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MPSS Marcos Alfonso Rosas Rodríguez
TUMORES EPENDIMARIOS Y DE PLEXOS COROIDEOS
• Ependimoma• Subependimoma• Papiloma de plexos coroideos• Carcinoma de plexos coroideos
EPENDIMOMA
Clasificación OMS:
• Grado II: Ependimoma celular, papilar, de células claras y tanicítico
Guía de Referencia Rápida Catálogo Maestro de Guías de Práctica Clínica: ISSSTE-340-10: Diagnóstico y Tratamiento del EPENDIMOMA
2-3% de los tumores cerebrales
Tercer tumor (SNC) en frecuencia en
niños
Edad media: 5.6 años
Incidencia 2.7 por 100, 000 por año
Hombre: Mujer 1.33:1 Poliomavirus SV40
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• 90% intracraneales (60% fosa posterior)• 10% intraespinales
Presentación infancia
• 40% intracraneales• 60% intraespinales
Presentación adultos
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Manifestaciones clínicas
Aumento PIC
Cefaleas 53% Ataxia 27%
Vómitos 69%
Convulsiones 6%
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Ependimoma localizado <5
años
Resección completa
Si
Quimioterapia: derivado de
platino
Vigilancia
No
Quimioterapia: derivado de
platino
Respuesta completa. Llego a
5 años
Vigilancia
Respuesta parcial
Radioterapia
Respuesta completa
Vigilancia
Respuesta parcial
Quimioterapia
Sin respuesta
Cuidados paliativos
Tratamiento
Guía de Referencia Rápida Catálogo Maestro de Guías de Práctica Clínica: ISSSTE-340-10: Diagnóstico y Tratamiento del EPENDIMOMA
TratamientoEpendimoma localizado >5
años
Resección
Completa
Radioterapia
Vigilancia
Parcial
Radioterapia
Respuesta completa
Vigilancia
Respuesta parcial
2ª resección
Completa
Vigilancia
Parcial
Quimioterapia
2ª resección
Completa
Radioterapia
Vigilancia
Parcial
Radioterapia
Respuesta completa
Vigilancia
Respuesta parcial
Quimioterapia
Sin respuesta
Cuidados paliativos
Guía de Referencia Rápida Catálogo Maestro de Guías de Práctica Clínica: ISSSTE-340-10: Diagnóstico y Tratamiento del EPENDIMOMA
Sobrevida a 5 años: 50%
Factor predictivo: Extensión de la
resección
Seguimiento: RM 48hrs post resección
Al terminar quimioterapia RM
cada 4 meses
1er año: 4 meses2do año: 6 meses
Anual hasta 5 años
Guía de Referencia Rápida Catálogo Maestro de Guías de Práctica Clínica: ISSSTE-340-10: Diagnóstico y Tratamiento del EPENDIMOMA
SUBEPENDIMOMA
Clasificación:
• Grado I: Subependimoma
Teresa Cristina Cuesta Mejías, Macrina Gutiérrez Castro, Tenoch Herrada Pineda; Subependimoma sintomático de ventrículo lateral; An Med (Mex) 2012; 57 : 62-67
Incidencia de 0.004%
0.5% de las neoplasias
intracraneales
Hombre > Mujeres
Entre 5ta y 6ta décadas
Teresa Cristina Cuesta Mejías, Macrina Gutiérrez Castro, Tenoch Herrada Pineda; Subependimoma sintomático de ventrículo lateral; An Med (Mex) 2012; 57 : 62-67
Localización1°- 4to ventrículo
2°- Ventrículos laterales
3°- 3er ventrículo
4°- Medula espinal
Teresa Cristina Cuesta Mejías, Macrina Gutiérrez Castro, Tenoch Herrada Pineda; Subependimoma sintomático de ventrículo lateral; An Med (Mex) 2012; 57 : 62-67
Manifestaciones clínicas
Tumor >3-5cm
(4to) Alteraciones del
equilibrio(4to)Vertigo
↑ PIC
(4to) Nistagmo
Teresa Cristina Cuesta Mejías, Macrina Gutiérrez Castro, Tenoch Herrada Pineda; Subependimoma sintomático de ventrículo lateral; An Med (Mex) 2012; 57 : 62-67
Teresa Cristina Cuesta Mejías, Macrina Gutiérrez Castro, Tenoch Herrada Pineda; Subependimoma sintomático de ventrículo lateral; An Med (Mex) 2012; 57 : 62-67
• Estructura nodular con evidentes cambios quísticos.
• Junto a los quistes se observan pequeños grupos celulares dentro de una trama fibrilar
Teresa Cristina Cuesta Mejías, Macrina Gutiérrez Castro, Tenoch Herrada Pineda; Subependimoma sintomático de ventrículo lateral; An Med (Mex) 2012; 57 : 62-67
• Estructura nodular con evidentes cambios quísticos.
• Junto a los quistes se observan pequeños grupos celulares dentro de una trama fibrilar
Tratamiento:• Diagnostico por autopsia• Quirúrgico• Válvula de derivación peritoneal
Teresa Cristina Cuesta Mejías, Macrina Gutiérrez Castro, Tenoch Herrada Pineda; Subependimoma sintomático de ventrículo lateral; An Med (Mex) 2012; 57 : 62-67
PAPILOMA Y CARCINOMA DE PLEXOS COROIDEOS
FrecuenciaPapiloma Carcinoma
0,4 al 0,6 % de los tumores cerebrales
10-20% de los tumores de plexos coroideos
Clasificación
Papiloma Carcinoma
Grado I de la OMS Grado III de la OMS
Berger MS, Leibel SA, Bruner JM, Finlay JL, Levin VA. (2002). Primary cerebral tumors. En: Levin VA (Ed). Cancer in the nervous system, (pp 131-134). New York: Oxford University Press.
Presentación
Ventrículos laterales (50%)
Tercer ventrículo (5%)
Cuarto ventrículo (40%)
Berger MS, Leibel SA, Bruner JM, Finlay JL, Levin VA. (2002). Primary cerebral tumors. En: Levin VA (Ed). Cancer in the nervous system, (pp 131-134). New York: Oxford University Press.
Manifestaciones clínicas
Aumento de la PIC
Producción de LCR Obstrucción
Berger MS, Leibel SA, Bruner JM, Finlay JL, Levin VA. (2002). Primary cerebral tumors. En: Levin VA (Ed). Cancer in the nervous system, (pp 131-134). New York: Oxford University Press.
Histología
Papiloma Carcinoma
• Tejido conectivo fibrovascular recubierto por una capa uniforme de células epiteliales cuboidales a columnares
• No presentan actividad mitósica llamativa, necrosis ni invasión cerebral
• Hipercelularidad• Atipia nuclear• Pérdida de la arquitectura
papilar regular• Actividad mitótica llamativa
Berger MS, Leibel SA, Bruner JM, Finlay JL, Levin VA. (2002). Primary cerebral tumors. En: Levin VA (Ed). Cancer in the nervous system, (pp 131-134). New York: Oxford University Press.
TratamientoPapiloma Carcinoma
• Extirpación quirúrgica completa • Derivación ventriculoperitoneal• Radioterapia en resección
incompleta o recurrencia
• Extirpación quirúrgica completa + radioterapia focal + quimioterapia
• Resección incompleta o diseminación leptomeningea = Radioterapia craneoespinal
Berger MS, Leibel SA, Bruner JM, Finlay JL, Levin VA. (2002). Primary cerebral tumors. En: Levin VA (Ed). Cancer in the nervous system, (pp 131-134). New York: Oxford University Press.
SobrevidaPapiloma Carcinoma
• 100% de supervivencia a los 5 años tras la resección quirúrgica
• No está indicada la terapia adyuvante
• 26 al 40% a los 5 años• Presencia de tumor residual
tras la cirugía es un factor de mal pronóstico
Koeller KK, Sandberg GD. From the archives of the AFIP: cerebral intraventriclar neoplasms: Radiologic-Pathologic correlation. Radiographics. 2002;22:1473-505.
