χολ>5mg/dl

Αντοξειδωτική δράση vs Νευροτοξική δράση

Νεογνά 8-10mg χολερυθρίνης/ημέρα

1gr μηκωνίου 1 mg χολερυθρίνης

ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΗ75-85%

ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΗ75-85%

ΜΥΟΣΦΑΙΡΙΝΗΚΥΤΟΧΡΩΜΑ

ΤΡΥΠΤΟΦΑΝΗΠΡΟΔΡΟΜΑ ΕΡΥΘΡΑ

15-25%

ΜΥΟΣΦΑΙΡΙΝΗΚΥΤΟΧΡΩΜΑ

ΤΡΥΠΤΟΦΑΝΗΠΡΟΔΡΟΜΑ ΕΡΥΘΡΑ

15-25%

1gr Hb~34mg Bil1gr Hb~34mg Bil

Μεταβολισμός της χολερυθρίνης

UDPGTUDPGT

ΠΛΑΣΜΑ

ΗΠΑΡ ΑΜΕΣΗ ΧΟΛΕΡΥΘΡΙΝ ΥΔΑΤΟΔΙΑΛΥΤΗ

ΑΜΕΣΗ ΧΟΛΕΡΥΘΡΙΝ ΥΔΑΤΟΔΙΑΛΥΤΗ

ΕΝΤΕΡΟ

UDPGT1A1 or OATP2 genes Μητρικό γάλα Αιμολυτικός ίκτερος

ΕΝ

ΤΕ

ΡΟ

ΑΠΟΒΟΛΗΑΠΟΒΟΛΗ

ΝΕΦΡΟΙ

Χολερυθρίνη εμμέσου τύπου

Εμφάνιση 2η-14η ημέρα ζωής

Σε πρόωρα και τελειόμηνα

Peaks 4η-5η ημέρα για Τ/Μ, 7η ημέρα για πρόωρα

Μέγιστη τιμή 12-15mg/dl

Δε χρειάζεται θεραπεία

Ίκτερος 1ου 24ωρου

Επέκταση στα ΄άκρα τη 2η ημέρα ζωής

Επέκταση στις παλάμες και τις πατούσες

Aύξηση χολερυθρίνης >0,2mg/dl/h ή >5mg/dl/d

Χολερυθριναιμία >95η ΕΘ

Σημεία οξείας εγκεφαλοπάθειας ή πυρηνικού ικτέρου

Άμεση χολερυθρίνη >1,5-2mg/dl

Παράταση ικτέρου πέραν 2 εβδομάδων για Τ/Μ και 3 εβδομάδων για πρόωρα

Kell

Παρουσία αντιγόνου D

85% Rh (+) 45% ομόζυγοι (D/D) 55% ετερόζυγοι (D/d) για το RhD

gene

D, C, c, E, e +100 αντιγονικές παραλλαγές

RhCE RhD genes, βραχύ άκρο χρωμοσώματος 1

Ασθενές D (weak D) 90% όχι αιμόλυση 10% partial D σπάνια αιμόλυση

RHESUS

ΕΥΑΙΣΘΗΤΟΠΟΙΗΣΗ ΜΗΤΕΡΑΣ

75% κυήσεων εμβρυομητρική αιμορραγία <0,1ml

Αποκόλληση πλακούντα, αποβολές (2-5%), τοξιναιμία, έκτοπες κυήσεις, ΚΤ

Αμνιοπαρακέντηση, ομφαλοκέντηση, λήψη εμβρυικών λαχνών

δοσοεξαρτώμενη (<0,1ml 3% >0,1ml 22%)

Μετά από Ι τόκο 2%-16% (ΑΒΟ ασυμβατότητα)

Rh Ασυμβατότητα : ΠΡΟΛΗΨΗ

ΑΒΟ ΑΣΥΜΒΑΤΟΤΗΤΑ

Σπάνια μητέρα Α

+ νεογνό Β

ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ G6PD Ομάδα κληρονομικών διαταραχών

με υπολειπόμενη λειτουργικότητα G6PD

Ατελώς επικρατούντα Φυλοσύνδετο Χ

Μεσόγειο αυξημένη συχνότητα νεογνικό ίκτερο

Βραχύς χρόνος ζωής ερυθρών + ανεπαρκής μεταβολισμός στο ήπαρ

Αναιμία όχι συνήθης

Εμφάνιση μετά την 6η ημέρα ζωής

Αιτία πυρηνικού ικτέρου

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΙΜΟΛΥΣΗΣ ΑΠΟ ΑΒΟ ΑΣΥΜΒΑΤΟΤΗΤΑ

Έμμεση υπερχολερυθριναιμία

Μητέρα με ομάδα Ο και νεογνό Α ή Β

Αύξηση ΔΕΚ

Μορφολογία ερυθρών

Άμεση Coombs (σε αρνητική επιβεβαίωση)

Ενδείξεις αυξημένης ενδογενούς παραγωγής CO (ETCOc)

Neonatology. 2014;105(4):243-9. doi: 10.1159/000357378. Epub 2014 Feb 8.Neonatal hemolytic jaundice: morphologic features of erythrocytes that will help you diagnose the underlying condition

Ανεπαρκής σίτιση “starvation jaundice”

Πρώτες 3-5 ημέρες ζωής

Αποκλειστικά θηλάζοντα νεογνα

Μειωμένη πρόσληψη υγρών

Μειωμένη πρόσληψη θερμίδων

Αυξημένη επαναρρόφηση στον εντεροηπατικό κύκλο

Καθυστερημένη αποβολή μηκωνίουΙΚΤΕΡΟΣ ΑΠΟ ΜΘ

Αναστολή ηπατικής γλυκουρονικής τρανσφεράσης (pregnane-3-alpha 20 beta-diol, Ελεύθερα λιπαρά οξέα)

Αύξηση εντεροηπατικού κύκλου (β-γλυκουρονιδάση, μικροβιακή εντερική χλωρίδα)

IL1b, IL6, EGFΙΚΤΕΡΟΣ ΑΠΟ ΜΓ Formula με υδρολυμένη πρωτείνη

φαίνεται να προάγει την απέκκριση

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΙΚΤΕΡΟΥ

ΙΚΤΕΡΟΣ - ΚΕΦΑΛΟΥΡΑΙΑ ΑΥΞΗΣΗ Σύνδεση με αλβουμίνη ΡΗ Θερμοκρασία σώματος Αιματική κυκλοφορία

ΣΗΜΕΙΑ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑΣ

ΗΠΑΤΟΣΠΛΗΝΟΜΕΓΑΛΙΑ, ΜΙΚΡΟΚΕΦΑΛΙΑ, ΠΕΤΕΧΕΙΕΣ

ΟΞΕΙΑ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ ΑΠΟ ΥΠΕΡΧΟΛΕΡΥΘΡΙΝΑΙΜΙΑ

1ο ΣΤΑΔΙΟ Νωθρότητα, Υποτονία φτωχές θηλαστικές κινήσεις

2ο ΣΤΑΔΙΟ Σπαστικότητα, πυρετός, οπισθότονος

3ο ΣΤΑΔΙΟ Υποτονία,

ΧΡΟΝΙΑ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ ΑΠΟ ΥΠΕΡΧΟΛΕΡΥΘΡΙΝΑΙΜΙΑ

0.4-2.7 /100,000 γεννήσεις

1ο ΕΤΟΣ

Υποτονία,.

υπεραντιδραστικότητα

Καθυστερημένη ανάπτυξη

>1ο ΕΤΟΣ

Εξωπυραμιδική συνδρομή

Διαταρχές όρασης, ακοής

Διαταραχές μάθησης

ΜΕΤΡΗΣΗ ΧΟΛΕΡΥΘΡΙΝΗΣ

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ

ΔΙΑΔΕΡΜΙΚΗ ΜΕΤΡΗΣΗ ΧΟΛ Ήπια

ΜΕΤΡΗΣΗ ΟΛΙΚΗΣ ΧΟΛ

ΜΕΤΡΗΣΗ ΚΛΑΣΜΑΤΩΝ ΣΤΟ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ >7-10 ημερών Κλινικά σημεία Επανεμφάνιση μετά από θεραπεία

ΚΑΤΕΥΘΥΝΤΗΡΙΕΣ ΟΔΗΓΙΕΣΔ Κωνσταντίνου , Α Βαρβαρήγου , Α Δασκαλάκη , Ε

Διαμαντή

ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΝΕΟΓΝΟΛΟΓΙΚΗ

ΕΤΑΙΡΕΙΑ2012

ΜΘ 8-12 φορές/Η

Παρακολούθηση επαρκούς σίτισης

ΜΓ, F αν ΒΣ>10%ΒΓ

Ομάδα αίματος + άμεση Coombs ομφαλίου σε μητέρες Rh(-) +/- Ο

Οπτικός έλεγχος ανά 12-24h τις 72h

Μέτρηση χολ σε ίκτερο

Μέτρηση χολ στην έξοδο

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥΕλληνικη Νεογνολογική Εταιρεία 2012

ΗΚ <38 εβδομάδεςΠροηγούμενο παιδί σε Φ/ΘΊκτερος 1ου 24ωρουΑσυμβατότητα ΑΒΟ-Rh με θετική άμεση CoombsΙστορικό αιμολυτικής νόσου (πχ G6PD)Αποκλειστικός ΜΘ & απώλεια >10% ΒΓΠολυερυθραιμία, εκχυμώσεις, κεφαλαιμάτωμαΛοίμωξη, λήθαργος, αστάθεια θερμοκρασίαςΥποξία, οξέωση, αφυδάτωση, υπολευκωματιναιμίαΜακροσωμία και διαβητική μητέρα

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΙΚΤΕΡΟΥ 1ου

24ωρου

Γενική αίματος

Μορφολογία ερυθρών

ΔΕΚ

Ομάδα αίματος-Rhesus

Άμεση Coombs

Ολική-άμεση χολερυθρίνη

G6PD

Έλεγχος λοίμωξης

ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΝΕΟΓΝΟΛΟΓΙΚΗ ΕΤΑΙΡΕΙΑ

2012

Αλβουμίνη, ΡΗ

ΦΩΤΟΘΕΡΑΠΕΙΑ

γεωμετρικό ισομερισμό

ενδομοριακή φωτομετατροπή

φωτο-οξείδωση

Έναρξη Φ/Θ

Μέτρηση χολ ανά 4-6 ώρες

Ρυθμός αύξησης <0,5 mg/dl χωρίς σημεία αιμόλυσης ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ

Ρυθμός αύξησης >0,5 mg/dl ή επίπεδα 2-3mg/dl κάτω από τα όρια ΑΦΜ Ανοσοσφαιρίνη (IVIG) 500-

1000mg/Kg iv σε 2 ώρες

Ρυθμός αύξησης >0,5 mg/dl ή HB<10mg/dl

ΑΦΜΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

ΙΚΤΕΡΟΣ 1ου 24ωρου

Ελληνικη Νεογνολογική Εταιρεία 2012

Δεν συστήνεται η έκθεση σε ηλιακό φώς

Δεν διακόπτεται ο ΜΘ

Μέτρηση χολ ανά 8-12 ώρες και μετά ανά Η μέχρι τη διακοπή Φ/Θ

Μέτρηση ανά 2-4 ώρες σε όρια ΑΦΜ

ΕΝΤΑΤΙΚΗ Φ/Θ (πολλαπλή, λευκές επιφάνειες, συνεχής και στη σίτιση, πλήρης έκθεση νεογνού) Αύξηση >0,5mg/dl/h Απόσταση από ΑΦΜ ~3mg/dl Σταθερά αυξανόμενη τάση

ΙΚΤΕΡΟΣ ΜΕΤΑ ΤΟ 1ο

24ωρο

Ελληνικη Νεογνολογική Εταιρεία 2012

12

15

18

20

http://bilitool.org

ΔΙΑΚΟΠΗ Φ/Θ

Χολ 3mg/dl κάτω από το όριο έναρξης

Χολ < 14mg/dl Υψηλού επίμονου ικτέρου Αιμολυτικής αιτίας Πριν την 4η ημέρα ζωής ΗΚ<37 εβδομάδες

Επανέλεγχος σε 24 ώρες

Ακουολογικός έλεγχος

Σε χολ>18mg/dl ΑBR

ΙΚΤΕΡΟΣ ΜΕΤΑ ΤΟ 1ο

24ωρο

Ελληνικη Νεογνολογική Εταιρεία 2012

ΤΥΠΟΣ ΦΩΤΟΘΕΡΑΠΕΙΑΣ

ΛΑΜΠΕΣ ΑΛΟΓΟΝΟΥ

Λευκό φως

Στο κέντρο και λιγότερο στην περιφέρεια

Προσοχή για εγκαύματα

ΤΥΠΟΣ ΦΩΤΟΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΔΙΟΔΙΚΕΣ ΤΥΠΟΥ

LED (specialblue)

Στενού φάσματος μπλε φως

Υψηλότερη ακτινοβολία

Καλύτερη διείσδυση από το δέρμα

Καλύτερη απορροφηση από τη χολ

Απόσταση στα 10cm

ΤΥΠΟΣ ΦΩΤΟΘΕΡΑΠΕΙΑΣΟΠΤΙΚΏΝ ΙΝΏΝ

σε ΗΚ<37 εβδομάδων

ΤΥΠΟΣ ΦΩΤΟΘΕΡΑΠΕΙΑΣ

ΛΑΜΠΕΣ ΦΘΟΡΙΣΜΟΥ

•προσοχή στα όρια ζωής που ορίζει ο κατασκευαστής •τοποθέτηση σε απόσταση <50cm

ΑΦΑΙΜΑΞΟΜΕΤΑΓΓΙΣΗ

Παρά την εντατική Φ/Θ η χολ περάσει τα όρια ΑΦΜ

Μετά τις 72 ώρες ρυθμός αύξησης >1-2mg/dl κάθε 4-6 ώρες + προσδιορισμός Hb ανά 12-24 ώρες

Χολ ομφαλίου>5mg/dl, ρυθμός αύξησης >0,5mg/dl , Hb ομφαλίου <10-11g/dl

Ελληνικη Νεογνολογική Εταιρεία 2012

ΕΞΟΔΟΣ ΑΠΟ ΜΑΙΕΥΤΗΡΙΟ

Έξοδος μετά τις 72 ώρες ζωής

Εκτίμηση από έμπειρο παιδίατρο

Σε ορατό ίκτερο μέτρηση χολ

Σε έξοδο πριν τις 72 ώρες μέτρηση χολ κι επανεκτίμηση σε εξωτερική βάση

Χρόνος επανελέγχου ανάλογα με τις αντίστοιχες καμπύλες

Φ/Θ με βάση τις καμπύλεςΕλλ

ηνι

κη Ν

εογν

ολο

γική

Ετα

ιρεί

α 2

01

2

ΠΑΡΑΤΕΙΝΟΜΕΝΟΣ ΙΚΤΕΡΟΣΕλληνικη Νεογνολογική Εταιρεία 2012

Ίκτερος από ΜΓ αποχρωματισμό

κενώσεων/υπέρχρωση ούρων

Χολ ολική-άμεση

Γενική αίματος

Ηπατικό έλεγχο

Ομάδα αίματος μητέρας & νεογνού

Άμεση Coombs

κ/α και αναγωγικές ουσίες ούρων

TSH, FT3, FT4

ΙΠΠΟΚΡΑΤΗΣ