Vasculite:

Inflamação vascular que acontece por manifestações sistêmicas.

Manifestação Clínica:

Inflamação Sistêmica

FebreAnorexiaAsteniaEmagrecimento

Inflamação VascularGrande Calibre (isquemia tecidual- claudicação)Médio Calibre (aneurisma, angina)Pegueno Calibre púrpura palpável)

Exames de inflamação Sistêmica: Exames de Inflamação Vascular:

↑ PCR e ↑VHSAnemia normo/normoLeucocitose↑ Plaquetas

ANCA: (anticorpo anti-citoplasma de neutófilo)

C-ANCACitoplasmáticoAnti-proteinase 3Granulomatose de Wegner

OBS: SE ANCA +, teremos: Síndrome Pulmão/Rim

Exames de inflamação vascular:

Biópsia Vaso ou tecidoImagem Angiografia/ ECO

Classificação:

Grandes Vasos: Médios Vasos:

Arterite TemporalArterite de Takayasu

Biópsia Vaso ou tecidoImagem Angiografia / ECO

P-ANCAPerinuclear periféricoAnti-mieloperoxidasePoliangeíte / Churg-Straus

Doença de KawasakiDoença de BuergerPoliarterite Nodosa (PAN)

Pequenos Vasos:

Vasculites de Grandes Vasos:

1) Arterite Temporal:

Vasos AcometidosTemporal / Mandibular (CLÁSSICOS)Oftálmico / Central da Retina

Predominância Sexo Feminino ( ≥ 50 anos) - média: 75 anos

Manifestação clínicaCefaleia/ Espessamento TemporalHipersensibilidade do couro cabeludoClaudicação da mandíbula

OBS:

Polimialgia Reumática: Dor + rigidez matinal em cintura escapular e pélvica Febre de origem indeterminada em idoso: afastada neoplasia e infecção - obrigatório Biópsia

da artéria Temporal

Diagnóstico:

Biópsia da artéria temporalLaboratório: inflamação sistêmica

OBS: Em vigência de tto , assintomático, a Biópsia permanece + por 14 dias

Tratamento:

Predinisona Respost Dramática (melhora em 72h)AAS Prevenção

2) Arterite de Takayasu:

Predominância Mulher < 40 anosManifestação clínica Claudicação de MS

Pulsos e pressões assimétricas em MMSSSopros de Clavícula/Carótida/Aorta

Hipertensão Renovascilar

Poliangeíte MicroscópicaSínd. De Churg StraussGranulomatose de WegnerPúrpura de Henoch-SchnleinDoença de Behçet

Diagnóstico:

Tratamento:

Laboratório: inflamação sistêmica

Vasculite de médios vasos:

1) Doença de Kawasaki: + comum em Homem

CritériosFebre ≥ 5 dias (normalmente alta) OBRIGATÓRIOCongestão conjuntival bilateralAlterações em lábio e cavidade oralLinfonodomegalia cervical não supurativaExantema polimórficoEritema e edema palmo-plantar

Diagnóstico: Clínico + complementar

Critério obrigatório ou 4 critérios

+

Aneurisma coronariano

Ecocardiograma

Obrigatório no diagnósticoEntre 2 a 3 semanas

Entre 6 a 8 semanasAngiografia

Tratamento:

Imunoglobulina Venosa AAs

2) Doença de Buerger:

Clínico

Complementar

Angiografia

Predinisona / MetrotexatoAngioplastia só após remissão

Inflamação intêmica↑ do complemento

Predominância Homem tabagista

Manifestação clínicaNecrose de extremidades (Raynaud)ClaudicaçãoTromboflebite migratória

Vasos acometidos Distais dos membros

Diagnóstico:

Laboratorial : Inflamação sistêmica

AngiografiaSaca rolhas ouVasos espiralados ouContos do rosálio

Tratamento: Cessar o Tabagismo

3) Poliarterite Nodosa (PAN):

Homem 40 - 60 anosHAS renovascularRetenção azotêmica

Sintomas Gastrointestinais Dor testicularMononeurite múltipla (migratória)Livedo reticular

Diagnóstico:

Laboratório:

Inflamação sistêmica

Sorologia + Hepatite B (10-30%)

Biópsia de pele e testículo Angiografia mesentérica: múltiplos aneurismas

Tratamento:

Predinisona + ciclofosfamidaTratar hepatite B

Vasculite de Pequenos Vasos:

Dor ao comer / para quando cessa a refeição

HBsAg e HBSeAG

PAN POUPA PULMÃO

1) Poliangeite microscópica:

PAN + PEGOU PULMÃO

Pulmão: Capilarite com hemoptise Glomérulo: GEFS com crescentes

2) Churg-Strauss:

Homens 30-50 anosAsmaInfiltrado Pulmonar migratórioEosinofilia > 1000Mononeurite múltiplaGastroenterite e Miocardite eosinofílicaOBS: Asma e GEFS branda

Diagnóstico:

Laboratório:

p-ANCA + (40-60% dos casos)Eosinofilia↑ IgE

Tratamento:

Predinisona + ciclofosfamida

3) Granulomatose de Wegner:

Homem = Mulher 30-50 anosSíndrome Pulmão-Rim

Manifestação clínica

Sinusite,/rinorréia purulentaExofitalmiaPerfuração em vias aéreas superiores (Palato)Nariz em sela (caído)Hemoptise

Diagnóstico:

Laboratorial: c-ANCA + em 97% dos casos

Biópsia de Vias Aéreas Superiores + Pulmonar

Tratamento:

Síndrome Pulmão-Rim

Biópsia Pulmonar (granuloma eosinofílico)

Predinisona + Ciclofosfamida

4) Púrpura de Henoch-Schonlein: Leucocitoclástica (vaso dest. Por leucócitos)

Homem < 20 anos ( média 5 anos)Infecção de vias aéreas prévia

Vasculite por IgA

Tétrade

Púrpura palpávelArtralgia/Artrite (sem deformidades)Angina mesentérica (dor, diarreia)Glomerulonefrite com hematúria

Diagnóstico: Clínica + Biópsia Renal (se necessário)

Laboratorial: Complicações:

↑ IgAComplemento normalPlaquetas normais ou aumentadas

Trtamento: Predinisona

5) Crioglobulinemia: Leucocitoclástica

Vasculite leucocitoclásticaPurpura palpávelPoliartralgiaGlomerulonefrite BrendaNeuropatia periféricaLivedo reticular

Diagnóstico:

Laboratorial:

↓ complemento (C4 < 8mg/dl)HCV +

Tratamento:

Aumento de IgA

Renal: igual BuergerGastrointestinal: invaginaçãoNeurológica: Sínd. Convulsiva

Púrpura palpável + Neuropatia Periférica = pensar em Púrpura de Henoch-Shonlein

Crioglobulina +Fator Reumatóide +

Rituximab + plasmaferese + Tratar hepatite C

5) Doença de Behçet:

Homem = Mulher 25-35 anosHipersensibilidade cutânea Acne (pseudofoliculite)Úlceras oraisHipópio ( leucócitos na camada anterior dos olhos)Uveite anteriorÚlceras genitais- escrotais

Vaso acometido: Aneurismas Pulmonares (Raros)

Diagnóstico:

Laboratorial: Inflamação Sistêmica

Clínica + Arteriografia Pulmonar

Tratamento:

Predinisona + Ciclofosfamida (Azatiopina)