Upload
jonathan-pedraza
View
5.261
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
bueno
Citation preview
SINDROME MIASTÉNIC
O
oCésar Fuentes PérezoAriana Jocelyn García Cortés
MIASTENIA GRAVE
ES: Debilidad fluctuante de ciertos músculos
secundarios, en particular los inervados por los núcleos motores del tallo cerebral (oculares, masticatorios, faciales, de la deglución y linguales).
La debilidad se manifiesta durante la actividad continua.
Hay restauración pronta de la fuerza con el reposo.
Mejora tras la administración de anticolinesterasas.
ASPECTOS ESTADÍSTICOS Prevalencia 43-84 por un millon de
habitantes
Incidencia anual 1 por cada 300000 habitantes
Mujeres aparece entre los 20 y 30 años
Hombres aparece entre los 50 y 60 años
Antes de los 40, las mujeres se afectan 2 a 3 veces más que los hombres.
ETIOLOGÍAMecanismo inmunológico donde la transmisión
neuromuscular se trastorna por: Anticuerpos que bloquean la fijación de ACh a sus receptores
IgG sérica induce un incremento en la tasa de degradación de los receptores de acetilcolina
Los anticuerpos causan destrucción de los pliegues postsinápticos mediada por complemento
ETIOLOGÍA
Pocos receptores
Anticuerpo anti AChR
Potenciales de la placa
terminal de
amplitud insuficient
e para generar
potenciales en
algunas fibras
ETIOLOGÍA
Afecta principalmente músculos craneales.
Transmisión bloqueada
Reduce la fuerza contráctil*
En cada impulso sucesivo
disminuye la descarga de ACh
PATOGÉNESIS
65% hiperplasia* de folículos linfoides con centros germinales activos en la médula tímica
10 – 15% tumores tímicos
linforragiasN
o hay lesión al SNC
Fibras musculares intactas
Trastornos relacionado
s
PATOGÉNESISAlteraciones ultraestructurales de la placa motriz:
Reducción en el área de la terminal nerviosa Simplificación de la región postsináptica Ensanchamiento del surco sináptico primario Número y tamaño de vesículas presinápticas dentro
de los límites normales Axones que se regeneran cerca de la unión Uniones simplificadas Ausencia de terminaciones nerviosas en regiones
postsinápticas
PATOGÉNESISSe puede encontrar asociado a: Tirotoxicosis LES artritis reumatoide Sx de sjorgren Poliomiositis anticuerpos anticardiolipina enfermedad mixta del TC. Anemia aplásica de tipo autoinmune con
timoma
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Es de inicio insidioso
Los síntomas aparecen por primera vez en el embarazo, puerperio, como respuesta a fármaco usados durante la anestesia, por una alteración emocional o infección.
Es de progreso lento.
Primero afecta los músculos de la cara, masticadores, los de la garganta y cuello.
Se extiende a otros músculos
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Afección de músculos extraoculares:
Debilidad de músculos eo y elevadores del
párpado
Fasciculación del párpado
superior
Ptosis y parálisis
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Diplopía intermitente
Respuestas normales a la luz y acomodación
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Movilidad y expresión facial
Sonrisa-mueca
Dificultad en la
masticación
La mandíbula
cuelga
La voz se desvanece y se
vuelve nasal
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
También se afectan:• Músculos erectores de la espalda• los músculos flexores y extensores del cuello
MANIFESTACIONES CLÍNICAS La debilidad aumenta conforme avanza
el día o con el uso repetido de un grupo muscular
Lapso repentino de interrupción a los movimientos que resulta en temblor.
Los músculos experimentan atrofia de grado mínimo
Dolor Parestesias Lengua tridente
CLASIFICACIÓN
I •Miastenia ocular
II •Miastenia leve generalizada con progreso lento•Miastenia moderada generalizada
III •Miastenia fulminante aguda
IV •Miastenia tardía grave
DIAGNÓSTICO Clínico – facies miasténica típica
EMG
Medición de anticuerpo específico (anti AChR)
Pruebas de edrofonio y neostigmina
Medición de anticuerpos contra el receptor
TC de tórax
Pruebas de función tiroidea