cardiopatias congenitas- cardio.pptx

5/21/2018 cardiopatias congenitas- cardio.pptx

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UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADORFACULTAD DE CIENCIAS MDICAS

CTEDRA DE MEDICINA INTERNA- CARDIOLOGA

HOSPITAL ENRIQUE GARCS

CARDIOPATIAS

CONGNITAS

ROBERT DE LA CRUZ

EVELYN ECHEVERRAVANESSA ENRIQUEZ

JASON MORALES

ANDREA TITUAA

2014


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Cardiopatas Congnitas

Anomalas del corazn y los grandes vasospresentes desde el nacimiento

Errores durante embriognesis (semanas 3 a

la 8) Las ms severas son incompatibles con la

vida

Sintomatologa puede ser inmediata oaparecer ms tarde en el desarrollo


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La poblacin depacientes va enaumento.

Enfermedad cardiacams comn en nios

(6 a 8 por 1000nacidos a trmino)

Incidencia ms alta enprematuros y

mortinatos

EPIDEMIOLOGA


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CIV 28%

Ductus (PCA) 11%

CIA 10%

Coartacin de aorta 9%

Tetraloga de Fallot 8%

TGV 7%

Estenosis pulmonar 6%

Estenosis artica 4%

Otras CC raras 17%

Al nacimiento :

1 % de RN vivos

Cardiopatascongnitas

FRECUENCIA


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90% multifactoriales (causadesconocida)

5% causas ambientales Rubola

Talidomida

Alcohol Cigarrillo

ETIOLOGA


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5% se asocian con anomalas cromosmicas

Trisomas 13, 15, 18 y 21 Sndrome de Turner

210X ms probable en hermanos de

afectados


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Tres Patrones Bsicos

Shunts de izquierda a derecha

Cardiopatas cianosantes tardas

presin y/o volumen circulacinpulmonar

Hipertrofia ventricular derecha

Una vez se desarrolla HT pulmonarirreversible se considera irreparable

Sndrome de Eisenmenger


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Shunts de derecha a

izquierda Cardiopatas cianosantes tempranas

Cianosis temprana Hipocratismo digital

Policitemia


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Shunts de Izquierda aDerecha

1. Comunicacin interauricular (CIA)

2. Comunicacin interventricular (CIV)

3. Ductus arteriosus persistente (DAP)

4. Comunicacin auriculoventricular


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Shunts de Derecha aIzquierda

1. Tetraloga de Fallot

2. Transposicin de grandes vasos

3. Truncus arteriosus


11/128MANUAL CTO DE MEDICINA Y CIRUGIA 8VA EDICIN


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Anomala de Ebstein

Engloba un amplio espectro de anomalascaracterizado por diferentes grados dedesplazamiento y adherencia de la valva

displsica septal y posterior de latricspide hacia la cavidad del ventrculoderecho.


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Seccin a nivel de la unin aurculo-ventricular

derecha. A: corazn normal (AD: aurculaderecha; VD: ventrculo derecho). B: anomala deEbstein en grado moderado. C: anomala de Ebs-tein en grado severo.


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Parte del ventrculo derecho se introduce

en la aurcula derecha afecta la funcinventricular derecha.

Existe crecimiento de la aurcula derechay, habitualmente, existe comunicacininterauricular (CIA),

Aparece insuficiencia tricspide, falloventricular derecho y cianosis.

Arritmias en el adolescente y el adulto


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INCIDENCIA O PREVALENCIA

La incidencia de la anomala de Ebsteines rara y viene a representar un 1 porcada 20.000 recin nacidos vivos o un

0,3% de todas las cardiopatascongnitas.


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Presentacin neonatal Grave con cianosis grave, acidosis metablica e

insuficiencia cardiaca congestiva.

Aparece cardiomegalia radiolgica

Radiografa de trax antero- posterior,

correspondiente a un paciente recin nacido

con anomala de Ebstein, en la que se

aprecia cardiomegalia.


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MTODOS DIAGNSTICOS

Radiografa de trax

Electrocardiograma(bloqueo de ramaderecha, bloqueo de primer grado ycrecimiento auricular con ondas P )Flutter o fibrilacin auricular.

Taquicardia ventricular.


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Ecocardiograma 2D/Doppler

. Ecocardiograma 2D. Anomala de Ebstein en feto de20 semanas. Desplazamiento del velo septal tricuspdeo.

Implantacin baja de la valva septal de la trics-pide. AD:

aurcula derecha.


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Tratamiento


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Estenosis pulmonar

Tiene dos formas de presentacin, laprimera es en el recin nacido o lactantemenor

En el nio mayor.

La Primera se manifiestan de formadiferente de acuerdo con la severidad de laobstruccin.Son pacientes asintomticos con un soplosistlico eyectivo en foco pulmonar


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Requieren prostaglandinas para suestabili- zacin y la valvuloplastia pulmonarcon catter baln es una urgencia.


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Clnica

Estenosis pulmonar crtica del lactante haycianosis, acidosis metablica con bajo gastocardiaco.


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La estenosis pulmonar en el nio mayor se presenta deforma asintomtica.

Obstruccin severa sincope o muerte sbita.

Diagnsticapor un soplo cardaco de eyeccin en focopulmonar que se irradia a regin supraesternal con frmitoa este nivel.


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Puede ser leve, moderada y severa; es severa cuandoel gradiente en el ecocardiograma es mayor de 55 mm

Hg, tiene indicacin de valvuloplastia pulmonar concatter baln. Gradientes menores a 55 mm Hg seconsideran leves o moderados.


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La radiografa de trax mostrar cardiomegalia porcrecimiento auricular derecho importante, crecimiento

ventricular derecho.


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Atresia tricuspdea Ausencia de conexin entre la AD y el VD.

Falta en el desarrollo de la vlvula tricspide.

Genera un cortocircuito obligado de derecha aizquierda a travs del foramen oval.


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CLNICA

Cianosis(mezcla de sangre oxigenada con la nooxigenada)

Esta cianosis ser mayor o menor segn la severidad dela estenosis pulmonar.

Cianosis ser mayor o menor segn la severidad de laestenosis pulmonar.


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Tratamiento de la Atresiatricuspdea

Neonatos y lactantes:

Abrir tabique interauricular (Rashkind).

Luego fstula Sistmico-Pulmonar(Blalock- Taussing).

ltimamente se conecta la vena cavasuperior a la arteria pulmonar derecha(fistula de Glenn)


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PERSITENCIA DEL AGUJERO OVAL

Es un agujeroque permanece abierto entre ambas aurculaspermitiendo el paso de sangre oxigenada desde la cavidad demayor presin a la de menor presin, establecindose uncortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar

con sangre parcialmente oxigenada.


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En la circulacin fetal, est abierto el Foramen Oval que comunica las dosaurculas. Esto es as por dos motivos:1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada.2) Para evitar que la sangre pase intilmente por el pulmn del feto.

Al nacer el nio, todo se invierte. Empieza a respirar y a sangre de la AD ya

no tiene que pasar a la AI y el Foramen Oval se cierra espontaneamente.

No se considera patolgico el Foramen Oval permeable ante ciertascondiciones hemodinmicas. Sin embargo, si despus de nacer no secierra en absoluto, entonces es patolgica.


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CIA Clasificacin

- Ostium secundum : Situadoen la parte central del tabique.50-70% de todas las CIAs.

- Ost ium pr imun: Situado en laparte baja del septo, porencima de las dos valvas A-V.

-Tipo seno venoso : Junto a ladesembocadura de la VenaCava Superior o inferior.


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ClnicaLa mayora de los nios estn asintomticos.

Algunos presentan sntomas:

Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.

Fatiga o disneacuando el cortocircuito es importante.

Arritmias supraventriculares. Es poco frecuente el retraso de crecimiento.


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CIA Diagnostico

El ecocardiograma es el mtodo de eleccin para el diagnstico.

Exploracin fsica: Salvo el soplo cardaco, es normalen la mayora de los nios.

Se puede apreciar un latido hiperdinmicoen el precordio en las CIAs grandes.

La auscultacin revela tres importantes hechos:

Soplo sistlico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar. Desdoblamiento fijo del segundo tono. Soplo mesodiastlico de llenado tricuspdeo.


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Tratamiento

Hoy da el cateterismo teraputicoes el tratamiento deeleccin.

El cierre quirrgicode la CIA est indicado en todas si

su tamao es > 6mm.

Generalmente se realiza entre los 2 y 4 aos de edad.


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Canal auriculoventricularTambin llamado defecto del tabique

aurculo-ventricular, es un orificio grandeen el tabique.

El tabique es la pared que separa el ladoderecho del corazn del lado izquierdo.

Parcial: La parte superior (auricular) oinferior (ventricular) del tabique podra

estar afectadaCompleto: Es lo ms comn, significa

que el orificio est en el lugar donde seencuentran las partes superior (auricular)

e inferior (ventricular) del tabique.

http://www.texasheartinstitute.org/HIC/Topics_Esp/Cond/canal_sp.cfm


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Canal Auriculoventricular

SINTOMAS

Ritmo cardiaco irregular, ICC y elevada presin sangunea en los pulmones.

FISIOPATOLOGIA

Tpicamente, el resultado es que demasiada sangre fluye a los pulmones y elcorazn se agranda debido al esfuerzo excesivo que debe realizar. Los bebs con

este defecto a menudo tienen dificultad para respirar y un retraso del crecimiento. El canal auriculoventricular es un defecto que a menudo est relacionado con el

sndrome de Down.

DG YTRATAMIENTO

Diagnstico: Cateterismo cardiaco, ecocardiograma.

Tratamiento: Intervencin quirrgica.

http://www.texasheartinstitute.org/HIC/Topics_Esp/Cond/canal_sp.cfm


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Coartacin de la Aorta

Estrechamientode la arteria aorta

que causa unaobstruccin alflujo artico

Tipicamente seda en aorta

torcicadescendente

distal al origen dela arteria

subclaviaizquierda

Hipertrofia de lacapa media de laporcin posterior

del vaso queprotruye hacia elinterior y reduce

la luz del vaso .

MANUAL CTO DE MEDICINA Y CIRUGIA 8VA EDICIN


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EPIDEMIOLOGIA

Asociadacon elSndromede Turner

CIV en 1/3 delos pacientes

Vlvula articabicspide entreun 30-85%

5.1% demalformaciones

congnitas.

Incidenciamayor envarones enrelacin 2:1


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CLINICA

IC severa: palidez,frialdad, mal, ritmo de

galope y hepatomegalia aperfusin perifrica,dificultad respiratoria

taquipnea, taquicardia

Preductal, aumentobrusco de la post cargaizquierda e IC grave .

Pulsos proximales a laobstruccin sern

potentes y los distalesdbiles

Las diferencias depresin superiores a 20

mm de Hg sonsignificativas.

Soplos sisitolicosprecordiales de baja

intensidad

clic protosistlico si seasocia con vlvula artica

bicspide.

PRINCIPAL SIGNO CLNICO: RETRASO YDISMINUCION DE LA AMPLITUD DE PULSOSFEMORALES



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CLINICASe presenta en torno a los 30aos, se debe a la hipertensionarterial, hipoflujo de MI

Se sospecha que forma parte deun complejo dela de arco artico(vlvula aortica bicspide,aneurisma de la aortaascendente)

Asociada a estenosis mitralcongnita supra valvular, vlvulamitral en paracadas, obstruccinsubaortica, produciendo el SD.SHONE



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EXPLORACIN


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EXPLORACIN

FISICA

Retraso del pulso femoral

Hipertensin deextremidades superioresy pulsos dbiles y mas

bajas en las extremidadesinferiores (10-20 mmHg)

Desarrollo de vasoscolaterales, muescas enla superficie inferior de

las costillas

COMPLEMENTARIA

ECG: Desviacin del eje a la izquierda ysignos de hipertrofia ventricular izq.

RX: SIGNO DE RSLER Y SINO DEL 3DE LA AORTA, que corresponde a la

escotadura en el lugar de la coartacin ydilatacin postestentica

SIGNO DE LA E esofagograma.

ECOCARDIOGRAFIA: Diagnostico yseguimiento

AORTOGRAFIA: Confirma diagnostico,

valora importancia hemodinmica de laobstruccin


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htt ://scielo.isciii.es/ df/medif/v11n6/notacli3. df

PRONSTICO Y


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PRONSTICO YTRATAMIENTO

COMPLICA

CIONESPropia aorta(

aneurisma, rotura,aortitis infecciosa)

Otras estructuras

(hemorragiacerebral,endocarditisbacteriana, ICC)

SUPERV

IVENCIA

40-50 aos

LA MEJOR edadpara intervenir


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TRATAMIENTO QUIRRGICO

Reseccin y anastomosistermino-terminal

Ampliacin con parche o con tejidoproveniente de las subclavia izquierda

(tcnica de Waldhausen )Dilatar por medio de angioplastiacon catter baln ( re-estenosis)

Complicacin : Re-estenosis frecuente

en Qx de lactante y de RN (hasta el50%)

http://scielo.isciii.es/pdf/medif/v11n6/notacli3.pdf


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http://scielo.isciii.es/pdf/medif/v11n6/notacli3.pdf


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Defecto del Tabique Interauricular

Cardiopata Congnita

Incidencia de 64 c/ 10.000nacimientos

Prevalencia de 2: 1sexo femenino

Anomala ms importante:

Osteum Secundum



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Defecto del Tabique InterauricularDebido al cortocircuito izquierda-derecha que se produce al

pasar libremente la sangre por la CIA, Pese a que el shunt I-D habitualmente es importante (debito pulmonar doble delsistmico), no se complica de insuficiencia cardiaca ni dehipertensin pulmonar

La cantidad de sangre que pasa de la aurcula

izquierda a la derecha depende de:

1) Tamao del defecto

2) Diferencia de presin entre ambas cavidades

3) Distensibilidad ventricular derecha

4) Resistencias pulmonares y sistmicas



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Clases de CIA

Ostium primum (5%)Parte baja del septum auricular adyacente a

las vlvulas AV

Ostium secundum (90%)

Fosa oval deficiente o fenestrada

Sinus venosus (5%)

Parte alta del septum auricular cerca a laentrada de la vena cava superior



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CLNICA


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CLNICA

Asintomticos en la infancia

Segun el grado de Shuntpuede 30-40 aos

desarrollar HTA, IC y Sd.Eisenmenger

Examen cardiolgico:

1er ruido normal 2do ruido pulmonar: Desdoblado amplio (mayor

volumen que expulsa elventrculo derecho retardael cierre pulmonar) y fijo(durante la espiracin nose produce disminucinfisiolgica del retornovenoso sistmico, ya queel pasaje de sangre a

travs de la CIA semantiene)

Examen cardiolgico:

Soplo sistlico en focopulmonar porHIPERFLUJOPULMONAR YDESDOBLAMIENTOamplio y fijo delSEGUNDO RUIDO.

OSTEUM PRIMUM soploholosistolico deinsuficiencia mitralasociada


EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS


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EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS Hipertrofia de ventrculo derecho, bloqueo

incompleto de rama derecha del haz de His

(rRen V1).

Eje QRS a derecha + 90. R en V1 y S en V6EKG Cardiomegalia triangular ( AD-VD-AP )

con aumento de circulacin arteria.

RX

http://www.conestetoscopio.com/category/cardiologia-pediatrica-y-mbe/page/4/

il i d l d hECO


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Dilatacin de ventrculo derecho conseptum ventricular plano

ECOmodo M.-

Permite visualizar ubicacin y tamaodeldefecto, drenaje venas pulmonares,dilatacin de ventrculo derecho,auricular derecha y arteria pulmonar.

ECO 2D.-

Certifica el shunt I-D auricularECODoppler.-


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Tratamiento

1. Intervencionismo: colocacin deAmplatz (O. SECUNDUM)

2. Quirrgico cierre del defecto

interauricular con sutura directao colocacin de parche depericardio de bovino (CIA condiagnstico tardo presentaarritmias por dilatacin de laaurcula)


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Cierre con dispositivo percutneo


Comunicacin Interventricular


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Comunicacin Interventricular(CIV)

Cardiopata congnita mscomn (30%)

30% de los casos sonaislados

Clnica dependen del tamaodel defecto

50% de las pequeas cierranespontneamente

Correccin quirrgica antesdel ao

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR


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Anatoma.-

En el tabique ventricular se distingue:

Septum membranoso (porcin fibrosa, alta, en relacin a velo septaltricuspdeo)

Septum muscular de mayor tamao, que se divide en 3 porciones(cmarade entrada, zona travecular o porcin media hacia la punta, cmara desalida o infundbulo.

SEPTO INTERVENTRICULAR


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Las paredes mediales seyuxtaponen

Fusin de:

Cordn bulbar der. e

Iz. ; bandas endocrdicas




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Incapacidad del tejidoendocrdico para fusionarse

Nunca se cierra

Vestbulo artico




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Perimembranosas.- En septum membranoso,mas frecuente se extiende hasta infundbulo,zona trabecular o cmara de entradasubtricuspidea.

Subpulmonar o subarterial.- Inmediatamentebajo velos pulmonares.

Muscular.- En septum muscular, cmara deentrada, trabecular o infundibular.

Posterior o tipo canal A-V.- propia de defectosatrio ventriculares.


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1. Perimembranosas.

2. Infundibulares (anteriores)3. Del septo de entrada.

4. Musculares (apicales).1

2

3

Tipos



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Tamao.-En relacin del dimetro de Ao:

- Diminuta 2-3mm- Pequea menos del 50% dimetro de

Ao cierre espontneo- Moderada 50% dimetro de Aorta- Grande mas del 50% dimetro de

Aorta ciruga

La sangre pasa por la CIV desde el ventrculo izquierdo hacia elderecho con hiperflujo pulmonar y retorno aumentado a aurculaizquierda y ventrculo izquierdo produciendo sobrecarga diastlicaVI-AI-VD y AP que depender del tamao del defecto.


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Exmen Cardiolgico.-

Dependientes del tamao de la CIV, grande, mas flujo pulmonar

Sintomatologa : cansancio a la alimentacin, sudoracin, neumonas,

bronquitis. Falla de medro

Taquipneico, surco de Harrison ( hiperflujo pulmonar), abombamientoprecordial (cardiomegalia). Soplo aparece en los primeros meses, grado I-II/ VI pulso y presin arterial son normales.

Si CIV es pequea o mediana (restrictiva): no hay compromiso

CIV pequea: frmito sistlico en borde esternal izquierdo, 1er y 2do ruidonormales, soplo holosistolico 3 o 4 mesocardio irradiado a hemitraxderecho o en barra.

EXPLORACION COMPLEMENTARIA


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ECG.-


EKG Eje QRS 90o desviado aizquierda , a veces hemibloqueo

izquierdo anterior, bloqueo de ramaderecha, hipertrofia biventricular,

Ondas P aplanadas o picudas.

Sobrecarga biventricular (sV1 RV6)Rx.-

RX Discreta o moderadacardiomegalia (AI-VI- AP) conhiperflujo pulmonar discreto o

moderado, puede ser normal si CIVes mnima. Si CIV es grande

circulacin arterial pulmonar muyaumentada.


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Dilatacin de cavidades izquierdas y arteria pulmonar. Si hayhipertensin pulmonar: alteracin de tiempos sistlicos y

dilatacin del ventrculo derecho.

ECO modo

M.- Tamao y ubicacin del defecto, su nmero. Dilatacin de

cavidadesECO 2D.-

Flujo a travs de CIV y estimacin de HPECODoppler.-

Aumento de saturacin de 02 de ventrculo derecho por paso desangre de VI dependiendo del tamao de la CIV medir resistenciaarteriolar pulmonar (hipertensin pulmonar).

Cateterismo


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Es una de lascardiopatas

congnitas cianticasms frecuente y secaracterizaanatmicamente por

el desplazamientoanterior y ceflico delseptum infundibular.

E t i


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Tetraloga defallot

Estenosispulmonar

Hipertrofia delventrculoderecho

Aorta acabalgadasobre la CIV

Comunicacin IV

Robbins. Patologa estructural y funcional. Captulo 12. Corazn (pg.542-543)

CIA = Pentalogade fallot

EPIDEMIOLOGIA


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EPIDEMIOLOGIA

Principal cardiopata causante de cianosisdespus de la primera semana vital.

Prevalencia: 26 a 48 por 100000 nacidos vivos.

15% - delecin del cromosoma 22q11

Factores ambientales: Fenilcetonuria materna

Ingesta de cido retinoico

Trimetadiona durante gestacin

Gascn, Correa, Nuez. Cardiopatas congnitas. Tetraloga de fallot.


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Causas

Defecto congnito ( anomalascromosmicas)

Alcoholismo fetal, infecciones como rubeola.

Frmacos anticonvulsivantes.

Nutricin deficiente durante la gestacin.

Causas desconocidas



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Fisiopatologa

http://4.bp.blogspot.com/_nVL5cemuR3M/SAf03WUFCnI/AAAAAAAAAAo/8LGmfKOnUAM/s1600-h/falotani.gif


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Insuficienciacardiaca

Acropaquiadigital (D. palillo

de tambor)

Crisis hipoxicasy soplo sistlico

precordial

Disnea (posicincunclillas)

Cianosis al partoo entre 36

meses

Dependen de las severidad de la estenosis pulmonar

Tetraloga rosada=EP leve y nocianosis.



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Alto ndice de sospecha clnica.

Al valorar a un recin nacido con:

1. soplo cardaco.

2. Hipoxemia.

3. cianosis.


RADIOGRAFIA


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Arco medio pulmonarexcavadoDisminucin del flujo

pulmonarHipertrofia deventrculo derechoCorazn en bota

Arco artico derecho

RADIOGRAFIA



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ECG

Desviacin del eje a la derecha.

Se observa una onda R dominante en lasderivaciones precordiales derechas

La onda P es alta y puntiaguda o a veces es

bfidas.



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ECG bidimensional

Muestra el grado de la estenosis pulmonar,localizacin y el grado de la obstruccin del

tracto de salida del ventrculo derecho.


Tratamiento


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Medidas generales

oxigeno normotermiaNo

procedimientosagresivos

Crisis de cianosis


T t i t


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Morfina

0.1mg/kg/dosis

bicarbonato

1 a 2mq/kg

Propanolol

fenilefrina

0.15 a 0.25mg/kg/dosis 1 a 2mg/kg/dosis

Tratamiento


Tratamiento quirurgico


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Tratamiento quirurgico

Cierre de CIV

Desobstruccin del Tracto de salida delVD

Reparacin de Estenosis de Ramas


SINDROME DEL CORAZN IZQUIERDO


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SINDROME DEL CORAZN IZQUIERDOHIPOPLASICO

Alteraciones en eldesarrollo del lado izqdel corazn.

Se debe considerarcorazn izq hipoplsicocuando el dimetro delas estructuras del ladoizquierdo sea menor al

60% del valor medionormal para lasuperficie corporal.

Nuez, Correa, Vanegas. Cardiopatas congnitas. Sd del corazn izquierdo

EPIDEMIOLOGIA


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Se presenta en 16 de 100000 NV.

79% de los neonatos con cardiopatas Responsable del 25% de las muertes en la

primera semana de vida.

EPIDEMIOLOGIA


EMBRIOLOGIA


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Mal desarrollo delmiocardio del VI

Consecuencia deatresia de la vlvulaartica

Algunos casos por

cierre prematuro delforamen oval.

EMBRIOLOGIA


MORFOLOGIA


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Atresia artica ycarece de vlvula

Aorta ascendente

diminuta (1,5 mm) VI hipoplsico

Vlvula mitral atrsica

MORFOLOGIA


FISIOPATOLOGIA


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FISIOPATOLOGIA


EXAMENES DIAGNSTICOS


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EXAMENES DIAGNSTICOS

ECG - Hipertrofia cavidades derechas yeje derecho.

Rx txcardiomegalia moderada a severa.

Ecocardiograma transtorcico: permitehacer el Dg definitivo. Gran VD, con un VImuy pequeo, ductus arterioso

persistente, con vlvulas artica, mitral yaorta ascendente pequeo.



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TRATAMIENTO


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TRATAMIENTO

Sin tto Qx es letal. Evitar cierre del ductus con PGE1

El objetivo del tto quirrgico es conseguiruna circulacin mixta efectiva, en la cual elflujo sanguneo pulmonar y el sistmicoestn balanceados.


SINDROME DE BRUGADA


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SINDROME DE BRUGADA Patologa elctrica primaria que NO se acompaa de

alteraciones estructurales.

Base gentica

Alteraciones de la repolarizacin en derivacionesprecordiales derechas.

Riesgo de muerte sbita cardaca segundario a TVP oFV.

Berne, Aguinaga. Sindrome de Brugada. (2012).

EPIDEMIOLOGA


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EPIDEMIOLOGA

Prevalencia mundial: 0,05% a 1 en 2000individuos.

Responsable del 4% de las MSC y de

hasta el 20% de las MSC sin patologaestructural.

Edad media 40 aos

Sexo masculino


PATRON ECG / DG DEL Sd. DE


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BRUGADA


TRATAMIENTO


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TRATAMIENTO

Desfibrilador automtico implantable (DAI) Frmacos como: isoproterenol, quinidina.

Estos modifican las corrientes de Na, Ca.


ESTENOSIS PULMONAR


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ESTENOSIS PULMONAR Obstruccin del tracto de salida del VD, generalmente

de la vlvula pulmonar. Puede existir o no compromiso del tronco y las ramas

pulmonares.

8-10% de patologas congnitas

2530% cursan con EP

FISIOPATOLOGIA


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FISIOPATOLOGIA

Aumento en lapostcarga del VD.

Incremento de lapresin

intraventricular. Hiperplasia o

hipertrofia del VD.

Insuficiencia

tricuspidea.

Nuez, Correa, Vanegas. Cardiopatas congnitas. Estenosis pulmonar

HALLAZGOS


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HALLAZGOS

Leves y moderadas son asintomticas.

Paciente crticamente enfermo

Taquipneico

Irritable

Severamente hipoxmico

Cianosis

El cuadro se presenta a los pocos das despus de cerrado el

ductus arterioso.

Nuez, Correa, Vanegas. Cardiopatas congnitas. Estenosis pulmonar

DIAGNOSTICO


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Soplo al examen fsico.

ECGanormal, eje derecho, sin crecimiento auricularderecho.

Rx traxen estenosis leves y moderadas la siluetacardiaca es normal, prominencia caracterstica del cono

pulmonar.

DIAGNOSTICO


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DIAGNOSTICO

Ecocardiografa:

TRATAMIENTO


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TRATAMIENTO

Mdico: PGE1, mientras el paciente selleva a una valvuloplastia pulmonar deurgencia.

La aorta sale

Transposicin de las grandes arterias TGA


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Es anomala cardiacacongnita

La aorta saleenteramente o en su

mayor parte delventrculo derecho

(VD) y la arteriapulmonar saleenteramente o en su

mayor parte delventrculo

izquierdo (VI)

(discordanciaventrculo-arterial).

El VD esta normalmente


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El VD esta normalmenteposicionado, es hipertrfico.

En el 90% de los casos,

consta de las tres partes : una cmara de llenado, una cmara trabeculada un infundbulo del que sale

la aorta, la cual est situada

a la derecha de la arteriapulmonar

Dextro transposicin de lasgrandes arterias (d-TGA).

VI existe continuidad mitro-pulmonar


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RN: la pared del VD es deun grosorconsiderablemente mayor

que el del VI

La pared del VI tiene un grosor normal, pero estecomienza a reducirse lentamente a las pocas semanasde vida, y al llegar a los 2-4 meses el grosor de su paredes ms delgada, poniendo en riesgo su funcin comoventrculo

Cuando existe una


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comunicacininterventricular (CIV)asociada y grande, la

situacin fisiopatolgicacomplica la enfermedad conuna insuficiencia cardiacacongestiva (ICC),aadindole una mayormortalidad .

Las CIV se definen comoconoventriculares(perimembranosas),yuxtaarticas(subpulmonares), del septode entrada (tipo canalauriculo-ventricular) ymusculares.

Se puede asociar adems a una obstruccin de la salidaventricular izquierda mediante dos formas de presentacin


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ventricular izquierda mediante dos formas de presentacinanatmica y funcionalmente:

La obstruccin dinmica

Pacientes con TGA consepto ntegro (SI) y es elresultado de un

abultamiento en el ladoizquierdo del tabiquemuscular interventricularsecundario a una presin

ventricular derecha alta

La obstruccin anatmica

Membrana fi brosasubvalvular raramenteproduce obstruccin al VI

en pacientes con TGA ytabique interventricularintegro.

La TGA, por tanto, se presenta de


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las siguientes formas:1. TGA con SI del neonato. Incluye las transposiciones de losgrande vasos con septo integro, las transposiciones asociadas aCIV mnimas y una mayora de casos de las transposicionesasociadas a estenosis subpulmonar dinmica.

2. TGA asociada a CIV grande.

3. TGA con CIV y estenosis subpulmonar fi ja.

4. TGA con SI y estenosis pulmonar o subpulmonar o ambasasociadas.

DIAGNSTICO ECOCARDIOGRFICO DE


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LA CARDIOPATA EN LA ETAPA FETAL

Con el desarrollo y laexperiencia adquiridacon la ecocardiografafetal, en el momentoactual un alto

porcentaje de este tipode cardiopatas sondiagnosticadas en elfeto en los primerosmeses de su desarrolloen el tero.

Incidencia


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Incidencia

La TGA es una forma comn decardiopata congnita, con una incidenciade 19,3- 33,8 por 100.000 nacidos vivos.

Por otra parte, representa el 7-8% delconjunto de las cardiopatas congnitas.Es mas frecuente en varones que en

mujeres (2:1) y no se relaciona concromosomopatias

TGA con septo ntegro


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TGA con septo ntegroSe presenta como una cardiopata

cianosante progresiva y severa, debidoa que, al existir dos circulaciones lasistmica y la pulmonar, en paralelo, yno ser posible la mezcla entre ellas, esimposible la oxigenacin a nivel de la

circulacin sistmica y, por tanto, esincompatible con la vida.

Solamente la presencia en el momento de nacer de conexiones entre los doscircuitos hace posible su supervivencia, ya sea por una mezcla de uno de los dosniveles o de ambos:

1.. A nivel auricular a travs de una persistencia del foramen oval (PFO) y/o laexistencia de una comunicacin interauricular (CIA), o mediante la realizacin concarcter de urgencia de una CIA por el procedimiento de atriseptostoma conbaln.2.. A nivel ductal, por la existencia de un conducto arterioso persistente abierto(PCA) y, si este se ha cerrado, reabrindolo mediante la inyeccin intravenosa de

prostagladinas E1 (PGE1).

Manejo mdico quirrgico


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Manejo mdico quirrgico

El tratamiento se llevar a cabo conprostaglandina E1 (PGE1): 1.. Dosis de choque: 0,05 g/kg/min 2.. Dosis de mantenimiento: 0,01-0,02 g/kg/min

Se realizar, con carcter urgente: Atrioseptostoma de Raskind Atrioseptostoma con ecocardiografa.

En la evolucin post-Raskind, se retirar la PGE1si existe buena CIA y no existe hipertensin

pulmonar. Se programar ciruga con circulacin

extracorprea (CEC)

La correccinanatmica dela TGA se


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la TGA serealizarmediante la

Jatene. Los pacientesdebern tenermenos de 2meses de vida.

Se emplearncorticoidespreoperatorios,yperoperatorios,para reducir larespuestainflamatoriasistmica a laCEC

TGA con CIV grande


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TGA con CIV grande Se presentan al nacer con menor

cianosis y progresivamente vanapareciendo signos de ICC a medidaque van pasando los das. Se debe aque la disminucin fisiolgica de lasresistencias vasculares pulmonaresda origen a un incremento del shuntizquierda-derecha a travs de la CIV.

Forma de presentacin anatmica dela CIV

1. TGA + CIV: perimembranosas

o musculares altas. Sonfcilmente abordables

2. TGA + CIV: CIV mltiples.Presentan mayor dificultad para elabordaje

TGA con CIV y estenosis


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subpulmonar fija

Es el grupo menos frecuente. En este complejogrupo de pacientes se asocian lapresencia de una CIV grande y una lesin del VIen forma de estenosis subpulmonar,ya sea en forma de anillo fibroso localizado o en

forma de tnel fibrosoo estenosis fibromuscular. Tambin se apreciaestenosis muscular por protrusin del septoinfundibular dentro de la parte medial y anterior deltracto de salidadel VI.

Forma de presentacin clnica y

t t i t di i t i i t


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tratamiento mdico o intervencionista

Se presenta con una sintomatologatpica de la tetraloga de Fallot concianosis desde el nacimiento y condiferentes formas de severidad:

1. Estenosis subpulmonar severa oatresia pulmonar.Cianosis severa

2. Estenosis subpulmonarmoderada y, por lo tanto, cianosis

moderada. 3. Estenosis valvular y subvalvularasociada a cianosis severa.

Tratamiento quirrgico


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1. El tratamiento convencional en neonatos ynios pequeos con cianosis severa ser larealizacin de una fstula sistmico-pulmonar de tipo Taussig-Bing

modificada. 2. Cuando en el neonato existe unaestenosis subpulmonar por membrana o porexcrecencias del tejido endocardio fcil ycompletamente resecables, se puedecorregir mediante correccin anatmica dela TGA con cierre de CIV y reseccin

3. Correccin mediante tcnicad R t lli


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de Rastelli.

En la actualidad se recomienda tambin larealizacin de la tcnica de translocacin


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realizacin de la tcnica de translocacinartica o tcnica de Nikaidoh

TRONCUS ARTERIOSO


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TRONCUS ARTERIOSO

El truncus arterioso (TA)es una malformacincongnita en la cual unasola arteria nace del

corazn, cabalgandosobre el septuminterventricular y dandoorigen a las arteriascoronarias, a las arterias

pulmonares y a la aortaascendente.


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una anomalacardiacarelativamente rara,

con una incidenciadel 0,21-0,34% de

los pacientesnacidos con una

anomala cardiacacongnita

TA es benigna

durante eldesarrollo

intrauterino del feto,

Sin embargo, lanaturaleza

benigna del TA

cambia de formadramtica despusdel nacimiento

Cada de lasresistenciaspulmonares,

apareciendo unasevera insuficiencia

cardiacacongestiva,responsable de la

alta mortalidad

Se caracteriza por la presencia de untronco arterial nico, cabalgando el


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septum ventricular sobre un defectoseptal interventricular alto, conformado

entre ambos brazos de la trabculaseptomarginalis como consecuencia delaausencia del septum infundibular,siendo el defecto amplio, no restrictivo

y de localizacin subarterial. El anillode la vlvula truncal cabalga sobre eldefecto generalmente de formabalanceada. La vlvula truncal estformada por dos, tres o cuatro velos.

Las arterias coronarias songeneralmente normales, aunquepueden producirse pequeasvariaciones sobre el patrn anatmiconormal


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El TA provoca dos consecuenciasfi i t l i f d t l


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fisiopatolgicas fundamentales:

1. Desaturacin, que se traduce en unacianosis variable, como consecuencia dela mezcla de sangre saturada ydesaturada que se produce de maneraobligada a nivel ventricular y de la arteriatruncal.

2. Shunt izquierda-derecha decarcter no restrictivo a nivel de la

arteria truncal. La posicin del shuntpor arriba de la vlvula truncalcondiciona una sobrecargapulmonar tanto en sstole y distole

Manifestaciones clnicas


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Manifestaciones clnicas

Taquipnea, sudoracin con las tomas,falta de ganancia de peso, pulsossaltones, precordio hiperdinmico yhepatomegalia son algunos de lossignos y sntomas ms

carctersticos.

A la auscultacin cardiacadestaca un soplo pansistlico en

el borde esternal izquierdo, unmurmullo diastlico en presenciade regurgitacin truncal y unsegundo ruido nico.

Diagnostico


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ag ost co

Actualmente el diagnsticode TA es ecocardiogrfico. La radiografa de trax

muestra de formainespecfica cardiomegalia y

pltora pulmonar. El electrocardiograma esinespecfico. Se observaritmo sinusal con hipertrofiabiventricular.

El estudio ecocardiogrfico2D-Doppler color esdefinitiva

Manejo Clnico


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j

La presencia de TA es una indicacin absoluta deciruga. Clnicamente los recin nacidos presentarn un

empeoramiento de su insuficiencia cardiacacongestiva tras la cada de las resistencias vasculares

pulmonares, por lo que deben manejarse con digital ydiurticos, aadiendo vasodilatadores sistmicos en elcaso de insuficiencia de la vlvula truncal o de pltorapulmonar muy severa.

Iniciarse de manera urgente perfusin de

prostaglandina E1 para mantener el ductus abierto.



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q g

Los pacientes con TA persistente debenser operados antes de los 3 primerosmeses de vida

El TA es indicacin de correccincompleta bajo circulacin extracorprea.La correccin de la cardiopata conllevatres partes:

Extraccin de lasarterias pulmonares de


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arterias pulmonares dela arteria truncal yreconstruccin de la

aorta, con reparacincuando procede de lavlvula truncal.Apertura del ventrculoderecho y cierre de lacomunicacin

interventricular. Reconstruccin de lacontinuidad entre elventrculo derecho y lasarterias pulmonaresutilizando un conductogeneralmente provistode una vlvula

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