View
72
Download
1
Category
Preview:
Citation preview
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 1/25
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 2/25
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 3/25
clavicula sinistra, kesan jantung dalam batas normal. Pada perkusi batas
jantung kesan dalam batas normal. Pada auskultasi heart rate 92x per menit,
reguler. Bunyi jantung I-II murni, reguler, tidak ditemukan bising, dan suara
tambahan.
Pemeriksaan abdomen dari inspeksi bentuk simetris, dinding
abdomen tidak lebih rendah dari dinding thorax. Darm countur , darm
steifung tidak ditemukan. Perkusi timpani, palpasi supel, nyeri tekan tidak
ada. Tidak didapatkan pembesaran hepar maupun lien. Auskultasi peristaltik
usus dalam batas normal. Pada pemeriksaan ekstremitas tidak ditemukan
clubbing fingers pada ekstremitas superior dan inferior dextra et sinistra, dan
capillary refill time dalam batas normal.
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan pada pasien ini adalah
pemeriksaan laboratorium yakni darah rutin dan kimia darah, selain itu juga
dilakukan pemeriksaan gambaran darah tepi serta bone marrow punction.
Tabel 1. Hasil Pemeriksaan Laboratoarium
Hasil pemeriksaan GDT (29-05-2013)
Eritrosit : normokromik, normositik, ovalosit (+), pencil sel (-),
eritroblas (-)
3
Keterangan 28-05-
2013
29-05-
2013
30-05-
2013
Nilai normal
Hematologi Rutin
Hb 8.1 8.7 11.4 12,0-15,6
Hct 23.1% 25.0 % 35 % 33-45
AL 2.800 1.800 1.430 4.500-14.500
AT 44.000 190.000 40.000 150.000-450.000
Eritrosit 2.5 jt 2.79 jt 3.8 jt 3.5-5.5 x106/uL
Index Eritrosit
MCV 92.4 89.6 92.0 80-96
MCH 32.2 31.3 30.1 28-33
MCHC 35.1 34.1 32.6 33-36
Kimia Klinik GDS 118 - - 70-150 mg/dl
Ureum - - - 10-50
Creatinin - - - 0,5-0,9
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 4/25
Limfosit : Jumlah menurun, dominan limfosit, atipical mononuclear (+),
sel blast (+) Trombosit : kesan jumlah menurun, hipogranulasi trombosit (+),
clumping (+), giant trombosit (-)
Kesimpulan : Pansitopenia, Kecurigaan ke arah keganasan hematologi
belum dapat disingkirkan.
Hasil pemeriksaan BMP (31-05-2013)
Eritropoetik : Aktivitas menurun, maturasi normal
Granulopoetik : Aktivitas menurun, maturasi normal
Limfopoetik : Aktifitas meningkat, homogen, dominasi limfoblas
(infiltrasi sel limfoblas pada sumsum tulang)
Trombopoetik : Aktivitas menurun, megakariosit sulit didapatkan
Kesimpulan : BMP menyokong gambaran Akut Limfoblastik Leukemia L-
1 (ALL-L1)
C. DIAGNOSIS KERJA DAN DIAGNOSIS BANDINGPenegakkan diagnosis pada pasien ini berdasarkan dari pemeriksaan
laboratorium, karena dari anamnesis dan pemeriksaan fisik belum bisa
diidentifikasi secara pasti, kesimpulan dari hasil BMP bahwa pasien
mengalami keganasan hematologi (ALL-L1).
Resume pemeriksaan adalah sebagai berikut, Seorang laki-laki,
berusia 48 tahun, pekerjaan sebagai petani. Datang ke IGD RSUD
Karanganyar pada tanggal 28 Mei 2013 dengan keluhan utama badan lemas.
Keluhan mulai dirasakan sudah sejak 2 bulan yang lalu disertai dengan badan
terasa lemas, pusing/gliyeng. Keluhan badan lemas dan pusing sembuh
dengan istirahat dan tiduran. 3 minggu sebelum dirawat, pasien menderita
batuk, pusing dan badan lemas. Karena keluhan dirasa berat maka pasien
berobat ke klinik. Setelah 1 hari dirumah pasien merasa pusing gliyeng
seperti mau pingsan, setelah itu pasien dibawa keluarganya berobat ke klinik
dan dirawat inap selama 2 hari. Saat itu keluhan badan lemas, demam tinggi
4
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 5/25
disertai dengan menggigil dan BAB 1x lembek warna hitam. Saat rawat inap,
pasien dilakukan pemeriksaan darah dan hasilnya Hb rendah (8,3 g/dl). Saat
pasien dirumah ± 1 minggu, keluhan badan lemas seperti mau pingsan dan
pusing gliyeng muali muncul kembali, keluhan lain berupa BAB warna
merah dan bercampur kuning. Setelah itu pasien dibawa ke RSUD dengan
keluhan yang dirasakan pasien berupa badan lemas seperti mau pingsan,
pusing gliyeng, demam (+), merasa mual (+), muntah (-), batuk/pilek (-),
sesak napas (-). Frekuensi makan berkurang ± 2 minggu, frekuensi minum
dalam batas normal, BAB merah bercampur kuning, BAK dalam batas
normal.
Pasien mengaku tidak memiliki riwayat transfusi darah sebelumnya,
perdarahan (+) (BAB hitam dan terkadang warna merah ± 3 minggu SMRS),
tidak memiliki riwayat trauma, hipertensi, asma, alergi serta tidak memiliki
riwayat kebiasaan pribadi seperti merokok, meminum alkohol, dan NAPZA.
Dari Pemeriksaan Fisik didapatkan keadaan umum pasien nampak
pucat dan lemas, kesadaran compos mentis, tinggi badan 165 cm, dan berat
badan 55 kg. Hasil pemeriksaan vital sign tekanan darah 120/70 mmHg, suhu
badan 38,3oC, respiration rate 24x/menit, nadi 98x/menit, dan heart rate
98x/menit. Pada pemeriksaan kepala ditemukan tanda-tanda anemis
(Conjungtiva anemis +/+), Sklera ikterik (-/-), Sianosis (-), pada pemeriksaan
leher tidak ditemukan kelainan berupa distensi vena leher dan pembesaran
kelenjar getah bening.
Pemeriksaan fisik thorak, pada pemeriksaan paru, pada inspeksi
dinding dada simetris, intercostae tidak melebar, costae juga tidak mendatar,
retraksi intercostae tidak ditemukan, dan pengembangan dada juga simetris
kanan-kiri. Palpasi fremitus teraba normal, pergerakan simteris tidak
tertinggal. Suara perkusi sonor pada kedua lapang paru. Dari auskultasi suara
dasar paru vesikuler, wheezing tidak ditemukan, ronkhi tidak ditemukan.
Pemeriksaan jantung, pada inspeksi ictus cordis tidak tampak,
pulsasi precardial, epigastrium dan parasternal juga tidak tampak. Palpasi
ictus cordis kuat angkat, teraba di SIC V 2 cm arah medial linea media
5
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 6/25
clavicula sinistra, kesan jantung dalam batas normal. Pada perkusi batas
jantung kesan dalam batas normal. Pada auskultasi heart rate 92x per menit,
reguler. Bunyi jantung I-II murni, reguler, tidak ditemukan bising, dan suara
tambahan.
Pemeriksaan abdomen dari inspeksi bentuk simetris, dinding
abdomen tidak lebih rendah dari dinding thorax. Darm countur , darm
steifung tidak ditemukan. Perkusi timpani, palpasi supel, nyeri tekan tidak
ada. Tidak didapatkan pembesaran hepar maupun lien. Auskultasi peristaltik
usus dalam batas normal. Pada pemeriksaan ekstremitas tidak ditemukan
clubbing fingers pada ekstremitas superior dan inferior dextra et sinistra, dan
capillary refill time dalam batas normal.
Hasil pemeriksaan GDT (29-05-2013) Pansitopenia, Kecurigaan ke
arah keganasan hematologi belum dapat disingkirkan. Hasil pemeriksaan
BMP (31-05-2013) BMP menyokong gambaran Akut Limfoblastik Leukemia
L-1 (ALL-L1)
Dari anamnesis, pemeriksaan fisik, gejala dan tanda serta dari
pemeriksaan laboratorium pada pasien ini mengarah kepada keganasan
hematologi Akut Limfoblastik Leukemia L-1 (ALL-L1).
D. FOLLOW UP
Tabel 2. Perkembangan pasien saat rawat inap
Tanggal Follow Up Terapi atau Tindakan
28-05-2013 S : mengeluh lemas (+), pusing
(-), mual (+), muntah (-), batuk
(-), demam (+), intake makan (+)menurun, minum dbn, BAK
dalam batas normal, BAB terakhir
warna hitam + hijau sebelum
masuk RS.
O :
KU : lemah; Kes: Compos mentis
TD : 120/80 N : 98x/m HR :
98x/m. RR : 24x/m S : 38,3o
Kepala :
Conjungtiva Anemis (+/+)
Sklera Ikterik (-/-)
Non Medikamentosa
− Bedrest
−Diet Bubur 1700 K.Kal
Medikamentosa
− Inf KAEN 3 B 20 tpm
− Inj Metilprednisolon ½ vial/
12 jam
− Inj Furosemid 1 amp/8jam
− Inj Ceftriaxon 1 grm/12 jam
− Sohobion 1 amp/drip
− Omeprazol 1 amp/12 jam
−
Dexanta Syr 3xCt II
6
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 7/25
Edema Palpebra Superior (-/-)
Leher :
↑ JVP (-), Pembesaran KGB (-)Thorax :
Pulmo : SDV (+/+), Wh (-/-),
Rh (-/-)
Cor : BJ I-II murni, intesitas
reguler, bising (-)
Abdomen :
Supel, Peristaltik normal, NT (-),
Hepatomegali (-), Splenomegali
(-).
Extremitas :
Sianosis (-), Edema (-),clubbing fingers (-), akral
dingin (-).
A :
- Pansitopenia
- Susp Anemia Anaplastik
- Susp Leukemia
− Tranfusi PRC 2 kolf
29-05-2013 S : mengeluh lemas (+), pusing
(-), mual (-), muntah (-), batuk (-),
demam (-), intake makan (+)
menurun, minum dbn, BAK
dalam batas normal, BAB warna
hitam + kuning, sulit dan keras.
O :
KU : lemah; Kes: Compos mentis
TD : 120/80 N : 92x/m HR :
92x/m. RR : 24x/m S : 36,7o
Kepala :
Conjungtiva Anemis (+/+)
Sklera Ikterik (-/-)
Edema Palpebra Superior (-/-)
Leher :↑ JVP (-), Pembesaran KGB (-)
Thorax :
Pulmo : SDV (+/+), Wh (-/-),
Rh (-/-)
Cor : BJ I-II murni, intesitas
reguler, bising (-)
Abdomen :
Supel, Peristaltik normal, NT (-),
Hepatomegali (-), Splenomegali
(-).
Extremitas :
Non Medikamentosa
− Bedrest
− Diet Bubur 1700 K.Kal
Medikamentosa− Inf KAEN 3 B 20 tpm
− Inj Metilprednisolon ½ vial/
12 jam
− Inj Ceftriaxon 1 grm/12 jam
− Sohobion 1 amp/drip
− Omeprazol 1 amp/12 jam
− Dexanta Syr 3xCt II
7
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 8/25
Sianosis (-), Edema (-),
clubbing fingers (-), akral
dingin (-).A :
- Pansitopenia
- Susp Anemia Anaplastik
- Susp Leukemia
30-05-2013 S : mengeluh lemas (+), pusing
(-), mual (-), muntah (-), batuk (-),
demam (-), intake makan (+)
menurun, minum dbn, BAK
dalam batas normal, BAB (-).
O :
KU : lemah; Kes: Compos mentisTD : 120/80 N : 92x/m HR :
92x/mnt. RR : 24x/m S : 36,3o
Kepala :
Conjungtiva Anemis (+/+)
Sklera Ikterik (-/-)
Edema Palpebra Superior (-/-)
Leher :
↑ JVP (-), Pembesaran KGB (-)
Thorax :
Pulmo : SDV (+/+), Wh (-/-),
Rh (-/-)
Cor : BJ I-II murni, intesitas
reguler, bising (-)
Abdomen :
Supel, Peristaltik normal, NT (-),
Hepatomegali (-), Splenomegali
(-).
Extremitas :
Sianosis (-), Edema (-),
clubbing fingers (-), akral
dingin (-).A :
- Pansitopenia
- Susp Anemia Anaplastik
- Susp Leukemia
Non Medikamentosa
− Bedrest
− Diet Bubur 1700 K.Kal
Medikamentosa
− Inf KAEN 3 B 20 tpm
−Inj Metilprednisolon ½ vial/12 jam
− Inj Ceftriaxon 1 grm/12 jam
− Sohobion 1 amp/drip
− Omeprazol 1 amp/12 jam
− Dexanta Syr 3xCt II
8
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 9/25
31-05-2013 S : mengeluh lemas (+), pusing
(+), mual (-), muntah (-), batuk
(-), demam (+), mengigil (+),intake makan (+) menurun,
minum dbn, BAK dalam batas
normal, BAB (-).
O :
KU : lemah; Kes: Compos mentis
TD : 130/80 N : 120x/m HR
: 120x/mnt. RR : 28x/mnt S :
39,9o
Kepala :
Conjungtiva Anemis (+/+)
Sklera Ikterik (-/-)Edema Palpebra Superior (-/-)
Leher :
↑ JVP (-), Pembesaran KGB (-)
Thorax :
Pulmo : SDV (+/+), Wh (-/-),
Rh (-/-)
Cor : BJ I-II murni, intesitas
reguler, bising (-)
Abdomen :
Supel, Peristaltik normal, NT (-),
Hepatomegali (-), Splenomegali
(-).
Extremitas : Sianosis (-), Edema
(-), clubbing fingers (-), akral
dingin (-).
A : Akut Limfoblastik Leukemia
L-1 (ALL-L1)
Non Medikamentosa
− Bedrest
−Diet Bubur 1700 K.Kal
Medikamentosa
− Inf KAEN 3 B 20 tpm
− Inj Metilprednisolon ½ vial/
12 jam
− Inj Ceftriaxon 1 grm/12 jam
− Metronidazol Flas/8 jam
− Sohobion 1 amp/drip
− Inj pragesol 1 amp/8 jam
− Omeprazol 1 amp/12 jam
− Dexanta Syr 3xCt II
9
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 10/25
01-06-2013 S : mengeluh lemas (+), pusing
(-), mual (-), muntah (-), batuk (-),
demam (-), mengigil (-), intakemakan (+) menurun, minum dbn,
BAK dalam batas normal, BAB
(-).
O :
KU : lemah; Kes: Compos mentis
TD : 120/70 N : 92x/m HR :
92x/mnt. RR : 22x/m S : 36,9o
Kepala :
Conjungtiva Anemis (-/-)
Sklera Ikterik (-/-)
Edema Palpebra Superior (-/-)Leher :
↑ JVP (-), Pembesaran KGB (-)
Thorax :
Pulmo : SDV (+/+), Wh (-/-),
Rh (-/-)
Cor : BJ I-II murni, intesitas
reguler, bising (-)
Abdomen :
Supel, Peristaltik normal, NT (-),
Hepatomegali (-), Splenomegali
(-).
Extremitas : Sianosis (-), Edema
(-), clubbing fingers (-), akral
dingin (-).
A : Akut Limfoblastik
Leukemia L-1 (ALL-L1)
Non Medikamentosa
− Bedrest
−Diet Bubur 1700 K.Kal
Medikamentosa
− Inf KAEN 3 B 20 tpm
− Inj Metilprednisolon ½ vial/
12 jam
− Inj Ceftriaxon 1 grm/12 jam
− Metronidazol Flas/8 jam
− Sohobion 1 amp/drip
− Inj pragesol 1 amp/8 jam
− Omeprazol 1 amp/12 jam
− Dexanta Syr 3xCt II
02-06-2013 S : mengeluh lemas (-), pusing
(-), mual (-), muntah (-), batuk (-),
demam (-), mengigil (-), intake
makan (+) menurun, minum dbn,
BAK dalam batas normal, BABwarna kuning, konsistensi keras.
O :
KU : lemah; Kes: Compos mentis
TD : 120/70 N : 92x/m HR :
92x/mnt. RR : 22x/m S : 36,4o
Kepala :
Conjungtiva Anemis (-/-)
Sklera Ikterik (-/-)
Edema Palpebra Superior (-/-)
Leher :
↑ JVP (-), Pembesaran KGB (-)
Non Medikamentosa
− Bedrest
− Diet Bubur 1700 K.Kal
Medikamentosa
−Inf KAEN 3 B 20 tpm
− Inj Metilprednisolon ½ vial/
12 jam
− Inj Ceftriaxon 1 grm/12 jam
− Metronidazol Flas/8 jam
− Sohobion 1 amp/drip
− Inj pragesol 1 amp/8 jam
− Omeprazol 1 amp/12 jam
− Dexanta Syr 3xCt II
10
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 11/25
Thorax :
Pulmo : SDV (+/+), Wh (-/-),
Rh (-/-)Cor : BJ I-II murni, intesitas
reguler, bising (-)
Abdomen :
Supel, Peristaltik normal, NT (-),
Hepatomegali (-), Splenomegali
(-).
Extremitas : Sianosis (-), Edema
(-), clubbing fingers (-), akral
dingin (-).
A : Akut Limfoblastik Leukemia
L-1 (ALL-L1)03-06-2013 S : mengeluh lemas (-), pusing
(-), mual (-), muntah (-), batuk (-),
demam (-), mengigil (-), intake
makan (+) menurun, minum dbn,
BAK dalam batas normal, BAB
warna kuning, konsistensi keras.
O :
KU : lemah; Kes: Compos mentis
TD : 120/70 N : 92x/m HR :
92x/mnt. RR : 22x/m S : 36,4o
Kepala :
Conjungtiva Anemis (-/-)
Sklera Ikterik (-/-)
Edema Palpebra Superior (-/-)
Leher :
↑ JVP (-), Pembesaran KGB (-)
Thorax :
Pulmo : SDV (+/+), Wh (-/-),
Rh (-/-)
Cor : BJ I-II murni, intesitas
reguler, bising (-)Abdomen :
Supel, Peristaltik normal, NT (-),
Hepatomegali (-), Splenomegali
(-).
Extremitas : Sianosis (-), Edema
(-), clubbing fingers (-), akral
dingin (-).
A : Akut Limfoblastik Leukemia
L-1 (ALL-L1)
Non Medikamentosa
− Bedrest
− Diet Bubur 1700 K.Kal
Medikamentosa
− Inf KAEN 3 B 20 tpm
− Inj Metilprednisolon ½ vial/
12 jam
− Inj Ceftriaxon 1 grm/12 jam
− Metronidazol Flas/8 jam
−Sohobion 1 amp/drip
− Inj pragesol 1 amp/8 jam
− Omeprazol 1 amp/12 jam
− Dexanta Syr 3xCt II
BLPL
11
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 12/25
E. DISKUSI PATOGENESIS DAN PENATALAKSANAAN
Leukemia Limfositik akut adalah bentuk akut dari leukemia yang
diklasifikasikan menurut cell yang lebih banyak dalam sumsum tulang yaitu
berupa limfoblas. Pada keadaan leukemia terjadi proliferasi sel leukosit yang
abnormal, ganas, sering disertai bentuk abnormal leukosit yang lain dari pada
normal, jumlahnya berlebihan dan dapat menyebabkan anemia, trombositopenia,
dan diakhiri dengan kematian. Faktor penyebab LLA tidak diketahui secara pasti,
tapi dimungkinkan karena interaksi sejumlah faktor: neoplasia, infeksi, radiasi,
keturunan, zat kimia, mutasi gen.
Leukemia akut cepat terjadi dan lambat penyembuhannya, dapat diakhiri
dengan kematian bila tidak segera diobati. LLA sering ditemukan pada anak-anak
(82 %) dari pada umur dewasa dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki
daripada anak perempuan. Dalam laporan ini dikemukakan suatu kasus leukemia
akut yang sangat jarang pada seorang penderita laki-laki dewasa, yaitu acute
lymphoblastic leukemia (ALL)-L1. Dari kasus ini kemungkinan penyebab
terjadinya mutasi gen berupa faktor eksogen seperti bahan kimia yang terkandung
dalam pestisida (benzen).
Etiologinya sampai saat ini masih belum jelas, diduga kemungkinan besar
karena virus (virus onkogenik). Faktor lain yang turut berperan ialah:
1. Faktor eksogen seperti sinar X, sinar radioaktif, hormone, bahan kimia
(benzol, Arsen, preparat sulfat), infeksi (virus, bakteri).
2. Faktor endogen seperti ras (orang Yahudi mudah menderita LLK), faktor
konstitusi seperti kelainan kromosom (angka kejadian LMK lebih tinggi dari
Sindrom Down), herediter (kadang-kadang dijumpai kasus leukemia pada
kakak-beradik atau kembar satu telur), angka kejadian pada anak lebih tinggi
sesuai dengan usia maternal.
Secara imunologik, patogenesis leukemia dapat diterangkan sebagai berikut:
bila virus dianggap sebagai penyebabnya (virus onkogenik yang mempunyai
struktur antigen tertentu), maka virus tersebut dengan mudah akan masuk ke
dalam tubuh manusia seandainya struktur antigen manusia itu. Bila struktur
12
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 13/25
antigen individu tidak sama dengan struktur antigen virus, maka virus tersebut
akan ditolaknya, sama kejadiannya dengan penolakan terhadap benda asing.
Struktur antigen manusia terbentuk oleh struktur antigen dari berbagai alat tubuh,
terutama kulit dan selaputlendir yang terketak di permukaan tubuh (kulit disebut
juga antigen jaringan).Oleh WHO terhadap antigen jaringan telah ditetapkan
istilah HLA ( Human Leucocyte locus A).Sistem HLA individu ini diturunkan
menurut hukum genetika, sehingga agaknya peranan factor ras dan keluarga
dalam etiologi leukemia tidak dapat diabaikan.
Faktor predisposisi:1. Faktor genetik: virus tertentu menyebabkan terjadinya perubahan struktur
gen (T cell leukimia-lymphoma virus/HTLV)
2. Radiasi ionisasi: lingkungan kerja, prenatal, pengobatan kanker
sebelumnya
3. Terpapar zat-zat kimiawi seperti benzen, arsen, kloramfenikol,
fenilbutazon, dan agen anti neoplastik
4. Obat-obat imunosupresif, obat karsinogenik seperti diethylstilbestrol
5. Faktor herediter misalnya pada kembar satu telur
6. Kelainan kromosom
Patofisiologi dari LLA adalah adanya kelainan sitogenetik yang sering
ditemukan pada kasus dewasa diantaranya t(9;22)/BCR-ABL (20-30%) dan
t(4;11)/ALL1-AF4 (6%) yang prognosisnya buruk. ABL adalah nonreceptor
tyrosine protein kinase yang secara enzimatik mentransfer molekul fosfat ke
substrat protein sehingga terjadi aktivasi jalur transduksi sinyal yang penting
dalam regulasi proliferasi dan pertumbuhan sel. Mekanisme umum lain dari
pembentukan kanker adalah inaktivasi gen supresor tumor Rb dan p53 yang
berperan mengontrol progresi siklus sel. Kelainan yang lain meliputi delesi,
mikrodelesi, dan penyusunan kembali gen yang melibatkan p16.
Kasus LLA disubkalasifikasikan menurut gambaran morfologi dan
imunologi, dan genetik sel induk leukemia. Diagnosis pasti biasanya didasarkan
pada pemeriksaan aspirasi sumsum tulang. Gambaran sitologi sel induk sangat
13
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 14/25
bervariasi walaupun dalam satu cuplikan tunggal, sehingga tidak ada satu
klasifikasi yang memuaskan. Sistem the French-American-British (FAB)
membedakan tiga subtipe morfologi L1, L2 dan L3. Pada limfoblas L1 umumnya
kecil dengan sedikit sitoplasma, pada sel L2 lebih besar dan pleomorfik dengan
sitoplasma lebih banyak, bentuk inti ireguler, dan nukleoli nyata, dan sel L3
meampunyai kromatin inti homogen dan berbintik halus, nukleoli jelas, dan
sitoplasma biru tua dengan vakuolisasi nyata. Karena perbedaan yang subyektif
antara blas L1 dan L2 dan korelasi dengan penanda imunologik dan genetik yang
sedikit, hanya subtipe L3 yang mempunyai arti klinis.
Klasifikasi LLA bergantung pada kombinasi gambaran sitologik,
imunologik dan kariotip. Dengan antibodi monoklonal yang mengenali antigen
permukaan sel yang terkait dengan galur sel dan antigen sitoplasma. Maka
imunotipe dapat ditentukan pada kebanyakan kasus. Umumnya berasal dari sel
progenitor, lebih kurang 15% berasal dari sel progenitor T, dan 1% berasal dari
sel B yang relatif matang. Imunotipe ini mempunyai implikasi prognostik maupun
terapeutik.Subtipe dari LLA, sifat klinis tertentu, dan angka insidensi relatifnya
ditunjukkan pada Tabel 2. Beberapa kasus belum dapat diklasifikasikan karena
menunjukan ekspresi antigen yang berkaitan dengan beberapa galur sel yang
berbeda (LLA galur campuran atau bifenotipik). (Fianza, 2006)
Subtipe Jumlah
Penderit
a
% Umur
(Median)
Hitung
Leukosit (x
103)(Median)
%
pria
% dengan
Massa
Mediastinu
m
Abnormalitas
Kromosom
Terkait
T(T+) 44 14 7,4 th 61,2 67,2 38,2 t(11;14)
B(slg +) 2 0,6 t(8;14)
PreB(clg+) 56 18 4,7 th 12,2 54,8 1,2 t(1;19)
PreB awal
(T-,slg-,clg-
209 67 4,4 th 12,4 56,5 1.0 t(9;22)
14
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 15/25
)
PreB awal bayi
33 NA 1 th 50 55 Tidak ada t(4;11)
Tabel 2. Insidensi subtipe leukemia limfoblastik akut pada suatu penelitian
tunggal, dengan insidensi beberapa gambaran klinis pada waktu diagnosis.
15
Jenis Pemeriksaan Hasil yang ditemui
Complete blood count leukositosis, anemia, trombositopenia
Bone Marrow Puncture hiperselular dengan infiltrasi limfoblas, sel berinti
Sitokimia Sudan black negatif, mieloperoksidase negatif
Fosfatase asam positif (T-ALL), PAS positif (B-ALL)
Imunoperoksidase peningkatan TdT (enzim nuklear yang mengatur kembali gen reseptor sel
T dan Ig
Flowcytometry precursor B: CD 10, 19, 79A, 22, cytoplasmic m-heavy chain, TdT
T: CD1a, 2, 3, 4, 5, 7, 8, TdT
B: kappa atau lambda, CD19, 20, 22
Sitogenetika analisa gen dan kromosom dengan immunotyping untuk menguraikan klonmaligna
Pungsi lumbal keterlibatan SSP bila ditemukan > 5 leukosit/mL CSF
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 16/25
Kelainan kromosom dapat diidentifikasikan setidaknya 80-90% LLA anak.
Kariotip dari sel leukemia mempunyai arti penting, prognostik, dan terapeutik.
Mereka menunjukan tepat sisi bagi penelitian molekuler untuk mendeteksi gen
yang mungkin terlibat pada transformasi leukemia. LLA dapat juga
diklasifikasikan atas dasar jumlah kromosom tiap sel leukemia ( ploidy) dan atas
penyusunan kembali (rearrangement ) kromosom struktural misalnya translokasi.
Penanda biologik lain yang potensial bermanfaat adalah aktivitas terminal
deoksinukleotidil tranferase (TdT), yang umumnya dapat diperlihatkan pada LLA
sel progenitor-B dan sel T. Karena enzim ini tidak terdapat pada limfoid normal,
ia dapat berguna untuk mengidentifikasikan sel leukemia pada situasi diagnostik
yang sulit. Misalnya, aktivitas TdT dalam sel dari cairan serebrospinal mungkin
menolong untuk membedakan relaps susunan saraf sentral awal dengan
meningitis aseptik. Kebanyakan penderita dengan leukemia mempunyai
penyebaran pada waktu diagnosis, dengan keterlibatan sumsum tulang yang luas
dan adanya sel blas leukemia di sirkulasi darah. Limpa, hati, kelenjar limfe
biasanya ikut terlibat. Karena itu, tidak ada sistem pembagian stadium ( staging )
untuk LLA.
Penatalaksanaan pada pasien ALL adalah:
1. Transfusi darah, jika kadar Hb kurang dari 69%. Pada trombositopenia
yang berat dan pendarahan pasif dapat diberikan transfusi trombosit dan
bila terdapat tanda-tanda DIC dapat diberikan heparin.
2. Kortosteroid (prednison, kortison, deksametason, dan sebagainya).
Setelah dicapai remisi dosis dikurangi sedikit demi sedikit dan akhirnya
dihentikan.
3. Sitostatika, selain sitistatika yang lama (6-merkaptispurin atau 6 mp,
metotreksat atau MTX) pada waktu ini dipakai pula yang baru dan lebih
paten seperti obat lainnya. Umumnya sitostatika diberikan dalam
kombinasi bersama-sama dengan prednison.Pada pemberian obat-obatan
ini sering terdapat akibat samping berupa alopsia (botak), stomatitis,
leucopenia, infeksi sekunder atau kadidiasis.Bila jumlah leukosit kurang
16
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 17/25
dari 2000 / mm3 pemberiannya harus hati-hati.
4. Infeksi sekunder dihindarkan (lebih baik pasien dirawat di kamar yang
suci hama/ruang isolasi).
5. Imunoterapi, merupakan cara pengobatan yang terbaru. Setelah dicapai
remisi dan jumlah sel leukimia cukup rendah (105-106), imunoterapi mulai
diberikan (mengani cara pengobatan yang terbaru masih dalam
perkembangan).
Cara pengobatan berbeda-beda pada setiap klinik bergantung dari pengalaman,
tetapi prinsipnya sama, yaitu dengan pola dasar:
1. Induksi, dimaksudkan untuk mencapai remisi dengan berbagai obat
tersebut sampai sel blas dalam sumsum kurang dari 5%. Dimulai 4-6
minggu setelah diagnosa ditegakkan.Pada fase ini diberikan terapi
kortikosteroid (prednison), vineristin, dan L-asparaginase.Fase induksi
dinyatakan berhasil jika tanda-tanda penyakit berkurang atau tidak ada dan
di dalam sumsum tulang ditemukan jumlah sel muda kuurang dari 5%. Induksi
Sistemik :
a) VCR (vinkristin): 2 mg/m2/minggu, intravena diberikan 6 kali.
b) ADR (adriamisin): 40mg/m2/2 minggu intravena diberikan 3
kali dimulai pada hari ketiga pengobatan
c) Prednisone 50mg/m2/hari peroral diberikan selama 5 minggu
kemudian tapering off selama 1 minggu.
SSP: Profilaksis: MTX (metotreksat) 10mg/m2/minggu intratrakeal,
diberikan 5 kali dimulai bersamaan dengan atau setelah VCR pertama.
Radiasi cranial: dosis total 2.400 rad dimulai setelah konsolidasi
terakhir (siklofosfamid)
17
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 18/25
2. Konsilidasi, bertujuan agar sel yang tersisa tidak cepat memperbanyak diri
lagi.Pada fase ini, kombinasi pengobatan dilakukan untuk
mempertahankan remisis dan mengurangi jumlah sel-sel leukemia yang
beredar dalam tubuh.Secara berkala, dilakukan pemeriksaan darah lengkap
untuk menilai respon sumsum tulang terhadap pengobatan.Jika terjadi
supresi sumsum tulang, maka pengobatan dihentikan sementara atau dosis
obat dikurangi.
Konsolidasi
a. MTX: 15 mg/m2/hari intravena diberikan 3 kali dimulai satu
minggu setelah VCR keenam, kemudian dilanjutkan dengan :
b. 6-MP (6-merkaptopurin): 500 mg/m2/hari peroral diberikan 3 kali
c. CPA (siklofosfamid) 800mg/m2/kali diberikan pada akhir minggu
kedua dari konsolidasi
3. Rumat, untuk mempertahankan masa remisi agar lebih lama, biasanya
dengan memberikan sitostatika setengah dosis biasa.
Rumat
Dimulai satu minggu setelah konsolidasi terakhir (CPA) dengan :
a. 6-MP: 65 mg/m2/hari peroral
b. MTX: 20 mg/m2/minggu peroral dibagi dalam 2 dosis (misalnya
Senin dan Kamis)
4. Reinduksi, dimaksudkan untuk mencegah relaps, biasanya dilakukan
setiap 3-6 bulan dengan pemberian obat-obat seperti pad induksi selama
10-14 hari. Mencegah terjadinya leukimia pada susunan saraf pusat
diberikan MTX secara intratekal dan radiasi kranial.
Reinduksi
18
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 19/25
Diberikan tiap 3 bulan sejak VCR terakhir.Selama reinduksi obat -
obat rumat dihentikan.
Sistemik :
a. VCR: dosis sama dengan dosis induksi, diberikan 2 kali
b. Prednison dosis sama dengan dosis induksi diberikan 1 minggu
penuh dan 1 minggu kemudian tapering off
SSP: MTX intratrakeal, dosis sama dengan profilaksis, diberikan 2
kaliSSP: MTX intratrakeal, dosis sama dengan profilaksis,
diberikan 2 kali
5. Pengobatan imunologik . Bertujuan untuk menghilangkan sel leukemia
yang ada di dalam tubuh agar pasien dapat sembuh sempurna.Pengobatan
seluruhnya dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.
Imunoterapi
BCG diberikan 2 minggu setelah VCR kedua pada reinduksi pertama.
Dosis 0,6 ml intrakutan, diberikan pada 3 tempat masing – masing 0,2
ml. Suntikan BCG diberikan 3 kali dengan interval 4 minggu. Selama
pengobatan ini, obat – obat rumat diteruskan.
Pengobatan seluruhnya dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.
Pungsi sumsum tulang ulangan rutin dilakukan setelah induksi pengobatan
(setelah 6 minggu).
PEMBAHASAN
Leukemia limfoblastik akut adalah keganasan klonal dari sel-sel
prekursor limfoid atau sel progenitor limfoid di sumsum tulang disertai dengan
19
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 20/25
anemia, febris, perdarahan dan infiltrasi sel ganas ke organ lain. Lebih dari 80 %
kasus, sel-sel ganas berasal dari limfosit B, sisanya merupakan bentuk leukemia
sel T( adult T cell leukemia, ATL). Patofisiologi dari LLA adalah adanya kelainan
sitogenetik yang sering ditemukan pada kasus dewasa diantaranya t(9;22)/BCR-
ABL (20-30%) dan t(4;11)/ALL1-AF4 (6%).
Dalam kasus ini dicurigai adanya faktor eksogen seperti bahan kimia yang
terkandung dalam pestisida (benzen) yang merupakan zat karsinogenik dan
menyebabkan terjadinya mutasi gen. Pasien sudah terpapar zat kimia pestisida ±
30 tahun. Belum ada infiltrasi sel limfoblas di pleura, hepar, dan limfenodi
sehingga belum didapatkan tanda-tanda yang mengarah ke efusi pleura, asites dan
pembesaran limfonodi multipel, sehingga keluhan secara klinis pada pasien masih
belum khas terlihat. Tanda-tanda pasien menunjukkan adanya pansitopenia, hal
inilah yang menjadikan dasar diagnosis.
Pada pemeriksaan laboratoris ALL menunjukkan berbagai derajat anemia
dan trombositopenia. Hitung lekosit dapat tinggi, normal, atau rendah, tetapi
biasanya neutropenia. Pada evaluasi hapusan darah akan didapatkan limfoblas
walaupun jumlahnya tidak banyak. Di sebagian besar penderita kadar lactic
dehydrogenase (LDH) dan asam urat seringkali meningkat. Pemeriksaan tes
fungsi liver dan BUN dan kreatinin harus dilakukan sebelum dimulai terapi.
Pemeriksaan aspirasi dan biopsi sumsum tulang merupakan uji diagnostik
muktamad (definitive diagnostic tests) untuk menentukan (konfirmasi) diagnosis
leukemia, meskipun imunofenotiping diperlukan untuk membantu penentuan
subtipe.
Penatalaksanaan pasien diantaranya adalah :
Non Medikamentosa
− Bedrest
− Diet Bubur 1700 K.Kal
Medikamentosa
− Inf KAEN 3 B 20 tpm
− Inj Metilprednisolon ½ vial/ 12 jam
− Inj Furosemid 1 amp/8jam
− Inj Ceftriaxon 1 grm/12 jam
−Metronidazole flas/8 jam
20
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 21/25
− Sohobion 1 amp/drip
− Omeprazol 1 amp/12 jam
−Dexanta Syr 3xCt II
− Tranfusi PRC 2 kolf
Pemberian cairan infus KN3B bertujuan untuk pemberian cairan
maintenance/rumatan harian, dengan kandungan dextrosa 27 g/L, Na 50 mEq/L,
K 20 mEq/L, Cl 50 mEq/L, Lak 20 mEq/L, kalori 108 K.kal/L dan Osm 290
mOsm/L. Pemberian Metilprednisolon ½ vial dengan tujuan mengambil efek anti
inflamasi dan imunosupresan yang minimal, dengan tujuan mencegah terjadinya
reaksi antibodi yang berlebihan karena kerusakan sistem antibodi dalam darah.
Ceftriaxon dan Metronidazole diberikan pada pasien ini dengan tujuan terapi
terhadap infeksi yang sedang berlangsung atau sebagai preventif karena
pertahanan antibodi pasien dalam kondisi turun dan memungkinkan pasien
terinfeksi oleh bakteri flora normal ataupun bakteri patogen.
Pada pasien ini diberikan furosemid (loop diuretik), Diuretik diberikan pada
pasien ini dengan tujuan untuk mengurangi akumulasi cairan dengan
meningkatkan ekskresi garam dan air dari ginjal. Dengan demikian diharapkan
preload jantung dapat berkurang karena pasien dilakukan tranfusi darah.
Pengobatan diatas diharapkan memberikan kontribusi dalam
mengembalikan keadaan umum pasien, namun harus dilakukan rencana medis
selanjutnya untuk menangani sumber permasalahan yaitu LLA.
Penatalaksanaannya berupa : Induksi, dimaksudkan untuk mencapai remisi
dengan berbagai obat tersebut sampai sel blas dalam sumsum kurang dari 5%.
Dimulai 4-6 minggu setelah diagnosa ditegakkan.Pada fase ini diberikan terapi
kortikosteroid (prednison), vineristin, dan L-asparaginase.Fase induksi dinyatakan
berhasil jika tanda-tanda penyakit berkurang atau tidak ada dan di dalam sumsum
tulang ditemukan jumlah sel muda kuurang dari 5%.
Induksi
Sistemik :
d) VCR (vinkristin): 2 mg/m2/minggu, intravena diberikan 6 kali.
21
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 22/25
e) ADR (adriamisin): 40mg/m2/2 minggu intravena diberikan 3
kali dimulai pada hari ketiga pengobatan
f) Prednisone 50mg/m2/hari peroral diberikan selama 5 minggu
kemudian tapering off selama 1 minggu.
SSP: Profilaksis: MTX (metotreksat) 10mg/m2/minggu intratrakeal,
diberikan 5 kali dimulai bersamaan dengan atau setelah VCR pertama.
Radiasi cranial: dosis total 2.400 rad dimulai setelah konsolidasi
terakhir (siklofosfamid)
Konsilidasi, bertujuan agar sel yang tersisa tidak cepat memperbanyak diri
lagi.Pada fase ini, kombinasi pengobatan dilakukan untuk mempertahankan
remisis dan mengurangi jumlah sel-sel leukemia yang beredar dalam tubuh.Secara
berkala, dilakukan pemeriksaan darah lengkap untuk menilai respon sumsum
tulang terhadap pengobatan.Jika terjadi supresi sumsum tulang, maka pengobatan
dihentikan sementara atau dosis obat dikurangi.
Konsolidasi
d. MTX: 15 mg/m2/hari intravena diberikan 3 kali dimulai satu
minggu setelah VCR keenam, kemudian dilanjutkan dengan :
e. 6-MP (6-merkaptopurin): 500 mg/m2/hari peroral diberikan 3 kali
f. CPA (siklofosfamid) 800mg/m2/kali diberikan pada akhir minggu
kedua dari konsolidasi
Rumat, untuk mempertahankan masa remisi agar lebih lama, biasanya
dengan memberikan sitostatika setengah dosis biasa.
Rumat
Dimulai satu minggu setelah konsolidasi terakhir (CPA) dengan :
c. 6-MP: 65 mg/m2/hari peroral
22
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 23/25
d. MTX: 20 mg/m2/minggu peroral dibagi dalam 2 dosis (misalnya
Senin dan Kamis)
Reinduksi, dimaksudkan untuk mencegah relaps, biasanya dilakukan setiap
3-6 bulan dengan pemberian obat-obat seperti pad induksi selama 10-14 hari.
Mencegah terjadinya leukimia pada susunan saraf pusat diberikan MTX secara
intratekal dan radiasi kranial.
Reinduksi
Diberikan tiap 3 bulan sejak VCR terakhir.Selama reinduksi obat -
obat rumat dihentikan.
Sistemik :
c. VCR: dosis sama dengan dosis induksi, diberikan 2 kali
d. Prednison dosis sama dengan dosis induksi diberikan 1 minggu
penuh dan 1 minggu kemudian tapering off
SSP: MTX intratrakeal, dosis sama dengan profilaksis, diberikan 2
kaliSSP: MTX intratrakeal, dosis sama dengan profilaksis,
diberikan 2 kali
Pengobatan imunologik. Bertujuan untuk menghilangkan sel leukemia yang
ada di dalam tubuh agar pasien dapat sembuh sempurna.Pengobatan seluruhnya
dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.
Imunoterapi
BCG diberikan 2 minggu setelah VCR kedua pada reinduksi pertama.
Dosis 0,6 ml intrakutan, diberikan pada 3 tempat masing – masing 0,2
ml. Suntikan BCG diberikan 3 kali dengan interval 4 minggu. Selama
pengobatan ini, obat – obat rumat diteruskan.
23
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 24/25
Pengobatan seluruhnya dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.
Pungsi sumsum tulang ulangan rutin dilakukan setelah induksi pengobatan
(setelah 6 minggu).
24
7/18/2019 LLA_Case report.doc
http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 25/25
DAFTAR PUSTAKA
1. Hassan, et al.Leukemia. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Bagian ke-1.
Cetakan ke-11. Jakarta: Percetakan Infomedika; 2007.
2. Staf pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. Hematologi. Hassan, R,
Alatas, H. In: Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Percetakan
Infomedika Jakarta; 2007. P.469-79.
3. Total Kesehatan Anda. Kanker darah (leukemia). 2008. Diunduh dari,
http://www.totalkesehatananda.com/leukemia7.html, 23 April 2011.
4. Leukemia Limfoblastik Akut. 13 November 2010. Diunduh dari
http://www.exomedindonesia.com/referensi-
kedokteran/2010/10/13/leukemia-limfoblastik-akut/. 23 April 2011.
5. Baldy CM, Gangguan sel darah putih. In: Price SA, Wilson LM,
Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit 6th ed. Jakarta: EGC;
2006.
6. Fianza, PI. Leukemia limfoblastik akut. Sudoyo, AR, editors. In: Ilmu
Penyakit Dalam. 4th ed. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu
Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2006. p.728-
34.
7. Rudolph, M. Abraham. Leukemia Limfoblastik Akut. Buku Ajar Pediatrik
Rudolph. Edisi 20. Jakarta: EGC; 2006.
8. Referat Leukemia pada Anak. 15 Juli 2010. Diunduh dari,
http://bukanjokimakalah.co.cc/?p=40, 23 April 2011.
Recommended