View
119
Download
0
Category
Preview:
DESCRIPTION
بسمه تعالي بررسي عوارض ترومبوآمبولي در بيماري هموگلوبينوري حمله اي شبانه (بررسي 26 مورد). : P N H يك كمخوني هموليتيك مزمن با شدت متغيير گاه با حملات حاد با تب و لرز و درد وهموگلوبينوري و هموسيدرينوري علاوه بر حالت هموليز مزمن تظاهر ميكند. - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
تعالي بسمه
ترومبوآمبولي عوارض بررسيشبانه اي حمله هموگلوبينوري بيماري در
(26بررسي ) مورد
: P N H مزمن هموليتيك كمخوني يك
لرز و تب با حاد حمالت با گاه متغيير شدت بادرد هموسيدرينوري و و وهموگلوبينوري
.عالوه ميكند تظاهر مزمن هموليز حالت بر
بطوراكتسابي و بالغين در معموال بيماري اينندارد فاميلي يا و ارثي جنبه و ميشود آغاز
ا
بيماري ناشناخته PNHعلتاوليه و مادر سلول بيماري يك بعنوان
(Clonal disease )وجود اثر ودربصورت خونساز سلولهاي غشاء نقصدرغشائي گليكوپروتئين ساخت توانائي نقصدرGlycan-phosphoinositid anchor بنام
زوال تسريع عامل كه Decay-accelarating factor تثبيت را
غشاء واكنشي ليز از مانع و . RBCميكند ميشود
نقص دچار بيماري اين در خونساز سلولهاي تمامغشائي گليكوپروتئين ساخت توانائي در
Glycan-phosphoinositid anchor بنام زوال تسريع عامل كه هستند
Decay-accelarating factor راميشود غشاء واكنشي ليز از مانع و ميكند تثبيت
مطالعه اين مطالعه در اين مبتال 2626تعداد تعداد در مبتال بيمار بيمارشبانه اي حمله هموگلوبينوري شبانه به اي حمله هموگلوبينوري به
سيدالشهدا حضرت بيمارستان به سيدالشهدا كه حضرت بيمارستان به ((ع)ع)كه
تاريخ تاريخ از 1/7/13831/7/1383لغايت لغايت 13661366/ / 1/71/7ازداده تشخيصقطعي و داده مراجعه تشخيصقطعي و مراجعه
بررسي مورد را گرفتند قرار نظر زير بررسي و مورد را گرفتند قرار نظر زير و. ميدهيم قرار ترومبوآمبوليك عوارض نظر .ار ميدهيم قرار ترومبوآمبوليك عوارض نظر ار
مزمن هموليز وجود از عبارتند بيماري اين اصلي مزمن مشخصه هموليز وجود از عبارتند بيماري اين اصلي مشخصهاستخوان مغز نارسائي عالئم وجود و حاد كريز حمالت با استخوان همراه مغز نارسائي عالئم وجود و حاد كريز حمالت با همراه
. دارد وجود اوليه مادر سلولهاي فعاليت اختالل تر اختصاصي . وبطور دارد وجود اوليه مادر سلولهاي فعاليت اختالل تر اختصاصي وبطور
سلولها سلولها اين بوده invetroinvetroدر در ((Progenitor cellsProgenitor cells) ) اين بوده ابنورمال ابنورمالنميباشند سلولي كشت محيط در كافي سلولهاي وتوليد تكثير به نميباشند وقادر سلولي كشت محيط در كافي سلولهاي وتوليد تكثير به وقادر
:| البراتواري عالةميافته- 1 افزايش مستقيم غير بيليروبين2 . دارد- وجود غالبا هموگلوبينمي مت و هموگلوبينمي3. ميشود - ناپديد و مصرف سرم هاپتوگلوبين4 -LDH ميشود زياد بشدت سرم5 . ميابد- كاهش قرمز گلبولهاي داخل فسفاتاز الكالن و استراز كولين استيل
تست از بيماري تشخيص ميشود Ham's testبراي استفادهشده اسيديفيه طبيعي سرم در بيمار قرمز گلبولهاي دادن قرار با كه
acidified serum lysis test) ) گلبولها نقص هموليز ظهور وميدهند ) نشان را اسيدي محيط تحمل (. 11و10در
تست Sucrose lysis test( Water Suger test ) از
تست از بيماري تشخيص تست براي از بيماري تشخيص برايHam's testHam's test
ميشود ميشود استفاده استفادهقرمز گلبولهاي دادن قرار با قرمز كه گلبولهاي دادن قرار با كه
سرم در سرم بيمار در بيمارشده اسيديفيه شده طبيعي اسيديفيه طبيعي
acidified serum lysis testacidified serum lysis test)) ) و ( وظهورظهور
گلبولها نقص گلبولها هموليز نقص هموليزنشان را اسيدي محيط تحمل نشان در را اسيدي محيط تحمل در
ميدهند. ميدهند. تست تست از Sucrose lysis( Water Suger test ) )از
test
فلوسيتومتريك اثبات اساس بر تشخيصقطعيغشائي كننذة مهار زوال كنندة تسريع عامل فقدان
يا و قرمز گلبولهاي سطح روي بر واكنشي ليز . دقت با روش اين از است پذير امكان لكوسيتها
بيماري . PNH بيشتري داد تشخيص اميتوان رپروتئينهاي )GPI-linked )CD59 & CD 55 , DAFآناليز
روشفلوسيتومتري به وگرانولوسيتها قرمز گلبولهاي برويبيماي )PNH تشخيص ميشود (.11و10داده
شده ذكر روشهاي از دو يا يك از تشخيص براي كال. نمود استفاده ميتوان باليني عالئم ساير بهمراه
: بيماران :مشخصات بيماران مشخصات
بيماران كل بيماران تعداد كل مورد مورد 2626تعدادسن : سن :جنسو مرد 1717 جنسو مرد مورد مورد
سني ميانگين سني با ميانگين بين ) 3434با بين ) سال تا تا 2121سال5555.) (.سال سال
زن 99 زن مورد موردسني ميانگين سني با ميانگين بين ) 2929با بين ) سال تا تا 2323سال
3535.) (.سال سال
: بيماري تشخيص نحوههموليتيك أنمي اثبات ار ذس
تست انجام HAM & Sucrose testبابيماي . PNHتشخيص وبراي شد داده
مورد 16الذكر فوق تستهاي بر عالوه
نيز فلوسيتومتري. تشخيصبود كنندة تائيد كه شد انجام
: مطالعه نتائجترومبوامبولي عالئم اوليه مراجعه موقع در مورد دو
در. بيماري سير ودر عوارض 4داشتند ديگر موردجدول ) كرد بروز سه(. 1ترومبوامبوليك مورد يك در
اخيرش بار دو كه كرد بروز ترومبوامبوليك عارضه باربوده وارفارين انعقادي ضد داروي مصرف عليرغم
داروي بيمار كه ميشود داده احتمال البته است . مورد دو در است نميكرده مصرف مرتب را وارفارين
تحت لذا و آمد بوجود ترومبوامبوليك عارضة بار دو . گرفتند قرار وارفارين با درمان
بيماري 26از عوارض 6 ( PNH)مورد موردكال و كرد بروز در 11ترومبوامبوليك عارضه باراين
نسبت % با شد ديده بيماران است .42اين بوده
است : بوده زير بقرار ترومبوامبوليك عوارض محلبه 3 منجر كه شكم حاد درد بصورت شكم حفرة در عارضه مورد
شكم شدن باز و جراحيچشمي 2 عارضة موردبصورت 2 مغز در عارضه .Strockمورد كرد تظاهر2. آفتاد اتفاق بازيلر عروق در ترومبوامبولي موردبودكياري 1 سندروم وبروز كبدي فوق ترومبوزعروق بصورت مورد Budd chiary .بود
1. افتاد اتفاق راست پوپليتة وريدهاي در ترومبوامبولي عارضه مورد
حدود تا مير و مرگ مواردعارضة بروز از ماه چهارمورد يك ترومبوامبولي
سندرم عارضة ايجاد بدنبالدر ديگر مورد يك و بودكياري
اتفاق مغزي عارضة تعقيبدر. به 3افتاد مشكوك مورد
لي و بوديم ريوي آمبوليبطور پاراكلينيك نظر از چون
از لذا نرسيد اثبات به كامل. حذفشد آمار
Recommended