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Myasthenia gravis
La miastenia grave (MG) es un trastorno
de la transmisión neuromuscular
más a menudo se caracteriza por fatiga
anormal después de la actividad muscular
repetitivas o mantenimiento y la mejora
después del reposo en la miastenia grave,
la debilidad ocurre debido a que el nervio
que activa un musculo particular realiza
un trabajo deficiente de estimulación de
ese musculo
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Historia El primer caso de la miastenia gravis (MG) fue
descrita en 1672. El tratamiento de la MG erainsignificante hasta que María observaciónoriginal de Walker en 1934 de mejora con lafisostigmina y neostigmina inyecciones.Blalock informó del éxito inicial con latimectomía alrededor de 1940. Edrofonio seintrodujo alrededor de 1950 y lapiridostigmina a mediados de la década de1950. John Simpson hipótesis de unaetiología autoinmune de la MG en 1960 sedemostró más tarde correcto, y el posterioruso de la terapia inmunosupresoraincluyendo los cortico esteroides llevó a laera moderna en la gestión de la MG.
Músculos afectados en una mg muy avanzada3
Definición:
Trastorno primario de la transmisión neuromuscular
que cursa con debilidad progresiva y recuperación
al reposo o con fármacos.
Se debe a una anomalía inmunológica adquirida o a
trastornos genéticos.
Epidemiología:
Incidencia: 3 - 6 por millón de habitantes
Prevalencia: 14 - 25 por cien mil habitantes
Hombre: 60 - 70 años
Mujer: 20 - 30 años
1era década de la vida: 10% de los casos
Epidemiologia
Se presenta en La enfermedad afecta a todas las razas.
Su prevalencia aproximada es de 33 enfermos por cada millón dehabitantes y la incidencia de nuevos casos es de 2 a 5 pacientes pormillón por año.
La enfermedad se presenta en todas las edades de la vida, con mayorincidencia a los 40años.
La relación mujer varón es en general de 2:1; en edades tempranas de lavida es de 4:1, igualándose en la vejez.
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Mapa epidemiológico
Geographical distribution of epidemiological studies in myasthenia gravis. Studies of all patients with
autoimmune myasthenia gravis:
RED. AChR MG specific studies: YELLOW.
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Causa
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Es una enfermedad autoinmune, con la
formación de anticuerpos contra
receptores de acetilcolina en la membrana de
las células musculares Este problema ocurre
debido a que las células inmunitarias (que
normalmente atacan invasores extraños)
eligen como objetivo y atacan a las propias
células del cuerpo. Anticuerpos que bloquean
las células musculares impidiendo que
reciban mensajes (neurotransmisores) desde
la neurona.
Etiopatogenia:
1. Anticuerpos bloquean
fijación de ACh a sus
receptores.
2. IgG sérica degrada 2 a 3
veces más receptores
de ACh
3. Anticuerpos destruyen
pliegues postsinápticos.
Fisiopatología:
Liberación presináptica de ACh es normal.
Disminución de receptores de ACh.
Los pocos receptores son bloqueados por
complemento y anticuerpos.
Manifestaciones clínicas:
Ptosis palpebral
Diplopía
Mueca facial
Fasciculaciones del párpado superior
Paresia ocular progresiva
Parálisis oculofaciobulbar fluctuante
Paresia en cuello, extremidades, tórax.
Factores que empeoran:
Clima cálido
Hipertermia corporal
Trastornos emocionales
Enfermedades virales respiratorias
Hipertiroidismo e hipotiroidismo
Embarazo, puerperio
Ciclo menstrual.
Clasificación clínica:
I. Miastenia ocular 20%
II. A. Miastenia generalizada leve con
lento progreso 30%
II. B. Miastenia moderadamente grave
25%
III. Miastenia fulminante aguda 15%
IV. Miastenia tardía grave 10%
Diagnóstico diferencial:
Debilidad en
extremidades
Debilidad bulbar
Diplopía y ptosis
Síndrome de Lambert-Eaton
Miopatías
Atrofia muscular espinal
Esclerosis lateral amiotrófica
Siringobulbia
ACV
Esclerosis múltiple
Síndrome de Wernicke
Tumores orbitarios
Oftalmopatías tiroideas
Ptosis palpebral por dehiscencia del
elevador del párpadoMIASTENIA GRAVIS
Diagnostico El diagnóstico de MG se hace
mediante electromiografía (ENM),
la dosis
Suero anti-receptor de acetilcolina
(CAIS) y la prueba
edrofonio (Tensilona) (1,3).
Imagen de un electromiografía una forma de diagnostico16
Descripción de cada uno de los mecanismos de diagnostico• El médico introducirá un electrodo de aguja
muy delgado a través de la piel dentro delmúsculo. El electrodo en la aguja detectará laactividad eléctrica liberada por los músculos.Esta actividad se muestra en un monitorespecial llamado osciloscopio y se puedeescuchar a través de un parlante.
• Después de la colocación de los electrodos, auno le pueden solicitar que contraiga elmúsculo, por ejemplo, doblando el brazo. Lapresencia, tamaño y contorno de la forma dela onda (el potencial de acción) producida enel monitor suministra información sobre lacapacidad del músculo para responder cuandose estimulan los nervios.
electromiografía
• Es un compuesto que impide launión del receptor con laacetilcolina lo que le da lascaracterísticas a la enfermedad loque se busca con este antireceptor que es esta sustanciaque se encuentra en los pacientescon myacelis gravis es que nointervenga con esta unión paraque el nueroreceptor funcioneadecuadamente
la dosisSuero anti-receptor de acetilcolina
•Una droga llamada Tensilon se da duranteesta prueba. El médico le da el adecuadoa través de una vena (vía intravenosa, porvía intravenosa). También se puedeadministrar un medicamento llamadoatropina antes de recibir Tensilon demodo que usted no sabe que usted estárecibiendo el medicamento.
• Se le pedirá realizar algunos movimientosmusculares repetitivos como cruzar ydescruzar las piernas o levantarse de unaposición de sentado en una silla. Seprestará especial atención a si la fortalezamuscular mejora con el Tensilon.
edrofonio (Tensilona)
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Historia del tratamiento
Gran parte de la mejora en el tratamiento de la
miastenia gravis (MG) en los últimos 125 años puede
atribuirse a la eficacia de las medidas generales
tales como los avances médicos en el cuidado
respiratorio y el descubrimiento de los antibióticos.
Aunque el modelo de MG se convirtió de una
enfermedad autoinmune por anticuerpos mediada la
década de 1970 (el antígeno más documentados es el
receptor de acetilcolina del músculo en la unión
neuromuscular), la patogénesis de la MG no ha sido
la razón fundamental para la mayoría de los
tratamientos resultó ser útil para esta enfermedad
Uno de los primeros casos
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Tratamiento
descripcióntratamientoenfermedad
tratamiento
Fármacos anticolinesterásico
s.
Estos fármacos son útiles para el tratamiento sintomático de la MG, pero no influyen en la patogenia
de la enfermedad.
Corticosteroides.-
Muchos pacientes mejoran con la administración de corticosteroides. resulta eficaz en la mejoría de la debilidad muscular. Es importante
seguir de cerca al paciente
Inmunoglobulina
Recientemente se ha utilizado inmunoglobulina endovenosa (Igev) en grandes dosis con buenos resultados en
pacientes con MG. Se desconoce el mecanismo de acción
Plasmaféresis.es útil y eficaz en pacientes con compromiso respiratorio o bulbar que ponen en riesgo la vida del
paciente.
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Tratamiento:
Anticolinesterasas:
Neostigmina
Piridostigmina 30 - 60 mg cada 6 horas
Inmunosupresores:
Azatioprina 2 - 3 mg/Kg/día
Ciclosporina 6 mg/Kg/día
Corticosteroides:
Prednisona 1.5 - 2 mg/Kg/día
Tratamiento:
Plasmaféresis:
Recambio de 2 a 3.5 litros de plasma
(125ml/Kg) durante una semana
Se restituye con solución salina y albúmina (80%
de anticuerpos).
Útil en crisis y en pacientes deteriorados.
Inmunoglobulina intravenosa
2g/Kg cada 2 - 5 días
Mejoría entre el 50 y 100%
Crisis de Myasthenia gravis
La crisis de miastenia es causada
del déficit de trabajo de los
músculos intercostales y del
diafragma esto produce un shock
respiratorio esta es la causa mas
frecuente de la muerte de
pacientes que presentan esta
enfermedad autoinmune. La
siguiente causa es por condiciones
psicológicas
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