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PATOLOGIA OSTRUTTIVA DEL GIUNTO PIELO-URETERALE
Definizione
• Include numerose condizioni, estrinseche ed intrinseche, di ostruzione, meccanica (fattori anatomici) e dinamica (fattori funzionali), del giunto pielo-ureterale potenzialmente in grado di provocare un danno renale.
Struttura e Fisiologia del Giunto Pielo-Ureterale
• Non è un’entità anatomica autonoma: zona di transizione della pelvi renale nell’uretere
• Entità funzionale individuabile mediante rilievi: • Manometrici
– il giunto corrisponde alla zona in cui la contrazione peristaltica pielica comporta l’occlusione dell’infundibolo pielico (onda occludente) separando l’urina contenuta nel bacinetto renale da quella del cono ureterale; si viene così a formare il bolo urinario che viene fatto progredire distalmente
• Elettromiografici– a livello giuntale l’attività bioelettrica, originata da pace-maker a
sede calico-pielica viene coordinata da un pace-maker di controllo
• Roentgen-dinamici– valutazione radiologica della dinamica pielo-ureterale in
condizioni basali ed in iperediuresi indotta
Struttura e Fisiologia del Giunto Pielo-Ureterale
• Funzioni del giunto pielo-ureterale– Isoperistalsi: sostiene il trasporto attivo
unidirezionale dell’urina dalla pelvi renale all’uretere
– Determinazione del volume e ritmo di eiezione del “bolo urinario” dal bacinetto nell’uretere con meccanismo simil-deglutitorio
– Protezione, entro certi limiti, della pelvi e del rene da movimenti retrogradi dell’urina (reflusso vescico-ureterale)
EtiopatogenesiFattori Congeniti Intrinseci
• Anomalie della struttura parietale (“malattia parietale propria” del giunto pieloureterale: anomalo orientamento delle fibrocellule muscolari liscie (longitudinale anziché spiraliforme: tratto inerte aperistaltico ma pervio); ipoplasia miocellulare, incremento del collagene, fibrosi) configuranti la “malattia propria” del giunto pielo-ureterale (ostacolo dinamico): arresto dell’attività peristaltica e ostacolata propagazione dell’attività bioelettrica originata da pace-maker a sede calico-pielica
• Valvole (flap valve), speroni, pliche, fetal folds;• Atresie, stenosi;
EtiopatogenesiFattori Congeniti Intrinseci
Inserzione alta dell’uretere alla pelvi (fattore estrinseco) espressione di alterata geometria bacinetto-orifizio ureterale conseguente a dilatazione della pelvi che risulta sottoslivellata rispetto all’inserzione ureterale;
Morfologia “a palla” (pelvi chiusa) con anomala geometria d’impianto, ad angolo retto anziché imbutiforme, dell’uretere alla limitante inferiore pielica; al sopraggiungere dell’onda peristaltica pielica ciò determina la realizzazione di un meccanismo di continenza con ostacolo al deflusso dell’urina dal bacinetto; a questa alterazione dinamica conseguono lesioni strutturali che determinano una patologia giuntale secondaria alla malformazione pielica
EtiopatogenesiFattori Congeniti Intrinseci
Meccanismi di tipo neurogeno (patogenesi dinamica):
– precaria neuromodulazione nitrergica giuntale: ridotta espressione locale del gene della sintetasi neuronale dell’ossido nitrico (stenosi ipertrofica del piloro, malattia di Hirschsprung);
– maggior sviluppo dell’innervazione peptidergica giuntale (neuropeptideY)
EtiopatogenesiFattori Congeniti Estrinseci
• Vasi incrocianti il giunto pielo ureterale (crossing vessels)
• Vasi incrocianti il giunto pielo ureterale (crossing vessels)
EtiopatogenesiFattori Acquisiti
• Intrinseci– Neoplasie (uroteliomi, leiomiomi, emangiomi,
ecc.);– Urolitiasi
• Estrinseci– Fibrosi peri-pielo-ureterale idiopatica e
sencodaria;
Etiopatogenesi
• L’ostruzione “intrinseca” è caratterizzata da una curva pressione-flusso ad andamento lineare;
• L’ostruzione “estrinseca” è caratterizzata da una curva pressione-flusso non lineare, di tipo volume-dipendente (la pressione endopielica aumenta bruscamente quando è raggiunto un certo volume pielico in grado di attivare il meccanismo ostruttivo);
• Il reflusso vescico-ureterale d’alto grado, tramite iperafflusso retrogrado d’urina, determina allungamento, angolazione, torsione (kinking) ureterale e distensione della pelvi renale con aspetti talora sovrapponibili a quelli propri della patologia ostruttiva giuntale.
Eventi Sequenziali Correlati all’ Ostruzione
• Fase Iniziale – Ipertrofia delle fibre muscolari pieliche– Incremento (ampiezza e frequenza) onde peristaltiche a monte
dell’ostacolo– Adattamento tonico-fasico finalizzato alla realizzazione di un
compenso dinamico-escretorio– All’iperperistaltismo pielico fa seguito una fibrillazione parietale
del tutto inefficace a favorire la propulsione anterograda dell’urina
• Fase Tardiva– Distensione anelastica del bacinetto (pielomiopatia atrofico-
dilatattiva) per aumento della componente collagena parietale rispetto a quella muscolare
– Atonia e adinamia pielica– Dilatazione: protegge i calici ed il rene dagli effetti
dell’ipertensione endopielica– Scompenso dinamico pielico: l’iperpressione si ripercuote sui
calici e sul rene
Eventi Sequenziali Correlati ad Ostruzione Cronica Monolaterale
• Retropressione urinaria sul parenchima renale• Ridotta perfusione ematica del rene• Attivazione del sistema renina-angiotensina• Iperproduzione di trombossano (eicosanoide
vasocostrittivo) sotto stimolo del PAF (fattore di attivazione piastrinica) elaborato dalla cellule mesangiali ed infiammatorie infiltrati l’interstizio renale
• Vasocostrizione delle arteriole afferenti renali• Riduzione del filtrato glomerulare• Deterioramento della funzione tubulare: acidificazione,
concentrazione urinaria (danno ischemico e ipertensione endotubulare)
• Compenso funzionale (ipertrofia compensatoria) da parte del rene controlaterale
• Ipertensione arteriosa sistemica
Eventi Sequenziali Correlati ad Ostruzione Bilaterale
• Retropressione urinaria sul parenchima renale• Aumento della pressione endotubulare e nella
capsula di Bowman• Decremento del gradiente pressorio
transcapillare e quindi del filtrato glomerulare• Notevole aumento di azotemia e natriemia a
causa della compromissione funzionale di entrambi i reni
• L’infezione urinaria accentua l’ipertensione endopoietica indotta dall’ostruzione, aggravando il danno del parenchima renale
Lesioni Istologiche
• Reverisibili dopo disostruzione– Dilatazione tubulare– Edema ed infiltrato flogistico interstiziale
• Irreversibili– Fibrosi interstiziale– Ialinosi glomerulare– Atrofia parenchimale
Ecografia
• Indagine di primo livello
• Diagnosi prenatale (ecografia fetale-17a settimana di gestazione)– Condizioni del parenchima renale– Diametri pielocaliciali– Condizioni via escretrice a valle del giunto
• Monitoraggio periodico in gravidanza
• Valutazione morfologica renale post-natale
Ecografia
• Nel uropatia ostruttiva del neonato controlli seriali ravvicinati consentono un giudizio predittivo sul recupero funzionale
• La maggior parte (80%) delle idronefrosi neonatali rimane invariata o si risolve spontaneamente
Ecografia: Limiti
• Non differenzia la pielectasia su base ostruttiva da quella non ostruttiva
• Difficile individuazione della sede dell’ostruzione
• Impossibile determinare entità danno funzione renale– Indicativa l’assenza di calicectasia (?)
Ecografia
• Test dell’iperdiuresi provocata– Stima del grado di ostruzione dedotta dal tempo
occorrente perché la pelvi, sovradistesa sotto stimolo diuretico, riasuuma le dimensioni basali
• Color-Doppler-ultrasonosgrafia– Determinazione dell’indice-resistivo delle arterie renali
correlabile all’entità dell’ostruzione
• Ecografia endoluminale– Tecnica invasiva utilizzataper guidare interventi
disostruttivi endoscopici
Renogramma-Scintigrafia Renale Dinamica
• Radiofarmaci utilizzati: – 99mTc-MAG3– 99mTc-DMSA– 99mTc-DTPA
• Test di imaging funzionale– possibilità di valutare il danno funzionale renale e la
relativa reversibilità dopo trattamento• Accertamenti iniziali• Controlli periodici nei programmi di wat-chful
waiting • Follow-up dopo trattamento• Renogramma Diuretico
Urografia
• Fase nefrografica e pielografica tardive ma persistenti
• Esclusione funzionale del rene• Dilatazione del bacinetto associata (scompenso
dinamico) o non a calicectasia• Ostacolo al deflusso urinario a livello del giunto• Assenza di ureterectasia • La cistouretrografia minzionale consnete di
rilevare la concomitanza di reflusso vescico-ureterale
Tomografia Computerizzata
• Chiara rappresentazione dei rapporti spaziali pielo-vascolari
• Consente una corretta pianificazione preoperatoria
• Endoscopia virtuale (elaborazione dei reperti uro-TC): consente di guidare interventi endourologci
Risonanza Magnetica
• Consente un’acccurato studio pielografico ed angiografico
• Assenza di rischi correlati a radiazioni ionizzanti e mezzi di contrasto organoiodati
• Controlli periodici di decorso e follow-up post-operatorio
• RM-Urografia (mdc paramagnetici): acquisizioni sulla funzione renale
Indagini di Laboratorio
• Funzionalità renale: creatinina, azotemia, equilibrio acidi/basi, elettroliti, urinocoltura, ecc
• Marcatori urinari di danno tubulare– MCP-1 (monocyte chemotactid peptide)– EGF (epidermal growth factor)– NAG (N-acetyl-glucosaminidasi)
• Marcatori urinari di danno parietale pielico
• TGF- (trasforming growth factor beta)
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