EL CAS DE LA TEVA (MEVA) VIDA Núm. 4 - academia.cat · RESUM HISTÒRIA CLÍNICA. qHome de 69 a. no...

EL CAS DE LA TEVA (MEVA) VIDA Núm. 4

Antoni Raventós EstelléServei d’Anatomia PatològicaHospital Universitari Joan XXIII de Tarragona

Barcelona a 31 de març de 2016

RESUM HISTÒRIA CLÍNICA

q Home de 69 a. no hàbits tòxics, no diabetes, no HTA

q fractura subcapital d’húmer per traumatisme al 2011

(osteosíntesi)

q Controls periòdics de colonoscòpia per antecedents

familiars de CCR

RESUM HISTÒRIA CLÍNICA

Malaltia actual: quadre de dolor abdominal d’un mes i mig d’evolució localitzat a l’epigastri amb irradiació a l’hipocondri dret

No relació amb la ingesta ni alteració del ritme deposicionalExplica pèrdua ponderal de 10 quilos l’últim any

Sensació distèrmica no termometrada

RESUM HISTÒRIA CLÍNICA

q A l’exploració destaca l’augment del perímetre abdominal

q Massa mal definida palpable al flanc esquerre

q Analítica: elevació dels reactants de fase aguda

(VSG 75 mm) i (PCR 19 mg/l)

qAnèmia

ECOGRAFIA ABDOMINAL

Hiperecogenicitat del greix pericòlic i pèlvicamb líquid ascític subhepàtic, periesplènic i pèlvic

Citologia líquid ascític:ACM. Inflamatori limfocitari

Trabeculació difusa del greix mesentèric sobretot al meso de la zona cec-ileal i meso-sigma amb canvishiperèmics i efecte massa per part del teixit adipós

Edema concèntric de la paret del còlon sigmoide

Trabeculació del greix perivesical i deplecció de la llumvesical

vàlvula íleo-cecal

angle hepàtic

sigma

greix perivesical

LAPAROTOMIA EXPLORADORA

Engruiximent i enduriment generalitzat del meso-còlon i del meso de l’íli terminal

Cec fixat que no permet la mobilització

Paret abdominal anterior a nivell suprapúbic engruixida i pseudonodular

Líquid peritonial lliure d’aspecte tèrbol

• Biòpsia del mesenteri d’intestí prim:

(fragments irregulars 2,5 cm. en conjunt)

• Biòpsia del meso-còlon:

(1 fragment de 2 cm.)

• Biòpsia del greix paret abdominal anterior suprapúbic:

(1 cilindre d’un cm.)

fibres elàstiques

fibres elàstiques

actina

actina

actina

actina

actina

actina

actina

actina

CD 68

CD 68

CD 3

CD 20

afectació difusa del mesenteriinflamació granulomatosa

del teixit adipós

• carcinomatosi peritoneal• limfoma• sarcoma (liposarcoma)• fibromatosi mesentèrica• inflamació a cos estrany• pseudotumor inflamatori• reacció inesp. a procés adjacent

(pancreatitis etc..)• Infecció (TBC, micobacteris

atípics, Whipple, micosi)• mesenteritis esclerosant

afectació vascularvasculitis ?

• vasculitis granulomatosa (vasos mitjans/petits)

afectació difusa del mesenteriinflamació granulomatosa

del teixit adipós

mesenteritis esclerosant

afectació vascularvasculitis ?

• vasculitis granulomatosa(vasos grans/mitjans/petits)

arteritis de cèl·lules gegants

mesenteritis esclerosant

• Procés inflamatori / fibròtic, primari i idiopàtic que afecta de forma difusa el mesenteri i que pot afectar la integritat de la llum intestinal i delsvasos sanguinis.

• Mesenteritis retràctil (Jura V. 1924)• Paniculitis mesentèrica (1960)• Lipodistròfia mesentèrica

Paniculitis mesentèrica mesenteritis retràtil

Inflamació del teixit adipós fibrosi i retracció

• Mesenteritis esclerosant: proposta d’un únic terme diagnòstic (1997)

mesenteritis esclerosant

• Home:dona 2:1• Presentació 5a.-7a. dècada (mitjana 65 a.)• Prevalença: 0,6% en una revisió de 7000 TACs• Patogènia: causa no coneguda. Es postulen diferents mecanismes:

– Cirurgia prèvia o traumatisme (també es postula la pols dels guants quirúrgics)– Auto-immunitat (colangitis esclerosant, tiroiditis de Riedel, relacinada amb la IgG4,

vasculitis, millora del quadre amb tractament de corticoids / immunosupresors)– Sd. Paraneoplàsica (limfoma, càncer de mama, melanoma, carcinoma escamós)– Isquèmia i infecció (pacients amb antacedents de febre tifoidea, disenteria, TBC,

malària, grip

• Histologia: (revisió AFIP 1997 en 84 cassos): inflamació crònicainespecífica amb necrosi grassa i fibrosi variables (inflamaciógranulomatosa infreqüent)

• Tractament: corticoids, ciclofosfamida, tamoxifè, progesterona, colxicina, talidomida

DIAGNÒSTIC

arteritis de cèl·lules gegants amb afectació de petits vasos mesentèrics i que es presenta

clínicament com una mesenteritis esclerosant

Tractament: Prednisona 60 mg /dia

Vàlvula íleo-cecal

Inici del quadre control post-tractament

angle hepàtic

Inici del quadre control post-tractament

sigma

Inici del quadre control post-tractament

aorta

Inici del quadre control post-tractament

Arteritis de cèl·lules gegants: afectació vasos de l’epidídim i de la temporal (2006)

MISSATGES

L’arteritis de cèl·lules gegants és una vasculitis de vasos grans-intermedis que pot afectar petitsvasos

En ocasions afecta a territoris inesperats i cal estar alerta per diagnosticar-la

Mahmoud Rezk Abdelwahed Hussein & Saad Rezk Abdelwahed (2015)Mesenteric panniculitis: an update, Expert Review of Gastroenterology & Hepatology, 9:1, 67-78

Jannette J. C. et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus ConferenceNomenclature of vasculitides. Arthritis & Rheumatism. 2013; 65: 1-11

Howaizi M, Kanate A. Sclerosing mesenteritis associated with giant-cell temporal arteritis. European Journal of Internal Medicine. 2006; 17: 511-513

Akram S, Pardi DS. Sclerosing mesenteritis: clinical features, treatment and outcome in ninety-two patients. Clin Gastroenterol Hepatol. 2007; 5 (5): 589

Emory TS, Monihan JM et al. Sclerosing mesenteritis, mesenteric panniculitis, and mesenteric lipodystrophy: a single entity ? Am J Surg Pathol 1997; 21: 392

Seo M, Okada M et al. Mesenteric panniculitis of the colon with obstruction of theinferior mesenteric vein: report of a case. Dis Colon Rectum. 2001; 44: 885

Montgomery E, Torbenson MS et al. Beta-catenin immunohistochemistry separatesmesenteric fibromatosis from gastrointestinal stromal tumor and sclerosingmesenteritis Am J Surg Pathol 2002; 26:1296

BIBLIOGRAFIA