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OBJETIVOS
Describir la estructura y composición química de la mitocondria.
Explicar las funciones de la mitocondria.
Relacionar desde el punto de vista funcional , los procesos de glicólisis, ciclo Krebs y cadena de transporte de electrones.
Describir la estructura y función del genoma mitocondrial.
Explicar los mecanismos de transporte de la membrana mitocondrial.
Explicar el origen de las mitocondrias.
ESTRUCTURA Y COMPOSICIÓN QUÍMICA Las proteínas constituyen el76% del peso de la membrana interna
Cardiolipinas
Origen evolutivo de la MitocondriaTeoría Endosimbiótica:
1.500 millones de años•Similitud entre el genoma de las mitocondriasy el de las bacterias:1.El genoma mitocondrial está constituido por moléculas circulares de ADN.
2. El sistema de expresión del ADN mitocondrial es similar al existente en las bacterias.
3.Los ribosomas son afectados por estreptomicina y cloranfenicol.
Información del ADN mitocondrial (ADN mt)
a) ARN de los ribosomas 16S y 12S.b) 22 ó 23 ARN de transferencia (ARNt)c) 13 ARN mensajeros para complejos de
fosforilación oxidativa:Complejo I (7 genes) NADH deshidrogenasa.Complejo III (1 gen) Citocromo b.Complejo IV (3 genes) Citocromo c oxidasa.Complejo V (2 genes) ATP sintetasa
Importancia de la Mitocondria
FUNCIONES:
1. Oxidación de metabolitos como piruvato o ácidos grasos a CO2, acoplada a la reducción de los transportadores electrónicos NAD y FAD (a NADH Y FADH).
2. Transferencia de electrones desde el NADH y al FADH al O2, acoplada a la generación de fuerza protón-motriz.
3. Utilización de la energía almacenada en el gradiente electroquímico de protones para la síntesis de ATP por el complejo ATP sintetasa “f1 f0”.
4. Y en la actualidad se ha descubierto que las mitocondrias poseen una proteína con propiedades contráctiles similar actiomiosina de las fibras musculares que responde contrayéndose cuando se le trata con ATP.
FUNCIONES:Importancia de la mitocondria
4 H+
Complejo NADH-CoQ reductasa
Complejo CoQ H2r citC reductasa
Complejo cit COxidasa
2H+
2H+
2H+
G Kcal/m°´= -52,5 cal/par e ̵
Utilización de laenergía
Complejo succinato- CoQ reductasaFumarato + 2H+
Complejo CoQ H2r cit Creductasa
Complejo cit COxidasa
2 2 2
Hipótesis: Acoplamiento quimiosmótica1961
Peter Mitchell. Premio Nobel en 1978
Teoría quimiosmótica
[El ATP se genera utilizando la energía almacenada en forma de un gradiente de protones a través de las
membranas biológicas]
Otras lanzaderas
Lanzaderas de carbonoLanzadera del citrato/piruvatoLanzadera de N-acetil-L-aspartato Lanzadera del acetoacetato Lanzadera de acilcarnitina
Rendimiento de energía en la oxidación completa de la glucosa
Producción neta de ATP en la glicólisis:
En la glicólisis: 2 NADH2
2 ATP (a nivel de sustrato)
4 a 6 ATP
2 piruvato 2 acetil CoA 2 NADH2 6 ATP
2 acetil CoA a través del ciclo del ácido cítrico
6 NADH2
2 FAD2
2 ATP (a nivel del sustrato)
18 ATP
4 ATP
Producción total de ATP 36-38 ATP
Inhibidores de la Fosforilación OxidativaNombre Función Sitio de Acción
Rotenona inhibidor del transporte de e– Complejo I
Amital inhibidor del transporte de e– Complejo I
Antimicina A inhibidor del transporte de e– Complejo III
Cianuro inhibidor del transporte de e– Complejo IV
Monóxido de Carbono
inhibidor del transporte de e– Complejo IV
Azida inhibidor del transporte de e– Complejo IV
2,4,-dinitrofenol Agente desacoplante
Transportador transmembrana de H+
Pentaclorofenol Agente desacoplante
Transportador transmembrana de H+
Oligomicina Inhibe la sintasa de ATP ATP sintetasa
Recuerden que:
En reposo, las mitocondrias están activas y justamente en el reposo la principal fuente de energía son los ác. grasos y su oxidación produce un elevado flujo de electrones en la cadena respiratoria y esto lleva a la generación de radicales libres.
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