Cardiopatias congenitas pediatricas

CARDIOPATIAS CONGENITAS

HECTOR GOMEZ

IX SEMESTRE

PEDIATRIA

Desarrollo del corazón

• Comienza alrededor de la 3º semana de gestación, cuando el embrión ya no puede satisfacer sus necesidades nutricionales a través de la difusión.

• Las células cardíacas nacen del epiblasto, laterales a la línea primitiva, por la cual migran para ubicarse en la hoja esplácnica de la lámina lateral del mesodermo

• Las células endoteliales se denominan angioblastos y se fusionan para formar los angioquistes. Estos luego se fusionan para dar lugar al tubo cardiogénico.

• Por encima de esta estructura se haya un saco de orígen intraembrionario que formará el saco pericárdico.

Origen embrionario cardíaco

El sistema cardiovascular deriva en su totalidad de la hoja germinativa mesodérmica.

Sus componentes derivan de diferentes fuentes tisularesMiocardio auricular y ventricular: mesodermo esplácnicoEndotelio del tracto de salida: mesodermo cefálico paraaxial y lateralOtros componentes celulares del tracto de salida también derivan de la cresta neural craneal

Es la primera estructura asimétrica del cuerpo del embrión.

Esto está determinado por la expresión de factores de transcripción (HAND 1 – HAND 2 – retinoides)

Orígen del sistema cardiovascular

Día 21Se produce el descenso del tubo cardíaco hacia la cavidad pericárdicaEn este punto la porción craneal del tubo rota hacia abajo y la izquierda, mientras que la porción caudal lo hace hacia arriba y la derecha

Formación del tubo cardíaco

Día 23-29En un principio facilitan el flujo unidireccional de la sangre a través del tubo cardíaco, hasta la formación del aparato valvular definitivo.

Formación del aparato valvularLas células de las almohadillas se diferencian a mesenquimales y se produce muerte celular programada y diferenciación celular a tejido conectivo denso cubierto de endocardio para dar lugar a la formación del aparato valvular cardíaco.

23 a 29

7º semana• El bulbus cordis se

divide en cono arterioso proximal y tronco arterioso distal.

• Por dentro de éste crecen las crestas (rebordes) tronco-conales espirales, derivadas de la cresta neural, las cuales darán lugar a la división del bulbo en dos tractos (canales) de salida ventriculares: el pulmonar y aórtico.

7º semana• En la base del cono donde se forman las almohadillas andocárdicas,

proliferan células provenientes de la cresta neural las cuales contrubuyen a la formación de las válvulas aórtica y pulmonar

Arterias coronarias

• Poseen el mismo origen embriológico que el epicardio (mesodermo puro)

• Una vez que el corazón ya está latiendo, es rodeado por la capa epicárdica. Ésta contiene las células precursoras de las arterias coronarias

• Las coronarias se forman in-situ y luego migran hacia la aorta, a la cual desembocan en forma secundaria

Formación del Seno Venoso• 4ºsemana el seno venoso recibe sangre de sus dos prolongaciones: derecha

e izquierda• Cada prolongación lo hace de 3 vasos importantes:

– Venas onfalomesentéricas o vitelinas– Venas umbilicales– Venas cardinales

• 5ºsemana: se obliteran las venas umbilical derecha y onfalomesentérica izquierda

• La desembocadura del seno se desplaza hacia la derecha y disminuye la cuantía del shunt hacia la aurícula común

• A las 10 semanas se oblitera la vena cardinal común izquierda y solo persiste la vena oblicua de la AI y el seno coronario

• La prolongación derecha en esta etapa queda como unica comunicación entre el seno venoso y la AD y se fusiona con ésta para formar la pared lisa de la AD

Sistema de conducción• En las etapas tempranas del desarrollo el marcapasos se ubica en la

porción distal del tubo cardíaco izquierdo• Luego esta función la asume el seno venoso y al incorporarse éste a la

AD a finales de la 5º semana, da lugar a la formación del nodo Sinusal, cercano a la desembocadura de la vena cava superior

• El nodo AV tiene 2 orígenes:– Células de la pared izquierda del seno venoso– Células del canal auriculoventricular por encima de la almohadilla

endocárdica superior.Una vez que el seno venoso se incorpora a la AD, toma su lugar en la

parte inferior del tabique interauricular• Los haces conductores derivan de células miocárdicas muy

especializadas que contienen gran cantidad de glucógeno. Se estima que se produce por la estimulación con endotelina-1 secretada por las arterias coronarias.

CARDIOPATIAS CONGENITAS.

Alteración funcional o estructural del corazón en el recién nacido

establecida durante la gestación.

GENERALIDADES-1% de los RN-La CC ACIANOTICAS más frecuente es la CIV-La C.C cianosante más frecuente al nacimiento

es la TGV

ETIOLOGIAfactor caracteristicas

Geneticos Por genes mutantes simplesAnomalias cromosomicas S. Down, Turner, Trisomía13 y18.Infecciones virales rubéola, Coxackie.medicamentos *Sales de litio

*Anfetaminas*Hidantoina*Estrogenos/Progesterona

EPIDEMIOLOGIALas cardiopatías congénitas aparecen en 0,5-0,8% de los nacidosvivos. Se estima que 2-3% de cada 1000 lactantes recién nacidossufren de una cardiopatía sintomática en el primer año de vida.

Las C.C son la principal causa de muerte en niños que padecenmalformaciones congénitas.

Cianosis

CARDIOPATIAS CONGENITAS

Las cardiopatías cianóticas

• Corresponden a todas aquellas en que su condición fisiopatológica dominante es la presencia de cortocircuito intracardíaco de derecha a izquierda, y por lo tanto su característica clínica más importante es la presencia de cianosis

Las cardiopatías acianóticas

• Son las más frecuentes, y también las más diversas, ya que su única característica común es la que las define: la ausencia de cianosis en su presentación clínica. Dentro de las cardiopatías acianóticas están las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha, que constituyen algo más del 50% del total de las cardiopatías congénitas, las cardiopatías obstructivas del corazón izquierdo, y otras menos frecuentes como las insuficiencias valvulares y las cardiopatías obstructivas derechas no cianóticas.

CLASIFICACION

• CIANOTICAS:1. FLUJO PULMONAR DISMINUIDO2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO

• ACIANOTICAS:1. FLUJO PULMONAR NORMAL2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO

NO CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADO

-Defectos del tabique

interventricular.-Defectos del tabique

interauricular CIA.-Ductus arterioso persistente.

-Defecto de cojinetes endocárdicos

(septum auriculoventricular).

FLUJO PULMONAR NORMAL

-Estenosis pulmonar.-Insuficiencia mitral.-Coartación aórtica.Estenosis aórtica.

CARDIOPATIAS NO CIANOSANTES

CON FLUJO PULMONAR NORMAL

ESTENOSIS PULMONAR

ESTENOSIS PULMONAR

• 10% niños con cardiopatía congénita.

Engrosamiento y fusión de las valvas con disminución de tamaño y apertura valvular.

Mayoría niños asintomáticos, casos severos con disminución de la tolerancia al ejercicio, dolor retroesternal.

ESTENOSIS PULMONAR• Rx Tórax: silueta normal o indicios de crecimiento de

cavidades derechas, con dilatación post-estenótica.

• Ecocardiograma: estrechamiento anillo, severidad de la obstrucción.

• Estenosis severa: valvulotomía

• En pacientes con foramen oval permeable, defecto septal auricular : cianosis central por el shunt derecha-izqda.

COARTACION DE LA AORTA

COARTACION AORTICA

• 10% cardiopatías congénitas.

• Lactantes y RN: IC intensa 1eras semanas.

• Niños mayores: HTA en miembros superiores. Pulsos débiles en ms inferiores.

Estrechamiento de la luz aórtica distal a la arteria sublavia izquierda

*Preductal: infantil*Postductal: adulto

Infancia: asintomático

Pulso femoral y retrasado respecto al radialHTA

Reparación quirúrgica

ESTENOSIS AORTICA

ESTENOSIS AORTICA• 5-7% de las cardiopatías congénitas.• 4 veces mas frecuente en hombres.

• Lactantes: soplo desde el nacimiento con apariciòn de falla cardiaca días después.

• Grupo de niños prácticamente asintomáticos o disminución tolerancia al ejercicio.

• Soplo sistólico áspero en borde ED irradiado cuello.

• EKG normal o Hipertrofia ventricular izquierda.

ESTENOSIS AORTICA• Rx tórax: normal o presencia de hipertrofia

ventricular izda.

• En lactantes la estenosis grave,cardiomegalia masiva,congestión venosa pulmonar.

• TTO: comisurotomìa • Remplazo valvular.

CARDIOPATIAS NO CIANOSANTESCON FLUJO PULMONAR

AUMENTADO

COMUNICACIÓN INTERAURICULARCIA

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

• 7-15% de todas las cardiopatías• Más frecuente en mujeres y en

poblaciones de grandes alturas.• Etiología multifactorial 92%.

Defecto del septo interauricular(Shunt I-D)

Ostium secundumOstium primum (defectos cojinetes endocárdicos) 

Seno venoso.

Infancia: disnea, palpitaciones, fatiga

• Rx tórax: congestión pulmonar,dilatación cavidades derechas

• Ecocardio: dx y segumiento

TTO: Qx (3-6 años) Con oclusor: Amplatzer– Cirugía: Parche o cierre continuo, Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia a largo plazo, es similar a la población general.

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTEDAP

Persistencia de la permeabilidad de un vaso que durante la vida uterina conecta la Arteria Pulmonar izq. Con la Aorta descendente

Riesgo de endarteritis infecciosa

Cierre post-nacimiento funcional 10-15 horas y anatómico después de la tercera semana en RN atérmino.• En pre-términos: entre los 10-12días• Relación hombre-mujer 2:1.Ductus Arterioso Persistente

FACTORES QUE AUMENTAN INCIDENCIA:

-Pretérmino.-SDR: surfactante.-Aumento de carga de líquidos endovenosos.-Asfixia perinatal-Síndromes congénitos: rubeola congénita60-80%-Altitud.

CARDIOPATIAS CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADO-Transposición de grandes vasos.

-Retorno venoso pulmonar totalmente anómalo.-Síndrome de corazón

izqdo hipoplásico-Síndrome de Eisenmenger

FLUJO PULMONAR DISMINUIDO-Atresia pulmonar con tabique IV

integro.-Atresia tricuspidea.-Tetralogía de Fallot.-Anomalía de Ebstein

CARDIOPATIAS CIANOSANTES CON AUMENTO DEL FLUJO PULMONAR

CARDIOPATIAS CIANOSANTES CON DISMINUCION DEL FLUJO PULMONAR

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

• 5% de las cardiopatías congénitas.

Obst. salida VD Hipertrofia VDCIV

Acabalgamiento de la Ao sobre el defecto septal

(Shunt D-I)

Determinado por le grado de obstrucción del VD CIANOSIS

Si resistencias periféricas crisis hipoxémicas

Rx Tórax: corazón en zueco

• Crisis hipóxemicas: O2

• Reparación quirúrgica

COMPLICACIONES DE LAS C. C.• MUERTE SUBITA• HTP• INFECCIONES PULMONARES A REPETICION (flujo pulmonar

aumentado, CIV)• ENDOCARDITIS BACTERIANA• INFARTOS PULMONARES• INFARTOS CARDIACOS• CRISIS HIPOXICAS• HIPODESARROLLO