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ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS ASOCIADAS AL SIDA
RUTHCII
GEN 37
CARACTERÍSTICAS GENERALES DEL VIH
El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
Familia de los retrovirus,subfamilia lentivirus
Gran diversidad genética (virus ARN) y genoma muy complejo (lentivirus)
En su ciclo vital hay 2 fases: virión infectante (ARN) y provirus (ADN).
Provirus (ADN). Esta fase intermedia de integración en el
genoma huésped le permite prolongados periodos asintomáticos (latencia), a pesar de una viremia persistente.
El papel fundamental lo juega una enzima llamada transcriptasa inversa (TI).
Sus células huésped son los linfocitos CD4, macrófagos, células nerviosas de la microglía y células dendríticas residentes en mucosas (células de Langerhans).
DEFINICIÓN
Es una afección crónica transmisible de tipo progresivo
Causa viral La cual se establece una relación muy diversa
entre huésped y virus, que finalmente condiciona la aparición de procesos infecciosos oportunistas o tumores.
Una persona infectada por el VIH es seropositiva y puede pasar a desarrollar un cuadro de SIDA.
Cuando su nivel de linfocitos T CD4, desciende por debajo de 200 células por ml de sangre
El SIDA es la expresión patológica última de la infección por el VIH.
El virus destruye el sistema inmunológico lo que facilita la aparición de infecciones oportunistas que causan la muerte del enfermo.
ETIOLOGIA
Se han identificado dos formas de virus de inmunodeficiencia:
El HIV-1 que es el más común, y el HIV-2, que causa una enfermedad menos agresiva.
EPIDEMIOLOGIA
Al 30 de septiembre de 2011 Se habían diagnosticado y registrado
151,614 casos acumulados de SIDA.
(82%) eran hombres y 26,900 (18%) mujeres)
el 44% se encuentran en el Distrito Federal
La aparición de citopenias progresivas Anemia Trombocitopenia Leucopenia es frecuente en los pacientes infectados por
el VIH.
MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS
Son multifactoriales e incluyen efectos directos del VIH sobre :
--Células precursoras hematopoyéticas --Alteraciones en la médula ósea
--Destrucción inmunológica de las células sanguíneas periféricas
MEDULA ÓSEA EN PACIENTES CON SIDA La morfología de la médula ósea
es inespecífica Presentan una médula
normocelular o hipocelular. Son habituales: Plasmocitosis leve a moderada. Agregados linfoides N número de histiocitos cambios displásicos en las células
hematopoyéticas. L os depósitos de hierro
generalmente están normales o
Hasta el 40% de los pacientes hospitalizados con SIDA tienen una prueba de anti globulina directa positiva
lo que representa la existencia de IgG o complemento sobre los hematíes.
ANEMIA
Alteracion Hematologica + frecuente Disminución de la eritropoyetina y del factor
estimulante de las colonias de los granulositos-macrofagos.
IL6 Prevalencia de 3,2% en pacientes
asintomáticos. 21% en sujetos con recuento de CD4 inferior
a 249
ANEMIA
Defectos en la reutilización del hierro el 25% de los pacientes infectados por el VIH son asintomáticos
Infecciones como causa de esta anemia :
La infección crónica por el parvovirus humano B19
Anemia carencial 70%
Anemia por enfermedad crónica 30%
VIH
Afecta a linfocitos T CD4
CD4 se encuentran en las cel.
sanguineas
apoptosis
provocan anemia pancitopenia
TRATAMIENTO
Debe buscarse y tratarse la causa principal de la anemia (p. ej., infección, inflamación, cáncer).
La Anemia sintomática de cualquier etiología puede aliviarse mediante la transfusión de concentrados de hematíes.
La anemia causada por parvovirus puede mejorarse con la administración de inmunoglobulina intravenosa.
TROMBOCITOPENIA
Plaquetas < 150.000/mm3
Mas común en hombres que en mujeres
Ocurre independientemente de otras citopenias
Descartar siempre otras infecciones que llevan a plaquetopenia
Destrucción en circulación por mecanismos inmunes y no inmunes asociada con niveles altos de IgG, IgM, C3, C4 y complejos inmunes circulantes
Púrpura trombocitopénica Idiopática(PTI). asociado a VIH se demuestra significativa disminución de la producción de plaquetas
ETIOLOGIA Suele aparecer durante la fase asintomática de la
infección por el VIH. Se presenta en aprox. 40% los pacientes con
infección VIH
La principal causa es el Púrpura trombocitopénica Idiopático (PTI).
en VIH se demuestra aumento de la destrucción de complejos plaquetas
–anticuerpos antiglicoproteínas gp IIb y /o gp IIIa de la superficie plaquetaria que son fagocitados por macrófagos del bazo.
PATOLOGIAMegacarioci
to posee receptor
CD4
VIH-1 puede ingresar a
megacariocito
Progenitores de los
megacariocitos
poseen receptores
CXCR4
Por lo que ahí expresión de
RNA en megacariocitos
CUADRO CLINICO
Hemorragias mucosas moderadas Epistaxis Gingivorragias Facilidad para formar equimosis.
TRATAMIENTO
Empleo de g-globulina intravenosa en dosis altas puede elevar el recuento de plaquetas en caso de hemorragia clinicamente significativa o intervencion Qx.
Prednisona danazol zidovudina
LEUCOPENIA
Reducción del número de leucocitos circulantes por debajo de 4.000/ml.
La leucopenia suele caracterizarse por una disminución del número de neutrófilos sanguíneos, aunque el descenso del número de linfocitos, monocitos, eosinófilos o basófilos también puede contribuir a la disminución del recuento celular total.
NEUTROPENIA
Es frecuente durante la evolución del SIDA. Aunque la hematopoyesis ineficaz y la hipocelularidad medular son factores implicados.
Las neutropenias significativas (recuento absoluto de neutrófilos <1.000/ml)
La infección por el VIH se acompaña de neutropenia crónica, resultado de un deterioro en la producción de neutrófilos y de una destrucción acelerada de éstos por anticuerpos .
Las neutropenias autoinmunitarias pueden deberse a la presencia de anticuerpos antineutrofílicos circulantes y pueden aparecer aisladas o asociadas a otras enfermedades.
TRATAMIENTO
Tratamiento prolongado con G-CSF (Factor de estimulación de colonias de
granulocitos-macrófagos) 3-10 mg/kg/d por vía s.c.
También se ha utilizado para prevenir la neutropenia en otras situaciones, como mielodisplasia, VIH y SIDA y enfermedades autoinmunitarias.
En general, se incrementa el recuento de neutrófilos
SARCOMA DE KAPOSI
El sarcoma de Kaposi (SK) es la neoplasia maligna más frecuente en los pacientes con SIDA.
más del 90% de los casos de SK se diagnostican entre varones homosexuales y bisexuales con SIDA
posiblemente transmitido por vía sexual puede ser la causa del SK.
PATOGENIA
La célula de origen del SK es probablemente una célula endotelial vascular o displásica.
La cual puede transformarse por exposición a un agente infeccioso.
El gen transactivador del VIH-1 (TAT) y su producto génico (proteína tat) estimulan el crecimiento de las células del SK en cultivo.
Este hecho puede alterar los receptores celulares y desencadenar la expresión de receptores para oncostatín-M e interleucina (IL)-6.
Posteriormente, las células del SK producen IL-6, la cual actúa como un factor autocrino que mantiene el crecimiento de estas células
SÍNTOMAS Y SIGNOS Como una placa o una
lesión elevada eritematosa o violácea, que puede aumentar de tamaño y sangrar.
Se localizan en la boca, la cara, las plantas de los pies, los genitales o las ingles
Afectar la mucosa GI
TRATAMIENTO
Fármacos quimioterápicos, aislados y en combinación, con tasas de respuesta del 20-80%.
Entre ellos se encuentran alcaloides vinblastina y vincristina.
El empleo de dosis modificadas han mostrado recientemente buenas tasas de respuesta, pero conllevan una toxicidad significativa
(p. ej., alopecia, náuseas, vómitos)
TRATAMIENTO
Antraciclinas Daunorrubicina y Doxorrubicina,
encapsuladas en liposomas. Este nuevo sistema de suministro mejora
diferentes parámetros farmacocinéticos, como la concentración plasmática pico, con lo que se incrementa la eficacia y se reduce la toxicidad.
LINFOMAS NO HODGKIN
Hasta el 10% de los pacientes infectados por el VIH desarrollan un linfoma no Hodgkin (LNH).
La mayoría de los LNH son linfomas de células B agresivos con subtipos histológicos de alto grado, como linfomas inmunoblásticos y linfomas difusos de células pequeñas no hendidas
El LNH asociado al VIH generalmente está diseminado en el momento del diagnóstico y afecta con frecuencia localizaciones extra ganglionares, como la médula ósea y el tracto GI.
PATOLOGIA
Los mecanismos patogénicos implicados en los LNH asociados al VIH dependen del subtipo histopatológico y la localización anatómica de la enfermedad.
SÍNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNÓSTICO
Una masa de crecimiento rápido en uno o más ganglios linfáticos o en una localización extra ganglionar
Síntomas sistémicos Que incluyen pérdida de peso
(<10% del peso corporal) Sudación nocturna Fiebre.
DIAGNOSTICO
Por una biopsia de MO presencia de linfocitos anómalos en la
circulación o de citopenias inesperadas puede indicar afectación de la médula ósea
TRATAMIENTO
Se da poliquimioterapia sistémica, generalmente en combinación con tratamiento antirretroviral, antibióticos profilácticos y factores de crecimiento hematológico.
La radiación adyuvante puede ser eficaz para tratar los linfomas voluminosos o para controlar síntomas
LINFOMA PRIMARIO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Aproximadamente el 20% de los linfomas asociados al VIH son linfomas primarios del SNC.
Localización extraganglionar
CUADRO CLÍNICO
Cefalea Convulsiones Deficiencias neurológicas (p.ej., parálisis de
nervios craneales) o cambios en su estado mental.
DIAGNOSTICO
Este trastorno debe diferenciarse de otras lesiones cerebrales ocupantes de espacio, como la toxoplasmosis.
La biopsia puede confirmar el diagnóstico, sobre todo si el paciente no tiene anticuerpos frente a Toxoplasma y las lesiones no responden al tratamiento antiparasitario.
TRATAMIENTO
Administración de dosis elevadas de corticoides, con el fin de reducir rápidamente los síntomas secundarios al edema cerebral, y radioterapia
Radioterapia (el uso de dosis altas de rayos X u otros rayos de alta energía para eliminar células cancerosas y reducir tumores)
ENFERMEDAD DE HODKING
Parece presentarse con mayor frecuencia (especialmente los subtipos de celularidad mixta y depleción linfocitica) en caso de infección por el VIH, sobre todo en usuarios de drogas por vía parenteral.
Muestra un comportamiento más agresivo y responde peor al tratamiento.
La enfermedad de Hodgkin tipo depleción linfocítica puede superponerse con los linfomas anaplásicos Ki-1.
La infección monoclonal con virus de Epstein-Barr se demuestra a menudo en esta población.
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