Adenomas carcinoides bronquiales

Instituto de Neumología «Clínica Ntra.Sra. de la Merced» (Dir. Dr. G. ManresaFormosa) Barcelona

ADENOMAS CARCINOIDES BRONQUIALES

J. Ma Guerra Fábregas, F. Manresa Presas,R. Anglés Besa y G. Vidal López

Introducción

Desde 1971 en que publicamosnuestra casuística de tumores carci-noides' hemos tenido la oportunidadde ampliar el número de casos, por loque creemos se justifica un nuevo es-tudio de los mismos con el fin de ac-tualizar los conocimientos adquiridosestos últimos años, al mismo tiempoque aportamos algunos datos de la ca-suística española publicada desde1964.

Figura 1 .

Material y Resultados

Esta recopilación abarca 21 casosde adenoma carcinoide bronquial, elprimero de los cuales, adecuadamen-te recogido, se remonta al año 1954 ylos últimos a 1974; es decir corres-ponden a 20 años.

Hallamos 7 varones y 14 hembras,distribuyéndose desde los 13 a los 73años, con una máxima incidencia en-tre los 25 y 50 años (fig. 1).14 se presentaron en el lado derecho,

7 en el izquierdo, localizándose 5 deestos últimos en el bronquio troncomientras que uno solo de los derechosse situaba en el bronquio principal.

En conjunto, 6 asentaban en tron-cos principales, 5 en bronquio inter-mediario, 8 en bronquios lobares (7derechos y 1 izquierdo) y 2 en situa-ción periférica. En estos 2 últimos elestudio broncoscópico era normal; en1 lobar se apreciaban signos indirec-tos de tumor (estenosis por compre-sión extrínseca) mientras que en los

7-

5-

(0

§ 4-(D0

e-0

o 3-0)

•3z

2-

1 -

0

Edad en años

1 C1 2C3 30 40 5C3 60 70 80

TABLA ISintomatologia pulmonary extrapulmonar de los 21 casosestudiados.

A. Pulmonares:

TosHemoptisisBrotes febrilesDisneaSíndrome tóxico

B. Extrapulmonares:

DiarreasBroncoespasmoSoplo cardiacoSignos articularesSignos vasculares

20111184

23111

18 restantes la tumoración era direc-tamente visible con el broncoscopio.

Clínicamente el síntoma más cons-tante fue la tos, seguido en orden defrecuencia por la hemoptisis y losbrotes infecciosos bronquiales repeti-dos. Consignamos manifestacionesprobablemente debidas a la liberaciónde quininas por el tumor, pues todosellos cesaron con la exéresis del mis-mo (tabla I).

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Originales

J.M." GUERRA FABREGAS Y C0LS. - ADENOMAS CARCIN01DES BRONQUIALES

[•'¡gura 2. 1-igura i.

Radiológicamente en 11 ocasionesse apreciaba atelectasia lobar o depulmón, en 8 se trataba de masa tu-moral y en 1 caso era un nodulo soli-tario. Un enfermo no tenía traducciónradiológica ya que se trataba de unatumoración que asentaba en muñónde bronquio intermediario en una pa-ciente sometida a anterior bilobecto-mía por probable neoplasia.

La terapéutica utilizada en todoslos casos fue quirúrgica precisando 4la neumectomía (todos izquierda);10 la lobectomía; 5 la bilobectomía;en 1 solo caso fue posible la resecciónpor broncotomía y en otro se limitó ala resección de un anterior muñón debronquio intermediario.

Histológicamente5 se presenta conarquitectura variable, unas vecescompacta (fig. 2), otras veces trabecu-lar(íig.3).

Sus células son pequeñas de 10 a12 mieras, cilindrocúbicas o poligona-les. Su citoplasma es débilmente eo-sinófilo, finamente granuloso, no va-cuolado; los núcleos son redondos,bien coloreados y no existen figurasde mitosis.

Sin embargo son posibles otras for-mas con células más claras y núcleomás denso.

La tumoración está recubierta amodo de cápsula por una mucosa

orden en el citoplasma, otras predo-minando en el polo apical cerca de lacavidad acinar central, otras regular-mente dispuestos en la periferia. Tie-nen una talla igual en un tumor dado,pero variable de un tumor a otro,yendo de 75 a 300 milimicras: redon-dos, densos, constantemente envuel-tos por una membrana continua máso menos adherente a los granulos, yde naturaleza argentafín. Estos granu-los también se encuentran en el oatcell carcinoma pero en menor númeroy a menudo más pequeños.

Clínicamente se trata de un tumorpoco frecuente10 (del 1 al 4 % según

Discusión

Desde que en 1937 Hamperi hizosu descripción y clasificación de lostumores benignos bronquiales nume-rosas publicaciones han ido delimitan-do los distintos tipos y de ellos el ade-noma carcinoide es el que ha obteni-do mayor personalidad por 3 hechosfundamentales: 1.°) su semejanza altumor de igual nombre de localiza-ción intestinal cuyo origen se sitúa enla célula enterocromafín de Kultsch-itzky; 2 ° ) su característica funcional:la síntesis de serotonina; 3.°) por serel más frecuente.

La célula originaria ha sido identi-ficada como las células claras halladasen las glándulas bronquiales a nivelbronquiolar y de los grandes bron-quios, particularmente en las bifurca-ciones; la misma célula, en su creci-miento maligno da lugar al tumor co-nocido como oat cell (células en granode avena)3'4.

Fig. 4. Atelectasia completa del lóbulo superiorderecho.

normal o metaplásica, epidermoide,que impide la descamación de célulasneoformadas lo cual tiene gran im-portancia en el diagnóstico diferen-cial.

Los estudios estructurales con* elmicroscopio electrónico' " han de-mostrado la existencia de granulos desecreción, unas veces dispuestos sin

Fig. 5. Visualización tomográfica de la cabezatumoral en la luz traqueal.

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ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA. VOL. 11. NUM. 3, 1975

Fig. 6. Distribución topográfica de los tumoresen el árbol bronquial.

los autores) aunque sea la variedadmás usual de tumor benigno bron-quial10 "; de presentación mayorita-ria en el sexo femenino y entre los25 y 50 años como hallamos en nues-tra revisión.En pocas ocasiones se pone de mani-fiesto de forma aguda, siendo su sín-toma más constante la tos. de carácterseco, a veces quintosa y manifiesta-mente productiva en los brotes infec-ciosos por retención de secrecio-nes12' ". Estos síntomas con la hemop-tisis forman la tríada clásica de mani-festación clínica pero que pueden darlugar a confusión con otras entidadesclínicas14.

La disnea progresiva, las manifes-taciones generales, son menos fre-cuentes; otros signos locales debe-rían considerarse como tardíos y debi-dos a complicaciones, como laatelec-tasia, pero es habitual que se presen-ten los enfermos ya en estas condi-ciones complicadas, quizá por que altratarse de pacientes relativamentejóvenes se posponga un examen fa-cultativo siendo así que los mismossíntomas en sujetos mayores inspi-

Fig. 7 Imagen nodular aislada injertar derecha.

ran mayor desconfianza y provocanuna consulta inmediata.

Además de la sintomatología localestos tumores cobran, en determi-nadas circunstancias, gran interés enpatología general por presentar sín-tomas generales debidos al paso de susecreción a la circulación general.Ello ocurre cuando metástasis hepáti-cas, ganglionares, mediastínicas, o elpropio tumor primitivo, vierten susecreción salvando la barrera hepá-tica, que desnaturaliza la serotoni-na, y dan lugar al síndrome carci-noide.

Este ha sido muy bien descritopor E ven y cois. en 1973 así como elmetabolismo de los productos secre-tados y su interacción con las aminasbiógenas15.

De nuestros casos no disponemosde dosificación de 5-H-I.A. urinario,producto de la metabolización de laserotonina, y por tanto hemos des-cartado aquellas cuyas manifesta-ciones clínicas generales no corres-pondían exactamente a las descritascomo propias del síndrome carcinoi-de. Pero también es cierto que en nin-guno de nuestros casos pudo objeti-varse metástasis hepática, ganglionaro mediastínica.

Cabe llamar la atención que en laliteratura se cita el síndrome carci-noide con mayor frecuencia en losadenomas intestinales, y de ellos aque-llos que presentan metástasis hepá-ticas.

Se ha deducido que su secreciónsalva la metabolización hepática ypuede dar lugar a síntomas generales;por tanto debería colegirse que lostumores bronquiales evolucionaríantodos con dicho síndrome, pues susecreción entra directamente en lacirculación general. Sin embargo estono ocurre y la presentación del sín-drome carcinoide no es general atodos los adenomas bronquiales sinosólo de algunos de ellos. La explica-ción, según diversos autores radicaríaen que los tumores bronquiales sondetectados y resecados antes de alcan-zar el volumen suficiente para provo-car paso masivo de serotonina a lasangre, hecho que puede ocurrir convoluminosas masas abdominales, re-troperitoneales, y que en cambio tam-poco ocurre con los pequeños tumo-res apendiculares".

Radiológicamente su manifesta-ción más común viene dada por laobstrucción bronquial que produce,y por ello la atelectasia suele ser laimagen habitual: total, lobar o seg-mentaria según su nivel de implanta-

ción (fig. 4). Tiene gran importan-cia el análisis tomográfico, pues no esinfrecuente que sea posible visualizarla cabeza tumoral en el interior delbronquio (fig. 5)" de característicastípicas de tumoración benigna, y porcuanto precisa de la altura exacta aque se halla, detalle de gran interéspara el cirujano.

La broncoscopia rígida clásica, me-dio por el cual se inició la identifi-cación de los tumores benignos bron-quiales, sigue teniendo un papelimportante en el diagnóstico; la pre-sentación de una masa endobronquialmamelonada, de aspecto rosado y liso,que sangra con facilidad es la regla encasi todos los casos. Ello no excluyeque, en ocasiones, no se visualice al-teración, como en los de nuestros ca-sos, o bien simplemente se constaten

Fig. 8. El mismo caso de la fisura anterior enproyección lateral.

signos indirectos de tumoración (com-presión extrínseca).

De nuestros casos destaca la clarapreferencia por el árbol bronquialderecho (14 de 21) así como la prefe-rencia, en el izquierdo, por el troncoprincipal (5 de 7) (fig. 6).

Dado. el gran valor diagnóstico dela broncoscopia'7, en éste como enotro procesos broncopulmonares, nodebe ragatearse su práctica ni aún enpacientes jóvenes; una broncoscopiaprecoz puede evitar amplias resec-ciones'8 ya que las infecciones repe-tidas deterioran el tejido pulmonarmás allá de la tumoración.

El aspirado bronquial suele sernegativo" por cuanto el revestimien-

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to mucoso de la tumoración impidela descamación de células propiasde la misma. Pero por otra parte labiopsia es peligrosa por la riquezavascular del tumor y si la visión ópti-ca es típica, debe evitarse.

Desde el punto de vista clínico noes fácil el diagnóstico diferencial puessu triada sintomática clásica (tos seca,hemoptisis, síndrome febril repetido)es superpobible a la de otros proce-sos bronquiales (tuberculosis, bron-quiectasias neoplasias, quiste hida-tídico19).

Radiológicamente sí tiene valor,como apuntábamos, la visualizacióntomográfica de la tumoración. No de-be olvidarse su presentación en formade nodulo solitario (fig. 7 y 8). Asi-mismo, la presentación broncoscópicaes típica y permite, con una razona-ble margen, el diagnóstico diferencial.

El examen histológico debe serexhaustivo y fundado en biopsia omejor en pieza operatoria. Ya seña-lábamos en otra ocasión' el error co-metido basado en examen citológicode biopsia. Así pues y como indicanEven y cois.7 el diagnóstico histoló-gico debe enfrentarse con el oat cellcarcinoma fundamentalmente, por elpronóstico, y con los demás tumores

bronquiales benignos, en especial elcilindroma.

En cuanto al tratamiento, debe irdirigido a la exéresis de la tumora-ción por diversos motivos: 1) no sedescarta la posibilidad de maligniza-ción, existe la certeza de tipos me-tastizantes20; 2) por crecer dentro deuna cavidad inextensible por lo quepuede dar lugar a compresión de ór-ganos vitales y, finalmente, 3) por serproductor de substancias responsablesde trastornos generales ocasional-mente graves2'.

Si el diagnóstico es precoz podrálograrse la exéresis limitada al tumorpor broncotomía, como uno de nues-tros casos, o bien con la resección enmanguito". Pero desafortunadamenteello es poco frecuente; los diagnósti-cos son tardíos, cuando ya los suce-sivos brotes infecciosos retrógradoshan deteriorado el parénquima de talforma que se hace necesaria la resec-ción anatómica lobar o pulmonar.

No creemos deba hablarse ya de laexéresis por broncoscopia como yaseñalábamos en otra ocasión'. Tam-bién en aquella ocasión precisábamosla importancia de la delimitación dela cabeza endobronquial del tumorpara evitar accidentes operatorios.

Resumen

Los autores presentan 21 casos deadenoma bronquial efectuando diver-sos comentarios acerca de su origen,en las células claras glandulares; supredominio en el sexo femenino; supredilección por el bronquio princi-pal en el pulmón izquierdo y por elbronquio intermediario y lobares enel derecho. Se señalan las caracterís-ticas histológicas, clínicas y radio-lógicas. Concluyen que el tratamientodebe ser quirúrgico.

Summary

BRONCHIAL CARCINOID ADENOMAS

The authors present 21 cases ofbronchial carcinoid adenoma, makingvarious comments on its origin, in theglandular clear cells; its predominancein the feminine sex; its predilectionfor the principal bronchus in the leftlung and for the intermedíate and lo-bar bronchus in the right. The authorsindícate the histological, clinical andradiological characteristics, and fina-lly, conclude that the treatment mustbe surgical.

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