View
234
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
7/26/2019 CSS ANAK 2.docx
1/21
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Tetralogi fallot adalah kelainan anatomi yang disebabkan oleh kesalahan
dari perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Kelainan ini pertama kali
dilaporkan oleh Fallot (1888). Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung
sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan
keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikeldefek
septum atrium dan duktus arteriosus persistenatau lebih kurang 1! " dari seluruh
penyakit jantung bawaan dan merupakan penyebab utama diantara penyakit
jantung bawaan sianotik. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan
yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis akibat adanya pirau
kanan ke kiri. 1
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis
yang ditandai dengan kombinasi # hal yang abnormal meliputi defek septum
ventrikel stenosis pulmonal overriding aorta dan hipertrofi ventrikel kanan.
Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit
adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. $tenosis pulmonal
bersifat progresif makin lama makin berat. %erdasarkan diagnosis Tetralogi
Fallot dibagi menjadi # klasifikasi & tetralogi fallot dengan tidak adanya katup
pulmonal ('") tetralogi fallot dengan kanal pada atrioventrikular (* ")
tetralogi fallot dengan atresia pulmonal
dan tetralogi fallot dengan stenosis pulmonal (paling banyak). *
1
7/26/2019 CSS ANAK 2.docx
2/21
BAB II
TINJAUAN KEPUSTAKAAN
2.1 Definisi 7
Terdapat # kelainan pada kelainan ini yang membuatnya diberi nama
tetralogi antara lain *
1. $tenosis katup pulmonal (+$)&
,asalah utama dalam Tetralogi Fallot adalah derajat stenosis katup
pulmonal karena -$ yang selalu
mun/ul. 0ika stenosis ringan sianosis minim terjadi karena darah masih
banyak perjalanan ke paruparu.amun jika +$ parah hanya
sejumlah ke/il darah yang men/apai paruparu karena sebagian
besar didorong kanankekiri melalui -$.
*. 2ipertrofi ventrikel kanan
+enyempitan atau penyumbatan dari katup pulmonal menyebabkan
peningkatan dalam kerjaan dan tekanan ventrikel
kanan menyebabkan penebalan ventrikel kananatau hipertrofi.
'. -entri/ular septal defe/t (-$)
,erupakan lubang di dinding jantung (septum) yang memisahkan dua
ventrikel. 3ubang biasanya besar dan memungkinkan darah miskin
oksigen di ventrikel kanan untuk melewatinya sehingga terjadi
pen/ampuran dengan darah kaya oksigen di ventrikel
kiri. arah beroksigen buruk tersebut kemudian dipompa keluar
dari ventrikel kiri ke seluruh tubuh. Tubuh mendapatkan
beberapa oksigentetapi tidak semua yangdibutuhkannya. Kurangnya oksigen dalam darah menyebabkan sianosis.4
#. 5bnormalitas posisi aorta (6veridding 5orta)
5orta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel
kiri mengangkang sekat bilik sehingga seolaholah sebagian aorta keluar
dari bilik kanan
Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang
terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian
2
7/26/2019 CSS ANAK 2.docx
3/21
infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan
syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.
Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada
dari 1!.!!! kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung
lainnya seperti defek septum atrial.4
3
7/26/2019 CSS ANAK 2.docx
4/21
7ambar 1. 7ambaran kelainan jantung pada tetralogi Fallot
4
7/26/2019 CSS ANAK 2.docx
5/21
2.2 Etiologi
+ada sebagian besar kasus penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui
se/ara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor
tersebut antara lain'
1. Faktor endogen
%erbagai jenis penyakit genetik & kelainan kromosom 5nak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung
bawaan
5danya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes
melitus hipertensi penyakit jantung atau kelainan bawaan
*. Faktor eksogen
9iwayat kehamilan ibu & sebelumnya ikut program K% oral
atau suntikminum obatobatan tanpa resep dokter
(thalidmide de:troamphetamine aminopterin
amethopterin jamu)
;bu menderita penyakit infeksi & rubella +ajanan terhadap sinar biasanya
anak tersebut dapat melanjutkan aktivitas fisiknya kembali dalam beberapa
menit.
Serangan-serangan dispne paroksismal (serangan-serangan anoksia
biru) terutama merupakan masalah selama * tahun pertama kehidupan
penderita. %ayi tersebut menjadi dispneis dan gelisah sianosis yang terjadi
bertambah berat penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan
terjadinya sinkop. $eranganserangan demikian paling sering terjadi pada
8
7/26/2019 CSS ANAK 2.docx
9/21
pagi hari. ,enghilangnya untuk sementara atau penurunan intensitas
bising sistolik sering ditemukan pada penderita. $eranganserangan
tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam dan
kadangkadang berakibat fatal. @pisode serangan pendek diikuti oleh
kelemahan menyeluruh dan penderita akan tertidur. $edangkan serangan
serangan berat dapat berkembang menuju ketidaksadaran dan kadang
kadang menuju kejangkejang atau hemiparesis. 5witan serangan biasanya
terjadi se/ara spontan dan tidak terduga. $erangan yang terjadi itu
mempunyai kaitan dengan penurunan aliran darah pulmonal yang memang
mengalami gangguan sebelumnya yang berakibat terjadinya hipoksia dan
asidosis metabolis. ,enghilangnya atau menghalusnya bisisng sistolik dan
penurunan kejenuhan oksigen arteri serta tekanan darah arteri pulmonalis
memberikan indikasi bahwa seranganserangan biru berhubungan dengan
suatu peningkatan resistensi sistematis yang bersifat sementara atau
keduanya. 2iperpne dapat membangkitkan serangan dengan terjadinya
penambahan pengembalian darah vena sistemis dengan adanya aliran
darah pulmonal yang tetap atau menurun maka pintasan dari kanan ke kiri
akan meningkat. 2ipoksia arteri asidosis metaboli/ dan pA6* yang
meningkat selanjutnya merangsang mekanisme pernapasan untuk
mempertahankan hiperpne.
Pertumbuhan dan perkembangan dapat mengalami keterlambatan pada
tetralogi fallot berat yang tidak diobati. Tinggi badan dan keadaan giBi
biasanya berada di bawah ratarata serta otototot dari jaringan subkutan
terlihat kendur dan lunak. ,asa pubertas terlambat.
%iasanya denyut pembuluh darah normal seperti halnya tekanan darah
arteri dan vena. 2emitoraks kiri depan dapat menonjol ke depan. 0antung
biasanya mempunyai ukuran normal dan impuls apeks tampak jelas. $uatu
getaran sistolik dapat dirasakan pada !" kasus disepanjang tepi kiri
tulang dada pada /elah parasternal ke' dan ke#.
Bising sistolikyang ditemukan seringkali terdengar keras dan kasar bising
tersebut dapat menyebar luas tetapi paling besar intensitasnya pada tepi
kiri tulang dada. %ising tersebut dapat bersifat bising ejeksi atau bising
pansistolik serta dapat didahului dengan terdengarnya bunyi klik. %ising
9
7/26/2019 CSS ANAK 2.docx
10/21
sistolik tersebut disebabkan oleh turbulensi darah yang terjadi di atas
lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta /enderung kurang menonjol
pada obstruksi berat dan pintasan dari kiri ke kanan. %unyi jantung ke*
terdengar tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katup aorta. %ising
sistolik tersebut jarang diikuti oleh bising diastolik> bising yang terus
menerus ini dapat terdengar pada setiap bagian dada baik di anterior
maupun posterior> bising tersebut dihasilkan oleh pembuluhpembuluh
darah kolateral bronkus yang melebar atau terkadang oleh suatu duktus
arteriosus menetap. Temuan ini sering didapatkan pada atresia paru.?
Aepat lelah
ispneu
2ipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan)
apat terjadi apneu.
apat terjadi kehilangan kesadaran.
$ering jongkok bila untuk mengurangi dispneu.
Takipneu
0ari tabuh (/lubbing finger)
Alubbing finger tampak setelah usia 4 bulan.
2ipertrofi gingiva
-ena jugularis terlihat penuhCmenonjol
0antung &
o %ising sistolik keras nada rendah pd sela iga # line parasternalis
kiriC-$
o %ising sistolik nada sedang bentuk fusiform amplitudo
maksimum padaakhir sistole berakhir dekat $* pada sela iga *'
lps kiri (stenosis pulmonalis).
o $tenosis pulmonalis ringan & bising kedua lebih keras dengan
amplitudo maksimum pada akhir sistole $* kembar.
o $tenosis pulmonalis berat & bising lemah terdengar pada
permulaansistole. $* keras tunggal kadang terdengar bising
kontinyu padapunggung (pembuluh darah kolateral).
2.$ Pe%eriksaan Pen&n'ang
EK(
10
7/26/2019 CSS ANAK 2.docx
11/21
7ambaran ele/tro/ardiogram menunjukkan 5ksis D9$ normal
(E! sampai E1*! derajat). A-2ditemukan pada ?!" kasus> 9-2 atau
3-2 saja lebih jarang ditemukan.
)oto *o toraks
+ada foto rotgen thorak selalu terlihat kardiomegali dengan
peningkatan vaskulerisasi paru(plethora). $egmen pulmonal menghilang.
'!" kasus terlihat arkus aorta di kanan.
Ekokar+iografi
+ada pemeriksaan ekokardiografi dapat ditemukan ' penemuan
diagnostik yaitu&8
$ebuah pembuluh arteri besar yang keluar dari jantung (trunkus
arteriosus) termasuk tipe letak dan ukuran +5.
-$ besar yang ditemukan tepat di bawah trunkus. 2anya terdapat sebuah katup trunkus tanpa ditemukannya katup
pulmonal.
Kateterisasi
+emeriksaan kateterisasi (angiografi) dibutuhkan untuk
memperlihatkan letak dan susunan pembuluh pulmonal dan bila terdapat
ke/urigaan adanya kelainan vaskular pulmonal
(hipertensi pulmonalC@isenmenger).
2.7 Diagnosis
iagnosis penyakit jantung bawaan ditegakkan berdasarkan pada
anamnesis dan pemeriksaan fisis. +emeriksaan lanjutan (untuk penyakit
jantung bawaan) men/akup ekokardiografi dan kateterisasi jantung.
Kombinasi kedua pemeriksaan lanjutan tersebut untuk visualisasi dan
konfirmasi morfologi dan patoanatomi masingmasing jenis penyakit
jantung bawaan memungkinkan ketepatan diagnosis mendekati seratus
persen. 1
A. Ana%nesis Dan Pe%eriksaan )isik
11
7/26/2019 CSS ANAK 2.docx
12/21
+ada pasien Tetralogy of Fallot biasanya terdapat keluhan utama
sianosis pernafasan /epat. $elanjutnya perlu ditanyakan kepada orang tua
atau pengasuh pasien kapan pertama kali mun/ulnya sianosis apakah
sianosis ditemukan sejak lahir tempat sianosis mun/ul misalnya pada
mukosa membran bibir dan mulut jari tangan atau kaki apakah
mun/ulnya tandatanda sianosis didahului oleh faktor pen/etus salah
satunya aktivitas berlebihan atau menangis.
$e/ara umum diagnosis 5nak dengan Tetralogy 6f Fallot
umumnya akan mengalami keluhan &
o $esak biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas
(misalnya menangis atau mengedan)o %erat badan bayi tidak bertambah
o +ertumbuhan berlangsung lambat
o 0ari tangan seperti tabuh genderingC gada (clubbing fingers)
o $ianosisC kebiruan& $ianosis akan mun/ul saat anak
beraktivitas makanCmenyusu atau menangis dimana
vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh
tubuh) mun/ul dan menyebabkan peningkatan shunt dari
kanan ke kiri (right to left shunt). arah yang miskinoksigen akan ber/ampur dengan darah yang kaya oksigen
dimana per/ampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh
tubuh. 5kibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan
menimbulkan gejala kebiruan. 5nak akan men/oba
mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok
yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah
sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. 2al ini akan
meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih
banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paruparu.
$emakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan
semakin berat gejala yang terjadi. =
5liran darah yang menuju atau melewati /elah antar ventrikel tidak
menimbulkan turbulensi sehingga biasanya tidak terdengar kelainan
auskultasi. ,urmur ejeksi sistolik tergantung dari derajat obstruksi aliran
darah di ventrikel kanan. ,akin sianosis berarti memiliki obstruksi lebih
12
7/26/2019 CSS ANAK 2.docx
13/21
hebat dan murmur lebih halus. +asien asianotik dengan ToF (pink tet)
memiliki murmur sistolik yang panjang dan keras dengan thrill sepanjang
aliran darah ventrikel kanan. $elain itu bisa ditemukan klik ejeksi aorta $*
tunggal (penutupan katup pulmonal tidak terdengar. 1
Pe%eriksaan fisik ,
a) ;nspeksi
ilihat apakah terdapat kelainan dari bentuk dada anak seperti dada burung
(pe/tus karinatum) pe/tus ekskavatus perhatikan iktus kordis pada dinding
dada serta pulsasi pembuluh darah leher dada dan perut.*
b) +alpasi
engan palpasi kita memastikan iktus kordis yang mungkin sudah terlihat saat
inspeksi. $elain itu juga kita meraba denyutan jantung aktivitas ventrikel serta
getaran bising (thrill). engan berdiri sebelah kanan pasien yang terlentang
jarijari tangan meraba pada selaiga ke # atau ke pada linea akselaris anterior
kiri penderita. ntuk aktivitas ventrikel kanan hanya dapat teraba pada awal
bulanbulan kehidupan terutama pada saat inspirasi di bawah kiri sternum.
5ktivitas ventrikel teraba pada anakanak maka abnormal. 7etaran
bising(thrill) sesuai namanya adalah bising jantung yang dapat diraba.
Aaranya dengan meletakkan telapak tangan se/ara ringan pada dada.
+erhatikan getaran bising lokasi serta ada penjalarannya.idapatkan impuls
ventrikel kanan jelas. Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri.*
/) +erkusi
+erkusi dinding bayi dan anak ke/il biasanya tidak memberikan informasi
apaapa karena tipisnya dinding dada. +erkusi hanya dapat dilakukan dengan
anak yang besar atau dewasa muda disamping untuk menentukan batasa
jantung se/ara klinis untuk menilai keadaan paru khususnya jika terjadi efusi
pleurad) 5uskultasi
5uskultasi dilakukan dengan seksama dan penuh perhatian biasanya yang di
dengarkan # daerah auskultasi.+ada auskultasi terdengar bising sistolik yang
keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat
obstruksi. %ising ini adalah bising stenosis pulmonal bukan bising defek
septum ventrikel. arah dari ventrikel kanan yang menuju ventrikel kiri dan
aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan sistolik antara ventrikel
13
7/26/2019 CSS ANAK 2.docx
14/21
kanan dan kiri hampir sama. +ada serangan anoksia bising menghilang (aliran
darah ke paru sangat sedikitCtidak ada).
%unyi jantung ; keras (penutupan trikuspid yang kuat).
%unyi jantung ;; terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah.1*
B. (a%-aran *a+iologi
)oto Tora/
+ada Tetralogi Fallot ada # jenis kelainan yaitu&
1. +ulmonal stenosis bersifat infundibular danCatau valvular.
*. -$ (defek septum ventrikel) dengan 93 shunt
'. $emitransposisi aorta. 5orta berpangkal sebagian di ventrikel
kanan dan sebagian lainnya di ventrikel kiri.
#. 2ipertrofi ventrikel kanan. .(1,10)
+ada pemeriksaan radiologis foto thora: pada foto konvensional
pembesaran ventrikel kanan menyebabkan bayangan jantung melebar ke
kiri dengan ape: di atas diafragma. +embesaran ini tidak seberapa karena
ventrikel kanan umumnya hanya hipertrofi saja bukan dilatasi. +inggang
jantung menjadi lebih konkaf karena tidak ada pembesaran dari jalur
keluar ventrikel kanan. +ada stenosis berat pinggang jantung lebih dalam
lagi sehingga menimbulkan gambaran jantung seperti sepatu kayu (coeur
ensabot). +embuluh darah paru menjadi ke/il dan berkurang sehingga paru
nampak lebih radiolusen. 5orta tampak melebar tetapi karena aorta
terletak di belakang sternum maka batas aorta ini kadang sulit dilihat pada
proyeksi +5. 5orta tampak lebih jelas bila letaknya di sisi kanan kolumna
vertebralis (right sided aortae)
14(a%-ar , PA, &k&ran 'ant&ng nor%al +engan -ent&k se0erti se0at&
-oot oe&r en sa-ot3. 4orakan 0ar& -erk&rang +engan left si+e+ aorti
ar in+entasi 0a+a kiri trakea3 Dik&ti0 +ari ke0&stakaan "3
7/26/2019 CSS ANAK 2.docx
15/21
+ada gambaran radiografi siluet jantung pada pasien dengan
tetralogy of Fallot adalah normal dalam ukuran. amun hipertrofi
ventrikel kanan dapat membendung ventrikel kiri. ikombinasikan dengan
segmen arteripulmonalis utama ke/il atau tidak adajantung dapat
memiliki penampilan berbentuk bootklasik. $ebagian besar anak dengan
Tetralogy of Fallottidak memiliki jantung berbentuk sepatu.5orta tampak
melebar tetapi karena aorta terletak di belakang sternum maka batas aorta
ini kadang sulit dilihat pada proyeksi +5. 5orta tampak lebih jelas bila
letaknya di sisi kanan kolumna vertebralis (right sided aortae). engan
proyeksi 356 atau 956 dengan barium esofagus letak aorta akan lebih
nyata. +ada Tetralogi Fallot yang ringan bentuk jantung pada proyeksi +5
tampak normal walaupun biasanya pembuluh darah paru tampak
berkurang.1!
Eoar+iogra05
@kokardiografi adalah suatu pemeriksaan noninvasif yang
sangat bermanfaat akurat dan/ukup aman untuk menegakkan
diagnosis dan tatalaksana penyakit jantung bawaan terutamapada
neonatus dan bayi. engan pemeriksaan ekokardiografi * dimensi dan
ekokardiografioppler dapat dideteksi dan dinilai anatomi intrakardiak
dan derajat beratnya kelainan yang adafungsi sistolik ventrikel
maupun diastolik dan pola aliran darah yang abnormal di dalam
jantungdan pembuluh darah. $elain ini ekokardiografi juga dipakai
sebagai alat untuk mengevaluasihasil bedah jantung hasil terapi
medik dan adanya keterlibatan kardiovaskular akibat penyakit lain
misalnya penyakit jantung reumatik Kawasaki dan sebagainya.
+ada +andangan $umbu +anjang +arasternal pandangan ini
akan terlihat ventrikel kiri dengan alur masuk dan keluarnya struktur
15
7/26/2019 CSS ANAK 2.docx
16/21
yang terdapat di ventrikel kiri seperti daun katup mitral muskulus
papilaris dan korda tendinea septum ventrikel atrium kiri vena
pulmonalis katup aorta serta aorta asendens. aun katup mitral yang
tebal kalsifikasi korda tendinea yang abnormal prolaps katup mitral
defek septum ventrikel jenis membranous dan aorta overriding yang
ditemukan pada tetralogi Fallot dapat terlihat jelas pada pandangan ini.
2.6 Penatalaksanaan
+engobatan konservatif
Galaupun hampir semua pasien tetralogi memerlukan tindakan bedah
namun terapi konservatif tidak boleh diabaikan sebelum pembedahan
dilakukan. +en/egahan dan penanggulangan dehidrasi sangat penting untuk
menghindari hemokonsentrasi yang berlebihan serta trombosis. +engobatan
akut serangan sianotik meliputi (1) meletakan pasien dalam posisi
menungging (knee /hest position) sambil mengamati bahwa pakaian yang
melekat tidak sempit> (*) pemberian 6*> (') koreksi asidosis metabolik
dengan a2A6'> (#) pemberian propanolol !1 mgCkg%% ;-> dan ()
pemberian morfin subkutan atau ;- !1 mgCkg%%.
+emulihan akan berlangsung dengan /epat demikian pula p2 nya kembali
kepada keadaan normal. +engukuran p2 darah yang berulang diperlukan
karena kekambuhan asidosis sering ditemukan. ntuk men/egah terulangnya
serangan sianotik diberikan propanolol per oral 1* mgCkg%%Chari dibagi
dalam * dosis dengan hasil yang sangat baik pada beberapa penderita dengan
serangan hebat terutama yang disertai takikardi. $erangan sianotik lebih
sering terjadi pada pasien dengan anemia maka bila terdapat anemia relatif
akibat defisiensi besi perlu diberikan preparat besi sampai kadar hemoglobin
men/apai 1418 gCdl dan hematokrit 4". %erikan transfusi darah bila
kadar hemoglobin kurang dari 1 gCdl sekalipemberian mlCkg%%.
+emberian +rostaglandin@1 untuk sianosis atau pada keadaan
akut(vasodilator arteriol dan menghambat agregasi trombosit). +emberian
-asopressor pada awal serangan atau jika terapi lain gagal(metho:amine
phenylephrine).1*
16
7/26/2019 CSS ANAK 2.docx
17/21
Tindakan bedah
Terdapat dua pilihan dalam terapi bedah pada tetralogi fallot. +ertama adalah
koreksi total dan kedua bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian
dilakukan koreksi total kemudian. +ada bayi dan anak dengan a.pulmonalis
yang tidak berkembang serta /in/in katub pulmonal yang ke/il lebih baik
dilakukan operasi paliatif lebih dahulu. i negara maju pada bayi di atas '
bulan dengan jalan keluar ventrikel kanan serta a.pulmonalis yang baik sudah
dapat dilakukan koreksi total dengan mortalitas di bawah 1!". +ada anak
besar berumur 1! tahun pada umumnya sudah dapat dilakukan koreksi total
ke/uali bila terdapat hipoplasia /in/in katub pulmonal dan hipoplasia
pembuluh darah paru. 6perasi paliatif yang paling sering dilakukan adalah
operasi %lalo/k TaussiH yaitu pembuatan anastomosis dari salah satu /abang
aorta (a.sub/lavia) ke /abang homolateral a.pulmonalis. 5khir akhir ini lebih
disukai penggunaan bahan sintetik untuk menghubungkan arkus aorta dengan
a.pulmonalis sehingga a.sub/lavia tetap dipertahankan. 6perasi paliatif lain
adalah operasi Gaterson (anastomosis sisi ke sisi antara aorta as/enden dengan
a.pulmonalis kanan dan operasi +otts (anastomosis bagian atas aorta
as/endens dengan a.pulmonalis kiri). +rosedur %ro/k yang kini tidak populer
lagi adalah tindakan bedah pada tetralogi fallot dengan melakukan reseksi
obstruksi jalan keluar ventrikel kanan atau valvulotomi katub pulmonal. +ada
koreksi total tetralogi dilakukan reseksi jalan keluar ventrikel kanan dan
penutupan defek septum ventrikel. %ila telah dilakukan operasi paliatif
sebelumnya (pintasan sistemikpulmonal) maka harus dilakukan penutupan
pintasan buatan tersebut sebelum dilakukan kardiotomi. +ada saat ini hasil
operasi koreksi makin memuaskan dengan kemajuan diagnostik
bertambahnya pengalaman serta penatalaksanaan paskabedah yang makin
sempurna. +rognosis koreksi total kurang baik bila terdapat deformitas berat
jalan keluar ventrikel kanan serta pada orang besar (remaja) dan orang
dewasa karena telah timbul kolateral yang banyak. +enyulit yang sering
terjadi adalah pendarahan paskabedah pada pasien dengan polisistemia berat.
2al ini dapat di/egah dengan melakukan tranfusi tukar parsial dengan plasma
sebelum operasi. +enyulit serius lainnya adalah terjadinya pelbagai tingkat
17
7/26/2019 CSS ANAK 2.docx
18/21
gangguan antaran akibat trauma bedah. %ila terjadi blok jantung komplet perlu
dipasang pa/u jantung sementara atau permanen.$elain itu penyulit penyulit
lain paska pembedahan torakotomia seperti kilotoraks paralisis diafragma
dan sindrom horner bisa terjadi. Kilotorak mungkin memerlukan
torakosentesis berulang dan kadang pembedahan kembali untuk mengikat
duktus torasikus. Kelumpuhan difragma yang disebabkan oleh trauma saraf
laring rekuren dapat berakibat terjadinya perjalanan paska pembedahan yang
lebih sulit. ,ungkin diperlukan bantuan pernapasan dan pengobatan fisik
yang lebih kuat dalam waktu lebih panjang tetapi fungsi diafragma pulih
kembali dalam 1* bulan ke/uali bisa syaraf terpotong sama sekali. $indrom
horner biasanya bersifat sementara dan tidak memerlukan pengobatan. 7agal
jantung paska pembedahan dapat terjadi akibat besarnya hubungan
anastomosis tersebut
$etelah prosedur pintasan berhasil dengan baik maka sianosis dan
pembentukan jari jari tabuh akan berkurang. %erkembangnya suatu bising
seperti suara mesin setelah pembedahan merupakan indikasi dari anastomosis
yang mulai berfungsi. %agaimanapun bising tersebut mungkin belum
terdengar selama beberapa hari setelah pembedahan selesai dilakukan.'?
2. Ko%0likasi
1. Tro%-osis sere-ri biasanya terjadi dalam vena serebri atau sinus
durasalis dan terkadang dalam arteri serebri lebih sering ditemukan pada
polisitemia hebat. 0uga dapat dibangkitkan oleh dehidrasi. Trombosis lebihsering ditemukan pada usia dibawah * tahun. +ada penderita ini paling
sering mengalami anemia defisiensi besi dengan kadar hemoglobin dan
hemotokrit dalam batasbatas normal.?
2. A-ses otak lebih jarang ditemukan dibandingkan dengan trombosis
serebri. %iasanya penderita penyakit ini telah men/apai usia di atas *
tahun. 5witan penyakit sering berlangsung tersembunyi disertai demam
berderajat rendah. ,ungkin ditemukan nyeri tekan setempat pada /ranium
18
7/26/2019 CSS ANAK 2.docx
19/21
dan laju endap darah merah serta hitung leukosit dapat meningkat. +ada
beberapa penderita dapat dijumpai awitan gejalagejala yang berlangsung
akut yang berkembang setelah suatu riwayat sakit kepala mualmual dan
muntahmuntah yang baru terjadi. apat terjadi serangan seperti epilepsi>
tandatanda neurologis yang terlokalisasi tergantung dari tempat dan
ukuran abses tesebut serta ada atau tidaknya peningkatan tekanan
intrakranial.
2 En+okar+itis -akterialis terjadi pada penderita yang tidak mengalami
pembedahan tetapi lebih sering lagi ditemukan pada anak dengan prosedur
pembuatan pintasan selama masa bayi.
(agal 'ant&ng kongestif dapat terjadi pada bayi dengan atresia paru dan
aliran darah kolateral yang besar. Keadaan ini hamper tanpa penge/ualian
akan mengalami penurunan selama bulan pertama kehidupan dan penderita
sianosis akibat sirkulasi paru yang menurun.
! Per+araan8 pada polisitemia berat trombosit dan fibrinogen menurun
hingga dapat terjadi ptekie perdarahan gusi.?
" *etino0ati akibat pelebaran pembuluh darah retina.
2.19 Prognosis
Tanpa operasi prognosis tidak baik. 9atarata men/apai umur 1 tahun
tapi semua ini bergantung kepada besar kelainan. 5n/aman pada anak dengan
tetralogi fallot adalah abses otak pada umur *' tahun. 7ejala neurologis
disertai demam dan leukositosis memberikan ke/urigaan akan adanya abses
otak. 0ika pada bayi dengan tetralogi fallot terdapat gangguan neurologis
maka /enderung untuk di diagnosis trombosis pembuluh darah otak daripada
abses otak. 5nak dengan TF /enderung untuk menderita perdarahan banyak
karena mengurangnya trombosit dan fibrinogen kemungkinan timbulnyaendokarditis bakterialis selalu ada.#4
19
7/26/2019 CSS ANAK 2.docx
20/21
DA)TA* PUSTAKA
1. $udoyo 5G $etiyohadi %ambang 5lwi ;drus K ,ar/ellus $imadibrata
$etiati $iti editors. %uku ajar ilmu penyakit dalam& penyakit jangtung
kongenital pada dewasa. @d . 0akarta& ;nterna +ublishing> *!!=& 1?8?8.
*. +anggabean ,, 2arun $. +enyakit 0antung %awaan. %uku 5jar ;lmu
+enyakit alam. 0akarta & %alai +enerbit FK;. *!!?.
'. Ieballos 5lvaro. Tetralogy of Fallot. @medi/inehealth. *' $eptember
*!!. iunduh dari
http&CCwww.emedi/inehealth./omCtetralogyJofJfallotCpage*Jem.htmTetral
ogy of Fallot Aauses pada tanggal 1 mei *!14.
#. Kliegman 9obert %ehrman 9i/hard 0enson 2al $tanton %onita Iitelli
%asil avis 2olly editors. elson te:tbook of pediatri/s& the
/ardiovas/ular system. 18th ed. +hiladelphia& $aunders> *!!?& 1=!411
1=*#.
. %ambang ,$ri endah 99ubian $*!!+enanganan +enyakit 0antung
pada %ayi dan 5nak
4. %uku Kuliah * ;lmu Kesehatan 5nak. +enyakit 0antung %awaan.
0akarta &%agian ;lmu Kesehatan 5nak FK;. 1=8.Aetakan ke11 & *!!?.
?. %himji $habir. Tetralogy of Fallot. @medi/ine. *# 5gustus *!11. iunduh
dari http&CCemedi/ine.meds/ape./omCarti/leC*!'=#=overviewshowall
pada tanggal 1 mei *!14.
20
http://www.emedicinehealth.com/tetralogy_of_fallot/page2_em.htm#Tetralogy%20of%20Fallot%20Causeshttp://www.emedicinehealth.com/tetralogy_of_fallot/page2_em.htm#Tetralogy%20of%20Fallot%20Causeshttp://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview#showallhttp://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview#showallhttp://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview#showallhttp://www.emedicinehealth.com/tetralogy_of_fallot/page2_em.htm#Tetralogy%20of%20Fallot%20Causeshttp://www.emedicinehealth.com/tetralogy_of_fallot/page2_em.htm#Tetralogy%20of%20Fallot%20Causes7/26/2019 CSS ANAK 2.docx
21/21
8. Kapita $elekta edisi ' jilid *. ;lmu Kesehatan 5nak & Tetralogi
Fallot.,edia 5es/ulapius FK;. *!!8.
=. ;katan okter 5nak ;ndonesia (;5;). *!!. Standar Pelayanan Medisesehatan !nak. 0akarta& %alai +enerbit ;5;.
1!. ,adiyono 9ahayuningsih dan sukardi. *!!. Penanganan Penyakit
"antung pada Bayi dan !nak#0akarta& Fakultas Kedokteran niversitas
;ndonesia
21
Recommended