KAWASAKİ HASTALIĞI

Dr. Z. ÜLGER

Kawasaki Hastalığı 1967 Tomisaku Kawasaki, Japonya Ateş, döküntü, konjunktivit, el ve ayaklarda

şişlik, servikal LAP: Mukokutenöz lenf sendromu

Çocuklarda ikinci en sık vaskülitik hastalık Koroner ve periferal arterlerde anevrizma, MI

ile komplike olabilir. Gelişmiş ülkelerde en sık edinsel kalp

hastalığı

Epidemiyoloji• Yıllık insidans

67/100 000 (Japonya)5.6/100 000 (ABD)

• %90------ <5 yaş

• Pik insidans----- 9-11 ay

• <6 ay, yetişkinlerde nadir.

• Kış-ilkbahar daha sık

Etiyoloji

• ?????

• Genetik olarak duyarlı kişilerde süper antijenlerin tetiklediği immün yanıt.

• Streptococci, Staphylococci, Mycoplasma-------- Süper antijenler

Tanı• Tanı klinik kriterlere ve diğer hastalıkların

dışlanmasına bağlı.o Ayırıcı tanı:

Toksik şok sendromuHaşlanmış deri sendromu Kızıl, Viral hastalıklar(Kızamık, Adenovirus, EBV,

LeptospirozisIVIG dirençli

ise-----PAN, Sistemik JRA, lenfoma

Kawasaki hastalığı: Tanı Kriterleri

Kriter

Ateş 5 gün veya daha uzun süreli + aşağıdakilerinden 4‘ü:

1 Konjunktuvit Bilateral, bulbar, non-suppuratif

2 Lenfadenopati Servikal, >1.5 cm

3 Rash Polymorfik, vesikül yok

4 Dudak ve oral mukoza değiş.

Kırmızı çatlak dudak, çilek dili; veya yaygın orofarengial eritem

5 Ekstremite değişiklikleri

Başlangıç evresi: El ve avuç içinde eritem ve ödem

İyileşme dönemi: Parmak uçlarından soyulma

                                                  

                                                                                                                                 

KH- Diğer bulgular • İrritabilite• BCG skarı üzerinde eritem, endurasyon,

nekroz• Aseptik menenjit, sensonöronal işitme kaybı• Artrit, üretrit, üveit, pnömoni• Nadiren---safra kesesi hidropsu, GIS

iskemisi, sarılık, ataksi, ensefalopati

KH-Kardiyak bulgular• Koroner arter anomalisi--%25-40• Miyokardit• KKY—akut dönemde miyokardite, subakut

dönemde iskemi ve enfarkta bağlı miyokard disfonksiyonu

• Valvulit, papiler kas disfonksiyonu, MI nedeni ile AY/MY.

• Kardiyak aritmiler• Koroner arter anomalisi ile birlikte brakial, renal,

iliak arter anevrizması

KH-anevrizma• Koroner arter anevr. %25-40

• %50, 5 yıl içinde geriler

• 3-4 mm---2 yıl içinde geriler

• >8 mm---Kötü prognoz(stenoza bağlı koroner tromboz, MI, ölüm)

• Erken koroner arter atheroskleroz gelişimi

KH- Lab. Bulguları• Hemogramda---Lökositoz, anemi, trombositoz• KCFT’de bozulma• Üretrite bağlı steril piüri(%25)• CRP, ESR artar• ANA, Anti-DNA, RF:-• Endotel hücre antijenlerine, kardiyak miyozine

karşı antikor+• EKG:PR uzaması, ventriküler aritmi, ST-T değ. • EKO:Ventriküler-Valvüler disfonksiyon, koroner

arter anevrizması, perikardiyal eff.

KH-Tedavi• Akut faz

IVIG, 2gr/kg tek doz 10-12 saat IV inf. ASA, 80-100mg/kg/gün, 4 dozda-10 gün

• Komplike olmayan olgularda konvelasan evredeASA, 3-5mg/kg tek doz(6-8 hafta)

• Koroner arter hastalığı+ ise ASA, 3-5 mg/kg tek doz(yaşam boyu)Dipyridamole, 1 mg/kg/günArterial tromboz varsa antikoagulan/fibrinolitik

• Miyokard iskemisi varsaKoroner arter bypass graftTransluminal koroner anjioplastiKardiyak transplant.

IVIG• Antienflamatuar etki• Nötralizan antikorlar T hücre yanıtını inhibe eder.• ASA ile birlikte ilk 10 gün verilirse koroner arter

anevrizması <%3• Tek doz etkinlik>multiple doz• IVIG’den birkaç saat sonra ateş düşer.• %15---Ateş devam---%10 anevr.—2. Kür IVIG

Steroid• Süperantijenle uyarılmış T hücre

aktivasyonu steroidin immunsupresif etkisine dirençli

• Tek/ASA ile birlikte----Koroner arter anevrizma, MI, ölüm riski artar.

• IVIG sonrası febril olanlara---PMP(30mg/kg/gün) etkili

İzlem-I• Tanı sırasında ECHO

• Hastalığın 14. Gününde ECHO

• Başlangıçtan 6-8 hafta sonra ECHO

• Anevrizma + ise---akut fazda 48 saatte bir ECHO( büyüme?, tromboz?)

• ECHO’da anevrizma + ise ASA devam

• 6-12 ayda bir ECHO

İzlem-II• Anevrizma>8 mm ise---stress testi, koroner

anjiografi( stenoz?), + warfarin

• Zorlu egzersizden kısıtlanmalı

• Koroner arter stenozu varsa---revaskülarizasyon

• Periferal arter anevrizmaları---periferal iskemi, gangren---trombolitik tedavi, antikoagulan