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INSUFFISANCE HEPATOCELLULAIRE

COURS IFSI ; 2013-2014 FDF, Février 2014

Dr Donatien IRAMBONA CHU Martinique

Service d’Hépato-gastroentérologie du Dr LOMBARD

OBJECTIFS  1. Savoir reconnaître et définir un syndrome d’I.H.C

2. Reconnaître les facteurs essentiels du pronostic

3. Etablir le stade d’encéphalopathie hépatique en se basant sur la clinique

4. Savoir prévenir et traiter certaines complications évolutives

PLAN I.  GENERALITES

§  Définition;

§  Physiopathologie;

§  Diagnostic;

II. UNE CAUSE FREQUENTE : LA CIRRHOSE

III. PRINCIPES DE TRAITEMENT

I. GENERALITES

I.1. DEFINITION

•  Ensemble de manifestations cliniques et biologiques secondaires à l'altération des fonctions hépatocytaires (synthèse, épuration, sécrétion biliaire);

•  Peut compliquer une pathologie chronique ou aiguë grave

I.1.Définition

I.2.PHYSIOPATHOLOGIE  

I) Défaillance de la fonction de synthèse  

Ø Diminution des protéines totales et de l’albumine :

§  Diminution de la pression oncotique ;

§  fuite liquidienne du milieu vasculaire vers le milieu extra-cellulaire;

§  Formation d’ascite, d’oedèmes;

§  Diminution de la pression artérielle;

§  Activation de systèmes endogènes vasoactifs;

§  Insuffisance rénale aiguë fonctionnelle (syndrome hépato-rénal).

Ø Diminution de synthèse des facteurs de la coagulation:

§  Diminution du TP;

§  Syndrome hémorragique;

Ø Diminution des taux de cholestérol :

•  Hypogonadisme

•  Cholestérol = précurseur de la synthèse des hormones sexuelles au niveau des surrénales)

I) Défaillance de la fonction de synthèse  

II) Défaillance d’autres fonctions   1°Régulation de la glycémie Hypoglycémie.

2° Fonction de sécrétion biliaire

Dans les formes graves d’insuffisance hépatique: syndrome cholestatique

3° Fonction de métabolisation

§  Diminution du métabolisme des médicaments métabolisés par le foie :

Ø Adapter les posologies

Ø Éviter l’utilisation de médicaments hépatotoxiques.

§  Diminution du métabolisme des protéines : ne peuvent plus être transformées en urée

§  Augmentation de l’ammoniémie pouvant être responsable d’une encéphalopathie hépatique

I.3.DIAGNOSTIC

I.3.1. DIAGNOSTIC POSITIF

 I.3.1.1. Signes cliniques

 1° AEG    

•  Fréquent

•  Parfois majeure

•  Non spécifique

•  Bien corrélée au degré d’IHC

 2° Ictère

§  Incapacité des hépatocytes à éliminer la

bilirubine

§  Décoloration des selles

§  Urines foncées

§  Indicateur fidèle de la fonction hépatique

3° Foetor hepaticus    

•  Odeur douçâtre de l’haleine

•  Inconstant

•  Due à l’élimination pulmonaire de substances

volatiles non bio-transformées par le foie malade

•  Volontiers associé à l’EH

4° Anomalies cutanéo-phanériennes

§  Petites dilatations artériolaires

§  Siège:

Ø  Partie haute du thorax (région du « décolleté »),

Ø  Visage

Ø  Membres supérieurs.

§  Irradient en « pattes d’araignée »

Ongles blancs

4° Anomalies cutanéo-phanériennes

Erythrose palmaire

4° Anomalies cutanéo-phanériennes

5° Troubles endocriniens: Hypogonadisme •  Féminisation de l’homme Ø Peau fine, cheveux fins Ø Perte des poils (thorax, creux axillaires, pubis) Ø Gynécomastie Ø Diminution de la libido, Ø Atrophie testiculaire, Ø  Impuissance, stérilité

•  Masculinisation de la femme Ø Aménorrhée, Ø Atrophie mammaire Ø  Stérilité

6° Troubles neuro-psychiques :

Encéphalopathie hépatique

v Expression variable:

•  trouble de l’humeur,

•  trouble du comportement

•  trouble du sommeil

•  syndrome confusionnel ave désorientation temporo-spatiale

•  véritable coma.

•  astérixis ou « flapping tremor ».

Astérixis :

§  Tremblement lié à une suspension brusque, brève et

intermittente du tonus musculaire,

§  Visualisée au mieux lors du maintien actif d’une

position.

§  Habituellement bilatéral mais asynchrone

7° Troubles neuro-psychiques : Encéphalopathie hépatique

v Stades de l’encéphalopathie hépatique

•  Stade I: Inversion du rythme du sommeil

•  Stade II: Troubles de la concentration, Irritabilité

•  Stade III: Somnolence, Confusion, Désorientation,

Agressivité

•  Stade IV: Coma

6° Troubles neuro-psychiques : Encéphalopathie hépatique

7° Troubles hématologiques •  Syndromes hémorragiques – Troubles de synthèse des facteurs de coagulation – Thrombopénie par hypersplénisme – Ecchymoses, épistaxis, gingivorragies, purpura • Anémie – Défaut de production – Hémolyse

8° Rétention hydro-sodée •  Ascite, •  Œdèmes Ø Association IHC et HTP Ø  Importance de la vasodilatation

mésentérique Ø De la vasoconstriction rénale Ø Forme terminale = syndrome

hépato-rénal Ø Facteur pronostique !

I.3.1.2. Signes biologiques  

•  Cytolyse hépatique

•  Troubles de l’hémostase (↓TP , ↓ V)

•  Hypoglycémie

•  Hypophosphorémie

•  Hypocholestérolémie

•  Bilirubine ↑

•  Hypoprotidémie

•  Dysnatrémie

•  Dyskaliémie

•  Azotémie N ou + ↑

•  Hyperleucocytose ou leucopénie

•  Anémie…

I.3.1. 2. Signes biologiques  

Résumé: Critères diagnostiques

•  Ictère

• Troubles neuropsychiques

• Troubles de la coagulation

I.3.2.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

1° Ictère §  Obstacle du bas cholédoque

– Calcul – Tumeur – Compression extrinsèque

§  Hémolyse

 2°Troubles neuropsychiques

   Ø  Intoxication alcoolique, médicamenteuse ou aux

produits illicites

Ø Hypoglycémie,

Ø Hémorragie méningocérébrale

Ø Encéphalopathie carentielle de Gayet-Wernicke et syndrome de Korsakoff

Ø Delirium tremens (traitement radicalement opposé)

2°  Troubles neuropsychiques  

Ø  AVC

Ø Hypercalcémie,

Ø Hyponatrémie,

Ø Acidocétose

Ø Méningo-encéphalites

Ø Phase post-critique d'une crise ou état de mal épileptique

3° Troubles de la coagulation  

•  Surdosage en traitement anticoagulant

•  Hypovitaminose K (absorption, antibiothérapie au long cours)

I.3.3. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

1° Hépatites virales  

•  Représentent 40 à 70 % des IHA

•  Le VHA : –  Se complique d‘ IHA dans moins de 1 % des cas

–  Évolution plus favorable que celle des autres étiologies virales.

•  Le VHB: –  Impliqué dans 25 à 75 % des hépatites fulminantes ou

subfulminantes.

–  La coinfection par le virus delta est présente dans plus de 30 % des hépatites fulminantes B .

1° Hépatites virales  

§  Le VHC : interviendrait dans 2 % des cas d'hépatite fulminante

§  Le VHE: incidence élevée de formes fulminantes et surmortalité chez la femme enceinte

§  Virus du groupe herpès (CMV, EBV, HSV1 et 2) : responsabilité rare mais grave surtout immunodéprimé

§  Autres virus (adénovirus, paramyxovirus, coxsackies et arbovirus): causes exceptionnelles

2° Hépatites médicamenteuses  

•  Représentent environ 20 % des hépatites fulminantes en France.

•  Mécanismes:

Ø Toxicité médicamenteuse directe (fréquente):

Paracétamol = le plus fréquemment impliqué

Ø Mécanisme immuno-allergique: AINS, antidépresseurs, anticonvulsivants

Ø Mécanismes toxiques et allergiques intriqués : halothane

3° Autres causes •  Ischémiques (Syndrome de Budd-Chiarri) •  Hypoxie hépatique (foie de choc) •  Auto-immunes •  Grossesse :

–  Stéatose aigue gravidique, –  Syndrome HELLP

•  Maladie de Wilson •  Néoplasies •  Cause indéterminée (30 % des cas)

II. UNE CAUSE FREQUENTE : LA CIRRHOSE

II. 1. DEFINITION •  Pathologie de définition anatomopathologique.

•  Atteinte diffuse du foie par un processus associant: Ø Fibrose mutilante Ø Nodules de régénération, Ø Désorganisation de l'architecture vasculaire

•  Elle correspond à l’évolution ultime de la plupart des maladies chroniques du foie

II.2. PHYSIOPATHOLOGIE

q Mécanisme : dépôt de matériel fibreux dans le parenchyme

hépatique,

§  Augmentation de la production et du dépôt des protéines de

la matrice (fibrogenèse)

§  Diminution de la dégradation de ces protéines (fibrolyse)

II.2. PHYSIOPATHOLOGIE q Les conséquences suivantes:

v Insuffisance hépatocellulaire (IHC):

–  Diminution de la masse fonctionnelle des hépatocytes

(nécrose)

–  Modification de la vascularisation qui gène les

échanges entre hépatocytes et système vasculaire

v Hypertension portale (HTP): C'est une HTP par bloc intra-hépatique secondaire à :

§  Changements de l'architecture hépatique

§  Compression des veines sus hépatiques par les nodules de régénération

Ø Diminution du débit sanguin hépatique,

Ø Gêne au passage du sang à travers le foie, augmentation de la pression dans le système porte.

II.2. PHYSIOPATHOLOGIE

II.2. PHYSIOPATHOLOGIE Ø Splénomégalie

Ø Formation de voies de dérivations anormales (= shunt) entre les système porte et cave

§ Varices œsophagiennes

§ Varices gastriques

§ Circulation collatérale abdominale

§ Veines hémorroïdales.

II.3. ELEMENTS DU DIAGNOSTIC

Sa traduction clinique est variable, car la plupart des signes sont témoins de:

•  Ses complications : –  insuffisance hépatocellulaire,

– hypertension portale)

•  De son étiologie

1° Circonstances de découverte  

•  Bilan de la maladie causale

•  Découverte fortuite (examen clinique, biologique, endoscopie, échographie, voire laparotomie)

•  Signes fonctionnels, (asthénie altération de l’état général)

•  Complication : hémorragie digestive, décompensation ascitique ou CHC

2° Examen clinique  

v Peut être strictement normale v  Foie

Ø De taille variable,

Ø De consistance dure, d

Ø De surface lisse ou discrètement granuleuse,

Ø À bord inférieur régulier et tranchant,

Ø Indolore

v Signes d’insuffisance hépatocellulaire

–  Signes endocriniens

–  Syndrome hémorragique

–  Ictère

–  Encéphalopathie

2° Examen clinique  

v Signes d'hypertension portale:

Ø Splénomégalie (inconstante),

Ø Circulation veineuse collatérale abdominale de type portocave, c'est-à-dire épigastrique et péri-ombilicale,

Ø Ascite  

2° Examen clinique  

3° Biologie  

•  Rarement strictement normale

•  Perturbation de la fonction hépatique

•  Insuffisance hépatocellulaire:

–  Baisse TP , facteur V , albumine , cholestérol, urée,

–  Augmentation bilirubine totale

•  Hypertension portale: thrombopénie et neutropénie

•  Alpha-foeto-protéine (AFP) : dépistage du CHC, parfois un peu augmentée en cas de régénération

4° Gastroscopie  

•  Varices (œsophagiennes et/ou

gastriques)

•  Gastropathie d’ HTP

•  Ectasies vasculaires antrales.

5° Echographie abdominale avec Doppler •  Dysmorphie hépatique :

Ø Atrophie d'un lobe et hypertrophie d'un autre

Ø Contours normaux ou bosselés, déformés par des nodules.

•  Signes d’hypertension portale :

Ø Veines porte, splénique ou mésentérique dilatées,

Ø Présence de shunts porto-caves,

Ø Splénomégalie

•  Complications: Ascite, CHC, thrombose porte

7° Autres examens d’imagerie Ø TDM,

Ø IRM Indications:

§ Obèse, §  Insuffisance rénale § Suspicion de carcinome hépatocellulaire  

II.4. ELEMENTS DE CONFIRMATION

v Méthodes non invasives

•  Scores basés sur des combinaisons de dosages biologiques

Ø Fibrotest™

Ø Fibromètre™

Ø Hépascore

Ø APRI

•  Elastométrie par Fibroscan™

v Méthode invasive

§  PBH = examen de référence pour le diagnostic de cirrhose.

§  .Biopsie du foie par voie percutanée ou transjugulaire (si troubles de la coagulation ou ascite)

§  Très bonne spécificité, mais sensibilité imparfaite avec 10 à 20% de faux négatifs

II.4. ELEMENTS DE CONFIRMATION