CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS (CPC)La mayoría de ellas son motivadas por una

enfermedad o trastorno del organismo materno durante los primeros 3 meses de la gestación.

La cardiopatía congénita causa más muertes en el primer año de vida que cualquier otro defecto de nacimiento. 

ETIOLOGIAfactor caracteristicas

Geneticos Por genes mutantes simples

Anomalias cromosomicas S. Down, Turner, Trisomía13 y18.

Infecciones virales rubéola, Coxackie.medicamentos *Sales de litio

*Anfetaminas*Hidantoina*Estrogenos/Progesterona

La cardiopatía congénita suele estar dividida en dos tipos: cianótica (coloración azulada producto de una relativa falta de oxígeno) y no cianótica.

Estas anomalías congénitas del corazón pueden afectar a las paredes del corazón, al tamaño de las cavidades o a las válvulas. También pueden alterar el recorrido de la circulación sanguínea.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS COMUNES:Cianóticas:

Anomalía de Ebstein Corazón izquierdo

hipoplásico Atresia pulmonar Tetralogía de Fallot Drenaje venoso pulmonar

anómalo total Transposición de los gran

des vasos Atresia tricúspide Tronco arterial 

No cianóticas:

Estenosis aórtica Comunicación interauricula

r (CIA)

Canal auriculoventricular (defecto de relieve endocárdico)

Coartación de la aorta Conducto arterial persisten

te (CAP)

Estenosis pulmonar Comunicación interventricu

lar (CIV)

CLASIFICACION CIANOTICAS:1. FLUJO PULMONAR DISMINUIDO2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO

ACIANOTICAS:1. FLUJO PULMONAR NORMAL2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO

CARDIOPATIAS CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADO

-Transposición de grandes vasos.-Retorno venoso pulmonar

totalmente anómalo.-Síndrome de corazón

izqdo hipoplásico-Síndrome de Eisenmenger

FLUJO PULMONAR DISMINUIDO-Anomalía de Ebstein

-Atresia pulmonar.-Tetralogía de Fallot.-Atresia tricuspidea.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON

CIANOSIS

CARDIOPATIAS CIANOSANTES

DISMINUCION DEL FLUJO PULMONAR

Anomalía de Ebstein

¿ Qué es? *Es un defecto cardiaco poco común en el cual parte de la válvula tricúspide anormal

*La afección es congénita lo cual significa que esta presente desde el nacimiento

EBSTEIN*Las válvulas están inusualmente en lo profundo del VD *A menudo son mas grande de lo normal

El represamiento del flujo de sangre ocasiona: Acumulación de liquido en los pulmones e hígado.

*El defecto provoca que la válvula funcione de manera deficiente * La sangre se va por el camino equivocado de regreso a la AD.Algunas veces no sale suficiente sangres del corazón hacia los pulmones.

SÍNTOMASLeves a muy SEVEROS.

Se desarrolla inmediatamente después del nacimientoLabios y uñas de color azul

Síntomas en niños mayores

•Tos•Fatiga•Respiración rápida•Insuficiencia para crecer•Latidos cardiacos muy altos•Dificultad al respirar

ATRESIA PULMONAR Atresia pulmonar: se produce cuando la válvula

pulmonar no se forma correctamente.

TETRALOGÍA DE FALLOT

Es una anomalía en la estructura del corazón presente al

nacer

Este defecto cardiaco cambia el

flujo normal de la sangre al corazón

La Tetralogía de Fallot es

una combinación

de cuatro defectos cardiacos

ATRESIA TRICÚSPIDE Atresia tricúspide: falta de desarrollo de la

válvula tricúspide.

CARDIOPATIAS CIANOSANTES

AUMENTO DEL FLUJO PULMONAR

Es un trastorno de la válvula pulmonar que impide su adecuada apertura

ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR

Se produce por fusión o ausencia de las comisuras valvulares

Estenosis valvular pulmonar Estenosis supravalvular pulmonar Estenosis supravalvular (infundibular) pulmonar

TIPOS

Tipos de presentación

Estenosis ligera

Estenosis severa

Produce síntomas

Disnea

fatigacianosis

En casos severos, se puede producir tras esfuerzo dolor precordial, síncope e incluso la muerte

No produce síntomas

CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLÁSICO Corazón izquierdo hipoplásico: ocurre cuando

algunas partes del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo. En muchos casos, el ventrículo izquierdo y la aorta son más pequeños de lo normal.

1- Un orificio en la pared que separa los ventrículos

2- Estrechamiento

del canal de salida de

sangre del corazón hacia los pulmones

4- Engrosamiento de la pared

muscular del ventrículo derecho

3-La aorta nace en los dos ventrículos, en lugar de solo el

ventrículo izquierdo.

Llamados "crisis de hipoxia“ de O2.

La Cianosis se desarrolla como consecuencia de la disminución de flujo sanguíneo y por el

cortocircuito.

DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL Drenaje venoso pulmonar anómalo total:

ocurre cuando ninguna de las cuatro venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazón está conectada a la aurícula izquierda directamente.

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

Circulación mayor

Circulación menor

Es una cardiopatía congénita cianógena con flujo pulmonar aumentado

La arteria aorta nace del ventrículo derecho

La arteria pulmonar nace del ventrículo izquierdo

(discordancia ventricular-arterial)La primera descripción

morfológica de una TGV, es atribuida a Baillie en 1747 y su nombre fue acuñado por Farre

FISIOPATOLOGÍALa anormalidad fisiológica central mas importante radica en la circulación de la sangre

En lugar de encontrarse la circulación sistémica y pulmonar conectadas en serie, lo están en paralelo1) Circulación sistémica re-

circula el flujo sistémico desaturado

2) Circulación pulmonar, re-circula el flujo pulmonar hipoxigenándose

Es incompatible con la vida al menos de que exista un paso de sangre de una circulación a la otra de manera bidireccional

CAUSAS

SÍNTOMAS

-Afecta principalmente a hombresFactores relativos de la madre ocasionan mayor frecuencia de la aparición de esta anomalía

Aparecen al momento de nacer y la gravedad depende de los defectos1) Cianosis2) Hipoxemia3) Aumento del diámetro anteroposterior del

tórax4) Dificultad respiratoria

TRATAMIENTO

1) Al bebé se le administra inmediatamente (prostaglandina) para evitar el cierre del ductus

2) Puede ser necesaria la realización de un cateterismo cardiaco

3) Procedimiento quirúrgico (intercambio o switch arterial)

TRONCO ARTERIAL Tronco arterioso: es un tipo raro de enfermedad

cardíaca. Se produce cuando sale un solo vaso sanguíneo (tronco arterial) desde los ventrículos derecho e izquierdo, en vez de los dos vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta).

NO CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADO

-Comunicación interauricular (CIA)-Canal auriculoventricular (

defecto de relieve endocárdico)-Conducto arterial persistente

 (CAP)Comunicación interventricular

 (CIV)

FLUJO PULMONAR NORMAL

-Estenosis pulmonar.-Coartación aórtica.Estenosis aórtica.

NO CIANÓTICAS

CON FLUJO PULMONAR NORMAL

ESTENOSIS PULMONAR Estenosis pulmonar: es un trastorno que afecta a

la válvula pulmonar, estrechándola. Puede ser leve o grave.

COARTACIÓN DE LA AORTACoartación de la aorta: es un estrechamiento de la 

arteria aorta, que se produce después de la válvula aórtica a veces a pocos centímetros de esta o en otras ocasiones en el punto donde el conducto arterial se une a la aorta.

ESTENOSIS AÓRTICA Estenosis aórtica: se produce cuando el diámetro de la 

válvula aórtica es reducido –tiene dos valvas o velos en vez de tres- por lo que el flujo sanguíneo a través de la válvula se reduce y el ventrículo izquierdo del corazón tiene que aumentar la presión para bombear la cantidad de sangre necesaria (5 litros por minuto) por una apertura disminuida. Debido a este esfuerzo extra, las paredes del ventrículo se engruesan. Los niños con estenosis aórtica pueden sufrir otras alteraciones congénitas.

CARDIOPATIAS NO CIANOSANTES

CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)Comunicación interventricular (CIV): puede ser

consecuencia de la falta de unión entre los tabiques muscular y membranoso, falta de fusión de los cojines endocárdicos o perforación del tabique muscular durante el desarrollo. Origina como en el caso de la CIA, un flujo de izquierda a derecha que sobrecarga el ventrículo derecho y acaba aumentando la circulación pulmonar.

CANAL AURICULOVENTRICULAR (DEFECTO DE RELIEVE ENDOCÁRDICO)

Canal auriculoventricular (defecto de relieve endocárdico): puede producirse por la falta de fusión de los cojinetes endocárdicos superior e inferior.

CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTE (CAP) Conducto arterial persistente (CAP): es una

conexión entre la aorta y la arteria pulmonar. También hay una comunicación interventricular.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV) Comunicación interventricular (CIV): puede ser

consecuencia de la falta de unión entre los tabiques muscular y membranoso, falta de fusión de los cojines endocárdicos o perforación del tabique muscular durante el desarrollo. Origina como en el caso de la CIA, un flujo de izquierda a derecha que sobrecarga el ventrículo derecho y acaba aumentando la circulación pulmonar.

REFERENCIA BIBLIOGRAFICA https://

www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001114.htm

Defectos congénitos del corazón. Centro Nacional de Defectos Congénitos y Discapacidades

del Desarrollo (NCBDDD). Accedido: el 11 de diciembre de 2012.

 http://www.cdc.gov/spanish/especialesCDC/DefectosCorazon/