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ASTENIA EHIPERTRANSAMINASEMIA
Pedro Luis Carrillo Alascio
Servicio de Medicina Interna
Mª Mercedes Llamas Pérez
Unidad de Anatomía Patológica
Hospital La Inmaculada (Huercal-Overa)
SESIÓN CLÍNICA HOSPITALARIA
5 DE JUNIO DE 2007
CASO CLÍNICO
• Varón de 52 años.• Antecedentes personales:
– Alergia al Naproxeno.– Intervenido de miopía magna.– Hemorroides.
• No tratamiento habitual• Antecedentes familiares: hermana con
macroprolactinemia.
CASO CLÍNICO
• Paciente que presenta desde hace 3 meses asteniaintensa, anorexia ligera y pérdida de peso nocuantificada.
• Exploración física sin hallazgos significativos.• En el “perfil hepático” se detecta
hipertransaminasemia como únicos hallazgossignificativos (repetida x 2).
• Tras ser evaluado en dos ocasiones por su MF sederiva a consulta de Digestivo, y desde esta seindica ingreso para estudio.
PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS
• Historia clínica
• Exploración física.
• Analítica general según la sospecha diagnóstica.
• El resto de “pruebas complementarias”, de formarazonada, en función del DIAGNÓSTICODIFERENCIAL aportado por los tres primerosPROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS.
HISTORIA CLÍNICA
• ASTENIA general, “exprimiendo”:Debilidad en muslos y brazos, progresivamente creciente,
sin oscilaciones horarias, en las últimas semanasincluso para flexionar el cuello.
• ANOREXIA, “exprimiendo”:Falta de apetito y “miedo” a atragantarse con líquidos.
• PÉRDIDA DE PESO, “exprimiendo”:Unos 5 Kg (1 agujero de correa).
HISTORIA CLÍNICA
• SISTEMÁTICA:Cambio en el tono de voz.Ligera hinchazón de párpados.Rigidez matutina de manosLigera descamación de palmas de manos
• ULTIMOS DÍAS:Debilidad que le impide la deambulación.Cuello caido.Tos pertinaz con la ingesta
EXPLORACIÓN FÍSICA
• CyC: Ligera edematización facial y parpebral. Noadenopatías.
• ACR: Mínimos crepitantes secos en base derecha.• ABD: Normal.• MMII: Mínimo edema bimaleolar ½ +.• PIEL: Normal.• LOC: Normal.
EXPLORACIÓN FÍSICA
• NEUROLÓGICA:
Debilidad a la flexión y extensión cervical.
Debilidad extremidades simétrica y proximal 2/5.
Voz gutural/nasal. Velo paladar simétrico no caido.
S/ROT/RCP/…. normales.
ANALÍTICA GENERAL
• BT 0,65 AP 112%
• GOT 506 GPT 366
• FAlc 67 GGT 23
• LDH 2470
• CPK 8488 CK-MB 808TnI 0,02
• RESTO normal
• ORINA “sangre positivo” sin hematies enel sedimento
ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
Aumento de transaminasas en el contexto de destrucción tisularmuscular: MIOPATÍA
PETICIONES “RAZONADAS”
• RX TORAX: Normal
• ECG: Normal.
• HORMONAS TIROIDEAS, CORTISOL, ACTH,RENINA, ALDOSTERONA: Normales.
• SEROLOGIA: VHB, VHC, CMV, VEB, TXP,VIH: Negativos.
• ECOGRAFÍA ABDOMINAL: Aumento deecogenicidad compatible con esteatosis hepática.
PETICIONES “RAZONADAS”
• GASTROSCOPIA: Lesiones blanquecinas de esófagodistal y duodenal. BIOPSIAS con abundantes hifas yesporas fúngicas.
• IC ORL: Normal, ectasia salivar en senos piriformes.• AFP, CEA, PSA, CA 19.9, CA 125, CA 15.3: Normales.• PROTEINOGRAMA E INMUNOGLOBULINAS:
Hipergammaglobulinemia policlonal ligera.• TAC TORAX: Ambas bases pulmonares con ligero
refuerzo de la trama intesticial
ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
• SE HAN DESCARTADO:– Miopatías de origen neuropático o en placa motora (por
la clínica)
– Congénitas (por edad).
– Metabólica – endocrina – infecciosa (por la clínica y loscomplementarios).
– Tóxico-medicamentosa (no tomaba).
• ESTUDIO DE MIOPATÍAS“INFLAMATORIAS”
CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA
• Potenciales de acción motora y sensitiva normales.• Unidades motoras con potenciales disminuidos en
duración y amplitud, abundante polifasia.• Fibrilaciones de denervación y descargas de alta
frecuencia.
Miopatía inflamatoria de distribución generalizada(incluyendo musculatura bulbar y musculos paraespinalestorácicos) en fase de evolución crónica, aunque aún se observaabundante denervación activa en todos los músculosexplorados.
ELECTRONEUROMIOGRAFÍA DE MMSS Y MMII:
POLIMIOSITIS (A ESTUDIARSELA)
• Miopatía inflamatoria idiopática (MII) o miositisidiopáticas.
• Grupo de enfermedades caracterizadas por debilidadmuscular crónica e inflamación muscular.
• Incidencia de 2 a 10 nuevos casos / millón de personas/añoy prevalencia de 60 casos/millón.
• Picos de incidencia a los 10 y a los 40 años.• Enfermedad autoinmune de etiología desconocida, causada
por activación crónica del sistema inmune en individuosgenéticamente predispuestos (HLA B8/DR3) después deexposición a ciertos agentes externos desencadenantes(Coxsakie, Borrelia, VLTH-1, implantes colágenos, RUV).
CLASIFICACIÓN DE BOHAN YPETER
• *Grupo I: Polimiositis (PM) idiopática.
• *Grupo II: Dermatomiositis (DM) idiopática.
• *Grupo III: PM o DM asociadas a neoplasia.
• *Grupo IV: PM o DM infantil.
• *Grupo V: PM o DM asociada a enfermedadautoinmune sistémica.
MANIFESTACIONES CLÍNICASDE SOSPECHA DE MII
• Debilidad muscular progresiva y de predominio proximal.Fatigabilidad.
• Mialgias (localización proximal). Calambres. Atralgias.Diplopia.
• Ms bulbar: Disfagia. Disfonía. Ronquera.• Lesiones cutáneas: pápulas de Gottron, eritema en
heliotropo, “manos de mecánico”, lesiones ungueales,eritema en tercio anterosuperior y posterior del torax. Otras:fotosensibilidad, calcinosis.
• Síntomas respiratorios: disnea y tos seca. (Sd antisintetasa,con fibrosis intersticial y anti Jo-1: peor pronostico)
MANIFESTACIONES CLÍNICASDE SOSPECHA DE MII
• Síntomas cardiovasculares: dolor precordial,palpitaciones, fenómeno de Raynaud.
• Síntomas asociados a neoplasias: pérdida de peso,fiebre, anorexia, astenia, aparición de masas, …
• Descartar la toma de los siguientes medicamentos:penicilamina, esteroides, hidroxiurea, estatinas,AINEs, antimaláricos, colchicina y zidovudina.
Lesión cutánea eritematosa enforma de V sobre el cuello,
Pápulas de Gottron. Lesionescutáneas papulosas sobre lasprominencias óseas de las MCFe IF de las manos
CalcinosisSd antisintetasa (Jo-1):alveolitis y fibrosis intersticial
MALIGNIDAD ASOCIADA A MII
• Malignidad asociada a miositis: 10% - 15%.• Mucho más frecuente en la dermatomiositis que en la
polimiositis.• La miositis suele preceder al desarrollo de cáncer en el 50%
de los casos, 1 año antes de promedio.• Mayores de 40 años.• Pulmón, colon, mama, linfoma, timoma, ovario….• Fc predisponentes: ulceraciones digitales, elevación
discreta de CK, afectación esofágica severa, resistencia altratamiento.
• Vigilancia semestral de posible cáncer durante los tresprimeros años desde el diagnóstico.
ENFERMEDADES AUTOINMUNESASOCIADAS A MII
• *Más frecuentes: LES, AR, SS, ES, EMTC.
• *Otras: Crhon, vasculitis, sarcoidosis, CBP,celiaquia, lupus discoide, EA, MG, psoriasis,dermatitis herpetiforme, Hashimoto, síndromehipereosinofílico, PTI.
TRATAMIENTO DE LAS MII
• TERAPIA DE INDUCCIÓN:– Prednisona (1,5 - 2 mg/Kg) 4 semanas (o bolus si severa).– Azatioprina o Metrotexate (severa o corticorresistente).– Si no responde a los 3 meses: Inmunoglobulinas endovenosas,
ciclosporina, tacrólimus, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida,antagonistas del TNF, radiación corporal total o trasplante médulaósea.
• TERAPIA DE MANTENIMIENTO:– Prednisona en dosis descendentes (hasta 10mg), al menos 1 – 2
años.– Azatioprina o Metrotexato (según gravedad o corticorresistencia, al
menos 1 año).
AMPLIACIÓN DECOMPLEMENTARIOS
• COLONOSCOPIA: Normal.• ANTICUERPOS: ANA (+) nucleolar 1/320, resto y anti-
Jo1 negativos.• ESPIROMETRÍA: No valorable por falta de colaboración
y escape de aire.• BETA-2 MICROGLOBULINA: 7091 (>2200).• TAC ABDOMINO PELVICO: Normal.
VOLVAMOS A NUESTRO CASO
Descartar Neo (Pulmón, Colon, Mama, Linfoma, …) y EAS
TRATAMIENTO DE NUESTROPACIENTE
• BOLOS DE METILPREDNISOLONA: 5 bolos de 1 gr.
• PREDNISONA ORAL: 1,5 mg/Kg.
• METROTEXATE: 7,5 mg/semana.
• CALCIO / VIT D / BIFOSFONATOS
EVOLUCIÓN DE NUESTRO PACIENTE
• MUY FAVORABLE PRECOZ
• A las dos semanas de iniciado el tratamiento mejora fuerza,GOT 194 (506), LDH 1260 (2470), CPK 2200 (8466).
• Ligero hipercortisolismo: cara de luna llena, pustulosis,hipertrigliceridemia.
EVOLUCION DE NUESTRO PACIENTE
• MUY FAVORABLE A LOS 4 MESES
• Las cifras de CK, GOT, LDH normalizadas.
• Debilidad proximal ligera. No precisa de espesantes. Rxtorax normal.
• Beta-2 microglobulina normalizada (por alta actividadlinfocitaria, descrito en casos de LES en actividad).
DIAGNÓSTICOS FINALES
• POLIMIOSITIS IDIOPÁTICA DEL ADULTO SEVERA(AFECTACIÓN BULBAR).
• SE DESCARTA EAS ASOCIADA (por el momento)
• SE DESCARTA NEOPLASIA ASOCIADA (por elmomento).
• YATROGENIA CORTICOIDEA.
COROLARIO
• UNA HISTORIA CLÍNICA Y UNA EXPLORACIÓN FÍSICAMINUCIOSAS SON FUNDAMENTALES PARA UNACORRECTA ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA: EL TIEMPONECESARIO DEDICADO AL PACIENTE ESFUNDAMENTAL.
• LAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS BÁSICAS SONFUNDAMENTALES PARA UNA CORRECTA ORIENTACIÓNDIAGNÓSTICA: LOS “PERFILES” NOS PUEDENCONFUNDIR.
• LAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS COMPLEJAS NOSCONFIRMAN LO QUE LA HISTORIA CLÍNICA ADECUADAY DETENIDA NOS GUÍA.
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