CARDIOPATIAS EN LA DISTROFIA MIOTONICA (STEINERT)

CARDIOPATIASCARDIOPATIASEN LAEN LA

DISTROFIA MIOTONICADISTROFIA MIOTONICA(STEINERT)(STEINERT)

Dra. Nekane MurgaServicio Cardiologia. Hospital de Basurto.

OBJETIVO DE LA REUNION

• EXPLICAR:

ETIOLOGÍA, HERENCIA

AFECTACION MUSCULAR AFECTACION NEUROLÓGICA,

EVOLUCIÓNPRONOSTICO

ETC.

¿QUE ES LO QUE NO DEBO HACER?

OBJETIVOS REPERCUSIÓN CARDIACA

DE LA DISTROFIA MIOTONICA

• RECORDAR FUNCIONES Y COMPONENTES DEL CORAZON

• EXPLICAR LA REPERCUSIÓN ESTRUCTURAL Y

FUNCIONAL: CONSECUENCIAS PRÁCTICAS

• AYUDAR A PREVENIR O RECONOCER PRECOZMENTE

LAS MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES

NO TRABAJA SOLO:

LAS ARTERIAS Y VENAS SE ENCARGAN DE DISTRIBUIR POR EL CUERPO.

LOS PULMONES SE ENCARGAN DE OXIGENAR.

FUNCIÓN DEL CORAZÓNBOMBEA SANGRE (NUTRIENTES)

RIEGO A LOS TEJIDOS-PULMONES

¿Cómo lo hace el corazón?- LATE MAS DE 80.000 VECES/DIA

- EN REPOSOBOMBEA 5 LT/MIN

- EN ESFUERZOBOMBEA 12 LT/MIN

EL CORAZÓN NECESITA REGULAR LOS LATIDOS

Y OXIGENARSE.

COMPONENTES CARDIACOS1.- CAVIDADES Y PAREDES CARDIACAS: AURICULAS Y VENTRICULOS. COMPUESTAS POR MUSCULO.

2.- VALVULAS: HACEN QUE LA SANGRE VAYA EN UNA DIRECCIÓN (ACTUAN COMO PUERTAS)

3.- SISTEMA DE CONDUCCIÓN-ELECTRICO:RESPONSABLE DEL RITMO CARDIACO

4.- ARTERIAS CORONARIAS:DAN RIEGO AL CORAZÓN

1.- CAVIDAD Y MUSCULO CARDIACO

CORTES DEL CORAZON

ECOCARDIOGRAMA

1.- MUSCULO CARDIACOPAREDES Y CAVIDADES

- RELAJACIÓN : DIASTOLE: LLENA DE SANGRE

- CONTRACCIÓN: SISTOLE: ESPULSIÓN

ENFERMEDADES: MIOCARDIOPATIAS (DILATADAS, HIPERTRÓFICAS)

MAL FUNCIONAMIENTO: INADECUADO BOMBEO INSUFICIENCIA CARDIACA

ENFERMEDAD MUSCULO CARDIACO

MIOCARDIOPATIASDESORGANIZACIÓN MIOCITOS.

- DILATACIÓN - HIPERTROFIA - PERDIDA DE FUERZA

STEINERT (DM): MENOS DE UN 10% AFECTADOS.

MIOCARDIOPATIASINSUFICIENTE BOMBEO

SINTOMATOLOGIA: FATIGAAHOGO, RETENCIÓN LIQUIDOS

VALORACIÓN:

ECOCARDIOGRAMA

STEINERT (DM): MENOS DE UN 10% AFECTADOS.GENERALMENTE FORMAS LEVES

VALVULAS CARDIACAS(ESTRUCTURAS QUE DIRIGEN LA SANGRE

DENTRO DEL CORAZÓN)

• PUEDEN ESTRECHARSE (ESTENOSIS)O NO SUGETAR BIEN (INSUFICIENCIA).

• ENFERMEDAD DE STEINERT:20% PROLAPSO MITRAL (VALVULA FLEXIBLE)

SIN REPERCUSIÓN EN EL FUNCIONAMIENTONO PRODUCE SINTOMAS

• VALORACIÓN: ECOCARDIOGRAMA

3.-SISTEMA ESPECIFICO ELECTRICOA LO LARGO DEL MUSCULO CARDIACOEXISTEN FOCOS QUEINICIAN ACTIVIDADELECTRICA (INTERRUPTORES) YVIAS DE CONDUCCION(CABLES)

DONDE SE INICIA Y COMO SE TRANSMITE LA ACTIVIDAD ELECTRICA

LO PODEMOS REGISTRAR EN EL ELECTROCARDIOGRAMA

EL IMPULSO ELECTRICO QUE RECORRE EL CORAZÓN ES CAPTADO POR EL MUSCULO CARDIACO Y PROVOCA UNA CONTRACCIÓN : LATIDO CARDIACO O BOMBEO.

(SIN ORDEN ELECTRICANO HAY FUNCIONAMIENTO CARDIACO)

SISTEMA ESPECIFICO DE CONDUCCIÓNSISTEMA ELECTRICO CARDIACO

REGULA EL RITMO CARDIACO (NUMERO DE LATIDOS)

ALTERACIONES:HABITUALMENTE FORMAS

LEVES, (BLOQUEOS NO COMPLETOS) SIN REPERCUSIÓN.

LA AUSENCIA O DEMASIADOS IMPULSOS ELECTRICOS

PUEDEN PROVOCARPARADA CARDIACA

ALTERACIÓN DEL

SISTEMA ESPECIFICO CONDUCCIÓN

MUY FRECUENTE EN EL STEINERT (95%)

- RETRASO CONDUCCIÓN: BLOQUEOS(PARCIALES Y COMPLETOS) - POCOS IMPULSOS:BRADICARDIAS(POCOS LATIDOS, BRADICARDIA)

-EXCESIVOS IMPULSOS: TAQUICARDIAS

SINTOMAS DE ALERTATRANSTORNOS DEL RITMO CARDIACO

CONSULTAR URGENTE- PALPITACIONES

- MAREOS CORTOSY BRUSCOS

- DESMAYOPERDIDA CONOCIMIENTO

CAIDAS SIN TROPIEZO

¿Cómo podemos valorar la actividad eléctrica cardiaca?

ELECTROCARDIOGRAMA: REGISTRA 4 SEGECG NORMAL: NO DESCARTA QUE SEVAYA A PRODUCIRSE UN BLOQUEO (NO PREDICE)

SI HAY ENFERMEDAD MUSCULO CARDIACOO BLOQUEO ES MUY RARO UN ECG NORMAL

¿Cómo podemos valorar la actividad eléctrica cardiaca?

GRABADORA HOLTER: REGISTRA 24-48 H.

NUEVAS FORMAS DE MONITORIZAR-CONTROLARALTERACIONES DEL RITMO

CARDIACO

PULSERA HOLTER TELEMEDICINA

VIVIR CON UN MARCAPASOS(7% STEINERT)

REGULA EL RITMO NO LIMITA ACTIVIDADES

TRATAMIENTO BLOQUEOS Y AUSENCIA DE RITMO CARDIACO

COLOCAR UN MARCAPASOS INTERVENCIÓN BAJO RIESGO

ARRITMIAS GRAVES (MUY RARAS EN EL STEINERT)

COLOCACIÓN DESFIBRILADOR (MARCAPASOS QUE DA DESCARGAS)

MEDICACIÓN(CONTROL)

ABLACCIÓN(ELIMINACIÓN FOCO)

4.- ALTERACION ARTERIAS CORONARIAS

NO AFECTACIÓN SUPERIOR EN LAS DISTROFIAS

DEBEMOS DEBEMOS CONTROLARCONTROLAR

Grasas Grasas en la sangre: en la sangre:

ColesterolColesterolTabacoTabaco

SEDENTARISMOSEDENTARISMOOBESIDADOBESIDAD

HTA

Azucar ó diabetesAzucar ó diabetes

¿PODEMOS PREVENIR?

ANGINA DE PECHO E INFARTOCASI SIEMPRE HAY SINTOMAS DE ALERTA

CONSULTE A SU MEDICO

MENOR CAPACIDAD PARAREALIZAR ESFUERZOS FISICOS(SUBIR CUESTAS, PESOS, ETC.)

MOLESTIA O DOLORCENTRO DEL PECHO,GARGANTA, HOMBROS.BRAZOS.

CONCLUSIONESEl paciente es el protagonista

DEBE CONOCER SU ENFERMEDADy reconocer los síntomas de alerta• “No existe ninguna prueba mágica”(AUNQUE UN ELECTRO NORMALNOS PUEDE DEJAR BASTANTETRANQUILOS).

• Puede producirse un bloque con un electrocardiograma normal

CONCLUSIONES“HABITUALMENTE NO SON

NECESARIOS ESTUDIOS CARDIOLOGICOS AGRESIVOS “

HAY QUE SER OPTIMISTALOS TRANSTORNOS DEL RITMO SON FRECUENTES

SUELEN AVISAR Y TIENEN TRATAMIENTO EFICAZ

A TODOS NOS VIENEN BIEN

HABITOS DE VIDA CARDIOSALUDABLES