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Citopenia:
Diminuição de elementos celulares presentes no sangue ou emum tecido.Etimologia (origem da palavra citopenia): do grego cito'célula' + pénes 'pobre' + ia.
O termo citopenia refere-se a uma condição em que uma ou maislinhagens mostram contagens anormalmente baixas.
Os níveis normais diferem dependendo na idade, sexo, nível domar e raça.
Todos esses mecanismos podem atuar em conjunto para controlar e manter a contagem de células sanguíneas num "nivel fisiológico" notavelmente constante, varia em pessoas saudáveis durante toda a sua vida.
Trombocitopenia
Refere-se a uma contagem de plaquetas abaixo do 2,5 percentil do
valor normal .
O contagem de plaquetas entre 100-150 x 109 /L não são
indicadores de doença.
Não ocorre sangramento até a contagem descer abaixo de 10 – 20
x 109 /L.
Pode ser um sintoma inicial de uma doença mais perigosa (HIV,
MDS) ou ser um marcador da atividade de outra doença (PTT, CID).
A contagem de plaquetas é muito dinâmica, refletindo a
produção medular de aproximadamente 150 bilhões de
plaquetas por dia, e seu tempo de sobrevivência na circulação
sanguínea é de aproximadamente 7 a 10 dias em condições
normais, depois são eliminados por células do sistema
reticulo-edotelial, incluindo o baço. A produção de plaquetas
é estimulada pela trombopoietina (TPO), um hormônio que é
secretado pelo fígado, que se liga ao seu receptor c-Mpl em
plaquetas, células progenitoras hematopoiéticas e nos
megacariócitos medulares.
A trombocitopenia é causada por 6 mecanismos principales:
1. Erros laboratoriais (Trombocitopenia espúria ou pseudo-
trombocitopenia ).
2. Hemodiluição (Trombocitopenia dilucional).
3. Aumento do consumo plaquetario (traumatismos, sangramentos, CID.)
4. Aumento da destruição de plaquetas:(inmune).
5. Redução da produção de plaquetas pela medula-óssea.
6. Aumento do seqüestro esplênico.
Etiología:
Anamnese:
Edade, sexo, antecedentes patológicos pessoais e familiares.
Perfil temporal da trombocitopenia ou das manifestações
hemorrágicas (recente, crônica ou recidivante).
Historia da doença:
• Doeças auto-imunes, doeças infecciosas, malignidade, gravidez.
• Medicamentos, vacinação.
• Viagems ou áreas endêmicas (malaria, dengue, Riketsias).
• Transfuções recentes.
• Transplantes recentes.
• Ingestão de álcool ou bebidas com quinina (agua tônica).
• Hábitos alimentares.
• Hepatite C ou HIV.
Diagnostico:
Exame Físico:
• Severidade e locais de sangramento.
• Organomegalia (hepatomegalia, esplenomegalia,
adenomegalías).
• Anomalias esqueléticas.
Trombocitopenia: Sangramento muco-cutáneo.
Articulações e tecidos moles: CID
Membros isquêmicos ou necrose da pele: TIH.
Diagnostico:(Cont:)
Estudos laboratoriais:
Na era da medicina genômica e dos estudos moleculares ainda é a lâmina periférica o exame mais importante.Permite corroborar ou não a trombocitopenia, avaliar as três séries e orientar o diagnóstico (exemplo: fragmentoscitos → microangiopatiablastos→ leucemia aguda.
Outros Examens:• Estudo da função hepática.• Estudo da função renal.• Estudo da coagulação.• Dímero-D.• LDH.• Prova de Coombs.• Mielograma e biopsia da médula óssea: se a etiologia da
trombocitopenia não estiver bem determinada
Neutropenia
A contagem de neutrófilos deve ser estratificada de acordo com a idade
e a etnia.
A contagem absoluta de neutrófilos (CAN) é > 1000 / μL em crianças
brancas de 2-12 meses, e > 1500 / μL em crianças com idade superior a
12 meses.
Os descendentes africanos e do Oriente Médio têm contagens mais
baixas que não predispõem a infecções.
Em africanos, está relacionado ao polimorfismo de genes que
codificam o receptor de citocinas do antígeno de Duffy (receptor de
Duffy Antigen para quimiocinas ou DARC). O fenótipo nulo de Duffy
está associado a proteção contra invasão de hemacias por plasmodium
vivax.
• O diagnóstico deve ser confirmado em pelo menos 3 exames
em série realizados em diferentes semanas.
• A avaliação começa com a história médica, exame físico,
história familiar e testes laboratoriais.
• O mielograma e a biópsia da medula óssea são indicados em
pacientes com neutropenia crônica grave, pancitopenia e
infecção grave (relacionada à neutropenia)
Aspectos epidemiológicos
e fisiopatológicos:
• Todas as formas de neutropenia: Frequência 6.2 casos / 1.000.000
habitantes.
• Mais freqüente em pessoas de raça branca.
• A neutropenia aguda é geralmente produzida por um desequilíbrio
entre o uso (rápido) de neutrófilos e sua produção.
• A neutropenia crônica está relacionada à diminuição da produção,
aumento da destruição ou sequestro esplênico.
• A neutropenia fora da medula óssea (extrínseca) é mais freqüente
do que a neutropenia medular (intrínseca).
• O risco de infecções aumenta significativamente con CAN entre
200 – 500 /µL.
• São mais frequentes as infecções da pele, mucosas e vías
respiratórias.
• Germenes envolvidos: staphylococcus aureus, S. epidermidis,
enterococos, pseudomonas aeruginosa, e otros bacilos gram
negativos, fongos: candidas e Aspergillus.
Neutropenia e risco de infecções:
Diagnostico etiológico:Avaliação Diagnósticos clínicos associados.
Avaliação inicial:
• História de leucopenia aguda ou crônica.
• História médica geral.
• Exame físico: estomatite, gengivite, defeitos
dentários, anomalias congênitas.
• Tamanho do baço.
• História da exposição a medicamentos.
• Hemograma e contagem de reticulócitos.
Síndromes congénitas.
Hiperesplenismo
Neutropenia associada a fármacos.
Neutropenia, aplasia medular, citopenia
autoinmune.
CAN< 1.000 /µL.
Neutropenia aguda:
• Repita a contagem em 3 a 4 semanas.
• Serologia e culturas para agentes infecciosos.
• Ativação do complemento.
• Elimine medicamentos relacionados à
neutropenia
• Prova de anticorpos anti-neutrófilos.
• Quantificação de imunoglobulinas(IgG, IgA,
IgM).
• Subpopulações de linfócitos.
Mielosupreção transitoria (viral).
Infecçao ativa ou crônica (VEB;CMV),
bacterias, micobacterias,rikettsia.
Uso de membranas em hemodiálise.
Neutropenia associada a fármacos.
Neutropenia autoinmune.
Nutropenia associada a deficiência da
função imune.
Diagnostico etiológico:
Avaliação Diagnósticos clínicos associados.
CAN < 500/µL em exames separados.
• Mielograma e biópsia com citogenética.
• Hemogramas em série (3/3 sem por 6 sem).
• Função do pâncreas exócrino.
• RX óseos.
Neutropenia congénita severa.
Neutropenia cíclica.
Sindrome de Shwachman-Diamond.
Sindrome de Shwachman-Diamond,
Hipoplasia cabelo-cartilagem, anemia de
Fanconi.
CAN< 1.000 /µL.
• Repetir contagem em 3 ou 4 semanas. Neutropenia transitória (viral).
CAN< 1.000 /µL em 3 hemogramas diferentes.
• Serologia para o HIV.
• Quantificação de imunoglobulinas(IgG, IgA,
IgM).
• Subpopulações de linfócitos.
Infecção por HIV/SIDA.
Neutropenia de causas congênitas ou
deficiência da função imune.
Diagnostico etiológico:
Avaliação Diagnósticos clínicos associados.
Pancitopenia .
• Mielograma e biopsia
• Citogenética da médula óssea.
• Níveis de Vit B12 e ácido fólico.
• Citometría de fluxo para CD55 e CD 59.
• Reordenação do receptor de cel. T (TCR).
MO infiltrada por neoplasia maligna,
mielofibrose, granulomas, doenças de
armazenamento.
Mielodisplasia, leucemia.
Deficiênça de vitaminas.
Hemoglobinúria paroxística nocturna
(HPN).
Leucemia de linfócitos grandes granulares
associada a sindrome de Felty.
Anemia Crônica.
A Organização Mundial de Saúde (OMS) afirma que existe anemia
quando a concentração de hemoglobina no sangue é inferior aos
seguintes valores:
• Crianças de 6 meses a 6 anos ---- 11 g / dL
• Crianças de 6 a 14 anos ------- 12 g / dl
• Homens--------------------------- 13 g / dL
• Mulheres adultas, não grávida ---- 12 g / dL
• Mulher adulta, grávida ----- 11 g / dL
Em adultos saudáveis, aproximadamente 1% dos eritrócitos
são substituídos diariamente como 2 x 1011 eritrócitos novos
(reticulócitos) entram na circulação e o mesmo número de
eritrócitos senescentes é removido por fagocitose de macrófagos.
Os eritrócitos circulam por aproximadamente 110-120 dias.
Os reticulócitos degradam o RNA residual e as mitocôndrias,
perdendo entre um quarto e um terço dos volumes celulares, por
exocitose de vesículas e autofagia seletiva durante os 1-2 dias de
amadurecimento em eritrócitos no sangue.
A anemia crônica resulta quando o intervalo da vida dos
eritrócitos circulantes diminui para menos de 110 dias sem um
aumento compensatório na produção de reticulócitos, ou quando
são produzidos menos reticulócitos do que o número de
eritrócitos senescentes fagocitados.
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