse postérieure de mêmeque des localisations intramédullaires, intraventriculaires[54] etleptoméningées ont été rapportées.

• Sur le plan neuroradiologique[65]

– En scanographie, dans sa forme habituelle, il s’agit d’un processusbien limité, isodense ou hypodense par rapport au parenchyme, detopographie corticale. Des calcifications sont présentes dans 70 à 80 %des cas (retrouvées sur le plan histologique où elles constituent unélément important du diagnostic), de forme variable : punctiforme,vermiculaire, en « motte »..., la séméiologie la plus typique étant celledes calcifications gyriformes épousant la morphologie des sillons. Ellessont plus rares dans les formes de l’enfant. Une érosion de la tableinterne de la voûte crânienne adjacente peut s’observer et traduit lecaractère lentement évolutif de la tumeur (17 % des cas). Des zoneskystiques intratumorales peuvent également exister (environ 20 % descas) et une hémorragie intralésionnelle est possible. Après injection deproduit de contraste, il n’existe pas ou peu de rehaussement, mais nousverrons ultérieurement que penser de cette prise de contraste.– En IRM, la lésion apparaît iso- ou hypo-intense en pondération T1,hyperintense en pondération T2 par rapport au parenchyme, et les limiteslésionnelles sont nettes. Si les calcifications sont mal estimées, la prisede contraste, en revanche, peut être mieux vue qu’au scanner. Quand elleexiste, cette prise de contraste est le plus souvent discrète et modérée,d’aspect micronodulaire.

• ÉvolutionLes oligodendrogliomes ne sont pas des tumeurs monomorphes et selonDaumas-Duport[28], leur organisation spatiale peut correspondre à deuxtypes :– le type II où il existe du tissu tumoral et des cellules tumorales isolées(CTI) périphériques ;– le type III où il n’existe que des CTI, ce dernier type semblant le plusfréquent (deux tiers des cas).L’oligodendrogliome peut devenir malin et des critères detransformation maligne doivent être retenus. Ainsi, la présence d’unehyperplasie endothéliale et d’une prise de contraste serait révélatrice dudéveloppement d’une microangiogenèse et aurait une influence sur lasurvie alors que sur le plan histologique, le degré d’atypie nucléaire, laprésence ou l’absence de nécrose et de mitose ne sont pas corrélésstatistiquement à la survie.Sur ces données et la revue de 73 patients pour lesquels a été obtenu unsuivi clinique (hôpital Sainte-Anne à Paris), Daumas-Duport[28] a établile gradingde malignité suivant :– grade A : hyperplasie endothéliale et prise de contraste absentes ;– grade B : hyperplasie endothéliale et/ou prise de contraste présentes(fig 5).Cegrading, non seulement histologique mais radiologique, comme pourles tumeurs astrocytaires, présente deux avantages :– il permet d’éviter les problèmes liés aux prélèvements (biopsien’ayant pas atteint les zones de transformation maligne) et donc à lamauvaise représentativité de tous les éléments ;– il permet d’avoir une bonne reproductivité (concordanceinterobservateur de 96 %).Si l’on tient compte des 153 cas d’oligodendrogliomes vus à Sainte-Anne de 1981 à 1992[28], et tous explorés par stéréotaxie, 63 % étaientde gradeAet correspondaient à une structure de type III, et 29 % étaientde grade B et correspondaient à une structure de type II. Pour les73 patients suivis cliniquement, la médiane de survie était de 11 ans pourles grades A et de 3,5 ans pour les grades B. Il est à noter que dans cettesérie, les calcifications étaient plus fréquentes dans les oligo-dendrogliomes de grade B, c’est-à-dire malins.Sur le plan clinique, un déficit neurologique était présent chez 57 % despatients ayant une tumeur de type II (tumeur et CTI) et seulement 8 %des tumeurs de type III (CTI).Ainsi, comme pour les tumeurs astrocytaires, il semblerait que pour lesoligodendrogliomes, les signes cliniques, l’aspect en imagerie (et

4 Homme de 47 ans, sans antécédent, crises convulsives partielles secondairement généralisées.Processus expansif rétrorolandique gauche, cortical, bien limité :- hypodense hétérogène en scanographie avec amincissement de la voûte (A) ;- hypo-intense hétérogène en SE pondérée T1 (C) et hyperintense hétérogène en pondération T2 (B) ;- après injection intraveineuse de gadolinium, il n’existe pas de rehaussement significatif (D).Il n’existe pas d’œdème périlésionnel, toute l’hyperintensité en T2 correspondant au volume tumoral. La lésion intéresse la substance grise corticale et la substance blanchesous-corticale. Il existe un effacement des sillons corticaux adjacents.Anatomopathologie : oligoastrocytome de grade II.

A. Coupe scanographique axiale après injection intraveineuse.B. Coupe axiale en SE pondérée T2.C. Coupe axiale en SE pondérée T1.D. Coupe axiale en SE pondérée T1 avec injection intraveineuse.

A DB C


page 9

notamment la prise de contraste) et le pronostic soient liés à la structurehistologique de la tumeur. Les oligodendrogliomes peuvent ainsi croîtrependant des années sous forme de CTI et n’avoir aucun pouvoird’angiogenèse. L’apparition de celle-ci, et donc de foyers tumoraux,traduirait le passage à une forme plus agressive.Ainsi, la détection d’uneprise de contraste en imagerie est d’une grande importance pour lepronostic.Parmi les facteurs pronostiques, l’âge est également à prendre enconsidération puisque les formes intermédiaires ou malignes sont plussouvent rencontrées chez l’enfant alors que chez le sujet âgé, l’espérancede vie est plus longue.

• Diagnostics différentiels

Les principaux diagnostics différentiels à évoquer sont :– le gangliogliome et l’astrocytome calcifié (pour les formes aveccalcifications) ;– les différents types d’astrocytomes.Au total, le diagnostic d’oligodendrogliome peut être évoqué chez unsujet d’âge moyen devant une tumeur de localisation cortico-sous-corticale, de topographie frontale, avec des calcifications et peu

d’œdème périlésionnel, pas ou peu rehaussés par le produit de contraste.Il est difficile de différencier oligodendrogliome et oligoastrocytome enimagerie.Outre les signes cliniques, les facteurs pronostiques à retenir surl’histologie sont la présence d’une hyperplasie endothéliale qui reflètela présence d’une microangiogenèse et, en imagerie, la prise de contrastecorrespondant au pouvoir d’angiogenèse et à l’apparition de foyerstumoraux. Ces signes doivent évoquer la possibilité d’unetransformation maligne.

Xanthoastrocytome pléiomorphe[67]

Il s’agit d’une tumeur pléiomorphe, mais composée uniquement decellules astrocytaires sous-piales anormales de taille variable,comprenant plusieurs noyaux avec un cytoplasme riche en lipides et unstroma contenant de nombreuses fibres de réticuline. Les cellules ontpour caractéristiques, sur le plan immunohistochimique, d’être positiveslors du marquage au GFAP (glial fibrillary acidic protein).Cette tumeur d’observation exceptionnelle (moins de 80 cas décrits dansla littérature) est rencontrée généralement chez le sujet jeune (entre 7 et25 ans).

5 Homme de 35 ans, sans antécédent, crises convulsives généralisées itératives.Processus expansif frontal droit en grande partie calcifié sur le plan scanographique (A) (flèche) :- présentant un aspect hétérogène en pondération T1 (D) avec zone hypo-intense (flèche noire) en SE T2 (C) et hyper- et hypo-intense (tête de flèche) en EG T1 (B) correspondantaux calcifications ;- après gadolinium sur la séquence axiale pondérée T1 (E), il ne semble pas exister de prise de contraste, alors que sur la séquence coronale acquise plus tardivement, on constateun rehaussement lésionnel nodulaire (F).La topographie, les calcifications, l’aspect bien limité de la tumeur associés à l’âge du patient font évoquer le diagnostic d’oligodendrogliome, mais de grade B selon la classificationde Daumas-Duport.Anatomopathologie : oligodendrogliome.

A. Coupe scanographique axiale sans injection intraveineuse (IV) (fenêtre osseuse).B. Repérage sagittal EG T1.C. Coupe axiale SE pondérée T2.D. Coupe axiale SE pondérée T1.E. Coupe axiale SE pondérée T1 avec IV.F. Coupe coronale SE pondérée T1 après IV.

A CB

D FE


page 10

Sur le plan clinique, les crises comitiales représentent le symptômeclinique le plus fréquent mais peuvent être observés un syndromedéficitaire focal ou une hypertension intracrânienne.La tumeur se développe dans la leptoméninge avec envahissementcortico-sous-cortical sous jacent, le siège temporal ou temporopariétalétant préférentiel.

• Imagerie

Au scanner ou en IRM (fig 6), la lésion présente des contours biendéfinis, avec une composante kystique s’accompagnant d’une lésioncharnue, habituellement de densité et de signal équivalents auparenchyme cérébral adjacent. Après injection de contraste, il existe unrehaussement intense, souvent homogène de la composante tissulairerichement vascularisée. Une hémorragie intratumorale peut êtreprésente et les calcifications sont rares. La lésion peut s’accompagnerd’une érosion, ou d’une hyperostose de la voûte crânienne adjacente, etla réaction œdémateuse périlésionnelle, quand elle existe, est modérée.Des aspects plus trompeurs peuvent être observés : lésion de naturesolide, rehaussement gyral, composante œdémateuse périlésionnellemarquée.En angiographie, la présence d’un blush vasculaire au temps artériel etl’existence d’afférences artérielles méningées rappelant l’aspecthabituellement observé dans les méningiomes doivent être connues.

• Diagnostic différentiel

On retiendra essentiellement les lésions parenchymateuses etextraparenchymateuses primitives ou secondaires de topographiecorticale avec composante kystique et charnue : astrocytomepilocytique, gangliogliome, métastase unique kystique, méningiomekystique, hémangiopéricytome et les rares cas d’hémangioblastomessus-tentoriels.Le xanthoastrocytome pléiomorphe est une tumeur bénigne, d’excellentpronostic, avec une survie longue qu’il y ait eu exérèse chirurgicalecomplète ou non. Des récidives lésionnelles sont malheureusementpossibles et il peut exister, dans de rares cas, une évolution vers desformes malignes.

Au total, le xanthoastrocytome pléiomorphe est une tumeur bénigne dusujet jeune, localisée dans la leptoméninge avec envahissement cortico-sous-cortical sous-jacent. Son siège de prédilection est la régiontemporale ou pariétale. Elle comporte, dans sa forme classique, uneportion kystique associée à une composante charnue prenant le produitde contraste.

Tumeurs neuronales et glioneuronales

Dans ce chapitre seront discutés le gangliogliome, le gangliocytome etles DNT.

Gangliocytome, gangliogliome[7, 82]

Ce sont des tumeurs bénignes constituées histologiquement par :

– des cellules neuronales matures atypiques, présentant unearchitecture anormale, une taille et une forme variables ;

– des cellules gliales (astrocytes pilocytiques et protoplasmiques) denature néoplasique ;

– des calcifications avec infiltrat lymphocytaire périvasculaire et stromariche en collagène.

La différenciation histologique entre gangliogliome et gangliocytomeest difficile. En effet, les composantes cellulaires sont variables d’unetumeur à l’autre, mais aussi d’une zone à l’autre au sein d’une mêmetumeur.

Ces tumeurs sont rares, elles représentent, selon les séries, 0,4 à 7 % destumeurs du système nerveux central (SNC) chez l’adulte, et 4 à 6 % destumeurs encéphaliques avant l’âge de 18 ans. Ainsi, ces lésions, bienqu’observées à tout âge, sont plus fréquentes chez l’enfant etl’adolescent (60 % des lésions sont observées avant l’âge de 30 ans).

Sur le plan clinique, l’existence d’une comitialité partielle ancienne,résistant au traitement médical, est assez évocatrice. Pourront êtreobservées également, une symptomatologie neurologique déficitairefocale et des céphalées.

6 Adolescent de 15 ans, sans antécédent, crise comitiale inaugurale.Processus expansif pariétal droit, cortical périphérique à contours bien limités, dont l’origine semble intraparenchymateuse (anglede raccordement à la voûte) aigu sur les coupes coronales [D, E]), présentant plusieurs composantes :- calcifications punctiformes visibles en scanographie (A) et donnant une petite hypo-intensité en T2 (B) ;- kystique : hypodense (A), hypo-intense T1 (D), hyperintense T2 (B), sans rehaussement (C, E) ;- charnue, nodulaire murale, se rehaussant fortement après injection intraveineuse (IV) de gadolinium (C, E).Effacement des sillons corticaux adjacents et pas d’œdème périlésionnel.Anatomopathologie : xanthoastrocytome pléiomorphe.

A. Coupe axiale scanographique sans IV.B. Coupe axiale SE pondérée T2.C. Coupe axiale SE pondérée T1 avec IV.D. Coupe coronale SE pondérée T1 sans IV.E. Coupe coronale SE pondérée T1 avec IV.

A DB C

E


page 11

Ces tumeurs sont le plus souvent uniques, parfois multiples. Leslocalisations préférentielles sont le lobe temporal, le lobe occipital et lecervelet, mais des atteintes frontale, des noyaux gris centraux, duplancher du IIIe ventricule ont été décrites. L’extension auxleptoméninges peut être notée, mais elle est rare. L’association à deslésions congénitales (syndrome de Down, agénésie du corps calleux,polymicrogyrie) est possible.

• Imagerie

En scanographie, la lésion, quand elle est typique, apparaît relativementbien limitée, et n’exerce pas d’effet de masse (un œdème a minima peutêtre noté). Elle est hétérogène, des calcifications hyperdenses sont vuesdans 10 à 40 % des cas, et s’associent généralement à des zoneskystiques hypodenses (dans plus de la moitié des cas). Une composantecharnue, isodense au parenchyme cérébral, rehaussée après injectioniodée, est observée dans près de 50 % des cas. Une dépression de la tableinterne de la voûte crânienne en regard de la lésion peut également sevoir. Des formes atypiques ont été décrites : lésion spontanémenthyperdense, absence de contingent calcique[7], absence de rehaussementen contraste après injection d’iode.

En IRM, le signal de la lésion est habituellement hétérogène. Lacomposante kystique présente un signal variable en T1 et en T2,dépendant de la composition du liquide (protéines, sang, LCS). Lacomposante charnue est habituellement bien visualisée après injectionIV de gadolinium, apparaissant hyperintense sur la séquence enpondération T1. Les calcifications sont d’analyse délicate sur lesdifférentes séquences et sont le plus souvent sous-estimées. Des formesatypiques ont été décrites : lésion ayant un signal mixte en T1 et T2,lésion de signal hypo-intense T1 et T2.

Même si la différence entre gangliogliome et gangliocytome restedifficile, on doit plus évoquer un gangliocytome (fig 7) lorsque la tumeurest temporale, hypo-intense T1, hyperintense T2 sans prise de contraste,et un gangliogliome quand il existe une lésion mixte kystique et charnue(fig 8). Les gangliocytomes ne se rehaussant pas après injection, uneprise de contraste doit faire évoquer une transformation maligne.


On incluera la DNT, l’oligodendrogliome, l’astrocytome et la métastase.

Les gangliogliomes et gangliocytomes sont des tumeurs bénignes àcroissance lente, de bon pronostic après traitement chirurgical. Latransformation maligne est rare (l’évolution peut se faire vers leglioblastome et le neuroblastome).

Au total, compte tenu de leur rareté, le gangliogliome et legangliocytome sont souvent une surprise histologique. Néanmoins, lediagnostic doit être évoqué car ce sont des tumeurs de bas grade,d’excellent pronostic et qui ne doivent pas bénéficier de radiothérapie.Le plus souvent, il s’agit d’un sujet jeune, présentant une épilepsiepartielle pharmacorésistante et une lésion temporale ou occipitalesuperficielle, bien délimitée, entraînant peu d’effet de masse, l’aspectkystique avec bourgeon charnu et calcifications orientant plus vers legangliogliome.

Tumeur dysembryoplasique neuroépithéliale[26, 90]

Cette lésion, décrite récemment[26], présente des similitudeshistologiques avec les tumeurs gliales.Il existe plusieurs formes associant à différents degrés la présence d’unecomposante glioneuronale spécifique (GNS), des nodules gliaux, et unedysplasie corticale :– forme simple : elle comporte uniquement une GNS, sans autreanomalie. Il s’agit de faisceaux d’axones bordés par de petitsoligodendrocytes et par des neurones flottant dans un liquide interstitiel,cela rendant compte de l’aspect kystique en imagerie ;– forme complexe : elle associe à la GNS des nodules gliaux(prolifération astrocytaire et/ou oligodendrocytaire) et des foyers dedysplasie corticale ;– forme non spécifique : il n’existe pas de GNS, mais elle peut contenirdes foyers de dysplasie corticale. La présence de nodules gliaux(astrocytomes, oligoastrocytomes ou oligodendrocytomeslike)explique la similitude avec les gliomes et les difficultés de diagnosticdifférentiel. Il existe parfois une prolifération endothéliocapillaire quipeut expliquer la prise de contraste en imagerie.Les DNT représentent 0,4 à 1,3 % des tumeurs cérébrales. La fréquenceréelle de ces lésions est certainement sous-estimée compte tenu de leursimilitude avec les tumeurs gliales.À l’hôpital Sainte-Anne (Paris) dans les séries de patients traitéschirurgicalement pour une épilepsie pharmacorésistante, la DNT estresponsable de l’épilepsie chronique dans un tiers des cas. Il faut noter,qu’à malignité égale, les enfants porteurs d’un gliome présentent unesurvie statistiquement supérieure à celle de l’adulte et on peut supposer,en étudiant les courbes de survie, que 40 % des gliomes malins et 80 %des gliomes de bas grade pourraient être en fait des DNT.La DNT touche habituellement le sujet jeune, âgé de moins de 20 ans.La symptomatologie clinique observée est assez évocatrice. Il s’agit decrises partielles complexes, avec ou sans généralisation secondaire,résistant au traitement médical. Les déficits neurologiques ne sont pasobservés en règle générale. L’examen neurologique intercritique estnormal. Il n’existe pas d’histoire familiale, et pas d’antécédentsmédicaux particuliers (notamment néonataux).Le siège de prédilection de la DNT est le lobe temporal (60 % des casenviron) et elle représente environ 5 à 8 % destumeurs temporales. Lalocalisation frontale est possible (30 % des cas environ), de même quela localisation pariéto-occipitale. Des atteintes du noyau caudé, ducervelet, du tronc cérébral, de la jonction bulbomédullaire ont étédécrites.Pour être complet, il est important de signaler, qu’en supratentoriel, cestumeurs ne présentent jamais une topographie médiane.

• Imagerie

Sur le plan radiologique, il existe, quelle que soit la forme histologique,des caractéristiques communes :– la lésion est de topographie superficielle, intéressant le cortex et lasubstance blanche sous-jacente ;

7 Homme de 24 ans, crises d’épi-lepsie temporale répondant au traite-ment anticomitial.Processus bien limité, temporal in-terne gauche (flèches), près de la fis-sure choroïde, hyperintense T2 (A),hypo-intense T1 (B), sans rehausse-ment (C).L’âge du patient, la situation de lalésion, son aspect sont évocateurs,soit d’une tumeur dysembryoplasiqueneuroembryonnaire (forme simple),soit d’un gangliocytome.Anatomopathologie : gangliocytome.

A. Coupe coronale obliqueFSE T2.B. Coupe coronale obliqueSE T1.C. Coupe coronale oblique SET1 après injection.A B C


page 12

– les contours lésionnels apparaissent généralement bien définis,souvent lobulés (80 % des cas)[59] ;

– il n’existe pas d’effet de masse ;– l’œdème périlésionnel est absent ;– il peut exister une déformation de la voûte osseuse (mieuxappréhendée en tomodensitométrie [TDM]).

La forme simple[90] apparaît hypodense en scanographie, hypo-intenseT1, hyperintense T2 en IRM, d’aspect kystique ou microkystique(présence de petits septa). Il n’existe pas de calcifications et pas de prisede contraste (fig 9).

Les formes complexes et non spécifiques[90] ne sont pas différenciablesen imagerie. L’aspect est polymorphe, hétérogène. Dans les formes non

8 Homme de 18 ans, sans antécédent, crise comitiale inaugurale.Processus expansif frontal droit à contours lobulés, présentant plusieurs compo-santes :- calcifications périphériques bien vues en scanographie (A, flèche), donnant uneffet de susceptibilité magnétique en écho de gradient pondéré T1 (B, tête deflèche), sans traduction sur les séquences SE (C, D) ;- kystique : hypodense en scanographie (A), hypo-intense en SE T1 (B) et hype-rintense en SE T2 (D), homogène quel que soit le type d’examen ;- charnue : périphérique frontale interne bien appréhendée en IRM sur la séquenceSE T1 après injection intraveineuse (IV) de gadolinium (E, flèche creuse).Il existe une couronne œdémateuse mieux vue en pondération T2.Anatomopathologie : gangliogliome.

A. Coupe scanographique axiale sans IV.B. Coupe de repérage sagittal en écho de gradient pondéré T1.C. Coupe axiale en écho de spin T1.D. Coupe axiale en écho de spin T2.E. Coupe axiale en écho de spin T1 après IV.

A CB

D E

9 Homme de 23 ans, présentant une épilepsie temporale (flèches) depuis l’enfance, résistante au traitement médical.Processus tumoral temporal interne dans l’uncus gauche, avec un aspect en « logette » hypo-intense en pondération T1 (A, B) et hyperintense en T2 (C, D).Il n’existe pas d’œdème périlésionnel ni d’effet de masse.L’aspect et la situation sont en faveur d’une lésion bénigne, de type tumeur dysembryoplasique neuroembryonnaire (forme simple) ou gangliocytome.Anatomopathologie : tumeur dysembryoplasique neuroépithéliale.

A, B. Coupes coronales perpendiculaires à l’axe de l’hippocampe en SE pondérée T1.C, D. Coupes coronales perpendiculaires à l’axe de l’hippocampe en SE pondérée T2.

DA B C


page 13

spécifiques, il peut exister des calcifications coraliformes et une prise decontraste. Dans les formes complexes, on note également descalcifications (38 %), une prise de contraste annulaire ou nodulaire(22 %) et parfois la présence d’un kyste infracentimétrique (7 %).


Le principal diagnostic différentiel à évoquer sur le plan radiocliniqueest le gangliocytome. Le gangliogliome, l’oligodendrogliome,l’oligoastrocytome et le xanthoastrocytome pléiomorphe représentantd’autres diagnostics différentiels possibles.La DNT est une tumeur bénigne et stable. Une croissance lente peut êtreobservée, mais il n’existe pas de transformation maligne. Ainsi, letraitement proposé est celui de l’épilepsie avec exérèse lésionnelle oucortectomie. Un traitement agressif postopératoire radiothérapique et/ouchimiothérapique ne se conçoit pas, même si l’exérèse de la tumeur aété incomplète. En cas de doute avec une réelle tumeur gliale, un suivirapproché en IRM peut être envisagé, ce suivi et l’absence de traitementagressif faisant courir moins de risques que les complications destraitements agressifs.Au total,compte tenu de leurs similitudes histologiques avec les tumeursgliales, l’aspect radiologique ainsi que la présentation clinique jouent unrôle important dans le diagnostic de ces lésions. Un ensemble de critèresclinicoradiologiques ont été établis ; ils doivent être réunis pour évoquerle diagnostic :– crise partielle avec ou sans généralisation ;– début des crises avant l’âge de 20 ans ;– absence de déficit neurologique ou déficit neurologique stablecongénital ;– topographie corticale de la lésion, le plus souvent temporale ;– absence d’effet de masse et d’œdème péritumoral en imagerieneuroradiologique.Cependant, le début de la symptomatologie après l’âge de 20 ans nepermet pas d’exclure à lui seul le diagnostic de DNT.

Métastases, lymphomes

Ils seront développés plus loin (cf infra).

Tumeurs intracrâniennes hémisphériques profondes

Tumeurs gliales

Tumeurs astrocytaires

Nous allons décrire successivement les différentes lésions astrocytaires,puis envisager l’évaluation du pronostic et le suivi post-thérapeutique.Les tumeurs astrocytaires représentent 50 %[64] de l’ensemble destumeurs encéphaliques et 75 % des tumeurs gliales.Plusieurs classifications (Kernohan-Ringertz) des gliomes ont étéproposées depuis les années 1920. Elles prenaient en compte l’aspecthistomorphologique de ces tumeurs (nombre de mitoses, pourcentagede cellules indifférenciées, étendue de la nécrose et proliférationvasculaire). Une classification plus récente, adoptée par l’OMS[57] etproposée par Zulch a été établie sur l’association de critères demicroscopie optique et électronique. Cette classification, qui a été revue[88], permet de distinguer quatre catégories de tumeurs :– les astrocytomes « non ordinaires » (grade I de l’OMS), comprennentl’astrocytome pilocytique et sous-épendymaire à cellules géantes et legliome du chiasma. Ces tumeurs présentent la particularité d’avoir unpotentiel évolutif faible, et sont réputées pour être curables de façondéfinitive chirurgicalement. Les grades II, III et IV de l’OMStémoignent d’un grade croissant de malignité ;– l’astrocytome « ordinaire » ou de bas grade (grade II de l’OMS) estplus fréquent chez l’adulte jeune, et est d’évolution lente ;– l’astrocytome anaplasique (grade III de l’OMS) peut correspondre àla dégénérescence d’une tumeur astrocytaire de bas grade (grade II) ouune tumeur de novo. Cette tumeur est observée habituellement chezl’adulte jeune entre 40 et 60 ans et présente un caractère beaucoup plusévolutif que la lésion de grade II ;– le glioblastome (grade IV de l’OMS), qui touche l’adulte de lasoixantaine, a un potentiel évolutif extrêmement rapide.

Une classification établie récemment par Daumas-Duport[27] encollaboration avec la Mayo Clinic propose ungrading basé sur lesanomalies morphologiques habituelles : atypies nucléaires, mitoses,prolifération endothéliale des vaisseaux et nécrose. Ont ainsi été définisquatre grades de malignité : le grade I ne comprend aucun critère, legrade II comprend un critère, le grade III deux critères et le grade IVtrois ou quatre critères.Ces classifications présentent des limites qu’il faut soulignerimmédiatement. Il peut être difficile, dans certains cas, d’effectuer unegradation tumorale précise :– en effet, certaines tumeurs présentent une formeborderline (parexemple, entre le grade II et III) ;– le diagnostic histologique reste tributaire de la représentativité desprélèvements soumis à l’examen, or l’analyse anatomopathologiquepeut intéresser la partie la plus bénigne de la tumeur.

• Aspects radiologiques des différentes lésions astrocytaires[5, 21, 38, 42, 47, 58, 64, 76, 98]

– Astrocytome de bas grade (grade II).Il représente 5 à 6 %[58] des tumeurs cérébrales et constitue la tumeur dusystème nerveux central (SNC) la plus fréquemment observée chezl’adulte jeune (moins de 40 ans). Cette lésion est le plus souventdécouverte à l’occasion d’une crise comitiale inaugurale chez un patientsans antécédent. Elle présente habituellement une topographiesuperficielle, plus fréquemment frontale mais d’autres localisations sontpossibles (frontopariétale, temporo-occipitale, temporal interne, etc).En scanographie, la lésion apparaît relativement bien limitée,homogène, isodense ou hypodense au parenchyme cérébral adjacentspontanément. Des calcifications ainsi qu’une composante kystique sontparfois présentes, mais il n’existe pas de nécrose ni de prise de contraste.Il n’est pas observé de réaction œdémateuse péritumorale et, le plussouvent, l’effet de masse est absent sauf si le volume lésionnel estimportant.En IRM (fig 10), l’astrocytome de bas grade est mieux analysé sur lesséquences en pondération T2 (lésion hyperintense). Certaines lésions nesont visibles qu’en IRM, car situées dans des zones très artéfactées enscanographie (par exemple, les régions temporales internes). Lescontours lésionnels apparaissent bien définis, et des contingentskystiques peuvent être présents. Une prise de contraste minime estparfois observée.L’artériographie ne présente pas d’intérêt mais, si elle est réalisée, elleconfirme le caractère avasculaire de cette lésion.Les diagnostics différentiels à évoquer sont l’oligodendrogliome, legangliocytome, la DNT, et un accident vasculaire cérébral récentischémique (forme pseudotumorale).L’astrocytome de bas grade est une tumeur bénigne, mais ladégénérescence reste inéluctable dans un délai variable de 5 à 10ans,qu’il y ait eu ou non exérèse chirurgicale et/ou traitementradiothérapique. C’est la lésion qui pose d’ailleurs le plus de problèmesquant à l’attitude thérapeutique à adopter.– Astrocytome anaplasique(fig 11)et glioblastome(fig 12).Nous les décrivons ensemble car ils sont souvent très proches enimagerie.L’astrocytome anaplasique représente 4 %[58] des tumeurs cérébrales,l’âge moyen de découverte se situant aux alentours de 45 ans. Leglioblastome est plus fréquemment observé puisqu’il représente 50 %des tumeurs astrocytaires et 20 %[64] environ de l’ensemble des tumeursdu SNC. La fréquence de ces tumeurs croît avec l’âge, avec un pic entre50 et 60 ans et une légère prédominance masculine. Les deux tumeurssont révélées habituellement par des troubles neurologiques focaux,d’installation rapide ou progressive.Ces lésions peuvent atteindre toutes les structures encéphaliques, maisil existe toutefois une prédilection pour les régions temporales, lecarrefour ventriculaire, les noyaux gris centraux (en particulier lethalamus) et le corps calleux.Sur le plan de l’imagerie, il n’est pas noté de caractéristique significativepermettant de différencier les lésions gliales de grades III et IV, tant enscanographie qu’en IRM. Ces tumeurs apparaissent mal limitées,isodenses spontanément ou hypodenses par rapport au parenchymecérébral (rarement hyperdenses). En IRM, elles sont iso- ou hypo-


page 14

intenses en pondération T1 et hyperintenses en pondération T2 avec unsignal hétérogène. Le rehaussement en contraste de la lésion estfréquemment observé et traduit soit une rupture de la BHE, soit unehypervascularisation tumorale. Une publication récente[42] a montré quela prise de contraste lésionnelle n’était pas une règle pour les lésionsmalignes (38 % des tumeurs d’un grade supérieur ou égal à III n’étaientpas rehaussées sur l’IRM préopératoire). La prise de contraste, quandelle existe, peut avoir de multiples aspects. Le rehaussement annulaire à

contours irréguliers, d’aspect anfractueux, s’observe souvent quand leprocessus présente des plages nécrotiques. Les lésions tumoralessuperficielles peuvent s’accompagner d’une prise de contraste méningéeadjacente. Les zones de nécrose intratumorales sont typiques duglioblastome. Des hémorragies intratumorales sont possibles. Descalcifications peuvent être observées (elles sont visibles dans 9 à 19 %de l’ensemble des gliomes et moins fréquentes que dans les lésions debas grade). La réaction œdémateuse périlésionnelle est constante,

10 Homme de 30 ans, sans antécédent, crise d’épilepsie inaugurale.Processus expansif fronto-insulaire gauche, intraparenchymateux en hypo-intensité homogène T1 (A), hyperintensité en densité deprotons (D) et T2 (E), et non rehaussée après injection de gadolinium (B, C). Le volume tumoral est identique quel que soit le type deséquence, il n’existe pas d’œdème péritumoral, mais un effet de masse sur la corne frontale gauche. Après injection intraveineuse,le rehaussement linéaire pariétal gauche correspond à une malformation veineuse de développement associée (flèche) (B).L’imagerie est en faveur d’une tumeur gliale de bas grade, de type II selon la classification de Daumas-Duport (cellules tumoralesisolées).Anatomopathologie : astrocytome de grade II.

A. Coupe axiale SE pondérée T1.B. Coupe axiale SE pondérée T1 après IV.C. Coupe coronale SE pondérée T1 après IV.D. Coupe axiale SE pondérée en densité de protons.E. Coupe axiale SE pondérée T2.

A DB C

E

11 Homme de 30 ans, sans antécédent, troubles du comportement et de l’humeur d’apparition récente.Volumineux processus tumoral frontocalleux très hétérogène avec zones kystiques (flèche) et zone charnue prenant le produit de contraste de façon hétérogène (têtes de flèche).Le plan coronal, acquis plus tardivement (flèche) après injection, permet de mieux apprécier la diffusion de la prise de contraste (flèche). Il existe une zone périlésionnellehypo-intense (flèche creuse), non rehaussée, correspondant soit à de l’œdème, soit à des cellules tumorales isolées. L’effet de masse est important.Anatomopathologie : astrocytome anaplasique.

A. Coupe axiale SE pondérée T1.B. Coupe axiale SE pondérée T1 après injection intraveineuse.C, D. Coupes coronales SE pondérées T1 après injection intraveineuse.

A DB C


page 15

souvent marquée et infiltrative. Nous verrons plus loin que penser decette qualification d’œdème péritumoral que nous employonshabituellement sur nos comptes rendus.En artériographie, la lésion présente une hypervascularisation avec lacsveineux intratumoraux et retour veineux précoce.L’extension tumorale des gliomes se fait localement à travers leparenchyme. La lésion peut emprunter les commissures inter-hémisphériques (en particulier le corps calleux), expliquant la diffusioncontrolatérale fréquemment observée en imagerie. De même, l’extension

tumorale peut se faire le long du faisceau corticospinal vers le tronccérébral, et aux leptoméninges ou à l’axe spinal. L’atteinte de la voûtecrânienne est rarement rencontrée, il s’agit le plus souvent d’une érosion dela table interne de l’os (qui est mieux appréhendée en scanographie).

Les métastases, peu fréquentes, peuvent intéresser le poumon, la plèvre,les ganglions cervicaux et médiastinaux et plus rarement le foie. Uneforme particulière de glioblastome multifocal (2 % des glioblastomes)serait liée soit à une dissémination métastatique de la tumeur primitivele long des faisceaux de substance blanche ou à un changement

12 Homme de 44 ans, sans antécédent, troubles du langage accompagnés de céphalées depuis plusieurs semaines, puis crise comitiale généralisée.Processus expansif cortical, pariétal droit présentant un aspect en cible avec (A, B) :- hypo-intensité centrale en T1, devenant hyperintense en T2 et ne se rehaussant pas après injection intraveineuse de gadolinium (témoignant d’une nécrose) (flèche) ;- iso-intensité en couronne en T1 comme en T2, fortement rehaussée après gadolinium (tête de flèche) ;- zone plus périphérique hypo-intense T1, hyperintense T2, non rehaussée, décrite comme œdème périlésionnel (flèche creuse).Sur les coupes coronales en SE pondérées T1 acquises à distance de l’injection, prise de contraste arciforme (flèche) à distance de la lésion, au contact du ventricule latéral droitcorrespondant à la dissémination du processus le long des faisceaux de substance blanche.La lésion est évocatrice d’un gliome malin et on peut se demander si la couronne dite « œdémateuse » ne correspond pas également à des cellules tumorales.Six mois plus tard (C, D), extension du processus avec augmentation des zones charnues, bien visibles après gadolinium (double flèche).À 8 mois (E, F), diffusion quasi hémisphérique de la lésion avec effet de masse marqué sur les ventricules latéraux et œdème péritumoral.Anatomopathologie (biopsie stéréotaxique) : glioblastome.

IRM (j0) :A. Coupes axiales en SE pondérées en RHO (A) et T2 (B).B. Coupes coronales en SE pondérées T2 sans IV et après IV.IRM (6 mois) :C. Coupe axiale en SE pondérée T2.D. Coupe coronale en SE pondérée T1 avec IV.Scanner (8 mois) :E, F. Coupes axiales après IV de PDC.

A B

C FD E


page 16

simultané multifocal sur un gliome de bas grade préexistant. On invoqueaussi des facteurs prédisposants génétiques (perte du gènetumorosuppresseur).Les diagnostics différentiels que l’on peut évoquer sont l’abcès, lamétastase unique, le méningiome kystique et, pour la forme multifocale,les métastases et le lymphome.Le pronostic des tumeurs gliales de grades III et IV est sombre. Laprobabilité de survie à 3 ans[84] est de 2 % et elle est nulle à 5 ans. Pourles glioblastomes, la moyenne de survie est de 6 mois à 1 anenvironquelles que soient les thérapeutiques mises en œuvre. On fondeactuellement beaucoup d’espoir sur la thérapie génique.– Astrocytomes de l’enfant[21, 76] .Sur le plan histologique, il s’agit le plus souvent de tumeurs bénignes(astrocytome pilocytique ou fibrillaire de bas grade), mais des lésionsanaplasiques et infiltrantes de haut grade peuvent se rencontrer.Les astrocytomes hémisphériques représentent environ 30 % destumeurs supratentorielles de l’enfant[21]. Le pic de fréquence se situevers l’âge de 7 et 8 ans, et il n’est pas observé de prépondérance de sexe.Ces lésions peuvent être révélées par des crises convulsives, unesymptomatologie neurologique déficitaire ou une hypertensionintracrânienne. Il n’existe pas de siège de prédilection et elles peuventintéresser aussi bien le cortex que le centre ovale et les noyaux griscentraux.L’astrocytome pilocytique[76] représente 3 % des gliomes cérébraux, etatteint préférentiellement les nerfs optiques, l’hypothalamus et lecervelet. L’atteinte hémisphérique cérébrale est plus rarementrencontrée, et il s’agit de patients plus âgés (adultes jeunes, adolescents).Il faut toujours penser à l’association à une éventuelle neurofibromatosede type I (10 % de lésions gliales dans cette affection).En imagerie (fig 13), l’astrocytome pilocytique se présentehabituellement sous la forme d’une lésion tissulaire (de signal ou dedensité équivalente au parenchyme cérébral), se rehaussant de façonintense après injection de produit de contraste. Une composantekystique est fréquemment observée et une prise de contraste de la paroikystique peut être notée. L’association formation kystique et nodulemural prenant le produit de contraste est très évocatrice (non observéedans l’astrocytome fibrillaire). Des formes calcifiées ont été décrites.L’œdème périlésionnel est rare.Contrairement à l’adulte, une prise de contraste chez l’enfant n’indiquepas forcément une transformation maligne et l’aspect kystique d’unelésion ne préjuge pas de son caractère bénin ou malin.

Les principaux diagnostics différentiels évoqués chez l’enfant sontl’épendymome, l’oligodendrogliome, le gangliogliome, les tumeursprimitives neuroectodermiques (PNET) et la métastase unique.Le pronostic des tumeurs astrocytaires chez l’enfant est variable enfonction du grade histologique. Pour l’astrocytome pilocytique, laguérison est considérée comme définitive après exérèse complète de laportion charnue prenant le produit de contraste.– Gliomatose cérébrale[38] .Il s’agit d’une prolifération tumorale gliale d’au moins deux lobes,ressemblant fortement à une tumeur astrocytaire de bas grade atteignantla substance blanche et qui associe, sur le plan histologique, unemyélinolyse avec épargne neuronale et des anomalies des cellules de laneuroglie (celles-ci présentant un grand polymorphisme).La gliomatose cérébrale infiltre, à l’étage supratentoriel,préférentiellement la substance blanche périventriculaire et une atteintedes noyaux gris centraux, des commissures interhémisphériques et ducortex est souvent rencontrée. Une atteinte associée du tronc cérébralparaît être un bon critère en faveur du diagnostic.La gliomatose cérébrale est rarement observée (2,5 % de l’ensemble destumeurs gliales). Il existe un double pic de fréquence (10-20 ans et 40-50ans).La symptomatologie clinique est différente de celle observée dans lesautres tumeurs, les manifestations habituelles étant une détériorationintellectuelle progressive et des troubles du comportement. Les signesneurologiques déficitaires et les crises d’épilepsie sont plus rares.L’examen scanographique peut être normal, ou bien mettre en évidenceune hypodensité diffuse des noyaux gris centraux et de la substanceblanche périventriculaire. Les calcifications sont rares et la prise decontraste est absente ou minime. L’œdème périlésionnel et l’effet demasse sont peu marqués.Les lésions sont souvent beaucoup mieux appréhendées en IRM, etnotamment en pondération T2 où elles apparaissent hyperintenses.L’existence d’une prise de contraste marquée, un œdème et/ou un effetde masse important, des zones de nécrose font craindre la transformationmaligne.Les principaux diagnostics différentiels à évoquer sont les maladiesdémyélinisantes et dysmyélinisantes. Pour les formes malignes, peuventêtre discutés : le lymphome multifocal, le glioblastome multicentriqueet éventuellement les métastases cérébrales.– Gliosarcome[47].Il comprend, sur le plan histologique, une double composante gliale etmésenchymateuse. Il pourrait représenter 8 % des gliomes malins ettouche les populations d’âge moyen (entre 50 et 70 ans). Cette lésion estsupratentorielle, essentiellement à prédominance temporale, mais desatteintes frontocalleuses, pariéto-occipitales sont décrites. Si la lésionest périphérique, un envahissement de la méninge adjacente est fréquent.Des métastases extranerveuses sont possibles (hépatiques). La lésiontumorale est généralement de volume important, présente des contoursle plus souvent lobulés et son aspect est très hétérogène (présence dezones nécrotiques).En IRM, la lésion est hypo- ou iso-intense en pondération T1 ethyperintense en pondération T2. Des zones hypo-intenses T2 peuventêtre observées et elles correspondraient au contingent mésenchymateux.Après injection de produit de contraste, le rehaussement tumoral estimportant, souvent hétérogène.Le diagnostic différentiel essentiel est le méningiome agressif (comptetenu de sa situation périphérique et de l’attache méningée), mais il fautévoquer également la métastase cérébrale unique et les autres gliomesmalins.Le pronostic de cette tumeur est, comme pour les autres gliomes malins,désastreux.

• Évaluation du pronostic[2, 13, 25, 28, 30, 35, 53, 56, 83]

– Certains éléments pronostiques sont en rapport avec le malade : ils’agit de l’âge et de l’état clinique. L’âge élevé et les déficitsfonctionnels préthérapeutiques sont des facteurs de mauvaispronostic[2].– Un élément pronostic certain concerne la tumeur elle-même. Il s’agitdu grade histologique. Il est bien évident qu’une tumeur de grade élevéest de pronostic plus défavorable qu’une tumeur de bas grade.

13 Homme de 25 ans, sans antécédent, syndrome d’hypertension intracrânienne.Processus expansif frontal interne gauche, intraparenchymateux, bien limité, à dou-ble composante :- kystique : hypo-intense T1 (A) sans rehaussement après gadolinium (B, C) ;- charnue : sans traduction en T1 sans gadolinium (A), se rehaussant massivement etde façon homogène après gadolinium (B, C).Effet de masse sur la corne frontale gauche et œdème périlésionnel (flèche).Anatomopathologie : astrocytome pilocytique.

A. Coupe coronale SE pondérée T1.B. Coupe coronale SE pondérée T1 avec injection intraveineuse.C. Coupe axiale SE pondérée T1 avec IV.

A

B

C


page 17

– Certains facteurs pronostiques prennent en compte la relation entre latumeur et le malade ; ce sont les signes cliniques. L’existence d’uneépilepsie est de meilleur pronostic qu’un déficit neurologique focal ouune hypertension intracrânienne.– Sur le plan de l’imagerie, il semble que l’on puisse dégager deuxéléments importants : la prise de contraste et l’existence de zones denécrose intratumorale. Lanécrose tumoraleest un facteur pronostiqueimportant quel que soit son volume puisqu’elle n’est observée que dansles gliomes malins de grade IV (glioblastome avec une moyenne desurvie inférieure à 1 an). Laprise de contrastetémoigne d’une rupturede la BHE ou correspond à l’édification vasculaire d’une tumeur[25]. Ilest communément admis qu’il n’existe pas de prise de contraste pour lesgliomes de grade II et que cette prise de contraste est observéehabituellement pour des gliomes malins (grades III et IV). En fait, lesétudes ont montré que 15 à 20 % des gliomes de bas grade serehaussaient, et que 10 à 38 % des gliomes de haut grade à l’inverse nese rehaussaient pas. Il n’existe donc pas de corrélation fiable entrel’imagerie et legradinghistologique. En revanche, l’existence d’uneprise de contraste est un élément statistiquement significatif en termesde survie. L’étude de Piepmeyer[83] montre que la survie est doublée s’iln’est pas observé de prise de contraste et ce quel que soit le gradehistologique. L’histologie reste donc la référence à condition que labiopsie ou le geste chirurgical aient intéressé la zone la plus active de latumeur, c’est-à-dire là où se trouve la microangiogenèse. Ainsi, il fauttoujours se référer à l’image radiologique qui donne une vue globale etnon pas fragmentaire comme c’est le cas avec la biopsie. En pratique, sil’histologie a gradé la tumeur en faible grade et qu’il existe une prise decontraste en scanographie et en IRM dans la zone tumorale, il fautconsidérer cette lésion comme une tumeur de haut grade. En suivant lemême raisonnement, si l’imagerie objective une zone de nécroseintratumorale, et que celle-ci n’est pas retrouvée sur le plan histologique,on doit considérer la lésion comme un glioblastome sur le planpronostique. En revanche, s’il n’est pas individualisé de prise decontraste en imagerie, mais que l’histologie confirme l’existence d’ungrade élevé, c’est elle qui prévaut. L’imagerie de diffusion, mais surtoutde perfusion, serait plus sensible pour la détection de lamicroangiogenèse tumorale et pourrait peut être aider à la détectiond’une transformation maligne plus précocement.En spectroscopie, de même, nous avons vu qu’il existait des anomaliesspectrales orientant vers la bénignité ou la malignité tumorale.Il faudra donc compter avec ces techniques, lorsqu’elles serontdisponibles en routine clinique, pour l’élaboration du pronosticlésionnel.– La situation et l’extension tumorale sont également des facteursimportants à considérer.La topographie de la lésion tumorale est appréciée au mieux parl’exploration IRM. Il est important de préciser les rapports de la lésionavec les zones fonctionnelles, car cet élément conditionne l’indicationd’un geste chirurgical et sa qualité.En ce qui concerne l’extension locale de la lésion tumorale, il fautrevenir sur l’organisation spatiale des tumeurs qui est décrite parDaumas-Duport[28]. Ces travaux ont consisté à effectuer des corrélationsentre l’imagerie et l’analyse histologique de fragments obtenus parbiopsie. Il en ressort que les gliomes présentent schématiquement deuxtypes de configuration histologique : tumeur solide ou CTI :– le tissu tumoral solide est formé de cellules tumorales jointivesassociées à une microangiogenèse ;– les CTI sont observées dans un parenchyme morphologiquement etfonctionnellement intact (un œdème pouvant être associé).Il a ainsi été défini trois types de structure :– le type I correspond au tissu tumoral isolé ;– le type II associe tissu tumoral et CTI ;– le type III correspond à des CTI uniquement.Les corrélations radiohistologiques montrent que :– les tumeurs de type I s’accompagnent d’une prise de contraste quicorrespond au volume tumoral. Ces tumeurs sont rares, ellescorrespondent essentiellement aux astrocytomes pilocytiques et il estintéressant de constater que, comme il n’existe pas d’infiltrationtumorale à distance et qu’il n’y a pas de tissu normal au sein de la tumeur,l’exérèse peut être complète sans entraîner de séquelle. Si elle est totale,il n’y a pas de récidive ;

– les tumeurs de type II se caractérisent par un rehaussement contrastélimité au tissu tumoral solide. Les CTI ne sont pas analysables enimagerie, les méthodes d’exploration sous-estimant forcément les zonesd’infiltration tumorale. Ainsi, la zone périlésionnelle tumorale,interprétée en imagerie comme étant une réaction œdémateuse, estsouvent infiltrée par des cellules tumorales lorsqu’on réalise desprélèvements histologiques. La configuration spatiale de type II estobservée pour tous les gliomes malins ;– les tumeurs de type III, faites de CTI, ne s’accompagnent pas de prisede contraste. Il n’existe pas d’édification vasculaire. Ces lésions seprésentent en IRM sous la forme de lésions infiltrantes de signal hypo-intense en pondération T1 et hyperintense en pondération T2 etl’oligodendrogliome différencié représente l’exemple type de cetteconfiguration. Pour ce type de tumeur, on constate qu’il n’existe pas,sauf si le geste d’exérèse est très large, un traitement complet de la lésiontumorale.

• Évaluation postopératoire[1, 13, 16, 51]

Avant d’envisager le problème de la récidive tumorale, rappelons lesdifférentes complications et modifications rencontrées en postopératoireimmédiat. Il peut exister : une collection hémorragique dans le foyeropératoire, un hématome extracérébral adjacent à la cavité d’exérèse,une fuite de LCS, un œdème autour du foyer d’exérèse, maximal dansles 3 premiers jours et s’estompant à partir de j8, une prise de contrasted’aspect variable (diffuse, hétérogène, en « cocarde ») et qui peutcorrespondre à une gliose péricavitaire, un abcès, une tumeur résiduelleou une récidive précoce.L’imagerie permet donc de dépister ces complications précoces etd’apprécier la qualité de l’exérèse chirurgicale (résidu tumoral ouréévolution tumorale au sein du foyer opératoire).Compte tenu des modifications engendrées par la chirurgie, il estimportant de disposer d’une imagerie de référence postopératoireréalisée dans les mêmes conditions que les explorationsneuroradiologiques préopératoires.– Quand faudra-t-il réaliser cette première exploration postopératoire ?Il est recommandé d’effectuer le premier examen avant le cinquièmejour postopératoire, et si possible avant le troisième jour. En effet, ilexiste souvent, si l’exploration est effectuée plus tardivement, desproblèmes d’interprétation de la prise de contraste (s’agit-il d’unphénomène cicatriciel ou d’une récidive précoce ?). On a montré[51] queles phénomènes cicatriciels apparaissaient très rapidement dans lessuites d’un geste chirurgical d’exérèse et que la prise de contrastecicatricielle est observée à partir du troisième jour (avec un aspect toutd’abord linéaire, fin, mais prenant les jours suivants un aspect nodulairepseudotumoral).– Quelles méthodes d’exploration devra-t-on privilégier : TDM ouIRM ?Il est souvent difficile, en scanographie, en période postopératoireprécoce, d’apprécier un éventuel rehaussement lésionnel compte tenudes phénomènes hémorragiques fréquents dans la zone d’exérèse.Nous pensons que l’IRM présente une sensibilité supérieure à lascanographie, mais les zones hémorragiques peuvent masquer unéventuel rehaussement contrasté lorsque l’on se trouve à la période de laformation de méthémoglobine, c’est-à-dire à la fin de la premièresemaine. L’IRM réalisée plus précocement doit donc permettred’objectiver une prise de contraste pathologique.Si l’accès à l’IRM est difficile, une scanographie peut d’abord êtreeffectuée dans les premiers jours et, s’il existe le moindre doutediagnostique, on peut reproduire l’examen au cours de la troisièmesemaine. À cette période, les phénomènes œdémateux aurontgénéralement disparu et, s’il existe une prise de contraste, elle auratoutes les chances d’être cicatricielle.– Quelle doit-être la fréquence de réalisation des explorationsradiologiques en postopératoire ?Celle-ci est essentiellement affaire d’école. Certaines équipes proposentun suivi annuel par imagerie. Pour d’autres, des contrôlesscanographiques ou IRM ne seront effectués que s’il existe de nouveauune symptomatologie clinique évocatrice faisant craindre unerésurgence tumorale.– S’agit-il d’une récidive tumorale ou d’une radionécrose ?Un point important mérite d’être soulevé : il s’agit du problème posé parles lésions tumorales traitées chirurgicalement et par radiothérapie, pour


page 18

lesquelles un bilan d’imagerie post-traitement met en évidence unprocessus expansif. La fréquence des radionécroses est estimée entre 4et 5 %[16] et est indépendante de la nature de la tumeur primitive et deson grade histologique. Il existe actuellement une diminution del’incidence de la radionécrose compte tenu de l’amélioration desprotocoles de radiothérapie (fractionnement des doses).La radionécrose d’aspect pseudotumoral survient habituellement 3 ansaprès le traitement radiothérapique initial. Elle se caractérise, sur le planhistologique, par une destruction des cellules gliales et surtout desoligodendrocytes, associée à une nécrose fibrinoïde et à une myélinolysedes vaisseaux. Ces lésions peuvent, s’il y a ungeste de biopsie proposé,poser des difficultés d’interprétation histologique ; en effet, lesastrocytes prennent souvent un aspect « bizarre », et il existe unehyperplasie endothéliale qui est observée habituellement dans lesgliomes malins.Sur le plan clinique, il n’existe pas d’élément séméiologique permettantde différencier radionécrose et récidive car, dans les deux cas, des crisescomitiales focalisées, des signes déficitaires d’installation progressive,une hypertension intracrânienne peuvent être présents.En imagerie, que ce soit en scanographie ou en IRM, il n’existe pas decritère radiologique formel pour différencier récidive tumorale etradionécrose. Toutefois, en faveur de la radionécrose, on retiendra lessignes suivants :– l’épicentre de la lésion se situe dans la zone où l’irradiation a étémaximale, encore appeléehotspot(correspondant à des courbesisodoses de plus de 55 Gy) ;– le syndrome de masse occasionné par le processus apparaît modéréen comparaison du volume lésionnel total ;– la réaction œdémateuse intéresse la substance blanche et respecte lecortex, les noyaux gris centraux et le corps calleux ;– des dépôts hémorragiques en périphérie de la lésion (qui sont bienappréhendés en IRM) seraient également plus fréquemment rencontrésdans la radionécrose (mais ils peuvent être observés dans d’authentiquesrécidives tumorales).L’artériographie n’apporte pas d’éléments décisifs permettant dedifférencier radionécrose et récidive tumorale. Si elle est réalisée, ilexiste habituellement un syndrome de masse avasculaire ou non, et onconstate souvent la présence de modifications vasculaires adjacentes àtype de sténoses artérielles et thromboses artériolaires. Des aspects depseudodysplasies vasculaires ont été décrits.Les développements les plus récents de l’IRM (imagerie de perfusion,spectroscopie) et la scintigraphie cérébrale devraient permettremaintenant un diagnostic différentiel plus aisé entre radionécrose etrécidive tumorale.En fait, l’instauration d’un traitement corticothérapique d’épreuvepermet d’orienter vers la radionécrose (amélioration clinique etradiologique parfois spectaculaire sous corticothérapie).Au total, l’imagerie dans le bilan des lésions hémisphériques cérébralesjoue un rôle prépondérant.Elle permet de faire le diagnostic positif de lésion encéphalique.Elle précise la situation de la tumeur et le retentissement éventuel sur lesstructures de voisinage.Elle participe à l’évaluation du pronostic, l’existence de zones denécrose et la prise de contraste étant habituellement des facteurs demauvais pronostic (les nouvelles techniques d’imagerie, notamment dediffusion-perfusion, permettront vraisemblablement d’affiner cetteévaluation).L’imagerie permet enfin de préciser le volume tumoral complet (quicorrespond au tissu tumoral solide associé aux CTI).Toutes ces données qui font partie du bilan préopératoire devront doncêtre revues après traitement chirurgical ou réalisation d’une éventuellebiopsie, et confrontées aux données histologiques.Dans le bilan d’évaluation postopératoire d’une tumeur, il est importantde disposer d’un élément d’imagerie de référence permettant derechercher des complications postopératoires précoces, d’apprécier laqualité de l’exérèse et de détecter une éventuelle récidive tumorale.L’exploration sera effectuée précocement après le geste chirurgical (sipossible dans les 3 premiers jours) au mieux par l’IRM. Le suivipostopératoire en imagerie est affaire d’école. Pour les lésions tumoralesbénéficiant d’un complément par radiothérapie, le diagnostic différentielentre réévolution tumorale et radionécrose peut être difficile et on fonde

beaucoup d’espoir sur les nouvelles méthodes d’imagerie (PET,scintigraphie au thallium, spectroscopie IRM, IRM de diffusion et deperfusion).

Oligodendrogliome

(cf supra)

Épendymome[81]

Dans sa forme intraparenchymateuse, l’épendymome se développe àpartir des reliquats épendymocytaires de la substance blanche deshémisphères cérébraux.Les épendymomes sus-tentoriels représentent 30 à 40 % de l’ensembledes épendymomes, 60 % étant paraventriculaires. Les formesintraparenchymateuses pures sont rarement observées. Comme pour laforme intraventriculaire, cette tumeur se rencontre chez l’enfant,l’adolescent et l’adulte jeune.Sur le plan clinique, la tumeur peut être révélée par une crise comitiale,un déficit neurologique focal et, si la lésion est volumineuse etexpansive, par un syndrome d’hypertension intracrânienne.Elle intéresse le plus souvent les régions frontales et pariétales, avec uneprédilection pour la région juxtaventriculaire.Elle se présente classiquement en neuroradiologie comme une lésionhétérogène comportant de multiples composantes kystiques, charnueset calcifiées. La composante charnue est visible en iso- ou enhypodensité par rapport au parenchyme cérébral en scanographie, hypo-ou iso-intense T1 et hyperintense T2 en IRM. La prise de contraste decette portion tissulaire est habituellement intense et souvent hétérogène.Des zones de saignement intralésionnelles peuvent être observées. Pourcertains auteurs elles sont fréquentes, alors que pour d’autres, ellesparaissent exceptionnelles et concerneraient les rares formes malignes.Les portions kystiques ne sont retrouvées que dans 20 % des cas et lescalcifications dans 50 % des cas. Les métastases sous-arachnoïdiennesexistent dans 10 à 12 % des cas et témoignent habituellement d’unetransformation maligne.Les principaux diagnostics différentiels à évoquer pour la forme typiqueintraparenchymateuse sont le gangliogliome, l’oligodendrogliome, laDNT, l’astrocytome et les PNET.Le traitement associe exérèse chirurgicale et radiothérapie.Dans les formes intraparenchymateuses, l’épendymome est le plussouvent malin et le pronostic est mauvais, ce d’autant que l’extirpabilitéchirurgicale est difficile.

Lymphomes[4, 9, 11, 61, 66]

Le lymphome cérébral primitif (LCP) que nous détaillons dans cechapitre correspond à une localisation extranodale d’un lymphomemalin non hodgkinien (LMNH) et doit être différencié des localisationssecondaires cérébrales au cours des lymphomes disséminés.Dans le LCP, le bilan d’extension initial est négatif même si,tardivement, au cours de l’évolution, peuvent survenir des localisationsextraneurologiques (7 %) qui font la particularité de ce lymphomeextranodal.La physiopathologie de l’affection est mal connue puisque le SNC estdépourvu de drainage lymphatique, de cellules immunologiquementcompétentes et donc de tissu lymphoïde. De plus, les lymphocytes T nefranchissent la BHE qu’activés. Plusieurs hypothèses ont vu le jour maisne sont pas encore accréditées.Sur le plan épidémiologique, ce sont des tumeurs rares : elles nereprésentaient jusqu’en 1972 que 0,6 à 0,85 % de l’ensemble desnéoformations intracrâniennes et 0,7 % des lymphomes. Actuellement,leur fréquence croît (2 à 3 % selon les séries) et ce, vraisemblablementen raison de l’augmentation des immunodépressions acquises iatrogèneset de l’amélioration des méthodes diagnostiques. Il existe de nombreuxfacteurs de risques : syndrome d’immunodéficience congénitale,syndrome de l’immunodéficience acquise (sida), transplantation (cœur,rein, avec traitement par immunosuppresseurs), modificationimmunitaire liée à certaines maladies ou à leur traitement (sarcoïdose,lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, secondenéoplasie après traitement et guérison d’un premier cancer...).La prépondérance masculine (deux hommes pour une femme) tend àaugmenter du fait de la population sidéenne (homosexuels).


page 19

La moyenne d’âge de survenue est de 50 ans (extrêmes allant de 2 à90 ans), avec un pic de fréquence entre 50 et 70 ans. Cependant, chez lessidéens, elle est plus basse, à 35 ans.Plusieurs classifications des LMNH ont été proposées et ont évolué enfonction de la connaissance de la fonction immunitaire.En 1980, la Working Formulation (formulation à usage clinique) a vu lejour et se base sur les différentes classifications préexistantes, avec pourbut le passage d’une classification à l’autre grâce à des critèresmorphologiques reproductibles. Ainsi, trois groupes d’ordrepronostiques ont été établis :– lymphome de bas grade, d’évolution lente, se transformant à terme engrade plus élevé, récidivant malgré le traitement ;– lymphome de malignité intermédiaire, d’évolution spontanée plusrapide que la précédente, certaines formes pouvant être guéries au prixde traitements lourds ;– lymphome de haut grade, d’évolution spontanée très rapide.Cette dernière classification ne tient pas compte du phénotypeimmunologique (même si l’on ignore encore les implicationspronostiques et thérapeutiques de la connaissance de ce phénotype).Quelle que soit la classification, dans le SNC, l’absence de tissulymphoïde et donc de centre germinatif explique l’absence de LCPd’architecture folliculaire et leur type toujours diffus. Ce sont presquetoujours des lymphomes de type B. Les tumeurs de malignitéintermédiaire et de haute malignité sont les plus fréquentes. Leslymphomes malins de Burkitt sont plus fréquents dans la populationsidéenne.

Sur le plan clinique

On peut observer :– soit des signes cliniques liés au processus expansif et donc communsavec les autres tumeurs du SNC ;– soit des signes d’envahissement méningé avec raideur de nuque,vomissements, mais qui sont plus fréquents dans les envahissementsméningés secondaires à un lymphome systémique, de même quel’atteinte des nerfs crâniens ;– soit des signes ophtalmologiques : l’association uvéite/lymphome estfréquente et peut survenir plusieurs mois avant le lymphome. Il existeune baisse d’acuité visuelle uni- ou bilatérale, avec uvéite postérieure(infiltration dense de la rétine et du vitré). Cette atteinte est fréquente(10 à 20 % des lymphomes), précède le développement du lymphomedans 78 % des cas et impose donc un examen systématique à la lampe àfente dans tout bilan de lymphome cérébral.Il n’existe pas de profil clinique évoquant un type histologiqueparticulier. Le LCP de la moelle seule est exceptionnel maisl’association d’une atteinte moelle et cerveau est beaucoup moins rare.

Bilan complémentaire

Le bilan ophtalmologique avec lampe à fente et l’analyse du LCS fontpartie du bilan propre du LCP.Le LCS est pathologique dans 80 % des cas et l’anomalie la plusfréquente est une augmentation de la protéinorachie. Il existe unehypercellularité (réaction lymphocytaire) dans 25 à 45 % des cas et laglycorachie est diminuée dans 10 à 20 % des cas. Les celluleslymphomateuses, présentes très fréquemment dans les localisationssecondaires des lymphomes cérébraux systémiques, ne sont détectéesque dans 10 à 30 % des cas ; cette détection est améliorée par lacytocentrifugation. L’immunohistochimie peut dépister une expressiond’immunoglobuline (Ig) monoclonale.

Examens neuroradiologiques

Sur le plan de la localisation, on note une prédominance de l’atteintesus-tentorielle.Les formes lobaires représentent 45 à 60 % des cas avec, par ordre defréquence décroissante : atteinte frontale, temporale, pariéto-occipitale.Un tiers des cas d’atteinte frontale s’accompagne d’un envahissementdu corps calleux.L’atteinte des noyaux gris centraux, du corps calleux, du septum et de lasubstance blanche périventriculaire, est évocatrice, notamment si elle estbilatérale, plus ou moins symétrique (elle représente un cinquième à untiers des cas). Pour certains auteurs, cette atteinte est constante si leslocalisations sont multiples.

Le contact de la tumeur avec les leptoméninges et l’épendyme estsouligné et peut être isolé ou associé à une atteinte contiguë. Il estévocateur, mais non pathognomonique et serait plus fréquent dans leslocalisations secondaires des lymphomes systémiques.Des formes corticales, avec rehaussement gyriforme sont décrites ettraduisent une infiltration lymphomateuse leptoméningée. Des formesavec envahissement diffus de tout un hémisphère ont également étérapportées.Enfin, des localisations multiples sont connues, avec une fréquenceestimée de 10 à 50 % selon les séries.

• Séméiologie (fig 14)Le plus fréquemment, il s’agit d’une lésion unique, arrondie,apparaissant iso- ou légèrement hyperdense par rapport à la substancegrise sur le plan scanographique (quelques rares cas d’hypodensité parrapport à la substance grise sont rapportés), de signal iso-intense auparenchyme en pondération T1, iso- ou hyperintense en T2 en IRM.Après injection IV de produit de contraste (produit iodé ou gadolinium),la prise de contraste est souvent précoce, intense, à limite nette (90 %des cas). Des prises de contraste annulaires (10 %), ou irrégulières (5 à20 % des cas) ont été décrites. Dans de rares cas, il n’existe pas de prisede contraste (1 à 10 % des cas).Il existe une forme particulière correspondant à l’infiltrationlymphomateuse des espaces de Virchow-Robin et donnant un aspect en« flammèches » ou « radiaire » de la prise de contraste (cette formepouvant également être multifocale)[4].Qu’il s’agisse du scanner ou de l’IRM, on note que l’œdèmepérilésionnel est souvent modéré par rapport à la taille du foyer tumoralde même que l’effet de masse sur les structures avoisinantes (notammentdans les localisations profondes).Dans les formes multifocales, les lésions présentent les mêmescaractéristiques sémiologiques qu’une lésion unifocale.Lorsqu’il existe une atteinte de l’épendyme et des leptoméninges, onnote une prise de contraste (TDM ou IRM) des parois ventriculaires, desciternes et des sillons corticaux.

AngiographieElle présente peu d’intérêt dans cette pathologie. Dans 60 % des cas, lamasse est avasculaire. Dans 30 % des cas, on notera unblushsurvenantau temps capillaire et qui correspond à la diffusion extravasculaire duproduit de contraste et à la rupture de la BHE expliquant ainsi sasurvenue à une phase artérielle tardive. Néanmoins, l’association TDM-IRM montrant une masse prenant le produit de contraste et del’angiographie montrant une masse avasculaire doit faire évoquer lediagnostic de LCP.

Diagnostic différentielEn fonction du terrain, on pourra évoquer :– chez le patient non immunodéprimé :

– une tumeur astrocytaire en cas de lésion isolée ;– en cas de lésions multifocales : métastases et abcès, les formespseudotumorales de sarcoïdose ou de sclérose en plaques (SEP) ;– si la lésion a une forme nodulaire et siège à la convexité, leméningiome ;

– chez le patient immunodéprimé (sida), le principal diagnosticdifférentiel, hormis l’encéphalite nécrosante à Cytomégalovirus (CMV),reste la toxoplasmose[9, 61, 66].Même si l’incidence de cette infection a diminué nettement grâce à laprophylaxie systématique, le problème de diagnostic différentiel restetoujours présent. Les problèmes diagnostiques de la toxoplasmosecérébrale ne sont d’ailleurs pas uniquement d’ordres radiologique, maiségalement clinique et biologique : l’étude du LCS n’est pas souventcontributive et la normalité de la sérologie toxoplasmique n’élimine,qu’a priori, le diagnostic de toxoplasmose.Il appartient donc le plus souvent à l’imagerie de faire le diagnostic deprocessus expansif intracrânien et si possible d’en approcher lediagnostic étiologique, mais on connaît la coexistence de réelles lésionstoxoplasmiques avec le lymphome.Sur le plan de l’imagerie, parmi les séries publiées dans la littérature, onconstate qu’il existe peu de différences radiologiques entre le lymphomechez un sujet immunocompétent et chez un sujet non immuno-compétent.


page 20

Cependant, l’effet de masse et la réaction œdémateuse sont peuimportants par rapport au volume lésionnel ; il existe un caractère net ettranché de l’œdème par rapport à la lésion alors que ce raccord est enpente douce dans les lésions toxoplasmiques. La dynamique de la prisede contraste s’avère intéressante car elle peut ouvrir la porte à denombreuses études. Dans les lymphomes, cette prise de contraste estintense, rapide et précoce (maximale entre 2 à 6minutes) alors qu’elleapparaît retardée et moins importante dans les lésions infectieuses[62].Si ces critères sémiologiques apparaissent difficiles à réunir, on peut sebaser sur les aspects évolutifs (fig 15). Le temps de doublement tumorald’une lésion lymphomateuse se fait entre 6 et 21 jours avec unemoyenne de 13 jours et, au cours de l’évolution, on assiste à unetransformation de la prise de contraste nodulaire en prise de contrasteannulaire. L’augmentation de la prise de contraste et sa modification en10 jours est hautement évocatrice d’un lymphome. L’épreuve, aprèstraitement par corticothérapie, montre une fonte de la lésion, de mêmeque la possibilité d’une transformation hémorragique. Cettetransformation hémorragique survenant également dans latoxoplasmose traitée si les deux traitements ont été mis en routeconcomitamment, le problème ne peut être totalement résolu[66].La coexistence de lésions de toxoplasmose a été soulevée par denombreux auteurs et l’étude des publications prouve qu’il faut toujoursse méfier des lésions inférieures à 1 cm, interprétées comme des lésionslymphomateuses. Ainsi, dans un contexte sidéen, une lésion unique aquatre fois plus de chance d’être une lésion lymphomateuse mais leslésions multiples sont fréquentes, parfois pas toutes de la même origine.La véritable question est alors d’identifier un LCP au sein de lésionsmultiples d’allure infectieuse[11, 61].Ainsi, lorsqu’il existe une lésion périventriculaire (le diagnostic deCMV ayant été écarté), et que cette lésion est unique, avec peu d’effet demasse et d’œdème, on peut concevoir plusieurs attitudes :– soit un contrôle IRM précoce après mise en route d’un traitementantitoxoplasmique et une biopsie en condition stéréotaxique si la lésionn’a pas régressé ;

– soit faire appel aux autres méthodes d’imagerie fonctionnelle,notamment avec les scintigraphies au thallium 201 ou au FDG quipermettent d’affirmer le diagnostic différentiel et de conduire plusrapidement à la réalisation de la biopsie.En spectroscopie, on peut également différencier les abcès des lésionstumorales nécrotiques, de même qu’en imagerie de diffusion. Dans uncas de notre série, la différence entre l’abcès toxoplasmique etlymphome a été fait par cette méthode[48]. Peu de publicationsconcernent néanmoins ces méthodes dans les cas particuliers delymphome/toxoplasmose cérébrale. Dans notre expérience personnelleil faut également noter que l’imagerie de diffusion apparaît intéressantedans le LCP (diminution très nette du CDA par rapport aux autrestumeurs) et l’imagerie de perfusion pourrait également être contributive.Au total, le LCP est une tumeur rare mais en augmentation, notammenten raison du nombre croissant des immunodépressions.La forme neuroradiologique la plus évocatrice, même si elle n’est pas laplus fréquente, reste celle d’une lésion située en périventriculaire, dansles noyaux gris centraux, avec atteinte du corps calleux ou du septum.Néanmoins, ce sont les lésions uniques, arrondies, prenant le produit decontraste de façon intense et nodulaire, avec peu d’œdème et d’effet demasse qui devront être suspectées comme étant des lymphomes, et cemême au cours du sida. Dans ce cadre nosologique, la prise de contrasteannulaire semble plus fréquente, de même que l’association à d’autreslésions et notamment infectieuses toxoplasmiques. Les méthodesd’imagerie fonctionnelle sont intéressantes pour faire le diagnostic entreLCP et toxoplasmose.Quelles que soient les thérapies employées (corticothérapie,radiothérapie, chimiothérapie), le pronostic reste péjoratif.

Métastases[12, 21, 52, 80, 101]

Les métastases cérébrales résultent d’un essaimage par voie hématogèned’une tumeur viscérale primitive.Ces tumeurs sont fréquentes puisqu’elles représentent 20 % del’ensemble des tumeurs intracrâniennes. Dans 30 à 40 % des cas[80],

14 Femme de 73 ans, suivie pour uvéite postérieure depuis 1 an, apparition d’unealtération de l’état général et de signes déficitaires.En intrahémisphérique droit, présence de deux lésions bien limitées, l’une intéres-sant la région des noyaux gris centraux, l’autre périphérique pariéto-occipitale,spontanément isodenses homogènes (A), iso-intenses à la substance grise en T1(C) et discrètement hyperintenses en T2 (B) et se rehaussant de façon homogèneet intense après injection de gadolinium (E).Après injection, on individualise mieux d’autres lésions (temporale antérieuredroite, frontale gauche et pariétale droite) (D, F).La lésion centrale apparaît peu expansive et il existe peu d’œdème périlésionnel.En revanche, les lésions plus périphériques sont entourées par un œdème trèsimportant.Les deux hypothèses retenues sont celles de métastases et de lymphome, celui-ciprévalant compte tenu du contexte clinique mais également de l’imagerie.Anatomopathologie (biopsie stéréotaxique) : lymphome.

A. Coupe scanographique axiale sans injection.B. Coupe axiale en FSE T2.C. Coupe axiale en SE T1.D, E, F. Coupes axiales en SE T1 après injection de gadolinium.

A DB C

E F


page 21

elles sont uniques et peuvent poser en imagerie des problèmes dediagnostic étiologique. Dans d’autres cas, on peut observer une atteinteparenchymateuse diffuse décrite sous le terme de « miliairemétastatique ».Chez l’adulte, les tumeurs primitives le plus souvent en cause sont lecancer du poumon (23 %), le cancer du sein (22 %), et le mélanome.Viennent ensuite, avec une fréquence moindre, les tumeurs de la lignéegerminale, du rein, de la tête et du cou et du tractus digestif.Chez l’enfant, les métastases cérébrales sont rares. Il s’agit le plussouvent de localisations secondaires d’ostéosarcome et deneuroblastome[21].Le pic de fréquence chez l’adulte se situe entre 50 et 70 ans.Le mode de révélation clinique est très variable. Il peut s’agir de troublesneurologiques déficitaires d’apparition brutale ou progressive, unecomitialité, un syndrome méningé (métastases ayant saigné, méningitecarcinomateuse) ou un syndrome d’hypertension intracrânienne.Un point important nécessite d’être signalé : une métastase cérébralepeut être le mode de révélation d’une tumeur primitive et celle-ci n’estpas retrouvée dans environ 20 % des cas.Sur le plan topographique, 80 % des lésions atteignent l’étagesupratentoriel.Compte tenu de la voie de dissémination hématogène, les métastasessont situées essentiellement au niveau des territoires vasculaires (régionrolandique, territoires jonctionnels). On note également une atteinteélective de la jonction substance grise-substance blanche.

Scanner, IRM

Un protocole d’exploration scanographique et IRM rigoureux doit êtreemployé pour une détection optimale des métastases cérébrales. Sil’exploration scanographique est effectuée en première intention, onprendra soin d’attendre environ 15 minutes après l’injection de produitde contraste avant de réaliser le balayage scanographique. Si à l’issue dece premier balayage est détectée une lésion unique parenchymateuse,deux cas de figures peuvent se présenter :

– si l’accès à l’IRM n’est pas facile, on peut préconiser, juste après cepremier passage, une réinjection de 1 mL/kg de produit de contraste enIV, avec réalisation d’un nouveau balayage scanographique environ10 minutes après ;– si l’accès à l’IRM est facile, on pourra d’emblée proposer cettetechnique, afin de rechercher d’autres lésions intraparenchymateusesqui seraient passées inaperçues sur l’examen scanographique. Làencore, une conduite rigoureuse de l’exploration est nécessaire.L’emploi d’une triple dose de gadolinium (0,3 mmol/kg)[101] est proposépar certaines équipes. Le transfert de magnétisation[12], de même que laséquence FLAIR permettraient d’améliorer les performancesdiagnostiques.

Les métastases cérébrales peuvent présenter, que ce soit en scanographieou en IRM, plusieurs formes radiologiques :– forme nodulaire (plus fréquemment observée dans les cancers du sein,du rein, du rectum, de l’utérus, et les mélanomes) ;– forme kystique (cancers digestif et glandulaire) ;

– forme hémorragique (mélanome, choriocarcinome, cancer du rein, dela thyroïde, rétinoblastome) ;

– forme dite « abcédée » (cancer bronchopulmonaire) ;

– forme calcifiée (cancers du pancréas, du côlon, ostéosarcome, cancerscolloïde, ovarien) ;

– forme infiltrante (cancer du poumon) ;

– forme miliaire carcinomateuse ;

– forme méningocorticale, méningite carcinomateuse (cf infra).

• Forme nodulaire

C’est la plus fréquente.

En scanographie, la lésion apparaît le plus souvent hypodense ouisodense au parenchyme adjacent. Après injection de produit decontraste, la lésion se rehausse habituellement de façon homogène. Cette

15 Homme séropositif n’ayant pas eu de prophylaxie, hospitalisé pour pneumo-cystose pulmonaire (traitement par antibiotiques et corticoïdes). Apparition de trou-bles du comportement sans signe de focalisation.Sur l’IRM initiale (A, D, F), présence de trois lésions intraparenchymateuses, une frontaleantérieure gauche, une pariéto-occipitale droite et une intéressant le noyau lenticulairegauche. Ces lésions sont discrètement hypo-intenses en T1 avec, pour deux d’entre elles,des zones hyperintenses témoignant d’une hémorragie intralésionnelle (D). Il existe peud’œdème et peu d’effet de masse. La prise de contraste est de type nodulaire, assez intense.Bien qu’il existait plus d’arguments en faveur d’une origine tumorale de ces lésions, untraitement antitoxoplasmique est instauré et une IRM de contrôle effectuée 15 jours plus tard(B, D, E).On constate alors une augmentation de taille de la lésion postérieure, avec un œdème unpeu marqué (C) et une modification de la prise de contraste devenue annulaire (E).Le diagnostic de lésion lymphomateuse est de nouveau retenu et une ponction stéréotaxi-que est réalisée.Diagnostic anatomopathologique : lymphome malin de haut grade.

A, B, C. Coupes axiales en FSE pondérées en T2.D, E. Coupes axiales en SE pondérées en T1.F. Coupe axiale et coronale en SE pondérée en T1 après injection de gadoli-nium.

A DB C

E F


page 22

lésion est entourée d’une réaction œdémateuse importante (souventdisproportionnée par rapport à la taille de la lésion), infiltrante, en« doigt de gant ».En IRM, on retrouve la même sémiologie radiologique. La lésionapparaît de signal iso- ou hypo-intense en T1 au parenchyme adjacent,hyperintense en T2 et, après injection IV de gadolinium, on constate unrehaussement lésionnel souvent homogène. Si la lésion est corticale, ellepeut s’accompagner d’une prise de contraste méningée adjacente.Un aspect IRM particulier est représenté par les métastasesencéphaliques du mélanome. La mélanine modifie le temps derelaxation T1 des lésions (raccourcissement du T1), et se traduit par unsignal hyperintense en T1. Cependant, toutes les métastases demélanome ne présentent pas cette hyperintensité en T1. En fait,l’intensité du signal est corrélée au pourcentage de mélanine présentdans la tumeur. Une étude récente[51] a montré qu’environ 25 % desmétastases de mélanome présentent, sur le plan histologique, plus de10 % de mélanine. Elles sont appelées tumeurs mélanotiques et ontl’aspect classique hyperintense en T1, iso- ou hyperintense (densité deprotons) RHÔ et hypo-intense en T2 ; 30 % des métastases de mélanomesont dites amélanotiques et contiennent moins de 10 % de mélanine,apparaissent iso- ou hypo-intenses en T1, et iso- ou hyperintenses enRHÔ et T2. Les tumeurs restantes sont classées en tumeurs mixtes(coexistence d’un contingent mélanocytique et amélanotique) et enmétastases hémorragiques.Après injection de gadolinium, la prise de contraste est de règle, maissouvent plus difficile à appréhender pour les formes mélanotiques ethémorragiques.

• Forme kystiqueLes métastases kystiques présentent un contenu liquidien ou nécrotique,hypodense en scanographie de signal, hypo-intense en T1, hyperintenseen T2 en IRM. Après injection de produit de contraste, on observe unrehaussement de la paroi réalisant un aspect cerclé de la lésion.

• Forme dite « abcédée » (fig 16)Elle présente à peu près la même sémiologie que la forme kystique. Laparoi apparaît un peu plus épaisse et irrégulière et le contenu est de signalvariable en T1 comme en T2, compte tenu de l’existence de débrisnécrotiques.

• Forme hémorragiqueElle est visible en scanographie sous la forme d’une hyperdensitéspontanée accompagnée habituellement d’une réaction œdémateuse.Selon l’importance de l’hématome et la topographie des lésions, unehémorragie méningée ou intraventriculaire pourra être associée. Aprèsinjection de produit de contraste, il sera souvent difficile, pour les lésionsayant saigné récemment, d’apprécier un éventuel rehaussement encontraste. L’IRM apparaîtra dans certains cas plus informative.

• Forme miliaireCertaines lésions métastatiques sont déjà suspectées sur l’examenscanographique réalisé sans injection de produit de contraste et sur les

séquences d’IRM en pondération T2. Dans la forme miliaire,l’injectionde produit de contraste prend tout son intérêt car elle permetde mettre en évidence de petits rehaussements en contraste souventd’aspect ponctiforme ou nodulaire. Ces lésions sont disséminées ensous- comme en supratentoriel.

• Forme calcifiée

En IRM, les zones calcifiées sont souvent d’analyse difficile et lescontingents calciques en général sous-estimés. La scanographie restedans ce cas précis bien plus performante (fig 17).

Diagnostic différentiel

Les principaux diagnostics différentiels à évoquer sont :– si les lésions sont multiples : abcès cérébraux, cavernomes, gliomesmultifocaux ;– si la lésion est unique, intraparenchymateuse : abcès ou gliomemalin ;– si la lésion est unique, corticale et méningée : le méningiome.Au total, les étiologies des métastases sont nombreuses, dominées par lecancer du poumon, du sein et le mélanome. Leurs aspects en imageriesont variés.Dans le bilan diagnostic, la scanographie est souvent l’examen effectuéen première intention.Nous proposons, en fonction des résultats scanographiques (lésionunique ou multiple), un arbre décisionnel (tableau IV) qui pourra êtrediscuté en fonction des habitudes de chacun et du plateau technique àdisposition.

Autres tumeurs

Nous ne détaillerons que les PNET et les kystes neuroépithéliaux, lesautres lésions (hémangioblastome, sarcome...) étant exceptionnelles.

Tumeurs primitives neuroectodermiques[29, 39]

La dénomination PNET a été définie par Hart et Earle en 1973 etcorrespond à des tumeurs constituées de cellules indifférenciéesressemblant à la matrice germinale cellulaire tumorale embryonnaire.On peut diviser les PNET en deux catégories. La première concerne lestumeurs avec cellules indifférenciées uniquement (PNET-NOS), laseconde associe aux cellules indifférenciées, qui constituent plus de90 % des éléments cellulaires, des cellules de la lignée neuroépithélialedifférenciée (astrocytes, cellules neuronales, oligodendrocytes, cellulesépendymaires).La première de ces tumeurs à avoir été identifiée est le médulloblastomevermien. Le cadre a ensuite été élargi à d’autres tumeurs d’aspecthistologique comparable : pinéaloblastome, épendymoblastome,neuroblastome primitif cérébral, spongioblastome, tumeurindifférenciée à petites cellules.

16 Homme de 43 ans, sans antécédent,crise comitiale inaugurale.Présence d’une lésion pariétale en arrière etau-dessus du carrefour droit, très hypo-intense en pondération T1, hyperintense enT2 et avec rehaussement annulaire périphé-rique, après injection intraveineuse (IV) degadolinium (le centre lésionnel étant doncnécrotique). L’œdèmeet l’effet demassesonttrès importants.Présence d’une zone d’hyperintensité T2 àcontours irréguliers, insulairedroiteayantpeude traduction en T1, mais où existe une prisede contraste nodulaire après injection.Le diagnostic proposé était celui de lésionsmétastatiques avec comme diagnostic diffé-rentiel un glioblastome multifocal.Anatomopathologie : métastase d’un adéno-carcinome.

A. Coupe axiale en FSE pondérée T2.B. Coupe axiale en FSE pondérée T1.C. Coupe axiale en FSE pondérée T1après IV.A B C


page 23

Tableau IV. - Lésions multiples d’aspect tumoral : arbre décisionnel.

Les PNET sont observées essentiellement chez l’enfant où, à l’étagesupratentoriel, elles représentent moins de 5 % des tumeurs du SNC. Enintraparenchymateux, à l’étage sus-tentoriel, la PNET la plusreprésentée est le neuroblastome primitif. Seule cette tumeur seradéveloppée ici.

Le neuroblastome cérébral primitif est une tumeur exceptionnelle del’enfant, qui peut être révélée par une crise convulsive, un syndromed’hypertension intracrânienne. La lésion est intraparenchymateuse,mais peuvent être observées également des atteintes extra-parenchymateuses, intraventriculaires, juxtaventriculaires. Unedissémination sous-arachnoïdienne du processus tumoral est possible.En imagerie, la lésion apparaît habituellement de grande taille (entre 3et 10 cm), ses contours sont bien définis. Elle associe habituellement undouble contingent avec kystes intratumoraux et des masses nodulairesse rehaussant fortement après injection de produit de contraste. Descalcifications peuvent être observées ainsi que des remaniementshémorragiques qui intéressent plus particulièrement les portionskystiques. Compte tenu de sa taille, la lésion tumorale s’accompagnesouvent d’un déplacement des structures médianes, mais la composanteœdémateuse périlésionnelle est absente ou peu marquée.Il peut exister une dissémination méningée, et/ou intraventriculaire et/oumédullaire (comme c’est le cas pour le médulloblastome), de mêmequ’une dissémination métastatique hépatique et pulmonaire.Les diagnostics différentiels incluent toutes les autres tumeurshabituellement observées chez l’enfant à l’étage supratentoriel.Au total, le neuroblastome primitif intracérébral est une tumeur malignede mauvais pronostic, avec récurrence locale possible et atteinte desleptoméninges. Le traitement associe chirurgie, radiothérapie etchimiothérapie.

Kyste neuroépithélial intraparenchymateux[74]

Les kystes neuroépithéliaux sont des structures kystiques ayant pourorigine l’épendyme primitif et/ou le plexus choroïde avec ou sansmembrane basale. Font partie de cette famille, le kyste épendymaireoccupant le système ventriculaire, le kyste choroïdien épithélial et lekyste colloïde du IIIe ventricule.Ces kystes peuvent également être observés en extra-axial (dans lesespaces sous-arachnoïdiens), en intraspinal et en intraparenchymateux.Dans les hémisphères cérébraux, ils siègent principalement dans leslobes frontaux, mais des localisations thalamiques ont également étédécrites.Ces lésions sont habituellement de découverte fortuite.En imagerie, il s’agit d’une formation d’allure kystique, uniloculée àcontours réguliers de densité et de signal équivalents au LCS. Il n’existepas de prise de contraste de la lésion. Le kyste peut, s’il est de volumeimportant, exercer un effet compressif et parler cliniquement.

17 Homme de 72 ans, altération de l’état général et troubles de la conscience sous forme d’une désorientation temporospatiale. Lymphangite carcinomateuse pulmonaire.Multiples lésions intraparenchymateuses spontanément hyperdenses en scanner (forme calcifiée) (A), mal individualisées en FSE T2 (B) comme en SE T1 (C).Après injection de chélates de gadolinium, zones de rehaussement nodulaires multiples (D).Diagnostic : aspect de miliaire métastatique.

A. Coupe scanographique axiale sans injection.B. Coupe axiale en FSE pondérée T2.C. Coupe axiale en SE pondérée T1.D. Coupe axiale en SE pondérée T1 après injection.

A DB C

Conduite à tenir devant des lésionsmultiples d'aspect tumoral auscanner

Contexte carcinologique connu Pas de contexte d'orientationtumoral ou autre contexte

Métastases (abcès, métastases, cavernome...)

Traitement non chirurgical IRM

IRM

Conduite à tenir devant une lésionunique de type tumoral au scanner

Lésions multiples Unique

Si contexte clinique évocateurou bilan à la recherched'une lésion primitive positif

Bilan à la recherchede la lésion primitivepositif

Bilan à la recherchede la lésion primitivenégatif

Traitement non chirurgical Chirurgiesi possible

Biopsie stéréotaxiqueou chirurgie


page 24


Tumeurs extra-axiales

Méningiome[15, 32, 34, 37, 45, 49, 70, 78, 97]

Il s’agit d’une tumeur bénigne bien encapsulée, développée à partir descellules arachnoïdiennes.Les variétés histologiques sont nombreuses et on décrit : les formesendothéliomateuses (type syncytial), fibromateuses (typefibroblastique), intermédiaires, angiomateuses (type angioblastique).Il existe, par ailleurs, des aspects histologiques et anatomopathologiquesparticuliers :– transformation xanthomateuse (cellules tumorales contenant desvacuoles lipidiques) ;– association de cellules leptoméningées et d’adipocytes (méningiomelipoblastique) ;– formation de cartilages et d’os (cellules réparties en tourbillonscalcifiés) ;– dépôts de pigments mélaniques ;– association à des formations kystiques (par nécrose tumorale ousécrétion par les cellules méningiomateuses de liquide autour descellules formant des microkystes qui convergent pour donner des kystesintratumoraux) ;– transformation maligne : cellules méningiomateuses présentant denombreuses mitoses s’associant à des microfoyers de nécrose avecextension régionale (atteinte du cortex cérébral).Les méningiomes sont des tumeurs fréquentes, et représentent environ15 % des tumeurs intracrâniennes primitives, 5 à 10 % desméningiomessont kystiques. Les formes lipoblastiques sont exceptionnelles, latransformation maligne est rare (10 % des cas). Ces tumeurs touchentessentiellement l’adulte entre 20 et 60 ans, et il existe une prédispositionféminine, mais pour les méningiomes dits agressifs, on note uneprépondérance masculine. Ces derniers constituent 0,7 à 2 %[37] destumeurs intracrâniennes chez l’enfant où les formes kystiques sont plusfréquentes (19 %)[37] et les lésions agressives malignes plus nombreuses(7 à 16 % des cas)[45].Certains facteurs comme l’hormonothérapie et la radiothérapie peuventprédisposer à cette pathologie.Le méningiome intracrânien est habituellement unique, mais deslocalisations multiples peuvent être observées. La méningiomatoses’associe le plus souvent à un contexte de neurofibromatose.Les méningiomes touchent dans 50 % la convexité[71] (faux du cerveau,voûte crânienne). Dans 40 % des cas, ils se situent à la base du crâne(lame criblée, jugum sphénoïdal, petite aile du sphénoïde, gouttièreoptique, ptérion, région parasellaire).Sur le plan clinique, les méningiomes sont découverts souvent àl’occasion de crises d’épilepsie (30 à 40 %)[32], et cela estparticulièrement vrai pour les tumeurs de la convexité.En cas de première crise épileptique survenant après l’âge de 60 ans, unelésion méningiomateuse est retrouvée dans 6 % des cas.

Scanographie

Le méningiome se présente sous la forme d’une lésion de taille variable,à contour régulier, à base d’insertion méningée large. Cette lésionapparaît spontanément isodense (20 % des cas)[32] ou, le plus souvent,discrètement hyperdense par rapport au parenchyme cérébralavoisinant. Les formations calcifiées hyperdenses diffuses oupériphériques sont visibles dans environ 10 à 20 % des cas. Si cescalcifications sont très marquées, on parle de psammome.Après injection IV d’iode, il existe un rehaussement en contraste intenseet homogène de la lésion mais non visible dans les formespsammomateuses. Une prise de contraste méningée adjacente esthabituelle.Les méningiomes s’accompagnent volontiers de modifications osseusesadjacentes. Il s’agit le plus souvent d’une hyperostose plus que d’uneérosion osseuse. Un développement du méningiome à travers la voûtecrânienne avec extension dans la région sous-cutanée est possible.La tumeur, si elle est de volume important, peut s’accompagner d’uneffet de masse et d’un œdème périlésionnel. Cet œdème est plus marqué

pour les formes histologiques syncytiales et angioblastiques et serait liéà une compression chronique du parenchyme cérébral.On décrit quelques formes particulières :– méningiome en plaques : il est souvent localisé à l’arête sphénoïdaleet se caractérise par un épaississement méningé localisé prenant leproduit de contraste, s’accompagnant d’une hyperostose adjacentesouvent disproportionnée par rapport au volume de la tumeur ;– méningiome lipoblastique : il est de diagnostic facile en TDM, lalésion présentant des densités négatives caractéristiques ;– méningiome kystique : les formations kystiques, qu’elles soient intra-ou péritumorales, ont le plus souvent une densité homogène,liquidienne. Les kystes péritumoraux sont, soit des kystes d’originetumorale (présentant une densité légèrement supérieure au LCS carriches en protéines), soit des poches arachnoïdiennes piégées sedéveloppant à l’interface, méningiome et cortex cérébral (présentant unedensité équivalente au LCS) ;– méningiome agressif[34] : il a un aspect beaucoup plus hétérogène quele méningiome classique, comportant moins de calcifications mais deszones de nécrose plus importantes. Les contours lésionnels sontirréguliers. Des zones de saignement intratumorales sont fréquemmentobservées alors qu’elles sont inhabituelles pour les formes bénignes ;– méningiome malin : il comporte, en plus des signes d’agressivitéhistologique (mitoses nombreuses, microfoyers de nécrose), uneextension au parenchyme cérébral adjacent.

Imagerie par résonance magnétique

En IRM (fig 18) en pondération T1, le méningiome présente un sigmaliso-intense au parenchyme cérébral dans environ 60 % des cas etdiscrètement hypo-intense[32] dans 40 % des cas. Le signal lésionnel enpondération T1 est peu dépendant du type histologique de la tumeur.La présence d’images intratumorales hyperintenses en T1 témoigne, soitd’une hémorragie intratumorale, soit de composants lipidiques, soit dedépôts mélaniques ou calciques.La présence de zones hypo-intenses T1 fait discuter l’existence decalcifications ou de zones kystiques et/ou nécrotiques.En pondération T2, le signal tumoral est variable, et on constate uneassez bonne corrélation entre celui-ci et le type histologique duméningiome[15]. Une hyperintensité est observée dans 35 % des cas etcorrespond le plus souvent au type syncytial ou angiomateux. L’hypo-intensité notée dans 20 % des cas correspond au type fibroblastique outransitionnel. L’iso-intensité ne présente aucune spécificité. Néanmoins,la consistance du méningiome est également responsable de la variétéde son signal (dur = faible signal en T2 ; mou = haut signal)[32].Des éléments vasculaires intratumoraux ou péritumoraux sont parfoisvisibles sous la forme d’images tubulaires vides de signal en séquenceSE.Après injection IV de gadolinium (l’injection d’une demi-dose degadolinium [0,05 mmol/kg] suffit), on observe un rehaussement tumoralhabituellement homogène (75 % des cas) et parfois hétérogène, s’ilexiste des zones calcifiées, hémorragiques ou nécrotiques. Lerehaussement en contraste témoigne d’une hypervascularisationtumorale et d’une absence de BHE. Un rehaussement méningé adjacentà la tumeur est observé dans 60 à 100 % des cas en IRM. Il est visiblejusqu’à 30 mm autour de la lésion. Ce rehaussement méningé n’apparaîtaucunement spécifique de méningiome puisqu’il est observé dans bonnombre de lésions encéphaliques corticales ou extra-axiales(hémangiopéricytome, métastase, lymphome, gliome malin,oligodendrogliome, sarcoïdose)[49].Les formations kystiques intra- et périlésionnelles sont bien analysablesen IRM [70, 78, 97]. On individualise trois types de kystes :– type I : formations kystiques intratumorales centrées ou excentrées(fig 19). Elles correspondent, soit à des zones de nécrose, soit à uneaccumulation localisée de liquide de sécrétion des cellules tumorales.Le signal est supérieur au LCS, que ce soit en T1, densité de protons ouT2 ;– type II : formation kystique péritumorale, traduisant une dilatation del’espace sous-arachnoïdien péritumoral. Le signal en T1 et T2 estidentique au LCS ;– type III : kyste intraparenchymateux, lié à une réactionparenchymateuse et à la compression chronique par le méningiome. Lesignal est supérieur au LCS en T1, densité de protons et T2.


page 25

Les méningiomes agressifs[34] ou tumoraux[45] présentent un contenuplus hétérogène (nécrose, kystes) et des contours plus irréguliers que leméningiome dans sa forme classique, et ne sont pas calcifiés. Laprésence d’une prise de contraste du tissu cérébral adjacent à la lésionest le seul élément fiable qui permet d’évoquer la transformationmaligne. L’œdème péritumoral est également plus important pour leméningiome malin, mais il s’agit d’un critère distinctif peu fiable.

Les séquences d’angio-IRM, notamment en TOF à visée artérielle ouveineuse (utilisant des bandes de présaturation spatiale) ou les séquencesen EG avec gadolinium retraitées par MIP objectivant les déplacementsdes axes vasculaires artériels ou une obstruction veineuse, permettentactuellement de se passer dans ces cas bien précis de l’angiographiepréopératoire (fig 20).

Artériographie

Elle permet de faire une cartographie des différents pédiculesvasculaires artériels nourriciers, notamment carotidiens externes, etsurtout peut être complétée par une embolisation sélective des structuresartérielles afférentes et ce, afin de diminuer le saignement peropératoire.


Les principaux diagnostics différentiels à envisager sontl’hémangiopéricytome, les tumeurs gliales de topographie périphérique,la métastase méningée, le tuberculome en situation périphérique,l’ostéosarcome (pour la forme envahissant l’ensemble de la voûtecrânienne).

Au total,le méningiome est une tumeur bénigne, de bon pronostic aprèstraitement chirurgical, mais les récidives tumorales sontmalheureusement possibles (20 % après un recul de 15 ans), et elles sont

le plus souvent liées à une exérèse incomplète. Certains méningiomessont plus agressifs, présentant une évolution radiologique très rapide etdes récidives de plus en plus précoces. Les formes malignes sont plusfréquentes chez l’enfant et sont de pronostic très préjoratif.

Hémangiopéricytome(fig 21) [18]

Cette tumeur provient des péricytes situés dans les méninges. Ellereprésente moins de 1 % de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes.L’âge moyen de survenue se situe dans la quatrième décennie et iln’existe pas de prédominance de sexe.Sur le plan clinique, la tumeur est fréquemment révélée par une crisecomitiale.L’hémangiopéricytome est localisé préférentiellement en supratentoriel(au niveau de la faux du cerveau et à la convexité). Il s’agit d’une tumeuragressive parfois accompagnée de métastases osseuses, pulmonaires,hépatiques, rénales, pancréatiques, ou surrénaliennes.Au moment de sa découverte, la lésion est le plus souvent de grandetaille (4 cm en moyenne) et ses contours sont généralement bien définis,l’aspect lobulé étant habituel. La base d’insertion méningée est large,mais une attache méningée étroite est possible, et elle caractérise cettelésion puisqu’elle n’est jamais observée dans les méningiomes.

Scanographie

La lésion est le plus souvent spontanément hyperdense et hétérogène etil existe un rehaussement important après injection de produit decontraste. Il n’existe pas de calcifications intratumorales ce qui distinguecette lésion du méningiome. Une érosion osseuse est concomitante dans50 % des cas et, là encore, l’hyperostose classique dans le méningiomen’est jamais observée. Un œdème périlésionnel et un effet expansif surles structures encéphaliques sont plus fréquents.

18 Femme de 43 ans, troubles de l’humeur.Volumineux processus expansif frontal droit, à large base d’implantation méningée, eniso-intensité T1 et T2 à la substance grise, avec zones hétérogènes centrales linéairesen hypo- et/ou hyperintensité en T2 (vaisseaux ou calcifications (flèches)). La lésion serehausse intensément après injection avec persistance de zones hétérogènes enhypo-intensité (nécrose). Il existe un œdème périlésionnel très marqué avec un effetexpansif sur les structures ventriculaires.Diagnostic : processus expansif extraparenchymateux de type méningiome confirmépar l’anatomopathologie et de type fibroblastique.

A. Coupe axiale en FSE pondérée en densité de protons.B. Coupe axiale en FSE pondérée en T2.C. Coupe axiale en SE pondérée en T1.D. Coupe axiale en SE pondérée T1 après injection intraveineuse.E. Coupe sagittale en SE pondérée T1 après injection intraveineuse.

A DB C

E


page 26

Imagerie par résonance magnétique

La lésion apparaît généralement hétérogène, elle est visible sous formed’un signal iso- ou en hypo-intense en pondération T1 par rapport auparenchyme cérébral, et en iso- ou hyperintense en pondération T2. Desstructures tubulaires, vides de signal, serpigineuses, intralésionnellescorrespondent à des éléments vasculaires et témoignent del’hypervascularisation tumorale. Une prise de contraste intense duprocessus lésionnel est habituelle de même que le rehaussement de laméninge adjacente.

Artériographie

Elle peut être réalisée en préopératoire. Il existe de multiples imagesvasculaires irrégulières à l’intérieur de la masse tumorale, l’apportvasculaire s’effectuant par le biais de branches méningées issues duréseau carotidien externe ou par des branches méningées postérieuresissues des artères vertébrales.


Le principal diagnostic différentiel à évoquer est le méningiome.Au total : l’hémangiopéricytome est une tumeur agressive qui nécessitel’association de plusieurs traitements (chirurgie, radiothérapie). Lesmétastases extracrâniennes sont possibles et la récidive après traitementchirurgical fréquente.

Carcinomatose méningée[63]

Elle résulte d’une dissémination sous-arachnoïdienne de cellulesnéoplasiques. Les cancers du sein, du poumon, le mélanome, lesleucémies et les lymphomes, les gliomes malins, le médulloblastome,l’épendymome et les dysgerminomes s’accompagnent plusfréquemment d’une dissémination néoplasique cisternale.La forme leptoméningée pure donne, sur le plan de l’imagerie, un aspecttrès proche des arachnoïdites inflammatoires ou infectieuses (prise decontraste des espaces méningés sous-arachnoïdiens).La forme durale ou épidurale se présente comme une masse trèsvascularisée, rehaussée fortement après injection de produit de contrasteet siège préférentiellement dans des régions anatomiques où les espacessous-arachnoïdiens sont plus larges (citerne suprasellaire, citerne del’angle pontocérébelleux). Ces lésions posent parfois, quand elles sont

de grande taille, des problèmes de diagnostic différentiel avec les lésionscorticales primitives s’accompagnant d’une extension méningée.

Kyste dermoïde et kyste épidermoïde[5, 6, 31, 41, 89]

Ce sont des tumeurs rares représentant 0,3 à 1 % des tumeurs du SNC,les kystes épidermoïdes étant deux à trois fois plus fréquents. Comptetenu de leur origine embryonnaire commune, il est classique de lesdécrire en parallèle[5, 6].Il s’agit en effet de tumeurs dysgénétiques qui se développent au coursde l’embryogenèse. La théorie épithéliale établie par Boström en 1897reste valable et situe l’anomalie qui résulte en l’inclusion d’élémentsectodermiques, normalement absents dans le SNC, au moment de lafermeture du tube neural entre la troisième et la cinquième semaine devie embryonnaire. En 1957, Lepoire et Perthuiset ont proposé unethéorie vasculaire pour donner une explication à la répartitiontopographique des lésions (axe carotidien : fosse temporale, régionparasellaire, région suprasellaire ; axe vertébrobasilaire : anglepontocérébelleux, région basilaire [rétrosellaire] ; axe choroïdien :localisation intraventriculaire).Plus rarement, l’étiologie iatrogène est avancée (notamment inclusionde graisse de tissu sous-cutané par ponction sous-arachnoïdienneitérative).Ces tumeurs peuvent siéger en intradural ou extradural et le groupeintradural qui nous intéresse ici apparaît trois fois plus fréquent que legroupe extradural.Les localisations les plus fréquentes des kystes épidermoïdes sont, parordre décroissant :– la fosse postérieure avec également, par ordre décroissant, anglepontocérébelleux, apex pétreux, lobes cérébelleux ;– la région parasellaire ;– les hémisphères cérébraux avec une localisation préférentiellefrontotemporale ;– le système ventriculaire.Pour les kystes dermoïdes, dont la position est plus médiane ouparamédiane, il s’agit par ordre décroissant de la fosse postérieure, labase du crâne, la région suprasellaire.Le tableau V résume les principales données macroscopiques etmicroscopiques des kystes dermoïdes et épidermoïdes. La triple origine

19 Homme de 50 ans, crise comitiale tonicoclonique inaugurale.Processus expansif frontal droit, à double composante :- charnue périphérique iso-intense à la substance grise en T1 et T2 et se rehaussant fortement après injectionintraveineuse (IV) de gadolinium ;- kystique, très hypo-intense T1, très hyperintense T2, ne se rehaussant pas après gadolinium, de contourspolylobés et cloisonnés.La coupe sagittale permet de mieux appréhender la zone d’insertion méningée, large, de la partie charnue.Diagnostic évoqué : méningiome kystique (de type I).Anatomopathologie : méningiome kystique.

A. Coupe axiale en FSE pondérée T2.B. Coupe axiale en SE pondérée T1.C. Coupe axiale en SE pondérée T1 avec IV.D. Coupe sagittale en SE pondérée T1 après IV.

A B C

D


page 27

sécrétoire du kyste dermoïde explique le mode de croissance plus rapideet la découverte plus précoce de ces lésions qui touchent avecprédilection le sujet jeune (entre 20 et 30 ans). En revanche, l’évolutionplus lente du kyste épidermoïde peut conduire à une découverte plustardive (allant jusqu’à la cinquantaine).

Clinique

Sur le plan clinique, ces lésions peuvent rester asymptomatiquespendant plusieurs années, et la symptomatologie dépend bien entendudu siège initial. Il existe souvent une disparité entre la pauvreté dessignes cliniques et l’importance du volume tumoral.On peut également découvrir ces lésions à l’occasion de complicationsreprésentées essentiellement par :– la rupture qui survient souvent après chirurgie, plus rarementspontanément et occasionne une méningite chimique granulomateuse(ou aseptique), le contenu graisseux se déversant dans les espaces sous-arachnoïdiens et/ou en intraventriculaire. À ce niveau, il existe parfoisun blocage avec hydrocéphalie ;– la surinfection avec évolution vers un abcès : cette complication peuts’observer s’il existe une érosion d’une paroi osseuse (sinusienne parexemple) ;– la dégénérescence maligne est très rare, plus fréquente pour le kyste

épidermoïde. L’âge de survenue et les localisations ne les différencientpas des formes bénignes.

20 Homme de 70 ans, crises comitiales.Processus expansif pariéto-occipital droit eniso-intensité T1 (B) et T2 (A) à la substancegrise, rehaussé après injection de gadolinium,à contours festonnés, à base d’implantationpériphérique (C), s’étendant au côté controla-téral en franchissant le sinus sagittal et la faux.Il existe vraisemblablement une atteinte os-seuse contiguë (flèche). La séquence 2D TOFavec saturation inférieure confirme la throm-bose veineuse en regard de la lésion (D, E)(flè-che creuse).

Diagnostic : méningiome.A. Coupe axiale en FSE pondérée T2.B. Coupe coronale en SE pondérée T1.C. Coupe coronale reconstruite à partird’une acquisition volumique axiale en EGpondérée T1 après injection intra-veineuse.D. Coupes natives de la séquence 2DTOF.E. Reconstruction sagittale (MIP) de laséquence 2D TOF.

A B C

E

D

Tableau V. – Aspects macroscopiques des kystes dermoïdes et des kystesépidermoïdes.

Kyste dermoïde Kyste épidermoïde

Macroscopie Contenu avasculaire Contenu avasculaire, masseblanc nacré (tumeur perléede Cruveilhier)

Contenu jaune, voire brunâtreet mucoïde

Contenu jaunâtre, ± visqueux(« cire de bougie ») disposéen lamelles concentriques

Capsule (calcifiée le plussouvent)

Capsule (souvent adhérenteaux parois vasculaires)

Microscopie Contenu : kératine, cristauxde cholestérol, sécrétionsosseuses, poils, ± dents

Contenu : kératine, cristauxde cholestérol (dégradationde la kératine)

Paroi : structure identique àcelle du derme avec folliculespileux, glandes sébacéeset sudoripares

Paroi : format de typeconjonctif

- partie externe = fibrescollagènes- partie interne = épithéliumpavimenteux strafitié kératinisé


page 28

Radiologie

Sur le plan radiologique, l’aspect va dépendre de la nature descomposants et du rapport entre matériels lipidique et non lipidique[5, 6, 31, 41].

• Kyste dermoïde (fig 22)

– Scanographie.

Typiquement, il s’agit d’une lésion à contours polycycliques nets,présentant une hypodensité importante (valeur négative). Parfois, onnotera des calcifications pariétales, un contenu plus hétérogène(présence de calcifications, d’autres éléments non lipidiques : poils...).Parfois, après injection IV de produit de contraste iodé, on observe undiscret rehaussement, soit par réaction gliale inflammatoire autour de lalésion, soit par compression du parenchyme cérébral adjacent.

Il existe peu d’effet de masse malgré la taille de la lésion, peu ou pasd’œdème péritumoral.

Enfin, des érosions osseuses peuvent être visibles en fonction deslocalisations.

– IRM, en écho de spin pondéré T1, la lésion apparaît hyperintense, plusou moins hétérogène. Le signal en densité de protons, est hyperintensesupérieur au LCS et en pondération T2 hypo-intense, plus ou moinshétérogène. Les calcifications sont bien entendu moins visibles qu’enscanographie et les parois ne sont pas vues. Il existe en revanche deszones linéaires vides de signal, à l’interface liquide non lipidique etliquide lipidique, liées au déplacement chimique, et ces zones serontessentiellement vues dans le sens du codage en fréquence (fig 22C).

Exceptionnellement, des masses hypo-intenses en T1, hypo-intenses endensité de protons et en T2 ont été décrites et correspondent à des formestrès calcifiées.

Comme en scanographie, on ne retrouve pas ou exceptionnellement deprise de contraste pour les raisons citées (cf supra).

• Kyste épidermoïde (fig 23)

Ces tumeurs, molles, présentent des contours irréguliers, bosselés,polycycliques ; elles sont habituellement décrites comme mamelonnées,en « carte de géographie ». Cette consistance molle explique que lalésion occupe tous les espaces libres voisins.– Scanographie.

La masse est hypodense (densité proche de celle du LCS), rarementcalcifiée (s’il existe des calcifications, elles concernent la capsule).

Parfois, des densités plus élevées ont été décrites allant jusqu’àl’hyperdensité totale de la lésion. Pour expliquer ces densités, diverseshypothèses ont été avancées : présence de calcifications fines, de débriskératinisés desquamés, saponification du calcium, fer dans sa formeavec complexes ferrocalciques, hémoglobine et produits de dégradationtype hémosidérine (mais ce sont des lésions avasculaires).

Comme le kyste dermoïde, l’effet de masse est modéré par rapport à lataille, et l’œdème péritumoral est quasiment inexistant.

– IRM

Le signal est variable et dépend du contenu. Du fait d’un fort taux encholestérol, on pourrait s’attendre à des signaux de type graisseux mais,le plus souvent, l’intensité est de type liquidien lié à la présence decellules desquamées, de kératine, et à la grande quantité d’eau dans lalésion. Ainsi, en écho de spin pondéré en T1, la lésion peut présenter unT1 court, et on constate une hyperintensité plus ou moins marquée ;mais, parfois, le T1 est long avec hypo-intensité, néanmoins supérieureà celle du LCS. En T2, l’aspect est beaucoup plus variable. Dans 60 %des cas, la lésion a un T2 court, et se présente en hypo-intensité, dans15 % des cas le T2 est long et il existe une hyperintensité identique àcelle du LCS. Dans 25 % des cas, on constate une iso-intensité auparenchyme cérébral. En densité de protons, la lésion est souvent iso-intense hétérogène, mais cette intensité est supérieure à celle du LCS.

En fait, la description la plus fréquente est celle d’une lésion en hypo-intensité T1, plus ou moins identique à celle du LCS, en iso-intensité en

21 Femme de 27 ans, sans antécédent, céphalées depuis 2 ans.Masse tumorale frontale gauche périphérique, de contoursréguliers avec :- prise de contraste intense homogène en scanographie (A), plus hétérogène enT1 après gadolinium (B, C, D) ;- prise de contraste méningée associée (flèche) mais angle de raccordementavec la voûte aigu (doubles flèches) (D) ;- présence d’une hyperdensité scanographique (tête de flèche) plus marquée (A),accolée à la voûte, ayant une traduction en IRM sous forme d’une zone d’hypo-intensité en T1 après gadolinium (tête de flèche, flèche) et pouvant évoquer unezone de calcification (B, C) ;- présence d’images serpigineuses vides de signal intra- et périlésionnellesévoquant en IRM la présence de structures vasculaires à circulation rapide(doubles flèches).Il n’existe pas d’œdème périlésionnel. L’artériographie carotidienne externe per-met de confirmer la nature hypervascularisée de la lésion (E).La sémiologie est, malgré l’angle de raccordement aigu, en faveur d’une lésionextra-axiale et le diagnostic de méningiome a été proposé, compte tenu de lafréquence de cette tumeur.Anatomopathologie : hémangiopéricytome.

A. Coupe scanographique axiale avec injection intraveineuse (IV).B. Coupe axiale SE pondérée T1 après IV.C. Coupe coronale SE pondérée T1 après IV.D. Coupe sagittale SE pondérée T1 après IV.E. Sérigraphie artérielle (carotide externe sélective).A B

C D E


page 29

densité de protons, l’iso-intensité étant supérieure à celle du LCS, etenfin une hyperintensité T2 identique à celle du LCS.Si l’évolution se fait vers la rupture (ou si celle-ci inaugure le tableauclinique), qu’il s’agisse des kystes épidermoïdes ou dermoïdes, onpourra noter[5, 6, 89] :

– en scanographie (fig 22A) : la présence d’un niveau liquide-graissedans le système ventriculaire. Ceci n’est pas toujours évident,notamment si le kyste s’est vidé totalement de la graisse et ne contientplus que des débris de kératine. En revanche, s’il s’agit de graisse, onmettra en évidence des images nodulaires très hypodenses dans lessillons sous-arachnoïdiens et/ou dans les citernes. Il peut exister unedilatation du système ventriculaire par blocage intraventriculaire ousous-arachnoïdien au niveau des sillons, par inflammation ;– en IRM (fig 22B, C, D), on retrouve également cet aspect de niveauliquide ainsi que d’images sous-arachnoïdiennes, mais qui sont mieuxvues compte tenu de l’hyperintensité en T1.– Diagnostic différentiel.Les principaux diagnostics différentiels sont représentés par le kystearachnoïdien, le craniopharyngiome, le tératome complexe et certainesformes d’astrocytomes kystiques.Au total, les kystes dermoïdes et épidermoïdes sont des tumeurs rares,d’origine embryonnaire dont le diagnostic peut être facile en raison ducontenu, notamment pour le kyste dermoïde. Le principal diagnosticdifférentiel du kyste épidermoïde, dans sa forme d’iso-intensité parrapport au LCS, est le kyste arachnoïdien et les séquences de diffusionpeuvent être dans ce cas d’une aide précieuse.

Tumeurs rares

Des tumeurs mélanocytaires primitives[8] de la leptoméninge ont étédécrites. Ces lésions peuvent être expansives et elles ne présentent pasforcément des caractères sémiologiques IRM habituels des mélanomessecondaires encéphaliques.

Tumeurs intraventriculaires (tumeursdu IIIe ventricule exclues)

Tumeurs des plexus choroïdes

Papillome et carcinome[20]

Ils représentent 0,4 à 0,6 % de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes.L’incidence est plus élevée chez l’enfant (1,7 à 3,9 % des tumeurs duSNC). Vingt pour cent de ces lésions sont observées au cours de lapremière année de vie. La forme maligne (carcinome) représente 10 %de l’ensemble des tumeurs des plexus choroïdes.Ces tumeurs sont habituellement révélées par une hypertensionintracrânienne, la lésion obstruant l’écoulement du LCS. Les formessécrétantes (produisant du LCS) peuvent entraîner une hydrocéphalie àrévélation parfois aiguë. Rarement, une hémorragie intraventriculairesera révélatrice.Chez l’enfant, la tumeur siège le plus souvent dans les ventriculeslatéraux (trigone). Chez l’enfant de moins de 5 ans, une tumeur duventricule latéral est, jusqu’à preuve du contraire, un papillome ou uncarcinome du plexus choroïde.– Scanographie.La lésion présente des contours réguliers, un aspect arrondi oupolycyclique, et est le plus souvent homogène, souvent hyperdensespontanément. Les calcifications intralésionnelles sont observées dans20 % des cas environ. Après injection IV de produit de contraste, onobserve un rehaussement tumoral intense, le plus souvent homogène. Ladifférenciation sur le plan scanographique entre lésions bénigne etmaligne est difficile et repose sur l’existence ou non d’une invasiontumorale locorégionale.– IRM.La lésion apparaît de signal iso- ou hypo-intense par rapport auparenchyme cérébral en pondération T1 et hyperintense en pondération

22 Femme de 23 ans, sans antécédent, syndrome méningé sans hyperthermie.Processus frontal gauche à contours nets présentant une double composante (avecniveau) :- liquidienne inférieure de densité et de signal équivalents au liquide cérébrospinal(LCS) (A, B, C, D).- graisseuse supérieure, bien individualisée tant au scanner (flèche) (A), qu’enpondération T1 (grosse flèche, tête de flèche) (B, D).Il existe des zones graisseuses intraventriculaires (cornes frontales) (flèches creu-ses) et sous-arachnoïdiennes (tête de flèche), le tout témoignant d’une ruptureintraventriculaire. En SE pondérée en densité de protons (C), il existe une zonelinéaire très hypo-intense (double flèche) délimitant les deux compartiments intratu-moraux et correspondant à un artefact de déplacement chimique dans le sens ducodage de fréquence (fréquence antéropostérieure).Diagnostic : il est aisé compte tenu de la sémiologie : kyste dermoïde rompu.

A. Coupe axiale scanographique sans injection intraveineuse (IV).B. Coupe axiale en SE pondérée T1.C. Coupe axiale en FSE pondérée en RHÔ.D. Coupe sagittale en SE pondérée T1.

A B C

D


page 30

T2 (avec un signal peu différent du LCS avoisinant). Le signal lésionnelest habituellement homogène, toutefois des images curvilignesintratumorales vides de signal peuvent être observées et correspondentà une hypertrophie des vaisseaux nourriciers. Des calcificationsintratumorales sont également visibles sous la forme d’images vides designal en pondération T1 comme en pondération T2. Après injection IVde gadolinium, il existe un rehaussement lésionnel intense et homogène.Si la lésion est de volume important, un œdème périlésionnel peutexister.– Diagnostic différentiel.Le principal diagnostic différentiel à évoquer est l’épendymome, plusrarement la PNET.Au total, les tumeurs du plexus choroïde sont le plus souvent bénignes(papillome), d’évolution lentement progressive et favorable aprèstraitement chirurgical. Les récidives locales après traitement chirurgicalsont possibles (surtout les formes malignes), même si l’exérèse a étécomplète et parfois plusieurs années après.

Kyste du plexus choroïde[23]

Il serait d’origine congénitale (altération de l’histogenèse avecformation d’un repli neuroépithélial dans le stroma du plexus choroïde)et fréquemment observé chez le fœtus en échographie (1 à 2 % des cas),de même que dans les séries autopsiques.Le kyste présente une taille variable (le plus souvent entre 1 et 2 cm), etest exceptionnellement symptomatique (il a été décrit de rares casd’hydrocéphalie obstructive). Ces caractéristiques en imagerie sontcelles d’un kyste de densité et de signal équivalents au LCS.

Lipome du plexus choroïde[94]

Asymptomatique, de découverte fortuite, le lipome du plexus choroïde,localisé aux ventricules latéraux, représente 0,34 % des tumeursintracrâniennes. Il est souvent associé à un lipome péricalleux. Sondiagnostic est facile en scanographie et en IRM, en raison du signalgraisseux.

Tumeurs gliales intraventriculaires

Ce sont les tumeurs intraventriculaires le plus fréquemmentobservées[68] chez le sujet jeune.

Épendymome[19, 54, 81]

La localisation intraventriculaire représente environ 40 %[81] des lésionsobservées à l’étage supratentoriel.L’atteinte du ventricule latéral est plus fréquente que l’atteinte duIII e ventricule. La tumeur siège habituellement, soit dans le trigone, soitdans le corps du ventricule latéral.L’épendymome est une lésion de l’enfant et de l’adolescent. Une formehistologique particulière appelée subépendymome[19] est rencontréedans des populations plus âgées (moyenne d’âge de 39 à 59 ans), et a étédécrite dans les séries autopsiques dans les ventricules latéraux et leIVe ventricule.Le mode de révélation clinique le plus fréquent est l’hypertensionintracrânienne.– Scanographie.La lésion est habituellement de grande taille et avant injection tous lesaspects peuvent se voir : iso-, hypo- ou hyperdensité. Les zones

23 Femme de 26 ans, sans antécédent, syndrome d’hy-pertension intracrânienne.Processus expansif temporo-insulo-pariétal gauche, àcontours nets, hypodense sans rehaussement en scanogra-phie (A), hypo-intense discrètement hétérogène en T1 (B),hyperintense en densité de protons et en T2 (équivalent auliquide cérébrospinal [LCS]) (C, D) également hétérogène,ne se rehaussant pas après gadolinium (E). Il existe uncontact ventriculaire mais la lésion semble intraparenchyma-teuse.Le traitement par MIP de la séquence volumique permetd’objectiver le refoulement latéral et supérieur du réseausylvien gauche et l’abaissement de l’artère cérébrale posté-rieure gauche.La séméiologie, en IRM notamment, avec une lésion dont lesignal évolue de façon sensiblement identique à celle duLCS, est évocatrice d’un kyste épidermoïde.Chirurgie : lésion extraparenchymateuse à développementintraparenchymateux.Anatomopathologie : kyste épidermoïde.

A. Coupe scanographique axiale après injection intra-veineuse (IV).B. Coupe axiale SE pondérée T1.C. Coupe axiale FSE pondérée en densité de protons.D. Coupe axiale FSE pondérée en T2.E. Coupe axiale SE pondérée T1 après IV.F, G. Reconstruction coronale d’une séquence volumi-que 3D en écho de gradient T1 après IV, retraitée parMIP.

A DB C

E F


page 31

d’hyperdensité sont en rapport avec des calcifications (leur présenceétant notée dans la moitié des cas) ou une hémorragie.Après injection ilexiste un rehaussement homogène ou inhomogène, parfois annulaire. Lesubépendymome présente un aspect scanographique un peu différentpuisqu’il n’existe pas de calcifications, les zones kystiques sontfréquentes et le rehaussement en contraste est nul ou minime.– IRM (fig 24).Le signal lésionnel apparaît hétérogène. Cette hétérogénéité s’expliquepar la présence de remaniements hémorragiques, nécrotiques, decalcifications et de vaisseaux intratumoraux. Après injection degadolinium, on contaste un rehaussement lésionnel intense homogèneou hétérogène, sauf pour le subépendymome.Au total, l’épendymome intraventriculaire est surtout une tumeur del’enfant et de l’adulte jeune, le plus souvent bénigne, hétérogène enimagerie compte tenu de la présence de calcifications, de zoneskystiques et tissulaires avec parfois hémorragie. L’étude IRM de l’axemédullaire doit être effectuée en raison d’une dissémination possible.

Astrocytome à cellules géantes[14]

Cette lésion touche 5 à 15 % dessujets présentant une sclérose tubéreusede Bourneville. Elle est découverte en général lors de l’enfance et del’adolescence (avec un pic de fréquence entre 8 et 18 ans). Cette tumeurlocalisée en sous-épendymaire est habituellement révélée par unehydrocéphalie (par blocage des trous de Monro). De rares cas dedéveloppement intraparenchymateux ont été décrits.– Imagerie.Il s’agit de lésions tumorales de taille variable, de densité tissulaire enscanographie, de signal iso- ou hypo-intense en pondération T1 ethyperintense en pondération T2 en IRM. Des calcifications sontfréquemment notées et la prise de contraste est constante.L’astrocytome à cellules géantes est une tumeur bénigne, d’évolutionlente qui obstrue progressivement les voies d’écoulement du LCS. Ceslésions sont de bas grade, toujours bénignes, et la difficulté consiste à lesdifférencier des hamartomes.

– Diagnostic différentiel.Les principaux diagnostics différentiels à envisager sont : leméningiome, les tumeurs du plexus choroïde, l’épendymome,l’oligodendrogliome, le neurocytome.

Autres tumeurs

De rares cas d’oligodendrogliomes, d’astrocytomes pilocytiques,d’astrocytomes de bas grade ou malins et de gliomes mixtes ont étérapportés[54]. Leur aspect en imagerie est superposable à celui observéen intraparenchymateux (cf supra).

Méningiome intraventriculaire[45, 54, 62]

Son origine est mal connue : il pourrait provenir du stroma des plexuschoroïdes ou des restes de tissus arachnoïdiens présents dans les plexus.La tumeur est habituellement bénigne, mais des tumeurs malignes[45],récurrentes, présentant des métastases ont été décrites, notamment chezl’enfant. Le méningiome intraventriculaire représente 0,5 à 2 %[62] detoutes les tumeurs intracrâniennes et siège le plus souvent dans lesventricules latéraux (région du trigone). Il constitue la tumeurintraventriculaire la plus fréquente du sujet de plus de 30 ans[53].Sur le plan clinique, ces tumeurs sont révélées par des céphalées, unehypertension intracrânienne, plus rarement une hémiparésie ou uneépilepsie focale, une hémorragie méningée et ventriculaire[60].L’aspect en imagerie du méningiome est superposable à celui que l’onobserve dans les localisations extracérébrales (cf supra). Descalcifications sont présentes dans environ 50 % des cas, des zonesd’hémorragie intralésionnelle sont possibles, ainsi que la rupture dansle système ventriculaire.Les principaux diagnostics différentiels à évoquer sont : les tumeurs duplexus choroïde, l’épendymome, l’astrocytome.Au total, le méningiome représente la tumeur intraventriculaire la plusfréquente chez le sujet de plus de 30 ans. L’imagerie est superposable àcelle des formes extraparenchymateuses hémisphériques.

24 Épendymome (A, B, C)-subépendymome (D, E, F). Ces deux lésions intra-ventriculaires présentent des contours bien définis, mais lobulés, et ont une com-posante kystique et une composante tissulaire de signal proche en SE T1 et FSET2. Seule la prise de contraste diffère puiqu’elle apparaît importante pour l’épen-dymome (C), et quasiment inexistante pour le subépendymome (F).

A, D. Coupes axiales FSE T2.B, E. Coupes axiales SE T1.C, F.Coupes axiales SE T1 après injection.

A DB C

E F


page 32

Tumeurs neuronales : neurocytome central[43]

Il s’agit d’une tumeur bénigne, rare, dont l’incidence est difficile àpréciser, car elle est souvent confondue sur le plan histologique (enmicroscopie optique) avec l’oligodendrogliome et d’autres tumeurscomme le neuroblastome.Le diagnostic anatomopathologique repose sur la présence de cellulesneuronales tumorales disposées en ligne, présentant certainesparticularités immunohistochimiques (présence de neurites,imprégnation et immunoréactivité pour la synaptophysine).Le neurocytome est observé avec prédilection chez l’adulte jeune, latopographie préférentielle est le ventricule latéral, et l’insertion auseptum lucidum, à proximité du foramen interventriculaire ou à la paroisupérieure et latérale du ventricule latéral, apparaît caractéristique.Le mode de révélation clinique est peu différent des autres tumeursintraventriculaires.L’aspect neuroradiologique est peu spécifique. La lésion apparaîtrelativement bien limitée, de nature tissulaire, et peut comporter descalcifications, des zones kystiques (micro- ou macrokystes) ounécrotiques et des structures vasculaires circulantes. La prise decontraste est habituellement marquée, le plus souvent homogène. Lazone d’attache au septum lucidum est bien analysée, en particulier surl’exploration IRM et constitue un élément en faveur du diagnostic.L’œdème périlésionnel est rare.Les principaux diagnostics différentiels à évoquer sont :l’oligodendrogliome, l’astrocytome, l’épendymome, le subépen-dymome, le méningiome et le papillome.Au total, le neurocytome est une tumeur rare, bénigne, à évoquer en casde lésion insérée sur le septum lucidum ou la paroi supérolatérale d’unventricule latéral. Il est de bon pronostic après traitement chirurgicalmais radiorésistant.

Autres tumeurs

Ont été décrits des lymphomes et des métastases intraventriculaires[53],des PNET, des fibromes intraventriculaires[99], des kystes dermoïdes[53],des kystes arachnoïdiens[53], des kystes épendymaires[23].

Pathologie intraparenchymateuse non tumorale

Abcès, granulome infectieux, kyste parasitaire

Ces lésions peuvent poser de réels problèmes diagnostiques sur le planradiologique avec les tumeurs.Les agents infectieux responsables de ces affections sont nombreux(bactéries, champignons, parasites).La dissémination encéphalique de ces affections est le plus souventsecondaire et se fait par voie hématogène avec constitution d’abcès oude granulomes, souvent multiples, localisés dans les territoires distauxou profonds des artères encéphaliques (à la jonction substance grise-substance blanche). La propagation peut également se faire parcontiguïté, à partir d’un foyer infectieux de voisinage (otomastoïdite ousinusite).Le diagnostic d’abcès peut être difficile car la triade typique deBerkmann associant syndrome infectieux, hypertension intracrânienneet syndrome infectieux n’est pas toujours présente (50 % des cas). Demême le syndrome inflammatoire biologique peut être peu marqué etl’hyperleucocytose ou l’hyperéosinophilie peuvent manquer. C’estsouvent à la phase d’état (phase encapsulée) que l’imagerie sera réalisée.Il s’agit alors d’une lésion à centre liquidien, avec prise de contrastepériphérique annulaire et œdème périlésionnel. Il n’existe pas despécificité de ces images et le diagnostic différentiel avec des tumeursprimitives ou secondaires kystiques et/ou nécrotiques est difficile.L’imagerie de diffusion[48] pourrait être une aide au diagnostic, de mêmeque la scintigraphie au thallium (notamment en cas de toxoplasmose) etla spectroscopie.Quelques remarques s’imposent :– tuberculome : il n’a rien de spécifique, hormis l’aspect en « grappe deraisin » (juxtaposition de petits tuberculomes prenant le produit decontraste de façon nodulaire). L’aspect de miliaire tuberculeuse est rareet se présente comme de multiples prises de contraste punctiformes ounodulaires encéphaliques sans réaction œdémateuse associée. Une prise

de contraste méningée associée au tuberculome est possible et unépaississement méningé diffus des citernes de la base associé à unelésion pseudotumorale à l’étage supratentoriel doit faire évoquer unetuberculose ;– abcès toxoplasmique[66] : des hémorragies focales intralésionnellespeuvent être observées, qu’il y ait eu ou non un traitement, et la prise decontraste peut être absente ;– abcès aspergillaires[3] : ces abcès s’observent souvent dans uncontexte d’aspergillose disséminée. Ils s’accompagnent le plus souventd’une prise de contraste méningée et des atteintes vasculaires peuventêtre associées (infarctus parenchymateux ischémique ou hémor-ragique) ;– kyste hydatique cérébral[55] : il se présente sous la forme d’une lésionkystique uni- ou multiloculaire à paroi fine. La prise du contraste de laparoi du kyste peut être observée (elle est plus fréquente dans les formesmultiloculaires). La présence, à l’intérieur du kyste, d’autres petitesformations d’allure kystique (vésicules filles) apparaît très évocatrice dudiagnostic. Des calcifications dans la paroi du kyste sont fréquentes (20à 40 % des cas) et, habituellement, il n’existe pas de réactionœdémateuse périlésionnelle ;– cysticercose[85, 86] : elle apparaît sur le plan de l’imagerie, à la phaseaiguë, sous la forme de lésions parenchymateuses disséminées de naturekystique de petite taille (5 à 10 mm) ne prenant pas le produit decontraste et ne s’accompagnant pas d’œdème tant que le parasite estvivant. À la mort du parasite, il se développe une réaction inflammatoireet on peut observer une prise de contraste le plus souvent annulaire,associée à une réaction œdémateuse modérée. En fait, c’est souvent aposteriori, c’est-à-dire à la phase séquellaire, que le diagnostic decysticercose est fait puisqu’il montre l’existence de calcificationsdisséminées associées, si des radiographies du squelette ont étéréalisées, à des calcifications musculaires. Les localisationsintraparenchymateuses se font fréquemment au fond des sillonscorticaux, et il existe des localisations sous-arachnoïdiennes etintraventriculaires (ces dernières pouvant être isolées ou associées à uneatteinte intraparenchymateuse).

EncéphalitesCe sont surtout l’encéphalite herpétique et l’encéphalomyélite aiguëdisséminée qui peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel,notamment dans leur forme pseudotumorale.Dans ces cas, en IRM les lésions de signal hypo-intense T1, hyperintenseT2, avec prise de contraste variable, augmentation de taille d’un lobecérébral, effet de masse, peuvent en imposer pour une pathologieexpansive tumorale. Il est important de s’aider des éléments cliniques etanamnestiques.

Maladies granulomateuses systématiques

Neurosarcoïdose[96]

L’atteinte du SNC est présente dans 5 à 16 % des cas etl’atteinte dusystème nerveux révèle la maladie dans 10 % des cas. L’expressionclinique est variable (diabète insipide, insuffisance antéhypophysaire,atteinte des nerfs crâniens, céphalées, troubles de la marche et del’équilibre, symptomatologie neurologique déficitaire).Il n’existe pas de spécificité de l’imagerie radiologique et peuvent êtreobservées :– des masses granulomateuses d’aspect tout à fait comparable aux abcèset aux tumeurs primitives et secondaires encéphaliques ;– une infiltration méningée, avec prise de contraste des nerfs crâniens ;– une infiltration hypothalamohypophysaire ;– des anomalies de signal de la substance blanche qui peuvent avoir unaspect pseudotumoral.En fait, c’est la présence, sur l’examen neuroradiologique, de plusieursde ces anomalies qui doit faire évoquer l’hypothèse d’uneneurosarcoïdose. Le diagnostic de la maladie repose de façon formellesur la biopsie ou sur un faisceau d’arguments (test de Kveim positif,intradermoréaction négative, atteinte polyviscérale...).

Neurobehçet[72]

Des manifestations neurologiques sont possibles (5 % des cas) et parfoisrévélatrices de la maladie. La symptomatologie clinique estpolymorphe.


page 33

Sur le plan radiologique, l’aspect le plus fréquent est celui d’une massegranulomateuse d’aspect pseudotumoral. Celle-ci est le plus souventunique et siège dans la substance blanche hémisphérique ou dans lesnoyaux gris centraux. Cette lésion ne présente pas de caractéristiquessémiologiques radiologiques particulières. Il est intéressant de noter, enrevanche, qu’elle peut s’associer à des lésions vasculaires (thrombosesveineuses cérébrales).

Pathologie de la substance blanche (lésions démyélinisanteset dysmyélinisantes)

Sclérose en plaques

La présentation clinique et neuroradiologique peut être atypique et ilexiste des formes pseudotumorales de la SEP (moins de 1 %). Ellestouchent le sujet jeune et sont révélées habituellement par unesymptomatologie clinique pseudotumorale (céphalées, crisesépileptiques, aphasie), inhabituelle dans la SEPclassique. Il n’existe pasde topographie préférentielle de l’atteinte inflammatoire, la localisationdans la substance blanche périventriculaire à l’étage supratentoriel étantnéanmoins la plus fréquente.En scanographie, l’unicité de la lésion est de règle, elle est hypodensespontanément et s’accompagne d’une prise de contraste (le plus souventannulaire). Il peut exister une réaction œdémateuse et un effet expansifsur les structures avoisinantes.En IRM, la lésion est hypo-intense en pondération T1, hyperintense enpondération T2 et, après injection de gadolinium, le rehaussementapparaît également annulaire. Il faudra rechercher d’autres anomalies designal sur les séquences en pondération T2, FLAIR, qui pourrontorienter vers le diagnostic définitif de pathologie inflammatoire.L’évolution se fait habituellement vers la régression spontanée ou soustraitement corticoïde.La sclérose concentrique de Balo[17] constitue également une formeradiologique particulière de SEP, touchant le sujet jeune, mais qui poseen général moins de problèmes de diagnostic compte tenu de son aspectassez typique.Elle se caractérise sur le plan histologique par une association, dans unemême lésion, d’une alternance de zones de démyélinisation et de zonesavec myéline intacte.Sur le plan clinique, elle est parfois révélée par une symptomatologieclinique brutale (troubles neurologiques déficitaires).L’imagerie restitue ce qui est observé sur le plan histologique. Lesplaques de démyélinisation sont de grande taille, elles présentent unestructure concentrique lamellaire associant des zones d’iso-intensité enT1 et T2 circulaires (zones myélinisées) et des zones d’hypo-intensitéen T1 et hyperintensité en T2 (zones de démyélinisation). Ces lésions nes’accompagnent habituellement pas d’effet de masse, et cet élémentconstitue un point important du diagnostic différentiel avec la formepseudotumorale.

Maladie de Schilder[87]

Il s’agit d’une sclérose diffuse myélinoclasique d’évolution subaiguëaboutissant à la formation de plaques de démyélinisation qui sont le plussouvent bilatérales. Cette affection, rare, est rencontrée chez l’enfant deplus de 7 ans et elle se caractérise sur le plan clinique par une évolutioncontinue (ce qui la différencie de la SEP).Les lésions sont habituellement bilatérales, situées dans les centres semi-ovales des hémisphères cérébraux, avec une prédilection pour lesrégions postérieures (pariéto-occipitales). L’atteinte unilatérale estpossible et pose des problèmes de diagnostic étiologique avec lestumeurs, qu’elles soient primitives ou secondaires. Ces lésions seprésentent sous la forme d’un processus hypodense en scanographie, designal hypo-intense en pondération T1, hyperintense en pondération T2en IRM, avec une prise de contraste en « cocarde » et une réactionœdémateuse périphérique qui reste toutefois limitée à la substanceblanche.

Leucodystrophies

Classiquement les lésions sont habituellement bilatérales et intéressentla substance blanche des régions pariéto-occipitales avec atteinte dusplénium du corps calleux.

En scanographie, on observe une hypodensité du processus lésionnel.En IRM, les zones de dysmyélinisation sont hypo-intenses enpondération T1 et hyperintenses en pondération T2. La prise de contrastepériphérique est bien visible en scanographie comme en IRM et ellecorrespond au front actif de la démyélinisation. Ce sont les formesatypiques, pseudotumorales, unilatérales de topographie inhabituellechez des adultes qui posent des problèmes de diagnostic étiologique.

Pathologie vasculaire

Accident vasculaire cérébral ischémique (AVCI)

S’il est récent, il peut poser en imagerie de réels problèmesdiagnostiques avec les lésions tumorales. En effet, dans les premiersjours, il s’accompagne d’une réaction œdémateuse parfois importante,pouvant lui donner un aspect pseudotumoral. La systématisation à unterritoire vasculaire (AVCI d’origine veineuse) n’est pas toujoursretrouvée et, il peut exister une prise de contraste par rupture de la BHE.Si la prise de contraste gyriforme apparaît typique de l’AVCI detopographie corticale, les AVCI profonds peuvent se rehausser de façonnodulaire et en imposer pour une lésion tumorale.La sémiologie clinique (déficit neurologique focal d’apparition brutale)de même que l’analyse des antécédents permettent souvent d’orientervers la nature vasculaire du processus, toutefois une symptomatologieneurologique focale déficitaire à début brutal peut révéler uneauthentique lésion tumorale. À l’inverse, une crise comitiale peutconstituer le mode de révélation d’un AVCI (par exemple,ramollissement veineux cortical).Ainsi, le diagnostic d’AVCI est parfois difficile, que ce soit sur le planclinique et en imagerie.Dans ces cas « douteux », on proposera le plus souvent d’effectuer uncontrôle en imagerie rapprochée.

Hématome intracérébral

Les étiologies des hématomes intracérébraux sont nombreuses et, parmielles, on peut citer :– l’hématome dit « essentiel » : observé chez des patients âgés,hypertendus ou présentant des troubles de coagulation. L’atteinte desnoyaux gris centraux est caractéristique, l’hématome lobaire étant plusrare ;– les malformations vasculaires (malformations artérioveineuses,anévrysmes intracrâniens, cavernomes, télangiectasies) ;– les tumeurs.Sur le plan radiologique, il peut être difficile, tant en scanographie qu’enIRM, de faire la part entre un hématome essentiel et un hématomesecondaire à une lésion tumorale. L’existence d’une composanteœdémateuse infiltrante circonscrivant le foyer hémorragique, oul’hétérogénéité du processus hémorragique font évoquer l’éventualitéd’un processus tumoral. Une prise de contraste sera également unélément intéressant à rechercher en sachant que la mise en évidence d’unrehaussement contrasté est parfois difficile à apprécier en scanographie(le foyer hémorragique étant hyperdense), ou en IRM au stade oùl’hématome contient de la méthémoglobine (hyperintensité enpondération T1) (tableau VI) (fig 25, 26).Les hématomes en voie de résorption peuvent quelquefois poser desproblèmes de diagnostic (en particulier en scanographie) avec lestumeurs cérébrales. En effet, l’hématome apparaît alors sous la formed’une plage hypodense avec un œdème et un effet de masse modéré, etaprès injection de produit de contraste, il existe un rehaussementpériphérique en « couronne ». Cette prise de contraste périphérique estcaractéristique de l’hématome en voie de résorption (réactionmacrophagique). L’IRM redresse souvent le diagnostic.

Cavernome

Dans cette malformation vasculaire occulte, l’IRM est l’examen dechoix. Dans sa forme typique, le cavernome est de diagnostic facile,mais il existe des formes atypiques qui peuvent poser des problèmesde diagnostic différentiel avec une lésion tumorale ayant saigné. Eneffet, la lésion peut s’accompagner d’un effet de masse et d’unœdème, d’une prise de contraste hétérogène en périphérie,notamment quand elle a présenté un saignement récent (granulome


page 34

de résorption). L’utilisation de séquence en écho de gradient à TElong, sensible aux effets de susceptibilité magnétique, permetd’améliorer la sensibilité diagnostique et de rechercher d’autreslésions, d’âge différent (hémosidérine) et de redresser le diagnostic.

Malformations congénitales

Peuvent se discuter la dysplasie corticale, la polymicrogyrie, lapachygyrie.La dysplasie corticale[100] représente la lésion posant le plus deproblèmes diagnostiques.Elle se caractérise, sur le plan histologique, par une désorganisation dela lamination corticale avec présence d’éléments neurogliaux anormaux(non tumoraux) développés dans une zone focale de cortex cérébral ets’associant à des anomalies de la substance blanche sous-corticaleadjacente.

La dysplasie corticale est isolée et unique. Son siège de prédilection estle lobe temporal (dans 60 % des cas), mais toutes les régionshémisphériques peuvent être concernées.En scanographie, elle peut être méconnue, en particulier si satopographie est temporale. Dans certains cas, on peut observer unépaississement localisé du manteau cortical s’accompagnant d’unedédifférenciation entre substance grise et substance blanche.L’IRM permet, grâce à l’emploi de plans de coupes appropriés et deséquences anatomiques, d’effectuer une meilleure étude des anomaliescorticales. Pourront être observés : une expansion gyrale localisée, unépaississement du manteau cortical, une dédifférenciation entre lasubstance grise et la substance blanche sous-corticale avecaugmentation du signal en pondérationT2 de la substance blanche, unélargissement focal des espaces sous-arachnoïdiens, une dilatationventriculaire en regard de la zone de dysplasie.

Tableau VI. – Critères IRM permettant de différencier hémorragie intratumorale et hématome bénin [4].

Hémorragie intratumorale Hémorragie bénigne

Signal hétérogène en rapport avec : Signal variable en T1 et T2 dépendant de l’âge de l’hématome- des composantes hémorragiques d’âges différents mélangées- la tumeur elle-même, les zones de nécrose, l’œdème- des niveaux liquidesIdentification d’un composant tumoral non hémorragique pouvant être rehausséen contraste après injection de gadolinium

Absence de composante non hémorragique associée

Évolution complexe et retardée des produits de dégradation de l’hémoglobine Évolution logique de l’hématome dans le tempsLiseré hypo-intense périphérique (hémosidérine) en T2 et EG souvent absent, peumarqué ou très irrégulier

Liseré hypo-intense périphérique (hémosidérine) en T2 et en EG régulier et complet

Persistance sur les contrôles d’une hyperintensité T2 périlésionnelle correspondant àl’œdème et/ou à la tumeur et d’un effet de masse

Résolution complète de l’œdème et de l’effet de masse sur les contrôles à distance

25 Femme de 48 ans, hypertendue, déficit de l’hémicorps gauche avec troublesde la conscience.Processus expansif frontorolandique droit en grande partie, très discrètementhyperintense par rapport à la substance blanche en T1 (flèche), en forte hypo-intensité en T2 (flèche creuse), entouré d’un discret liseré d’hyperintensité etentraînant un effet de masse sur les sillons corticaux.Image évoquant un hématome spontané à la phase aiguë (désoxyhémoglobine etapparition à la périphérie de méthémoglobine intracellulaire).L’évolution, avec disparition de la lésion, a corroboré ce diagnostic.

A. Coupe axiale en SE pondérée T1.B. Coupe axiale en FSE pondérée T2.A B

26 Homme de 50 ans, crise d’épilepsie accompagnée de troubles visuels.Processus expansif occipital droit, hyperintense hétérogène en pondérationT1 (B), la partie périphérique étant en iso-intensité à la substance grise (flèche), devenant hypo-intensehétérogène en T2 (A) avec zone hyperintense à la partie antérieure. L’ensemble de ces signes évoquent des temps de saignement différents. Après injection intraveineuse (C),il existe un rehaussement surtout bien appréhendé à la périphérie de la lésion (flèches creuses). L’œdème périlésionnel est très important.Diagnostic évoqué : lésion tumorale ayant saigné.Diagnostic anatomopathologique : métastase hémorragique.

A. Coupe axiale FSE pondérée T2.B. Coupe axiale en SE pondérée T1.C. Coupe axiale en SE pondérée T1 après IV.

A B C


page 35

Autres lésions pseudotumorales

Elles sont essentiellement représentées par les hamartomesclassiquement observés dans la sclérose tubéreuse de Bourneville où ilsprennent le nom de tubers corticaux[14, 33].Ils présentent, dans cette phacomatose, une topographie cortico-sous-corticale, et peuvent s’accompagner d’une expansion gyrale localisée(type I de la classification de Pellezzi) ou d’une dépression gyralelocalisée (type II)[14]. La topographie frontale est la plus fréquente, maisdes atteintes pariétales, temporales, occipitales sont possibles, de mêmequ’une atteinte du cervelet.

En scanographie, le tuber cortical se traduit sous la forme d’unehypodensité bien circonscrite (une hyperdensité est possible si la lésionest calcifiée). En IRM, la lésion est hypo-intense en pondération T1 ethyperintense en pondération T2, il n’existe pas de rehaussement encontraste après injection de gadolinium.

Le tuber cortical peut être isolé (5 % des cas)[33] et peut poser leproblème du diagnostic différentiel avec les lésions tumorales ne prenantpas le produit de contraste, ce d’autant que la lésion peut s’accompagnerd’une réaction œdémateuse.

Références

[1] Albert FK, Forsting M, Sartor K, Adams HP, Kunze S.Early postoperative magnetic resonance imaging afterresection of malignant glioma: objective evaluation ofresidual tumor and its influence on regrowth and prog-nosis. Neurosurgery 1994 ; 34 : 45-60

[2] Asari S, Makabe T, Katayama S, Itoh T, Tsuchida S,Ohmoto T. Assessment of the pathological grade of as-trocytic gliomas using an MRI score. Neuroradiology1994 ; 36 : 308-310

[3] Ashdown BC, Tien RD, Felsberg GJ. Aspergillosis ofthe brain and paranasal sinuses in immunocompro-mised patients: CT and MR imaging findings. Am JRoentgenol 1994 ; 162 : 155-159

[4] Atlas SW. Intracranial brain tumors in magnetic reso-nance imaging of the brain ans spine.New York : Ra-ven Press, 1991 : 223-226

[5] Aubin ML, Molho M. Tumeurs supra-tentorielles à l’ex-clusion des tumeurs de la base du crâne. In : VignaudJ, Cosnard G eds. Imagerie par résonance magnéti-que cranioencéphalique. Paris : Vigot, 1991 : 139-184

[6] Bensaid A, Navarro C, Cejas C, Arhan JM, Gangi A,Dietmann JL. Aspect TDM et IRM des kystes épider-moïdes et dermoïdes intracrâniens. Feuillets Radiol1990 ; 34 : 55-65

[7] Berenguer J, Bargallo N, Bravo E, Sanchez M, Carde-nal C, Mercader. An unusual frontal ganglioglioma CTand MRI. Neuroradiology 1994 ; 36 : 311-312

[8] Bergdahl L, Bosqvist L. Primary malignant melanomaof the central nervous system. Acta Neurochir 1972 ;26 : 139-149

[9] Berry I, Gaillard JF, Guo Z, Cordoliani YS, Massip P,Manelfe C et al. Lésions cérébrales du sida : quepeut-on attendre de la scintigraphie ? La tomoscintigra-phie cérébrale au thallium 201 : une contribution audiagnostic différentiel des lymphomes et des lésions in-fectieuses. J Neuroradiol 1995 ; 22 : 218-228

[10] Berry I, Sabatier J, Ranjena JP, Manelfe C. Spectros-copie protonique des tumeurs cérébrales. In : Livre desrésumés. XXVe congrès de la Société Française deNeuroradiologie, Strasbourg, 1997

[11] Bonnay-Canaple S. Lymphomes cérébraux primitifs.Aspects cliniques, neuroradiologiques, thérapeutiqueset pronostiques. Résultats du protocole LCP 88. À pro-pos de 48 patients.[thèse]. Amiens, 1993 : n°26

[12] Boorstein JM, Wong KT, Grossman RI, Bolinger L,McGowan JC. Metastatic lesions of the brain: imagingwith magnetization transfer. Radiology 1994 ; 191 :799-803

[13] Bracard S, Anxionnat R, Taillandier L, Moret C, Mar-chal JC. Tumeurs cérébrales primitives. Évaluation pré-et postopératoire. In : Syllabus n° 3 : Neuroradiologie.Journées Françaises de Radiologie, Paris, 1997

[14] Braffman BH, Bilaniuk LT, Naidich TP, Altman NR, PostMJ, Quencer RM et al. MR imaging of tuberous sclero-sis pathogenesis of this phakomatosis. Use of gado-pentate dimeglumine and literature review. Radiology1992 ; 183 : 227-238

[15] Carpeggiani P, Crisi G, Trevisan C. MRI of intracranialmeningiomas: correlations with histology and physicalconsistency. Neuroradiology 1993 ; 35 : 532-536

[16] Castel JC, Caille JM. Imagerie des tumeurs cérébralesirradiées. Intérêt de l’imagerie par résonance magnéti-que. J Neuroradiol 1989 ; 16 : 81-132

[17] Chen CJ, Ro LS, Wang LJ, Wong YC. Balo’s concen-tric sclerosis MRI. Neuroradiology 1996 ; 38 : 322-324

[18] Chiechi MV, Smirniotopoulos JG, Jones RV. Intracra-nial subependymomas: CT and MR imaging featuresin 24 cases. Am J Roentgenol 1995 ; 165 : 1245-1250

[19] Chiechi MV, Smirniotopoulos JG, Mena H. Intracranialhemangiopericytomas MR and CT features. AJNR1996 ; 17 : 1365-1371

[20] Coates TL, Hinshaw DB, Peckman N, Thompson JR,Hasso AN, Holshouser BA et al. Pediatric choroidplexus neoplasms : MR, CT and pathologic correlation.Radiology 1989 ; 173 : 81-88

[21] Couanet D, Neuenschwander S. Les tumeurs cérébra-les de l’enfant. Cours de perfectionnement postuniver-sitaire. Journées Françaises de Radiologie, Paris, 1994

[22] Cozzone PJ, Vion-Dury J, Bendanan D, Confort-GounyS. Voies d’avenir de la spectroscopie de résonancemagnétique en clinique humaine. Rev Prat 1996 ; 46 :853-858

[23] Czervionke LF, Daniels DL, Meyer GA, Pojunas KW,Williams AL, Haughton VM. Neuroepithelial cysts of thelateral ventricles. MR appearance. AJNR 1987 ; 8 :609-613

[24] Darcourt J. Guide clinique de la scintigraphie cérébrale.Med Nucl 1994 ; 18 : 115-140

[25] Daumas-Duport C, Meder JF, Monsaingeon V, MissirO, Aubin ML, Szikla G. Les gliomes cérébraux : mali-gnité, délimitation et configuration spatiale : donnéescomparatives, biopsies cérébrales étagées stéréotaxi-ques, tomodensitométrie (étude préliminaire à proposde 50 cas). J Neuroradiol 1983 ; 10 : 51-80

[26] Daumas-Duport C, Scheithauer B, O’Fallon J, Kelly P.Grading of astrocytomas. A simple and reproductiblemethod. Cancer 1988 ; 62 : 2152-2165

[27] Daumas-Duport C, Scheithauer BW, Chodkiewicz JP,Laws ER, Vedrenne C. Dysembryoplastic neuroepithe-lial tumor : a surgically curable tumor of young patientswith intractable partial seizures. Report of thirty ninecases. Neurosurgery 1988 ; 23 (n°5)

[28] Daumas-Duport C, Varlet P, Beuvon F, Cervera P. Don-nées récentes sur la classification des tumeurs gliales.Approche morphologique et anatomoradiologique. In :Livre des résumés. XXVe congrès de la Société Fran-çaise de Neuroradiologie, Strasbourg, 1997

[29] Davis PC, Wichman RD, Takei Y, Hoffman JR. Primarycerebral neuroblastoma. CT and MR findings in 12 cas.AJNR 1990 ; 11 : 115-120

[30] Dean B, Drayer BP, Bird CR, Flom RA, Hodak JA,Coons SW. Gliomas - classification with MR imaging.Radiology 1990 ; 174 : 411-415

[31] Dietemann JL, Baleriaux D, Golabek K, WackenheimA, Jeanmart L. Aspect TDM des kystes épidermoïdeset dermoïdes intracrâniens. J Radiol 1979 ; 60 :265-269

[32] Dietemann JL, Zollner G. Tumeurs intracrâniennesextra-axiales. In : Syllabus n° 3 : Neuroradiologie. Jour-nées Françaises de Radiologie. Paris, 1997

[33] Dipaolo D, Zimmerman RA. Solitary cortical tubers.AJNR 1995 ; 16 : 1360-1364

[34] Drape JL, Krause D, Tongio J. IRM des méningiomesagressifs. J Neuroradiol 1992 ; 19 : 49-62

[35] Earnest F, Kelly PJ, Scheithauer BW, Kall BA, CascinoTL, Ehman RL et al. Cerebral astrocytomas : histo-pathologic correlation of MR and CT contrast enhance-ment with stereotactic biopsy. Radiology 1988 ; 166 :823-827

[36] Ebisu T, Tanaka C, Umeda M, Kitamura M, Naruse S,Higuchi T et al. Discrimination of brain absess from ne-crotic or cystic tumors by diffusion-weighted echo pla-nar imaging. Magn Reson Imaging 1996 ; 14 :1113-1116

[37] El Kamar A, Ouboukhlik A, ElAzhari A, Boucetta M. Mé-ningiome kystique de l’enfant. À propos d’un cas. JNeuroradiol 1995 ; 22 : 112-114

[38] Felsberg GJ, Silver SA, Brown MT, Tien RD.Radiologic-pathologic correlation : gliomatosis cerebri.AJNR 1994 ; 15 : 1745-1753

[39] Figueroa RA, ElGammal T, Brooks BS, Holgate R,Miller W. MR findings on primitive neuroectodermal tu-mors. J Comput Assist Tomogr 1989 ; 13 : 773-778

[40] Finelli AD, Hurst GC, Gullapali RP, Bellon EM. Im-proved contrast of enhancing brain lesions on post ga-dolinium, T1 weighted spin-echo images with use ofmagnetization transfer. Radiology 1994 ; 190 : 553-559

[41] Gandon Y, Hamon D, Carsin M, Guegan Y, Brassier G,Guy G et al. Aspect radiologique des kystes épidermoï-des intraduraux. J Neuroradiol 1988 ; 15 : 335-351

[42] Ginsberg LE, Fuller GN, Schomer DF, Hashmi M,Leeds NE. Does lack of enhancement of brain tumorsat MR imaging correlate with low-grade malignancy ?A histopathologic study. RSNA, Chicago, 1996 : n° 822

[43] Goergen SK, Gonzales MF, McLean CA. Intraventricu-lar neurocytoma : radiologic features and review of theliterature. Radiology 1992 ; 182 : 787-792

[44] Grand S, Passaro G, Remy C, Rubin C, Esteve F,Segebarth C. Tumeurs et abcès cérébraux : différen-ciation par spectroscopie 1 H. In : Livre des résumés.XXVe congrès de la Société Française de Neuroradio-logie, Strasbourg, 10-11 avril 1997

[45] Greenberg SB, Schnek MJ, Faerber EN, Kanev PM.Malignant meningioma in a child CT an MR findings.Am J Roentgenol 1993 ; 160 : 1111-1112

[46] Griebel J, Mayr NA, DeVries A, Knopp MV, Gneiting T,Kremser C. Assessment of tumor microcirculation : anew risk of dynamic contrast MR imaging. J Magn Re-son Imaging 1997 ; 7 : 111-119

[47] Guigui J, Boukobza M, Guichard JP, Polivka M, Gel-bert F, Reizine D, et al. Aspect IRM des gliosarcomes.In : Livre des résumés. Journées de la Société Fran-çaise de Neuroradiologie. Paris : Bayer Pharma édi-teur, 1994 : 1-104

[48] Guillem P, Le Bars E, Gondry-Jouet C, Toussaint P, De-ramond H, Dy-Perretti I. Intérêt de l’imagerie par réso-nance magnétique de diffusion dans le diagnostic desabcès cérébraux. In : Livre des Résumés. XXVIeCongrès de la Société Française de Neuroradiologie.Paris : Bayer Pharma éditeur, 1998 : 1-44

[49] Gupta S, Gupta RK, Banerjee O, Gujral RB. Problemswith the « dural tail » sign. Neuroradiology 1993 ; 35 :541-542

[50] Hartshorne MF. Positrons emission tomography / singlephoton emission computed tomography. In : OrrisonWW, Lewine JD, Sanders JA, Hartshorne MF eds.Functional brain imaging. Chicago : Mosby Year Book,1995 : 187-238

[51] Henegar MM, Moran CJ, Silbergeld DL. Early post-operative magnetic resonance imaging following nonneoplastic cortical resection. J Neurosurg 1996 ; 84 :174-179

[52] Isiklar I, Leeds NE, Fuller GN, Kumar AJ. Intracranialmetastatic melanoma. Correlation between MR imag-ing characteristics and melanin content. Am JRoentgenol 1995 ; 165 : 1503-1512

[53] Janny P, Cure H, Mohr M, Helot N, Kwiatkowski F, Le-maire JJ. Low grade supratentorial astrocytomas. Man-agement and prognostic factors. Cancer 1994 ; 73 :1937-1945

[54] Jelinek J, Smirniotopoulos JG, Parisi JE, Kanzer M.Lateral ventricular neoplasms of the brain. Differentialdiagnosis based on clinical CT and MR findings. AJNR1990 ; 11 : 567-574

[55] Karak PK, Mittal M, Bhatia S, Mukhopadhyay S, BerryM. Isolated cerebral hydatid cyst with pathognomonicCT sign. Neuroradiology 1992 ; 34 : 9-10

[56] Kelly JP. Computed tomography and histologic limits inglial neoplams. Tumor types and selection for volumet-ric resection. Surg Neurol 1993 ; 39 : 458-465

[57] Kleihues P, Burger DC, Scheithauer BW. Histologicaltyping of tumors of the central nervous system. Ge-neva : World Health Organization, SpringerVerlag, 1993

[58] Krause D, Bintner M, Jambon F, Dietemann JL, TongioJ. IRM des gliomes de l’adulte. Cours de perfectionne-ment post-universitaire. Journées Françaises de Ra-diologie, Paris, 1992

[59] Kuesel AC, Sutherlan GR, Halliday W. 1H MR spec-troscopy of high grade astrocytomas : mobil lipid accu-mulation in necrotic tissue. NMR Biomed 1994 ; 7 :149-155

[60] Laissy JP, Lebtahi R, Cordoliani YS, Henry-FeugeasMC, Schouman-Claeys E. Diagnostic du lymphome cé-rébral primitif du sida. Apport de l’imagerie. JNeuroradiol 1995 ; 22 : 207-217


page 36

[61] Lang I, Jackson A, Strang FA. Intraventricular hemor-rhage caused by intraventricular meningioma. CT Ap-pearance. AJNR 1995 ; 16 : 1378-1381

[62] LeBihan D, Douek P, Argyropoulou M, Turner R, Patro-nas N, Fulham M. Diffusion and perfusion magneticresonance imaging in brain tumors. Top Magn ResonImaging 1993 ; 5 : 25-31

[63] Lee YY, Tien RD, Bruner JM, De Pena CH, VanTasselP. Loculated intracranial leptomeningeal metastases :CT and MR characteristics. AJNR 1989 ; 10 :1171-1179

[64] Margain D, Peretti-Viton P, Arnaud O, Martini P, Sala-mon G. Les tumeurs astrocytaires. J Neuroradiol 1991 ;18 : 141-152

[65] Margain D, Peretti-Viton P, Perez-Castillo AM, MartiniP, Salamon G. Les oligodendrogliomes. J Neuroradiol1991 ; 18 : 153-160

[66] Martin-Duverneuil N, Cordoliani YS, Sola-Martinez MT,Miaux Y, Weill A, Chiras J. Toxoplasmose cérébrale.Diagnostic neuroradiologique et surveillance évolutive.J Neuroradiol 1995 ; 22 : 195-203

[67] Mascalchi M, Muscas GC, Galli C, Bartolozzi C. MRI ofpleomorphic xanthoastrocytoma : case report. Neuro-radiology 1994 ; 36 : 446-447

[68] Morrison G, Sobel DF, Kelley WM, Norman D. Intraven-tricular mass lesions. Radiology 1984 ; 153 : 435-442

[69] Naidich T, Brightbill TC. Systems for localizing fronto-parietal gyri and sulci on axial CR and MRI. Int JNeuroradiol 1996 ; 4 : 313-338

[70] Namba H, Sueyoshi K. Magnetic resonance imaging ofa cystic meningioma. Neuroradiology 1990 ; 32 :536-541

[71] Negendank WG. Studies of human tumors by MRS. Areview. NMR Biomed 1992 ; 5 : 303-324

[72] Neudorfer M, Feiler-Ofri V, Geyer O, Reider I. Behçet’sdisease presenting as a cerebral tumour. Neuro-radiology 1993 ; 35 : 145

[73] Nov AA, Pierce KR, Mauney M, Shaw CM. Oligoden-drogliomes thalamiques chez l’enfant. TDM et évolu-tion clinique. J Neuroradiol 1988 ; 15 : 23-30

[74] Numagushi Y, Connoly ES, Kumra AK, Vargas EF, GumGK, Mizushima A. Computed tomography and MR im-aging of thalamic neurepithelial cysts. J Comput AssistTomogr 1987 ; 11 : 583-585

[75] Ogawa S, Lee TM, Kay AR, Tank DW. Brain magneticresonance imaging with contrast dependent on bloodoxygenation. Proc Natl Acad Sci USA 1990 ; 87 :9868-9872

[76] Palma L, Guidetti B. Cystic pilocytic astrocytomas ofthe cerebral hemispheres. Surgical experience with 51cases and long term results. J Neurosurg 1985 ; 62 :811-815

[77] Pardo FS, Aronen HJ, Kennedy D. Functional cerebralimaging in the evaluation and radiotherapeutic plan-ning of patients with malignant glioma. Int J Radiat On-col Biol Phys 1994 ; 30 : 663-669

[78] Parisi G, Tropea R, Giuffrida S, Lombardo M, Giuffre F.Cystic meningioma. Report of seven cases. JNeurosurg 1986 ; 64 : 35-39

[79] Peretti-Viton P, Bernard F, Poncet M, Salamon G. Lediagnostic de nature d’une tumeur cérébrale. Cours deperfectionnement post-universitaire. Journées Françai-ses de Radiologie, Paris, 1991

[80] Peretti-Viton P, Margain D, Murayama N, Kadr I, Pera-gut JC. Les métastases cérébrales. J Neuroradiol1991 ; 18 : 161-172

[81] Peretti-Viton P, Perez-Castillo AM, Martini P, MargainD, Murayama N. Les épendymomes sus-tentoriels.Étude neuroradiologique. J Neuroradiol 1991 ; 18 :201-209

[82] Peretti-Viton P, Perez-Castillo AM, Raybaud C, GrisoliF, Bernard F, Poncet M et al. Imagerie par résonancemagnétique des gangliogliomes et gangliocytomes dusystème nerveux. J Neuroradiol 1991 ; 18 : 189-199

[83] Piepmeyer JM. Observations on the current treatmentof low grade astrocytic tumors of the cerebral hemi-spheries. J Neurosurg 1987 ; 67 : 177-187

[84] Pierallini A, Bonamini M, Osti MF, Pantano P, Palmeg-giani F, Santoro A et al. Supratentorial glioblastomaneuroradiological findings and survival after surgeryand radiotherapy. Neuroradiology 1996 ; 38 : S26-S30

[85] Rajshekhar V, Chandy MJ. Comparative study of CTand MRI in patients with seizures and a solitary cere-bral cysticercus granuloma. Neuroradiology 1996 ; 38 :542-546

[86] Rhee RS, Kumasaki DY, Sarwar M, Rodriguez J,Naseem M. MR imaging of intraventricular cysticerco-sis. J Assist Comput Tomogr 1987 ; 11 : 598-601

[87] Rodesch G, Avni EF, Parizel P, Detemmerman D,Szliwowski H, Brotchi J et al. Maladie de Schilder.Considérations neuroradiologiques. J Neuroradiol1988 ; 15 : 386-393

[88] Rorke L, Gilles F, David R, Becker L. Revision of theWHO classification of brain tumors for childhood.Cancer 1985 ; 56 : 1869

[89] Smith AS, Benson JE, Mizushima A, Tarr RW, BellowEM. Diagnosis of ruptured intracranial dermoid cyst.Value of MR over CT. AJNR 1991 ; 12 : 175-180

[90] Stanescu R, Varlet P, Meder JF, De Montauban I, FredyD, Daumas-Duport C. Tumeurs neuroépithéliales dys-embryoplasiques (DNT) corticales supratentorielles.Étude corrélative anatomo-radiologique. In : Livre desrésumés. 26e Congrès de la Société Française de Neu-roradiologie. Paris : Bayer Pharma éditeur, 1998 : 90

[91] Tien RD, Felsberg GJ, Friedman H, Brown M, MacFallJ. MR imaging of high grade cerebral gliomas. Value ofdiffusion weighted echoplanar pulse sequences. Am JRoentgenol 1994 ; 162 : 671-677

[92] Tsuruda JS, Chew WM, Moseley ME, Norman D.Diffusion-weighted MR imaging of the brain : value ofdifferentiating between extra axial cysts and epider-moid tumors. AJNR 1990 ; 11 : 925-931

[93] Turner R, LeBihan D, Chesnick AS. Echo-planar imag-ing of diffusion and perfusion. Magn Reson Med 1991 ;19 : 247-253

[94] Uchino A, Hasuo K, Matsumoto S, Masuda K. Solitarychoroid plexus lipomas. CT and MR appearance.AJNR 1993 ; 14 : 116-118

[95] Unger EC, Ugurbil K, Latchaw RE. Contrast agent forcerebral perfusion MR imaging. J Magn Reson Ima-ging 1994 ; 4 : 235-242

[96] Urbach H, Kristof R, Zenter J, Brechtelsbauer D, Soly-mosi L, Wolf HK. Sarcoidosis presenting as an intra orextra axial cranial mass. Report of two cases.Neuroradiology 1997 ; 39 : 516-519

[97] Wasenko JJ, Hochhauser L, Stopa EG, Winfield JA.Cystic meningioma : MR characteristics and surgicalcorrelation. AJNR 1994 ; 15 : 1959-1965

[98] Watanabe M, Tanaka R, Takeda N. Magnetic reso-nance imaging and histopathology of cerebral gliomas.Neuroradiology 1992 ; 34 : 463-469

[99] Wright DH, Naul LG, Hise JH, Bauserman SC. Intra-ventricular fibroma. MR and pathologic comparison.AJNR 1993 ; 14 : 491-492

[100] Yagishita A, Arai N, Maehara T, Shimizu H, TokumaruAM, Oda M. Focal cortical dysplasia : appearance onMR images. Radiology 1997 ; 203 : 553-559

[101] Yuh WT, Fisher DJ, Runge VM, Atlas SW, Harms SE,Maravilla KR et al. Phase III multicenter trial of highdose gadoteridol in MR evaluation of brain metastases.AJNR 1994 ; 15 : 1037-105


page 37

Health & Medicine

Tumeurs hémisphériques intracrâniennes