e Tecnologia Farmaceutiche Corso di Laurea in Chimica Le...

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Marco Cei/Alberto Genovesi EbertSpedali Riuniti, Livorno

Corso di Laurea in Chimica e Tecnologia Farmaceutiche

Le Valvulopatie

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Vizi valvolariNatura del vizio

STENOSI:ostio valvolare ristretto con ostacolo al passaggio del sangue

INSUFFICIENZA:valvola non continente con rigurgito retrogrado del sangue

STENO-INSUFFICIENZA:i due vizi coesistono

TricuspidePo

lmon

are

Mitrale

Aortica

Valvulopatie: caratteristiche generali

1. Tipo:– stenosi: restringimento o riduzione delle superfici di

apertura– insufficienza: incompleta chiusura od incontinenza– steno-insufficienza: combinazione di queste due condizioni

2. Modalità di insorgenza:– graduale o cronica: consente un adattatamento all’

aumento del carico di lavoro (grazie all’ incremento della massa miocardica o ipertrofia)

– acuta: nessun adattamento emodinamico (insufficienza cardiaca acuta)

Valvulopatie: caratteristiche generali

3. Effetti a livello delle camere cardiache:

– sovraccarico di volume o diastolico: aumento del precarico o quantità di sangue che giunge ai ventricoli durante la diastole, determina ipertrofia eccentrica (aumento dimensioni dei sarcomeri e dilatazione cavità ventricolari)

– sovraccarico di pressione o sistolico: aumento delle resistenze alla eiezione durante la sistole, determina ipertrofia concentrica (aumento numero dei sarcomeri e riduzione delle cavità ventricolari poi dilatazione)

Sovraccarico diastolicoSovraccarico sistolico

Valvulopatie: caratteristiche generali

4. Disturbi funzionali:

– aumento delle pressioni a monte della valvola/e interessate con trasmissione retrograda al distretto venoso sistemico o polmonare

– caduta della gittata cardiaca (= gittata sistolica x FC) o insufficiente adeguamento di quest’ultima alle richieste dell’organsimo

Conseguenze emodinamiche delle valvulopatie

Valvulopatie: caratteristiche generali

5. Progressione:– fase di compenso: viene mantenuta la portata

cardiaca e la funzione sistolica (fase che può anche essere asintomatica o paucisintomatica)

– fase di scompenso: insufficienza cardiaca (sintomatica)

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TricuspidePo

lmon

are

Mitrale

Aortica

Vizi Mitralici

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Anatomia della mitrale

AnulusLembi valvolariCorde tendineeMuscoli papillariMiocardio ventricolare

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STENOSI MITRALICA

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Stenosi mitralica

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Stenosi mitralica

Eziologia

•Reumatica (la maggior parte)•Congenita (raramente)

EPIDEMIOLOGIA

•Più frequente nelle donne (2/3 dei casi)

•Oggi rara per ↓ della MR nei paesi occidentali

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Stenosi mitralicaAnatomia Patologica

•Lembi valvolari ispessiti e calcifici•Commissure fuse•Corde tendinee accorciate•Area valvolare da 4-6 cm2 a <1 cm2

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Stenosi mitralica Fisiopatologia

•Ostacolo al passaggio A-V di sangue

•Aumento del gradiente pressorio trans-mitralico in diastole

•Aumento della P in Atrio Sin e nei vasi a monte (vene e capillari polmonari)

•Congestione polmonare

•Edema polmonare

•Emottisi

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Misurazione deiGradienti Pressori

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Gradiente trans-mitralico dipende da:

1. Grado stenosi

2. Portata cardiaca

3. Frequenza cardiaca

Tutte le condizioni che aumentano portata e/o frequenza aggravano il quadro emodinamico (pz asintomatico a riposo e sintomatico sotto sforzo)

Stenosi mitralica Fisiopatologia

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Stenosi mitralicaFisiopatologia

Aumento di pressione in atrio sinistro

Aumento della pressione capillare venosa polmonare:→ Ipertensione Arteriosa Polmonare

Coinvolgimento delle sezioni destre del cuore

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Valvuloplastica Mitralica

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Stenosi MitralicaQuadro Clinico

Più di 20 aa tra la cardite reumatica e i sintomi

Primi sintomi sotto sforzo o in concomitanza di gravidanza, anemia, tireotossicosi, febbre , FA

(↑ della FC ↑ ∆P AS/VS per ↓ tempo diastole)

Sintomi: dispnea da sforzo dispnea parossistica notturna edema polmonare ed emottisi

“Scompenso destro” (turgore giugulare, epatomegalia, edemi periferici)

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Insufficienza Mitralica

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Insufficienza MitralicaEziologia

ALTERAZIONI DEI LEMBI VALVOLARIEndocardite infettivaEndocardite reumaticaAnomalie congenite (difetto dei cuscinetti endocardici)Alterazioni del connettivo

ALTERAZIONI DELL’ANNULUSCalcificazione idiopaticaSecondarie a dilatazione del ventricolo sin

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ALTERAZIONI DELLE CORDE TENDINEE

ROTTURAIdiopaticaEndocardite reumaticaEndocardite infettivaCardiopatia ischemicaTrauma

ALLUNGAMENTOIdiopaticoAlterazioni del collagene (S. Marfan, S. Ehlers-Danlos)

Prolasso della mitrale

Insufficienza MitralicaEziologia

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ALTERAZIONI DEI MUSCOLI PAPILLARI

ALLUNGAMENTO

- Cardiopatia ischemica

- Trauma

MALALLINEAMENTO

- Aneurisma ventricolare sin

- Cardiomiopatia ipertrofica

- Fibroelastosi endomiocardica

Insufficienza MitralicaEziologia

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Cause:Endocardite acuta;Rottura delle corde;Rottura/disfunzione papillari;Disfunzione acuta di protesi;Trauma;

Volume di sangue che refluisce in un atrio piccolo, con bassa compliance

Aumento acuto della pressione atriale

Congestione polmonare

Edema Polmonare

Insufficienza Mitralica AcutaFisiopatologia

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1° fase

Riduzione del postcarico (per fuga di sangue verso una camera a bassa pressione)

Il ventricolo si svuota più facilmente, già nella fase di contrazione isovolumetrica

Alla fine della sistole il volume ventricolare è più piccolo del normale e quindi la frazione di eiezione risulta supernormale

Queste modificazioni contrastano, almeno all’inizio, la caduta della gittata anterograda.

Lo stress parietale e, di conseguenza, il consumo energetico della fibrocellula miocardica è ridotto.

Insufficienza Mitralica (cronica)

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2° fase

Perdurando l’insufficienza, si determina un sovraccarico di volume

Ipertrofia eccentrica (per sintesi di nuovi sarcomeri e per lo scivolamento di sarcomeri in precedenza paralleli)

> efficienza meccanica (legge di Starling)

> compliance (per aumentato rapporto raggio/spessore

Il volume telesistolico si mantiene normale

Insufficienza Mitralica (cronica)

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3° fase

Ridotta contrattilità miocardica

Aumento del volume telesistolico

Aumento del rapporto raggio/spessore e quindi dello stress parietale

> fabbisogno energetico del miocardicita

basso postcarico : la frazione d’eiezione può essere solo moderatamente ridotta.

Insufficienza Mitralica (cronica)

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Insufficienza MitralicaQuadro Clinico

Ridotta tolleranza allo sforzo/dispnea da sforzo,

Ortopnea

Dispnea parossistica notturna

Dolore toracico

Tosse secca e stizzosa

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TricuspidePo

lmon

are

Mitrale

Aortica

Valvulopatie Aortiche

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Anatomia della Radice Aortica e della Valvola Aortica

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Ostruzioni all’Efflusso Ventricolare Sinistro Eziologia

1. STENOSI VALVOLARE

2. STENOSI SOPRAVALVOLARE

3. STENOSI SOTTOVALVOLARE

4. CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA

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•Le stenosi sopra e sottovalvolari sono congenite e consistono in diaframmi o restringimenti immediatamente sopra o sotto l’ostio valvolare.

•L’ostruzione “dinamica” della cardiomiopatia ipertrofica si produce durante la sistole per avvicinamento del lembo anteriore mitralico al setto ipertrofico

Ostruzioni all’Efflusso Ventricolare Sinistro Eziologia

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Stenosi Valvolare Aortica

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Stenosi Valvolare Aortica Eziologia

Le cause più comuni sono:

•forme congenite di stenosi aortica

•forme degenerative o calcifiche

•forme derivate da infezioni o infiammazioni delle valvole nel contesto di malattie sistemiche dell’organismo

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1. Congenita: più frequente: da bicuspidia (1 - 2% della popolazione).

Valvola aortica bicupide: a lungo normofunzionante prima di diventare stenotica o insufficiente

Stenosi Valvolare Aortica Eziologia

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Stenosi Valvolare Aortica Eziologia

2. Calcifica da degenerazione senile

Interessa circa 2% - 3% della popolazione > 75 anni.

Colpisce entrambi i sessi ed è la forma più comune nella popolazione anziana.

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Stenosi Valvolare Aortica Eziologia

3. Reumatica: da fusione e retrazione cicatriziale dei lembi (→stenosi e/o insufficienza)

(Rara per ↓ della MR nei paesi occidentali)

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Stenosi Valvolare Aortica Fisiopatologia

•↑ gradiente pressorio → ↑ del postcarico

•→ipertrofia concentrica del ventricolo sinistro -mantiene la gettata sistolica

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Stenosi Aortica Fisiopatologia

Ipertrofia

1) →↑ consumo O2:→ Ischemia →angina2) disfunzione diastolica: ↑ P Teled D VSx, ASx , e circolo polmonare: congestione polmonare

3) incapacità di adattare/aumentare la portata alle richieste dell’organismo: sincope (da sforzo)

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Valvuloplastica aortica

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Stenosi Valvolare Aortica Quadro Clinico

•Ben tollerata per anni•Angina per aumento delle richieste (aumento del post carico 6 ipertrofia

•Dispnea per aumento della pressione telediastolica Vsx

•Sincope per impossibilità di aumentare la portata durante lo sforzo

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Stenosi aortica Ecocuore

•Misura planimetrica

AREA PLANIMETRICA

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INSUFFICIENZA AORTICA

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Insufficienza aortica Eziologia

ANOMALIE DELLE CUSPIDI•Retrazione: Post-Endocardite reumatica•Perforazione: Endocardite infettiva, Trauma

ANOMALIE DELL’AORTA•Aortite: Sifilide, Spond.Anchil.•Dilatazione: Marfan, Ehlers-Danlos, Ectasia- AnAo

•Perdita Supporto: Dissezione, DIV subAo

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BICUSPIDE

ENDOCARDITEREUMATICA

DEGENERATIVA

BICUSPIDE

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Insufficienza Aortica Fisiopatologia

•Sovraccarico di volume del ventricolo sinistro

•→Ipertrofia e dilatazione del ventricolo sinistro

→Compenso emodinamico

•Ipertrofia: ↑ Consumo di O2

•Dilatazione: ↑ Stress Parietale

→ Disfunzione contrattile

↑ pressione TD Vsx

→Congestione polmonare

Ischemia miocardica

↑ Pressione Asx

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Insufficienza aortica Fisopatologia

ACUTA

•Il ventricolo non fa in tempo ad adattarsi

•Scompenso sinistro acuto

•Edema polmonare e grave insufficienza di circolo

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Insufficienza aortica Quadro Clinico

Cronica : ben tollerata per molti anni

•Dispnea: aumento della pressione telediastolica Vsx•Angina: aumento dello lavoro e dello stress parietale

•Acuta: •Edema polmonare/dispnea parossistica notturna

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Insufficienza aortica Ecocardiogramma

TricuspidePo

lmon

are

Mitrale

Aortica

Valvulopatie tricuspidaliche

• Anatomia: – 3 lembi valvolari, corde tendinee, anulus – Comuni le alterazioni della anatomia di tipo funzionale (da dilatazione

del ventr dx e dell’anello tricuspidalico secondarie a cardiopatie)• Eziologia:

– Infettiva, reumatica, carcinoide, endocardiofibrosi, traumi toracici, congenite

• Fisiopatologia: – ↑ pressione venosa sistemica, a monte della valvola alterata– congestione venosa a livello epatico, splancnico, renale e degli arti

inferiori– Insuffcienza funzionale degli organi relativi

• Conseguenze cliniche:– epatomegalia pulsante con epatalgia da sforzo, tensione addominale,

turbe dispeptiche– scompenso cardiaco congestizio: oliguria, edemi declivi, versamenti

sierosi– fase avanzate: dispnea a riposo, edema polmonare acuto

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Valvulopatie tricuspidaliche

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Scompenso destro