MALADIE CONGENITALĂ DE CORD CIANOGENĂ …CAZ CLINIC B.M. - 19 ani, M Internat pentru:...

MALADIE CONGENITALĂ DE CORDCIANOGENĂ COMPLEXĂ

CAZ CLINIC

IRINA ŞERBAN, I.COMAN, B.POPESCU, P.PLATON,MIRELA PETRE, IOANA LUPESCU*, Ş.GEORGESCU*

INSTITUTUL DE BOLI CARDIOVASCULARE “PROF. DR.C.C. ILIESCU”

* INSTITUTUL CLINIC FUNDENI

CAZ CLINICB.M. - 19 ani, M

Internat pentru: fatigabilitate, parestezii, lipotimii

Ex. clinic:

• dezvoltare staturală normală, uşor deficit ponderal

• cianoză severă tegumente şi mucoase

• hipocratism digital

• suflu sistolic grad II în spaţiul II parasternal stâng

Ex. biologic: Hb=22g/dl, Ht=71%, Tr=164000/mmc

INR spontan=4

Diagnostic ecocardiografic

• Situs solitus

• Concordanţă atrioventriculară

• Atrezie de valvă tricuspidă

• Comunicare interatrială

• Ventricul stâng funcţional unic (VD rudimentar)

• DSV (D=23mm) neseparator de presiune

• Transpoziţie de vase mari

• Stenoză pulmonară subvalvulară largă

viewerlite.exe

ATREZIA DE TRICUSPIDĂ (AT)Definiţie:MCC cianogenă complexă - absenţa aparatului valvular tricuspidian şi a comunicării directe între AD şi VD.Frecvenţă: 1-3% din totalul MCC (15% din cele cianogene)Anatomie: se descriu 3 anomalii majore:• AT• Hipoplazie VD• Comunicare interatrialăTipuri: I. Cu relaţie normală a vaselor mari (70%)II. Cu malpoziţie a vaselor mari (30%)Prognostic: deces sub un an la 75% din copii; 10% depăşesc 10 ani

TRATAMENTI. Corecţia parametrilor hemogramei şi coagulogramei

II.Intervenţie chirurgicală paliativă: fistulă VCS - Apdr. (Glenn) - ulterior eventuală corecţie fiziologică (Fontan)