View
228
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
1/33
Insuficienta hipofizara
a adultului
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
2/33
Insuficienta hipofizara a adultului
Definitie: deficitulproductiei unuia sau maimultor hormoni
hipofizari Cauze: afectarea primara
a hipofizei sau deficit alfactorilor hipotalamici
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
3/33
Etiologiecei 9 I
Invazivitateadenoame hipofizare,craniofaringioame, alte tumori de vecinatate
Iatrogenaradioterapie, chirurgie
Infiltraresarcoidoza, histiocitoza X, hemocromatoza
Injury - traumatisme
Infarctizaresindromul Sheehan, apoplexie pituitara
Imunologichipofizita limfocitara
Infectioasa
Izolatadeficitul izolat de GH, sd Kallman
Idiopatica (genetica)sd. Prader Willi
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
4/33
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
5/33
Investigatii pt obiectivare deficitde gonadotropi
Dozare gonadotropi, estradiol (la femei),
testosteron plasmatic (la barbat)
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
6/33
Deficitul de TSH
Hipotiroidism asemanator clinic celui primar Fara gusa
Mai putin sever
Fara infiltrat mixedematos
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
7/33
Investigatii pentru obiectivareadeficitului de TSH
- T4, T3 scazute
- TSH scazut sau normal
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
8/33
Deficitul de ACTH
Simptomatologia se instaleazatreptat
Semne si simptome ale ICSR
Lipseste insuficienta sintezei demineralocorticoizifara tulburarihidroelectrolirice, deshidratare
Depigmentare, lipsa pilozitatiicorporale
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
9/33
Investigatii pt obiectivare deficit de
ACTH
- cortizol plasmatic scazut- ACTH scazut
- Test la ACTH pozitiv
- ITT cu dozare de cortizol negativ
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
10/33
Deficitul de GH
La copii produce tulburari de crestere, dar la adultpoate fi ocult clinic
Oboseala, lipsa de energie, incapacitate deconcentrare, pierderi de memorie
Cresterea masei grase, dislipidemie, anomalii CV
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
11/33
Investigatii pt obiectivare deficitde GH
- Testul de toleranta i.v. la insulina (ITT)
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
12/33
Deficitul de gonadotropi
Hipogonadism: amenoree (femei), lipsa libido-ului si disfunctie erectila (barbat)
Poate insoti variatile mari in greutate, anorexia
nervosa, stresul psihic Sindromul Kallmanafectiune cu transmitere
X-linkata: defect izolat de secretie a GnRH +
anosmie
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
13/33
Investigatii pt stabilirea etiologieiinsuficientei hipofizare
- imagistica (RMN, CT craniu)- teste specifice pentru boli
infectioase si infiltrative- teste de genetica moleculara
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
14/33
Algoritm diagnostic in insuficienta pituitara a
adultului
T l i fi i i hi fi
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
15/33
Tratamentul insuficientei hipofizare a
adultului Obiectiv: corectia deficitului hormonal si tratamentul
etiologic Deficit de ACTH: hidrocortizon 20-30 mg/zi sau
prednison 5-7,5 mg/zi
Deficit de TSH: L-Tiroxina 100-150 g/zi (controlclinic +fT4)
Deficit de gonadotropi:
Femei- terapie EP, inducerea ovulatiei (Clomifen, GnRH,
Gonadotropine)Barbatitratament cu testosteron, inducerea
spermatogenezei
Deficitul de GHGH uman recombinat
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
16/33
Diagnostic diferential 1
- Insuficienta hipofizara primara
- Insuficiente glandulare primare
(CSR, tiroida, gonadica)
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
17/33
Insuficienta CSR primara
(Boala Addison)Autoimune
Infectioase: TBC, CMV, fungi, HIV
Hemoragie suprarenaliana Determinari secundare ale neoplasmelor
Adrenoleucodistrofii
Boli infiltrative: amiloidoza, hemocromatoza Hiperplazie adrenala congenitala
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
18/33
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
19/33
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
20/33
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
21/33
Investigatii
Teste hormonaleeste necesara evaluarearezervei adrenocorticaleteste de stimulare laACTH cu dozare de cortizol
HLG: anemie normocroma, normocitara,neutropenie, eozinofilie si limfocitoza relativa
Ionograma: hiponatremie, hiperpotasemie Uree, creatinina crescute prin deshidratare
Hipoglicemie
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
22/33
Tratamentul ICSR primar
Substitutie pe linie gluco- si mineralocorticoida
- Hidrocortizon 20-30 mg/zi sau prednison 5-7,5mg/zi
- Fludrocortizon 0,05-0,1 mg/zi
Cresterea dozelor in caz de infectii, interventii
chirurgicale, varsaturi, diaree Urmarire: starea clinica, TA, ionograma,
disparitia pigmentarii
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
23/33
Insuficienta suprarenaliana acuta
Apare prin:
Decompensarea ICSR cronice, primare sausecundare
Intreruperea tratamentului corticoid,
Posthipofizectomie, suprarenalectomie bilat.
Apoplexie SR sau hipofizara
Infectia cu meningococ Clinic: hipotensiune marcata pana la soc,
varsaturi, greata, febra, dureri abdominale
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
24/33
Managementul ICSR acute
Laborator: hiperpotasemie importanta cumodificari ECG, acidoza, hipoglicemie
Tratament: - echilibrare volemica: Serfiziologic, glucoza 5% 1,5-3 litriin primele 24 h
- HHC
460-600 mg pana la 1g/zi- tratamentul cauzei subiacente
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
25/33
Diagnostic diferential 2
- insuficienta hipofizara primara
- insuficienta hipofizara
secundara
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
26/33
Sindromul de izolare hipofizara-
Insuficienta hipofizara secundara
- Determinat de intreruperea tijei pituitaretraumatic, tumoral, inflamator
- Clinic: semne de insuficienta hipofizara globala+ galactoree +/- diabet insipid
- Paraclinic: valori scazute ale tropilor hipofizari +prolactina crescuta + Cl H2O pozitiv la proba
de deshidratare- Tratament: substitutie + DDAVP+ BRC
- teste cu liberine
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
27/33
Tipuri de glucocorticoizi utilizati
in practica medicala
Modalitati de administrare: oral, parenteral, topic
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
28/33
Corticoterapie
- substitutiva Prednison 5-7,5 mg/zi
- antiinflamatoare Prednison 20-30 mg/zi- imunosupresiva Prednison 1mg/kg corp/zi
C i i
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
29/33
CorticoterapiaIndicatiile antiinflamatorii si imunosupresoare
Sist. endocrin: terapie de substitutie (b. Addison, insuf.Hipofizara, hiperplazie adrenala congenitala), oftalmopatieGraves;
Piele: dermatite, pemfigus
Hematologic: leucemie, limfom, anemie hemolitica, purpuratrombocitopenica idiopatica
GI: b. intestinala inflamatorie (colita ulceroasa, b. Crohn)
Ficat: hepatita cr. Activa, transplant, rejectie de grefa
Renal: sdr. nefrotic, vasculite, transplant, rejectie grefa
Respirator: angioedem, anafilaxie, astm, sarcoidoza, TBC, b.pulmonara obstructiva
Reumatologic: LES, poliartrita, arterita temporala, artritareumatoida
Muschi: polimialgia reumatica, miastenia gravis
Ef l l i d l i i i
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
30/33
Efectele excesului de glucocorticoiziEfecte metabolice
Ficat: cresc GNG, eliberarea G hep. si depoz. hep. de glicogen;
Tes. adipos: obezitate centrala
Tes. muscular: slabiciune musculara (m. proximala), crestereaexcretiei urinare de nitrati (uree);
Rinichi: Hcalciurie fara Hcalcemie -> hiperparatiroidismsecundar
Os si cartilaj: scad cresterea osoasa si varsta osoasa prin act.directa si prin scaderea GH; determina osteoporoza; inhibasinteza de colagen
GI: inhiba absorbtia Ca, Mg, fosfati
Efectele excesului de glucocorticoizi
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
31/33
Efectele excesului de glucocorticoizi
- Sistem endocrin si sistem imun- Hipotalamus si hipofiza: oligomenoree prin scaderea sensibilitatii
gonadotropilor la GnRH; scaderea secretiei de GH; inhibareaminima a axului TRHTSH;
Pancreas: hiperinsulinemie absoluta cu hiperinsulinemie relativa(I plasmatica mai scazuta decat gradul hiperglicemiei)
Medulara adrenala: cresterea raspunsului la activareasimpatoadrenala
Sistem imun: imunodeprimare, limfocitopenie; monocitopenie,granulocitoza, eosinofilie in sangele periferic; inhibarea
raspunsului inflamator prin scaderea productiei de leukotriene siprostaglandine; cresterea Hb si Hc
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
32/33
Efectele excesului de glucocorticoizi Piele: fragilitate cutanata prin atrofie dermica; vindecare lenta a
ranilor; hirsutism si acnee; hiperpigmentare cutanata (prin efectulACTH)
Tesut mamar: pot determina galactoree
Ap. pulmonar: cresc productia de surfactant
Ap. CV: cresc contractilitatea miocardica, HTA, crescreactivitatea vasculara la vasoconstrictori (catecolamine, AT II)
Na, K: - rinichi: alcaloza hipopotasemica, cresterea volumului EC
- neurohipofiza: hiponatremie prin SIADH
SNC: afectivitate: initial euforie, cronic: depresie;apetit: hiperfagie; somn: tulburari de somn;
memorie: tulb. de memorie; ochi: cataracta, glaucom
7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008
33/33
Intreruperea terapiei cu
glucocorticoizi
Recommended