LLA_Case report.doc

7/18/2019 LLA_Case report.doc

http://slidepdf.com/reader/full/llacase-reportdoc 1/25





clavicula sinistra, kesan jantung dalam batas normal. Pada perkusi batas

jantung kesan dalam batas normal. Pada auskultasi heart rate 92x per menit,

reguler. Bunyi jantung I-II murni, reguler, tidak ditemukan bising, dan suara

tambahan.

Pemeriksaan abdomen dari inspeksi bentuk simetris, dinding

abdomen tidak lebih rendah dari dinding thorax. Darm countur , darm

steifung tidak ditemukan. Perkusi timpani, palpasi supel, nyeri tekan tidak

ada. Tidak didapatkan pembesaran hepar maupun lien. Auskultasi peristaltik

usus dalam batas normal. Pada pemeriksaan ekstremitas tidak ditemukan

clubbing fingers pada ekstremitas superior dan inferior dextra et sinistra, dan

capillary refill time dalam batas normal.

Pemeriksaan penunjang yang dilakukan pada pasien ini adalah

pemeriksaan laboratorium yakni darah rutin dan kimia darah, selain itu juga

dilakukan pemeriksaan gambaran darah tepi serta bone marrow punction.

Tabel 1. Hasil Pemeriksaan Laboratoarium

Hasil pemeriksaan GDT (29-05-2013)

Eritrosit : normokromik, normositik, ovalosit (+), pencil sel (-),

eritroblas (-)

3

Keterangan 28-05-

2013

29-05-

2013

30-05-

2013

Nilai normal

Hematologi Rutin

Hb 8.1 8.7 11.4 12,0-15,6

Hct 23.1% 25.0 % 35 % 33-45

AL 2.800 1.800 1.430 4.500-14.500

AT 44.000 190.000 40.000 150.000-450.000

Eritrosit 2.5 jt 2.79 jt 3.8 jt 3.5-5.5 x106/uL

Index Eritrosit

MCV 92.4 89.6 92.0 80-96

MCH 32.2 31.3 30.1 28-33

MCHC 35.1 34.1 32.6 33-36

Kimia Klinik GDS 118 - - 70-150 mg/dl

Ureum - - - 10-50

Creatinin - - - 0,5-0,9



Limfosit : Jumlah menurun, dominan limfosit, atipical mononuclear (+),

sel blast (+) Trombosit : kesan jumlah menurun, hipogranulasi trombosit (+),

clumping (+), giant trombosit (-)

Kesimpulan : Pansitopenia, Kecurigaan ke arah keganasan hematologi

belum dapat disingkirkan.

Hasil pemeriksaan BMP (31-05-2013)

Eritropoetik : Aktivitas menurun, maturasi normal

Granulopoetik : Aktivitas menurun, maturasi normal

Limfopoetik : Aktifitas meningkat, homogen, dominasi limfoblas

(infiltrasi sel limfoblas pada sumsum tulang)

Trombopoetik : Aktivitas menurun, megakariosit sulit didapatkan

Kesimpulan : BMP menyokong gambaran Akut Limfoblastik Leukemia L-

1 (ALL-L1)

C. DIAGNOSIS KERJA DAN DIAGNOSIS BANDINGPenegakkan diagnosis pada pasien ini berdasarkan dari pemeriksaan

laboratorium, karena dari anamnesis dan pemeriksaan fisik belum bisa

diidentifikasi secara pasti, kesimpulan dari hasil BMP bahwa pasien

mengalami keganasan hematologi (ALL-L1).

Resume pemeriksaan adalah sebagai berikut, Seorang laki-laki,

berusia 48 tahun, pekerjaan sebagai petani. Datang ke IGD RSUD

Karanganyar pada tanggal 28 Mei 2013 dengan keluhan utama badan lemas.

Keluhan mulai dirasakan sudah sejak 2 bulan yang lalu disertai dengan badan

terasa lemas, pusing/gliyeng. Keluhan badan lemas dan pusing sembuh

dengan istirahat dan tiduran. 3 minggu sebelum dirawat, pasien menderita

batuk, pusing dan badan lemas. Karena keluhan dirasa berat maka pasien

berobat ke klinik. Setelah 1 hari dirumah pasien merasa pusing gliyeng

seperti mau pingsan, setelah itu pasien dibawa keluarganya berobat ke klinik

dan dirawat inap selama 2 hari. Saat itu keluhan badan lemas, demam tinggi

4



disertai dengan menggigil dan BAB 1x lembek warna hitam. Saat rawat inap,

pasien dilakukan pemeriksaan darah dan hasilnya Hb rendah (8,3 g/dl). Saat

pasien dirumah ± 1 minggu, keluhan badan lemas seperti mau pingsan dan

pusing gliyeng muali muncul kembali, keluhan lain berupa BAB warna

merah dan bercampur kuning. Setelah itu pasien dibawa ke RSUD dengan

keluhan yang dirasakan pasien berupa badan lemas seperti mau pingsan,

pusing gliyeng, demam (+), merasa mual (+), muntah (-), batuk/pilek (-),

sesak napas (-). Frekuensi makan berkurang ± 2 minggu, frekuensi minum

dalam batas normal, BAB merah bercampur kuning, BAK dalam batas

normal.

Pasien mengaku tidak memiliki riwayat transfusi darah sebelumnya,

perdarahan (+) (BAB hitam dan terkadang warna merah ± 3 minggu SMRS),

tidak memiliki riwayat trauma, hipertensi, asma, alergi serta tidak memiliki

riwayat kebiasaan pribadi seperti merokok, meminum alkohol, dan NAPZA.

Dari Pemeriksaan Fisik didapatkan keadaan umum pasien nampak

pucat dan lemas, kesadaran compos mentis, tinggi badan 165 cm, dan berat

badan 55 kg. Hasil pemeriksaan vital sign tekanan darah 120/70 mmHg, suhu

badan 38,3oC, respiration rate 24x/menit, nadi 98x/menit, dan heart rate

98x/menit. Pada pemeriksaan kepala ditemukan tanda-tanda anemis

(Conjungtiva anemis +/+), Sklera ikterik (-/-), Sianosis (-), pada pemeriksaan

leher tidak ditemukan kelainan berupa distensi vena leher dan pembesaran

kelenjar getah bening.

Pemeriksaan fisik thorak, pada pemeriksaan paru, pada inspeksi

dinding dada simetris, intercostae tidak melebar, costae juga tidak mendatar,

retraksi intercostae tidak ditemukan, dan pengembangan dada juga simetris

kanan-kiri. Palpasi fremitus teraba normal, pergerakan simteris tidak

tertinggal. Suara perkusi sonor pada kedua lapang paru. Dari auskultasi suara

dasar paru vesikuler, wheezing tidak ditemukan, ronkhi tidak ditemukan.

Pemeriksaan jantung, pada inspeksi ictus cordis tidak tampak,

pulsasi precardial, epigastrium dan parasternal juga tidak tampak. Palpasi

ictus cordis kuat angkat, teraba di SIC V 2 cm arah medial linea media

5



clavicula sinistra, kesan jantung dalam batas normal. Pada perkusi batas

jantung kesan dalam batas normal. Pada auskultasi heart rate 92x per menit,

reguler. Bunyi jantung I-II murni, reguler, tidak ditemukan bising, dan suara

tambahan.

Pemeriksaan abdomen dari inspeksi bentuk simetris, dinding

abdomen tidak lebih rendah dari dinding thorax. Darm countur , darm

steifung tidak ditemukan. Perkusi timpani, palpasi supel, nyeri tekan tidak

ada. Tidak didapatkan pembesaran hepar maupun lien. Auskultasi peristaltik

usus dalam batas normal. Pada pemeriksaan ekstremitas tidak ditemukan

clubbing fingers pada ekstremitas superior dan inferior dextra et sinistra, dan

capillary refill time dalam batas normal.

Hasil pemeriksaan GDT (29-05-2013) Pansitopenia, Kecurigaan ke

arah keganasan hematologi belum dapat disingkirkan. Hasil pemeriksaan

BMP (31-05-2013) BMP menyokong gambaran Akut Limfoblastik Leukemia

L-1 (ALL-L1)

Dari anamnesis, pemeriksaan fisik, gejala dan tanda serta dari

pemeriksaan laboratorium pada pasien ini mengarah kepada keganasan

hematologi Akut Limfoblastik Leukemia L-1 (ALL-L1).

D. FOLLOW UP

Tabel 2. Perkembangan pasien saat rawat inap

Tanggal Follow Up Terapi atau Tindakan

28-05-2013 S : mengeluh lemas (+), pusing

(-), mual (+), muntah (-), batuk

(-), demam (+), intake makan (+)menurun, minum dbn, BAK

dalam batas normal, BAB terakhir

warna hitam + hijau sebelum

masuk RS.

O :

KU : lemah; Kes: Compos mentis

TD : 120/80 N : 98x/m HR :

98x/m. RR : 24x/m S : 38,3o

Kepala :

Conjungtiva Anemis (+/+)

Sklera Ikterik (-/-)

Non Medikamentosa

− Bedrest

−Diet Bubur 1700 K.Kal

Medikamentosa

− Inf KAEN 3 B 20 tpm

− Inj Metilprednisolon ½ vial/

12 jam

− Inj Furosemid 1 amp/8jam

− Inj Ceftriaxon 1 grm/12 jam

− Sohobion 1 amp/drip

− Omeprazol 1 amp/12 jam

−

Dexanta Syr 3xCt II

6



Edema Palpebra Superior (-/-)

Leher :

↑ JVP (-), Pembesaran KGB (-)Thorax :

Pulmo : SDV (+/+), Wh (-/-),

Rh (-/-)

Cor : BJ I-II murni, intesitas

reguler, bising (-)

Abdomen :

Supel, Peristaltik normal, NT (-),

Hepatomegali (-), Splenomegali

(-).

Extremitas :

Sianosis (-), Edema (-),clubbing fingers (-), akral

dingin (-).

A :

- Pansitopenia

- Susp Anemia Anaplastik

- Susp Leukemia

− Tranfusi PRC 2 kolf


(-), mual (-), muntah (-), batuk (-),

demam (-), intake makan (+)

menurun, minum dbn, BAK

dalam batas normal, BAB warna

hitam + kuning, sulit dan keras.

O :


TD : 120/80 N : 92x/m HR :

92x/m. RR : 24x/m S : 36,7o

Kepala :




Leher :↑ JVP (-), Pembesaran KGB (-)

Thorax :

Pulmo : SDV (+/+), Wh (-/-),

Rh (-/-)


reguler, bising (-)

Abdomen :



(-).

Extremitas :

Non Medikamentosa

− Bedrest

− Diet Bubur 1700 K.Kal

Medikamentosa− Inf KAEN 3 B 20 tpm


12 jam




− Dexanta Syr 3xCt II

7



Sianosis (-), Edema (-),

clubbing fingers (-), akral

dingin (-).A :

- Pansitopenia


- Susp Leukemia



demam (-), intake makan (+)

menurun, minum dbn, BAK

dalam batas normal, BAB (-).

O :

KU : lemah; Kes: Compos mentisTD : 120/80 N : 92x/m HR :

92x/mnt. RR : 24x/m S : 36,3o

Kepala :




Leher :

↑ JVP (-), Pembesaran KGB (-)

Thorax :

Pulmo : SDV (+/+), Wh (-/-),

Rh (-/-)


reguler, bising (-)

Abdomen :



(-).

Extremitas :

Sianosis (-), Edema (-),

clubbing fingers (-), akral

dingin (-).A :

- Pansitopenia


- Susp Leukemia

Non Medikamentosa

− Bedrest


Medikamentosa


−Inj Metilprednisolon ½ vial/12 jam





8




(+), mual (-), muntah (-), batuk

(-), demam (+), mengigil (+),intake makan (+) menurun,

minum dbn, BAK dalam batas

normal, BAB (-).

O :


TD : 130/80 N : 120x/m HR

: 120x/mnt. RR : 28x/mnt S :

39,9o

Kepala :


Sklera Ikterik (-/-)Edema Palpebra Superior (-/-)

Leher :


Thorax :

Pulmo : SDV (+/+), Wh (-/-),

Rh (-/-)


reguler, bising (-)

Abdomen :



(-).

Extremitas : Sianosis (-), Edema

(-), clubbing fingers (-), akral

dingin (-).

A : Akut Limfoblastik Leukemia

L-1 (ALL-L1)

Non Medikamentosa

− Bedrest


Medikamentosa



12 jam


− Metronidazol Flas/8 jam


− Inj pragesol 1 amp/8 jam



9





demam (-), mengigil (-), intakemakan (+) menurun, minum dbn,

BAK dalam batas normal, BAB

(-).

O :


TD : 120/70 N : 92x/m HR :

92x/mnt. RR : 22x/m S : 36,9o

Kepala :

Conjungtiva Anemis (-/-)


Edema Palpebra Superior (-/-)Leher :


Thorax :

Pulmo : SDV (+/+), Wh (-/-),

Rh (-/-)


reguler, bising (-)

Abdomen :



(-).



dingin (-).

A : Akut Limfoblastik

Leukemia L-1 (ALL-L1)

Non Medikamentosa

− Bedrest


Medikamentosa



12 jam







02-06-2013 S : mengeluh lemas (-), pusing


demam (-), mengigil (-), intake

makan (+) menurun, minum dbn,

BAK dalam batas normal, BABwarna kuning, konsistensi keras.

O :


TD : 120/70 N : 92x/m HR :

92x/mnt. RR : 22x/m S : 36,4o

Kepala :




Leher :


Non Medikamentosa

− Bedrest


Medikamentosa

−Inf KAEN 3 B 20 tpm


12 jam







10



Thorax :

Pulmo : SDV (+/+), Wh (-/-),

Rh (-/-)Cor : BJ I-II murni, intesitas

reguler, bising (-)

Abdomen :



(-).



dingin (-).


L-1 (ALL-L1)03-06-2013 S : mengeluh lemas (-), pusing


demam (-), mengigil (-), intake

makan (+) menurun, minum dbn,

BAK dalam batas normal, BAB

warna kuning, konsistensi keras.

O :


TD : 120/70 N : 92x/m HR :

92x/mnt. RR : 22x/m S : 36,4o

Kepala :




Leher :


Thorax :

Pulmo : SDV (+/+), Wh (-/-),

Rh (-/-)


reguler, bising (-)Abdomen :



(-).



dingin (-).


L-1 (ALL-L1)

Non Medikamentosa

− Bedrest


Medikamentosa



12 jam



−Sohobion 1 amp/drip




BLPL

11



E. DISKUSI PATOGENESIS DAN PENATALAKSANAAN

Leukemia Limfositik akut adalah bentuk akut dari leukemia yang

diklasifikasikan menurut cell yang lebih banyak dalam sumsum tulang yaitu

berupa limfoblas. Pada keadaan leukemia terjadi proliferasi sel leukosit yang

abnormal, ganas, sering disertai bentuk abnormal leukosit yang lain dari pada

normal, jumlahnya berlebihan dan dapat menyebabkan anemia, trombositopenia,

dan diakhiri dengan kematian. Faktor penyebab LLA tidak diketahui secara pasti,

tapi dimungkinkan karena interaksi sejumlah faktor: neoplasia, infeksi, radiasi,

keturunan, zat kimia, mutasi gen.

Leukemia akut cepat terjadi dan lambat penyembuhannya, dapat diakhiri

dengan kematian bila tidak segera diobati. LLA sering ditemukan pada anak-anak

(82 %) dari pada umur dewasa dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki

daripada anak perempuan. Dalam laporan ini dikemukakan suatu kasus leukemia

akut yang sangat jarang pada seorang penderita laki-laki dewasa, yaitu acute

lymphoblastic leukemia (ALL)-L1. Dari kasus ini kemungkinan penyebab

terjadinya mutasi gen berupa faktor eksogen seperti bahan kimia yang terkandung

dalam pestisida (benzen).

Etiologinya sampai saat ini masih belum jelas, diduga kemungkinan besar

karena virus (virus onkogenik). Faktor lain yang turut berperan ialah:

1. Faktor eksogen seperti sinar X, sinar radioaktif, hormone, bahan kimia

(benzol, Arsen, preparat sulfat), infeksi (virus, bakteri).

2. Faktor endogen seperti ras (orang Yahudi mudah menderita LLK), faktor

konstitusi seperti kelainan kromosom (angka kejadian LMK lebih tinggi dari

Sindrom Down), herediter (kadang-kadang dijumpai kasus leukemia pada

kakak-beradik atau kembar satu telur), angka kejadian pada anak lebih tinggi

sesuai dengan usia maternal.

Secara imunologik, patogenesis leukemia dapat diterangkan sebagai berikut:

bila virus dianggap sebagai penyebabnya (virus onkogenik yang mempunyai

struktur antigen tertentu), maka virus tersebut dengan mudah akan masuk ke

dalam tubuh manusia seandainya struktur antigen manusia itu. Bila struktur

12



antigen individu tidak sama dengan struktur antigen virus, maka virus tersebut

akan ditolaknya, sama kejadiannya dengan penolakan terhadap benda asing.

Struktur antigen manusia terbentuk oleh struktur antigen dari berbagai alat tubuh,

terutama kulit dan selaputlendir yang terketak di permukaan tubuh (kulit disebut

juga antigen jaringan).Oleh WHO terhadap antigen jaringan telah ditetapkan

istilah HLA ( Human Leucocyte locus A).Sistem HLA individu ini diturunkan

menurut hukum genetika, sehingga agaknya peranan factor ras dan keluarga

dalam etiologi leukemia tidak dapat diabaikan.

Faktor predisposisi:1. Faktor genetik: virus tertentu menyebabkan terjadinya perubahan struktur

gen (T cell leukimia-lymphoma virus/HTLV)

2. Radiasi ionisasi: lingkungan kerja, prenatal, pengobatan kanker

sebelumnya

3. Terpapar zat-zat kimiawi seperti benzen, arsen, kloramfenikol,

fenilbutazon, dan agen anti neoplastik

4. Obat-obat imunosupresif, obat karsinogenik seperti diethylstilbestrol

5. Faktor herediter misalnya pada kembar satu telur

6. Kelainan kromosom

Patofisiologi dari LLA adalah adanya kelainan sitogenetik yang sering

ditemukan pada kasus dewasa diantaranya t(9;22)/BCR-ABL (20-30%) dan

t(4;11)/ALL1-AF4 (6%) yang prognosisnya buruk. ABL adalah nonreceptor

tyrosine protein kinase yang secara enzimatik mentransfer molekul fosfat ke

substrat protein sehingga terjadi aktivasi jalur transduksi sinyal yang penting

dalam regulasi proliferasi dan pertumbuhan sel. Mekanisme umum lain dari

pembentukan kanker adalah inaktivasi gen supresor tumor Rb dan p53 yang

berperan mengontrol progresi siklus sel. Kelainan yang lain meliputi delesi,

mikrodelesi, dan penyusunan kembali gen yang melibatkan p16.

Kasus LLA disubkalasifikasikan menurut gambaran morfologi dan

imunologi, dan genetik sel induk leukemia. Diagnosis pasti biasanya didasarkan

pada pemeriksaan aspirasi sumsum tulang. Gambaran sitologi sel induk sangat

13



bervariasi walaupun dalam satu cuplikan tunggal, sehingga tidak ada satu

klasifikasi yang memuaskan. Sistem the French-American-British (FAB)

membedakan tiga subtipe morfologi L1, L2 dan L3. Pada limfoblas L1 umumnya

kecil dengan sedikit sitoplasma, pada sel L2 lebih besar dan pleomorfik dengan

sitoplasma lebih banyak, bentuk inti ireguler, dan nukleoli nyata, dan sel L3

meampunyai kromatin inti homogen dan berbintik halus, nukleoli jelas, dan

sitoplasma biru tua dengan vakuolisasi nyata. Karena perbedaan yang subyektif

antara blas L1 dan L2 dan korelasi dengan penanda imunologik dan genetik yang

sedikit, hanya subtipe L3 yang mempunyai arti klinis.

Klasifikasi LLA bergantung pada kombinasi gambaran sitologik,

imunologik dan kariotip. Dengan antibodi monoklonal yang mengenali antigen

permukaan sel yang terkait dengan galur sel dan antigen sitoplasma. Maka

imunotipe dapat ditentukan pada kebanyakan kasus. Umumnya berasal dari sel

progenitor, lebih kurang 15% berasal dari sel progenitor T, dan 1% berasal dari

sel B yang relatif matang. Imunotipe ini mempunyai implikasi prognostik maupun

terapeutik.Subtipe dari LLA, sifat klinis tertentu, dan angka insidensi relatifnya

ditunjukkan pada Tabel 2. Beberapa kasus belum dapat diklasifikasikan karena

menunjukan ekspresi antigen yang berkaitan dengan beberapa galur sel yang

berbeda (LLA galur campuran atau bifenotipik). (Fianza, 2006)

Subtipe Jumlah

Penderit

a

% Umur

(Median)

Hitung

Leukosit (x

103)(Median)

%

pria

% dengan

Massa

Mediastinu

m

Abnormalitas

Kromosom

Terkait

T(T+) 44 14 7,4 th 61,2 67,2 38,2 t(11;14)

B(slg +) 2 0,6 t(8;14)

PreB(clg+) 56 18 4,7 th 12,2 54,8 1,2 t(1;19)

PreB awal

(T-,slg-,clg-

209 67 4,4 th 12,4 56,5 1.0 t(9;22)

14



)

PreB awal bayi

33 NA 1 th 50 55 Tidak ada t(4;11)

Tabel 2. Insidensi subtipe leukemia limfoblastik akut pada suatu penelitian

tunggal, dengan insidensi beberapa gambaran klinis pada waktu diagnosis.

15

Jenis Pemeriksaan Hasil yang ditemui

Complete blood count leukositosis, anemia, trombositopenia

Bone Marrow Puncture hiperselular dengan infiltrasi limfoblas, sel berinti

Sitokimia Sudan black negatif, mieloperoksidase negatif

Fosfatase asam positif (T-ALL), PAS positif (B-ALL)

Imunoperoksidase peningkatan TdT (enzim nuklear yang mengatur kembali gen reseptor sel

T dan Ig

Flowcytometry precursor B: CD 10, 19, 79A, 22, cytoplasmic m-heavy chain, TdT

T: CD1a, 2, 3, 4, 5, 7, 8, TdT

B: kappa atau lambda, CD19, 20, 22

Sitogenetika analisa gen dan kromosom dengan immunotyping untuk menguraikan klonmaligna

Pungsi lumbal keterlibatan SSP bila ditemukan > 5 leukosit/mL CSF



Kelainan kromosom dapat diidentifikasikan setidaknya 80-90% LLA anak.

Kariotip dari sel leukemia mempunyai arti penting, prognostik, dan terapeutik.

Mereka menunjukan tepat sisi bagi penelitian molekuler untuk mendeteksi gen

yang mungkin terlibat pada transformasi leukemia. LLA dapat juga

diklasifikasikan atas dasar jumlah kromosom tiap sel leukemia ( ploidy) dan atas

penyusunan kembali (rearrangement ) kromosom struktural misalnya translokasi.

Penanda biologik lain yang potensial bermanfaat adalah aktivitas terminal

deoksinukleotidil tranferase (TdT), yang umumnya dapat diperlihatkan pada LLA

sel progenitor-B dan sel T. Karena enzim ini tidak terdapat pada limfoid normal,

ia dapat berguna untuk mengidentifikasikan sel leukemia pada situasi diagnostik

yang sulit. Misalnya, aktivitas TdT dalam sel dari cairan serebrospinal mungkin

menolong untuk membedakan relaps susunan saraf sentral awal dengan

meningitis aseptik. Kebanyakan penderita dengan leukemia mempunyai

penyebaran pada waktu diagnosis, dengan keterlibatan sumsum tulang yang luas

dan adanya sel blas leukemia di sirkulasi darah. Limpa, hati, kelenjar limfe

biasanya ikut terlibat. Karena itu, tidak ada sistem pembagian stadium ( staging )

untuk LLA.

Penatalaksanaan pada pasien ALL adalah:

1. Transfusi darah, jika kadar Hb kurang dari 69%. Pada trombositopenia

yang berat dan pendarahan pasif dapat diberikan transfusi trombosit dan

bila terdapat tanda-tanda DIC dapat diberikan heparin.

2. Kortosteroid (prednison, kortison, deksametason, dan sebagainya).

Setelah dicapai remisi dosis dikurangi sedikit demi sedikit dan akhirnya

dihentikan.

3. Sitostatika, selain sitistatika yang lama (6-merkaptispurin atau 6 mp,

metotreksat atau MTX) pada waktu ini dipakai pula yang baru dan lebih

paten seperti obat lainnya. Umumnya sitostatika diberikan dalam

kombinasi bersama-sama dengan prednison.Pada pemberian obat-obatan

ini sering terdapat akibat samping berupa alopsia (botak), stomatitis,

leucopenia, infeksi sekunder atau kadidiasis.Bila jumlah leukosit kurang

16



dari 2000 / mm3 pemberiannya harus hati-hati.

4. Infeksi sekunder dihindarkan (lebih baik pasien dirawat di kamar yang

suci hama/ruang isolasi).

5. Imunoterapi, merupakan cara pengobatan yang terbaru. Setelah dicapai

remisi dan jumlah sel leukimia cukup rendah (105-106), imunoterapi mulai

diberikan (mengani cara pengobatan yang terbaru masih dalam

perkembangan).

Cara pengobatan berbeda-beda pada setiap klinik bergantung dari pengalaman,

tetapi prinsipnya sama, yaitu dengan pola dasar:

1. Induksi, dimaksudkan untuk mencapai remisi dengan berbagai obat

tersebut sampai sel blas dalam sumsum kurang dari 5%. Dimulai 4-6

minggu setelah diagnosa ditegakkan.Pada fase ini diberikan terapi

kortikosteroid (prednison), vineristin, dan L-asparaginase.Fase induksi

dinyatakan berhasil jika tanda-tanda penyakit berkurang atau tidak ada dan

di dalam sumsum tulang ditemukan jumlah sel muda kuurang dari 5%. Induksi

Sistemik :

a) VCR (vinkristin): 2 mg/m2/minggu, intravena diberikan 6 kali.

b) ADR (adriamisin): 40mg/m2/2 minggu intravena diberikan 3

kali dimulai pada hari ketiga pengobatan

c) Prednisone 50mg/m2/hari peroral diberikan selama 5 minggu

kemudian tapering off selama 1 minggu.

SSP: Profilaksis: MTX (metotreksat) 10mg/m2/minggu intratrakeal,

diberikan 5 kali dimulai bersamaan dengan atau setelah VCR pertama.

Radiasi cranial: dosis total 2.400 rad dimulai setelah konsolidasi

terakhir (siklofosfamid)

17



2. Konsilidasi, bertujuan agar sel yang tersisa tidak cepat memperbanyak diri

lagi.Pada fase ini, kombinasi pengobatan dilakukan untuk

mempertahankan remisis dan mengurangi jumlah sel-sel leukemia yang

beredar dalam tubuh.Secara berkala, dilakukan pemeriksaan darah lengkap

untuk menilai respon sumsum tulang terhadap pengobatan.Jika terjadi

supresi sumsum tulang, maka pengobatan dihentikan sementara atau dosis

obat dikurangi.

Konsolidasi

a. MTX: 15 mg/m2/hari intravena diberikan 3 kali dimulai satu

minggu setelah VCR keenam, kemudian dilanjutkan dengan :

b. 6-MP (6-merkaptopurin): 500 mg/m2/hari peroral diberikan 3 kali

c. CPA (siklofosfamid) 800mg/m2/kali diberikan pada akhir minggu

kedua dari konsolidasi

3. Rumat, untuk mempertahankan masa remisi agar lebih lama, biasanya

dengan memberikan sitostatika setengah dosis biasa.

Rumat

Dimulai satu minggu setelah konsolidasi terakhir (CPA) dengan :

a. 6-MP: 65 mg/m2/hari peroral

b. MTX: 20 mg/m2/minggu peroral dibagi dalam 2 dosis (misalnya

Senin dan Kamis)

4. Reinduksi, dimaksudkan untuk mencegah relaps, biasanya dilakukan

setiap 3-6 bulan dengan pemberian obat-obat seperti pad induksi selama

10-14 hari. Mencegah terjadinya leukimia pada susunan saraf pusat

diberikan MTX secara intratekal dan radiasi kranial.

Reinduksi

18



Diberikan tiap 3 bulan sejak VCR terakhir.Selama reinduksi obat -

obat rumat dihentikan.

Sistemik :

a. VCR: dosis sama dengan dosis induksi, diberikan 2 kali

b. Prednison dosis sama dengan dosis induksi diberikan 1 minggu

penuh dan 1 minggu kemudian tapering off

SSP: MTX intratrakeal, dosis sama dengan profilaksis, diberikan 2

kaliSSP: MTX intratrakeal, dosis sama dengan profilaksis,

diberikan 2 kali

5. Pengobatan imunologik . Bertujuan untuk menghilangkan sel leukemia

yang ada di dalam tubuh agar pasien dapat sembuh sempurna.Pengobatan

seluruhnya dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.

Imunoterapi

BCG diberikan 2 minggu setelah VCR kedua pada reinduksi pertama.

Dosis 0,6 ml intrakutan, diberikan pada 3 tempat masing – masing 0,2

ml. Suntikan BCG diberikan 3 kali dengan interval 4 minggu. Selama

pengobatan ini, obat – obat rumat diteruskan.

Pengobatan seluruhnya dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.

Pungsi sumsum tulang ulangan rutin dilakukan setelah induksi pengobatan

(setelah 6 minggu).

PEMBAHASAN

Leukemia limfoblastik akut adalah keganasan klonal dari sel-sel

prekursor limfoid atau sel progenitor limfoid di sumsum tulang disertai dengan

19



anemia, febris, perdarahan dan infiltrasi sel ganas ke organ lain. Lebih dari 80 %

kasus, sel-sel ganas berasal dari limfosit B, sisanya merupakan bentuk leukemia

sel T( adult T cell leukemia, ATL). Patofisiologi dari LLA adalah adanya kelainan

sitogenetik yang sering ditemukan pada kasus dewasa diantaranya t(9;22)/BCR-

ABL (20-30%) dan t(4;11)/ALL1-AF4 (6%).

Dalam kasus ini dicurigai adanya faktor eksogen seperti bahan kimia yang

terkandung dalam pestisida (benzen) yang merupakan zat karsinogenik dan

menyebabkan terjadinya mutasi gen. Pasien sudah terpapar zat kimia pestisida ±

30 tahun. Belum ada infiltrasi sel limfoblas di pleura, hepar, dan limfenodi

sehingga belum didapatkan tanda-tanda yang mengarah ke efusi pleura, asites dan

pembesaran limfonodi multipel, sehingga keluhan secara klinis pada pasien masih

belum khas terlihat. Tanda-tanda pasien menunjukkan adanya pansitopenia, hal

inilah yang menjadikan dasar diagnosis.

Pada pemeriksaan laboratoris ALL menunjukkan berbagai derajat anemia

dan trombositopenia. Hitung lekosit dapat tinggi, normal, atau rendah, tetapi

biasanya neutropenia. Pada evaluasi hapusan darah akan didapatkan limfoblas

walaupun jumlahnya tidak banyak. Di sebagian besar penderita kadar lactic

dehydrogenase (LDH) dan asam urat seringkali meningkat. Pemeriksaan tes

fungsi liver dan BUN dan kreatinin harus dilakukan sebelum dimulai terapi.

Pemeriksaan aspirasi dan biopsi sumsum tulang merupakan uji diagnostik

muktamad (definitive diagnostic tests) untuk menentukan (konfirmasi) diagnosis

leukemia, meskipun imunofenotiping diperlukan untuk membantu penentuan

subtipe.

Penatalaksanaan pasien diantaranya adalah :

Non Medikamentosa

− Bedrest


Medikamentosa


− Inj Metilprednisolon ½ vial/ 12 jam

− Inj Furosemid 1 amp/8jam


−Metronidazole flas/8 jam

20





−Dexanta Syr 3xCt II

− Tranfusi PRC 2 kolf

Pemberian cairan infus KN3B bertujuan untuk pemberian cairan

maintenance/rumatan harian, dengan kandungan dextrosa 27 g/L, Na 50 mEq/L,

K 20 mEq/L, Cl 50 mEq/L, Lak 20 mEq/L, kalori 108 K.kal/L dan Osm 290

mOsm/L. Pemberian Metilprednisolon ½ vial dengan tujuan mengambil efek anti

inflamasi dan imunosupresan yang minimal, dengan tujuan mencegah terjadinya

reaksi antibodi yang berlebihan karena kerusakan sistem antibodi dalam darah.

Ceftriaxon dan Metronidazole diberikan pada pasien ini dengan tujuan terapi

terhadap infeksi yang sedang berlangsung atau sebagai preventif karena

pertahanan antibodi pasien dalam kondisi turun dan memungkinkan pasien

terinfeksi oleh bakteri flora normal ataupun bakteri patogen.

Pada pasien ini diberikan furosemid (loop diuretik), Diuretik diberikan pada

pasien ini dengan tujuan untuk mengurangi akumulasi cairan dengan

meningkatkan ekskresi garam dan air dari ginjal. Dengan demikian diharapkan

preload jantung dapat berkurang karena pasien dilakukan tranfusi darah.

Pengobatan diatas diharapkan memberikan kontribusi dalam

mengembalikan keadaan umum pasien, namun harus dilakukan rencana medis

selanjutnya untuk menangani sumber permasalahan yaitu LLA.

Penatalaksanaannya berupa : Induksi, dimaksudkan untuk mencapai remisi

dengan berbagai obat tersebut sampai sel blas dalam sumsum kurang dari 5%.

Dimulai 4-6 minggu setelah diagnosa ditegakkan.Pada fase ini diberikan terapi

kortikosteroid (prednison), vineristin, dan L-asparaginase.Fase induksi dinyatakan

berhasil jika tanda-tanda penyakit berkurang atau tidak ada dan di dalam sumsum

tulang ditemukan jumlah sel muda kuurang dari 5%.

Induksi

Sistemik :

d) VCR (vinkristin): 2 mg/m2/minggu, intravena diberikan 6 kali.

21



e) ADR (adriamisin): 40mg/m2/2 minggu intravena diberikan 3

kali dimulai pada hari ketiga pengobatan

f) Prednisone 50mg/m2/hari peroral diberikan selama 5 minggu

kemudian tapering off selama 1 minggu.

SSP: Profilaksis: MTX (metotreksat) 10mg/m2/minggu intratrakeal,

diberikan 5 kali dimulai bersamaan dengan atau setelah VCR pertama.

Radiasi cranial: dosis total 2.400 rad dimulai setelah konsolidasi

terakhir (siklofosfamid)

Konsilidasi, bertujuan agar sel yang tersisa tidak cepat memperbanyak diri

lagi.Pada fase ini, kombinasi pengobatan dilakukan untuk mempertahankan

remisis dan mengurangi jumlah sel-sel leukemia yang beredar dalam tubuh.Secara

berkala, dilakukan pemeriksaan darah lengkap untuk menilai respon sumsum

tulang terhadap pengobatan.Jika terjadi supresi sumsum tulang, maka pengobatan

dihentikan sementara atau dosis obat dikurangi.

Konsolidasi

d. MTX: 15 mg/m2/hari intravena diberikan 3 kali dimulai satu

minggu setelah VCR keenam, kemudian dilanjutkan dengan :

e. 6-MP (6-merkaptopurin): 500 mg/m2/hari peroral diberikan 3 kali

f. CPA (siklofosfamid) 800mg/m2/kali diberikan pada akhir minggu

kedua dari konsolidasi

Rumat, untuk mempertahankan masa remisi agar lebih lama, biasanya

dengan memberikan sitostatika setengah dosis biasa.

Rumat

Dimulai satu minggu setelah konsolidasi terakhir (CPA) dengan :

c. 6-MP: 65 mg/m2/hari peroral

22



d. MTX: 20 mg/m2/minggu peroral dibagi dalam 2 dosis (misalnya

Senin dan Kamis)

Reinduksi, dimaksudkan untuk mencegah relaps, biasanya dilakukan setiap

3-6 bulan dengan pemberian obat-obat seperti pad induksi selama 10-14 hari.

Mencegah terjadinya leukimia pada susunan saraf pusat diberikan MTX secara

intratekal dan radiasi kranial.

Reinduksi

Diberikan tiap 3 bulan sejak VCR terakhir.Selama reinduksi obat -

obat rumat dihentikan.

Sistemik :

c. VCR: dosis sama dengan dosis induksi, diberikan 2 kali

d. Prednison dosis sama dengan dosis induksi diberikan 1 minggu

penuh dan 1 minggu kemudian tapering off

SSP: MTX intratrakeal, dosis sama dengan profilaksis, diberikan 2

kaliSSP: MTX intratrakeal, dosis sama dengan profilaksis,

diberikan 2 kali

Pengobatan imunologik. Bertujuan untuk menghilangkan sel leukemia yang

ada di dalam tubuh agar pasien dapat sembuh sempurna.Pengobatan seluruhnya

dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.

Imunoterapi

BCG diberikan 2 minggu setelah VCR kedua pada reinduksi pertama.

Dosis 0,6 ml intrakutan, diberikan pada 3 tempat masing – masing 0,2

ml. Suntikan BCG diberikan 3 kali dengan interval 4 minggu. Selama

pengobatan ini, obat – obat rumat diteruskan.

23



Pengobatan seluruhnya dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.

Pungsi sumsum tulang ulangan rutin dilakukan setelah induksi pengobatan

(setelah 6 minggu).

24



DAFTAR PUSTAKA

1. Hassan, et al.Leukemia. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Bagian ke-1.

Cetakan ke-11. Jakarta: Percetakan Infomedika; 2007.

2. Staf pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. Hematologi. Hassan, R,

Alatas, H. In: Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Percetakan

Infomedika Jakarta; 2007. P.469-79.

3. Total Kesehatan Anda. Kanker darah (leukemia). 2008. Diunduh dari,

http://www.totalkesehatananda.com/leukemia7.html, 23 April 2011.

4. Leukemia Limfoblastik Akut. 13 November 2010. Diunduh dari

http://www.exomedindonesia.com/referensi-

kedokteran/2010/10/13/leukemia-limfoblastik-akut/. 23 April 2011.

5. Baldy CM, Gangguan sel darah putih. In: Price SA, Wilson LM,

Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit 6th ed. Jakarta: EGC;

2006.

6. Fianza, PI. Leukemia limfoblastik akut. Sudoyo, AR, editors. In: Ilmu

Penyakit Dalam. 4th ed. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu

Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2006. p.728-

34.

7. Rudolph, M. Abraham. Leukemia Limfoblastik Akut. Buku Ajar Pediatrik

Rudolph. Edisi 20. Jakarta: EGC; 2006.

8. Referat Leukemia pada Anak. 15 Juli 2010. Diunduh dari,

http://bukanjokimakalah.co.cc/?p=40, 23 April 2011.

http://www.totalkesehatananda.com/leukemia7.html

http://www.exomedindonesia.com/referensi-kedokteran/2010/10/13/leukemia-limfoblastik-akut/


http://bukanjokimakalah.co.cc/?p=40

http://www.totalkesehatananda.com/leukemia7.html



http://bukanjokimakalah.co.cc/?p=40

Documents

LLA_Case report.doc