DURHING - BROCQ•Bệnh da bọng nước tự miễn cã liªn quan đến bệnh

t/c mỡ với tứ chứng Brocq: +. Tổn thương đa dạng: hồng ban, bọng nước + Dấu hiệu chủ quan râ + Tiến triển từng đợt + Toµn trạng tương đối tốt

DÞch tÔ häc:

+ BÖnh gÆp ë mäi løa tuæi, th êng gÆp tõ 2 - 90 tuæi, tuæi khëi ph¸t th u êng lµ 40+ ë VN sè l ượng bệnh nhân gặp ở dưới 5 tuổi chiếm 40.7%

Lâm sàng: + Thể trạng bình thường, sốt nhẹ or mệt mỏi Ngứa là tiền triệu+ Tổn thương da: hồng ban, sẩn phù sau thành bọng nước, bọng nước xuất hiện trên nền da đỏ, đứng lẻ tẻ hoặc chụm lại như trong bệnh herpes nên bệnh còn được gọi là viêm da dạng herpes

Đặc điểm bọng nước: + Bằng hạt ngô, căng, tròn, bóng, trong chứa dịch màu vàng chanh xung quanh có quầng đỏ (hiếm khi có bọng nước xuất huyết). Sau 5-7 ngày bọng nước chuyển sang bọng nước: màu đục do bội nhiễm + Sau vài ngày bọng nước vỡ ra để lại vớt trợt, đóng vảy tiết (đen), vảy mủ (vàng đục)

+ Vị trí thương tổn: khuỷu tay,đầu gối,mông, lưng, bụng, đùi, ít khi gặp ở kẽ nách và vùng xương cùng cụt, có tính chất đối xứng + Trên cùng một vị trí có thể gặp nhiều tt cùng một luc: hồng ban,bọng nước, sẩn phù… + TTNM: ít gặp (4,6%) + DH NISKOSKY : ÂM TÍNH + Ít khi thấy nổi hạch

Tiến triển:+ Bệnh tiến triển mạn tính: lúc tăng, lúc giảm+ Có thể tái phát, nhưng hạn chế được bằng DDS hoặc chế độ ăn ko có gluten+ Bệnh ít ảnh hưởng đến sinh hoạt lao động của bệnh nhân( trừ trường hợp người cao tuổi, suy kiệt…)

Nguyên nhânbệnh sinh:+ Yếu tố miễn dịch:+ Yếu tố di truyền+ Liên quan đến bệnh tự miễn+ Vai trò gluten: ăn chế độ có gluten làm vượng bệnh lên+ Liên quan đến bệnh tiêu chảy mỡ+ Liên quan đến bệnh khác và u ác tính

 Yếu tố di truyền HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR3, và HLA-DQ2.    HLA-B8, liên quan tới 58-87%   HLA-DR3, liên quan tới 90-95    HLA-DQ2, liên quan tới 95-100% + Một số tác giả ghi nhận trường hợp sinh đôi cùng trứng, trong đó một mắc DH, người kia mắc bệnh viêm ruột. Vậy nên, yếu tố môi trường cũng đóng vai trò quan trọng trong quá trình hình thành bệnh.

Cận lâm sàng:+ XNM: bc ái toan tăng 10%+ Test KI: cho người bệnh uống KI 1g liều duy nhất test áp tại chỗ mỡ KI 50% với vaselin lên vùng da bình thường. Đọc test sau 24 ỏ 48 giờ vùng da thử ngứa, nổi ban đỏ hoặc xh bọng nước.+ MBH: bọng nước dưới thượng bì, ko vó hiện tượng teo gai, đỉnh nhú bì thâm nhiêm BCĐN TT

Cận lâm sàng:

+ MDHQ: tiêu chuẩn vàng

MDHQTT: lắng đọng IGA dạng HẠT ở nhú

bì (ranh giới giữa trung bì và hạ bì). Ngoài

ra còn thấy C3 và Fibrinogen.

MDHQGT: 70% IGA lưu hành trong máu

Chẩn đoán xác định:+ Thương tổn đa dạng: bọng nước, mụn nước, sẩn, sẩn phù, dát đỏ+ Bọng nước có quầng đỏ xung quanh, tập trung thành từng cụm trên nền dát đỏ+ Có tiền triệu ngúa, tái phát, tt bình thường+ Test KI 50% (+) trên 85% bệnh nhân+ MBH: bọng nước dưới thượng bì+ MDHQ: lắng đọng Ig A dạng hạt ở nhú bì

Chẩn đoán PB:+ Hồng ban đa dạng+ Chốc+ Pemphigus, + Pemphigoid+ Bệnh zona,+ herpes+ Bệnh ly thượng bì bọng nước bẩm sinh+ Ig A thành dải+ Porphyria da

Điều trị:+ Tại chỗ: chủ yếu dùng dd sát khuẩn tại chỗ: xanhmethylen, millian. Nếu bọng nước to thì chọc vỡ để lại màng và chấm dd sk.TT khô dùng cort và ks bôi.+ Thuốc tím pha 1/10.000 tắm

+ Toàn thân:- Chế độ ăn ko có gluten, hạn chế ăn iod và đồ biển- DDS 100-300 mg/ngày, đỡ sau vài ngày.Dùng duy trì để hạn chế tái phát- Sulfapyridin dùng thay thế khi ko đáp ứng DDS 1-1,5g/ngày_ Có thể dung cort với ks nhóm cyclin,

Abstract:We report a case of dermatitis herpetiformis co-localised with segmental vitiligo in a 37-year-old woman with a background history of autoimmune polyglandular syndrome type 2. We propose genetic mosaicism as a possible mechanism. There has only been one previous case report in which dermatitis hepetiformis co-localised in close proximity but not exclusively within vilitigo in a patient with autoimmune thyroiditis. To our knowledge, this is the first case report of dermatitis herpetiformis co-localised exclusively to segmental vitiligo in the presence of autoimmune polyglandular syndrome.KEYWORDS:Addison’s disease; Duhring's disease; autoimmune hypothyroidism; autoimmunity; coeliac disease; dermatitis herpetiformis; diabetes mellitus; vitiligo

THANK YOUR WACHING !